炎性假瘤課件

炎性假瘤

InflammatoryPseudotumorY.ZIPT&IMT炎性假瘤（IPT）是一種慢性炎性增生性病變，由于炎癥的被包圍和局限化、以及延遲吸收常形成假性腫瘤。本質(zhì)是炎性肉芽腫和各種非特異性慢性纖維化，進而局限為瘤樣腫塊。炎性肌纖維母細(xì)胞瘤（IMT）:2013年WHO軟組織分類中定義:一種由分化的肌纖維母細(xì)胞性梭形細(xì)胞組成，常伴大量漿細(xì)胞和(或)淋巴細(xì)胞的腫瘤，由于有復(fù)發(fā)、遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的可能，屬中間型腫瘤。2Wenig

等認(rèn)為雖然IMT和IPT在形態(tài)上有一定的重疊，但二者最大的區(qū)別在于IMT的組織學(xué)形態(tài)是肌纖維母細(xì)胞占主要成分，而IPT是以淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞為主的混合性炎細(xì)胞浸潤為其主要成分，肌纖維母細(xì)胞成分極少或缺乏。影像學(xué)上IPT/IMT仍無法區(qū)別。3病理學(xué)上廣義的炎性假瘤指具有不同性質(zhì)和病原學(xué)的病變家族,主要有4大類:下生殖-泌尿系特發(fā)性術(shù)后修復(fù)性病變分枝桿菌感染繼發(fā)病變EBV感染相關(guān)的濾泡樹突細(xì)胞腫瘤(肝、脾)肌纖維母細(xì)胞腫瘤4IPT/IMT可發(fā)生于任何年齡人群的任何部位，但發(fā)病年齡傾向于兒童、青少年，女性較男性稍多多發(fā)生于肺部，其次是腸系膜、網(wǎng)膜或腹膜后大部分患者起病隱匿，為偶然發(fā)現(xiàn)，或因腫瘤擠壓周圍臟器而出現(xiàn)相應(yīng)的癥狀和體征5Coffin根據(jù)對84例肺外炎性肌纖維母細(xì)胞瘤的觀察,將其分為3種組織學(xué)類型:(1)粘液型--黏液背景中有血管和炎性增生,類似肉芽腫或結(jié)節(jié)性筋膜炎;(2)梭形細(xì)胞密集型--致密的梭形細(xì)胞伴有炎癥,可似纖維組織細(xì)胞瘤、平滑肌瘤或纖維肉瘤;(3)纖維型--致密斑樣伴或不伴鈣化,似硬纖維瘤或瘢痕。6肺（/）頭頸部：眼眶腹部：肝臟、脾臟、腸系膜、腎臟心臟縱隔、支氣管膀胱7頭頸部炎性假瘤主要發(fā)生在鼻腔鼻竇、眼眶少部分還可發(fā)生于喉、扁桃體、頸部軟組織、咽旁間隙等部位影像學(xué)檢查顯示占位性病變

鼻腔鼻竇病變通常侵蝕、破壞周圍骨質(zhì)、軟組織，累及翼腭窩、顳下窩等間隙8眼眶炎性假瘤(orbi

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pseudotumor)或稱特發(fā)性眶部炎癥(idiopathicorbi

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lammation),目前認(rèn)為是一種免疫反應(yīng)性疾病?？蔀榧毙浴喖毙曰蚵?可單側(cè)或雙側(cè)交替發(fā)生。病理:急性期主要為水腫和輕度炎性浸潤,亞急性和慢性期大量纖維血管基質(zhì)形成,病變逐漸纖維化。病變部位可局部發(fā)生;但常多部位發(fā)生,包括肌炎、淚腺炎、鞏膜周圍炎、視神經(jīng)鞘炎,多伴有脂肪炎性浸潤。9①彌漫型:病變范圍廣,可表現(xiàn)為眼外肌增粗、淚腺增大、眼環(huán)增厚、視神經(jīng)增粗,球后脂肪密度增高,眶內(nèi)結(jié)構(gòu)分界不清等;②腫塊型:邊界清楚的軟組織腫塊,形態(tài)規(guī)則或不規(guī)則,輕、中度強化;③淚腺炎型:淚腺彌漫性增大,可凸出于眶緣,常無局部骨質(zhì)破壞;④肌炎型:一條或數(shù)條眼外肌增粗,以上直肌和內(nèi)直肌多見,典型者為肌腱和肌腹同時增粗,邊緣多模糊,不整齊;⑤眶隔前炎型:表現(xiàn)為眼瞼腫脹;⑥鞏膜周圍炎型:表現(xiàn)為眼環(huán)增厚;⑦視神經(jīng)束膜炎型:表現(xiàn)為視神經(jīng)增粗,邊緣模糊CT分類10圖1彌漫型炎性假瘤:左側(cè)眶內(nèi)脂肪、眼外肌、視神經(jīng)及眼球壁增厚,密度增高且彼此分界不清。右眼病灶較對側(cè)略小圖2腫塊型炎性假瘤:左眶內(nèi)不規(guī)則軟組織腫塊且與眼球分界不清11圖4肌炎型炎性假瘤圖4a冠狀位CT平掃顯示左側(cè)下直肌及外直肌增粗圖4b橫斷面CT示左側(cè)增粗的下直肌強化12眼眶炎性假瘤57歲，女，左眼視力下降。CT增強掃描顯示左側(cè)眼眶腫塊累及視神經(jīng)管、海綿竇。13鑒別診斷①彌漫型炎性假瘤應(yīng)與少見的眶內(nèi)橫紋肌肉瘤鑒別,后者見于兒童,病變發(fā)展迅速,可破壞眶骨等②腫塊型炎性假瘤應(yīng)與眶內(nèi)真性腫瘤鑒別,如硬化型炎性假瘤與海綿狀血管瘤的鑒別,前者部分呈類圓形,但邊緣模糊,似有漸進性強化特點但非血管樣強化,眶尖不空虛,常無骨質(zhì)改變;后者類圓形,邊界清,漸進性強化、眶尖“空虛”征和周圍骨質(zhì)受壓變薄等特點14③淚腺型炎性假瘤應(yīng)與淚腺腫瘤和干燥綜合征鑒別④肌炎型炎性假瘤主要應(yīng)與Graves鑒別,

前者多單側(cè)急性突眼,活動性疼痛,激素治療有效,肌腹和肌腱同時增粗,且不規(guī)則,眶后脂肪間隙受累,可伴有視神經(jīng)增粗、眼環(huán)增厚等;

后者多雙側(cè)無痛性突眼,發(fā)病緩慢,T3、T4和TSH異常,肌腹增粗15

腹部炎性假瘤肝臟炎性假瘤少見病，缺乏特異的臨床和影像學(xué)表現(xiàn),其定性診斷較為困難,術(shù)前常被誤診為原發(fā)性肝癌或其他肝臟良性疾病以40~70歲多見；男：女=2：1多為單發(fā),亦可多發(fā),部位以肝右后葉多見(53%),其次為左葉(24%),位于肝門部約為10%,同時累及兩葉者較少(13%)發(fā)病無明顯規(guī)律及特異性癥狀,主要臨床表現(xiàn)有腹痛、發(fā)熱、體重下降、腹部包塊及黃疽等16基本病理表現(xiàn)為炎性增生腫塊。病變區(qū)肝組織結(jié)構(gòu)破壞、消失,纖維結(jié)締組織增生伴不等量的漿細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞以及吞噬細(xì)胞浸潤等,并常見有殘存增生的小膽管。可見不同程度的透明變性或纖維化及瘢痕形成。有的見大量肝細(xì)胞壞死,但肝臟通常無硬化。纖維組織增生常合并毛細(xì)血管增生,故在大體標(biāo)本中形成纖維組織包裹的肉芽性腫塊。17CT平掃呈不均勻或均勻低密度,邊界清楚或不清楚。但也有少數(shù)病例呈稍高密度，病理學(xué)上這些病灶有明顯的纖維組織增生，可見較多增生的小膽管和血管,并有較多淋巴細(xì)胞和炎細(xì)胞浸潤CT動態(tài)增強掃描由于腫塊內(nèi)不同程度的纖維增生和炎細(xì)胞浸潤,其CT動態(tài)增強表現(xiàn)復(fù)雜多樣。18男/55。腹痛2月。炎性肌纖維母細(xì)胞瘤。A.肝右前葉上段見一類圓形低密度影，邊界較模糊，密度不均勻。B、C增強掃描顯示病變強化不明顯，明顯低于周圍正常肝實質(zhì)密度，邊界清晰;D．冠狀位病灶內(nèi)可見一點狀更低密度影，邊緣似見強化影，為壞死組織形成的瘢痕影19脾臟炎性假瘤女/52。A～F為橫斷面動脈期、靜脈期及延遲期圖像;G為冠狀面重建圖像;

示脾臟明顯增大，見巨大腫塊影，其內(nèi)大片狀壞死，動脈期較多紊亂血管影，增強后逐漸輕度強化，鄰近臟器受壓、推移表現(xiàn)20肝臟IMT需與原發(fā)性肝細(xì)胞肝癌鑒別

根據(jù)病變門靜脈期及延遲期有無強化及甲胎蛋白檢測結(jié)果及臨床病史等可做出鑒別診斷脾臟的IMT需與脾臟血管瘤、血管肉瘤、淋巴瘤鑒別21腸系膜及腹膜后IMTCT表現(xiàn)為腸系膜及腹膜后較大腫塊，多為單發(fā)，病灶呈分葉狀密度一般為軟組織密度，很少鈣化病灶體積大且內(nèi)部密度多為不均，可見片狀低密度區(qū)增強掃描病灶多為環(huán)形或不均明顯強化，靜脈期強化較動脈期更明顯，有延遲強化的趨勢22A平掃;B、C動脈期;D靜脈期。

左側(cè)腹部腸系膜見一腫塊，邊緣不規(guī)則，呈分葉狀，密度欠均，增強動脈期較明顯強化，靜脈期強化更明顯，CT值分別為65HU、85HU，其左后緣見弧形低密度強化不明顯區(qū)，病灶周圍部分脂肪間隙稍顯模糊;23鑒別診斷

(1)腸系膜間質(zhì)瘤。腸系膜間質(zhì)瘤多發(fā)生于胃腸道，腸系膜間質(zhì)瘤其密度較IMT均勻，強化沒有IMT明顯，周圍脂肪間隙多較清晰是其特點。(2)異位嗜鉻細(xì)胞瘤。異位嗜鉻細(xì)胞瘤病灶多較大，密度不均，強化明顯與IMT類似，但其有明顯波動性高血壓的特點，結(jié)合臨床鑒別不難。(3)神經(jīng)鞘瘤。密度更為不均，中度強化，腹膜后神經(jīng)鞘瘤多有神經(jīng)孔的擴大等改變。(4)巨大淋巴結(jié)增生癥。一般密度均勻，大部分呈血管樣明顯強化。24腎臟炎性假瘤多發(fā)生于兒童及青壯年，女性多見臨床表現(xiàn)主要為腰痛、發(fā)熱、腎區(qū)叩擊痛等，發(fā)熱一般為中、低熱，極少有寒顫和高熱，腰痛無特異性。偶爾會發(fā)生高球蛋白血癥、血小板增多癥、血沉增快等。也可出現(xiàn)血尿及腰、腹部包塊，血尿以鏡下血尿為主，肉眼血尿少見25A．平掃示腎實質(zhì)內(nèi)楔形略高密度，邊緣模糊;B、C．分別為增強掃描皮質(zhì)期軸位與冠狀位掃描，病灶呈環(huán)形強化，但低于腎皮質(zhì);D．增強掃描排泄期，病灶明顯強化，但低于腎實質(zhì)。A～D．病灶內(nèi)均見壞死區(qū)，病灶包膜邊緣均見凹形切跡26鑒別診斷主要與腎細(xì)胞癌鑒別腎細(xì)胞癌往往病程短，年齡相對較大，多有無痛性血尿;影像上病灶包膜緣切跡少見，可見出血壞死典型透明細(xì)胞癌動態(tài)增強掃描多呈速升速降型嫌色細(xì)胞癌往往位置較深，形態(tài)多規(guī)整，以類圓形多見，多有完整包膜，其內(nèi)壞死少見，增強掃描腫塊輕度強化27頭頸部：眼眶腹部：肝臟、脾臟、腸系膜、腎臟心臟縱隔、支氣管膀胱28心臟炎性假瘤罕見常見于兒童和青年好發(fā)于右房和右室臨床表現(xiàn)：發(fā)熱、體重減輕、貧血、血小板減少，面色蒼白、出汗、呼吸困難。

心血管癥狀包括胸部疼痛、暈厥、短暫性腦缺血發(fā)作和心律失常MRI：IPT信號類似于心臟其他腫瘤，表現(xiàn)為T1高信號和T2稍高信號；不均質(zhì)強化鈣化：為后期硬化階段表現(xiàn)鑒別：兒童--橫紋肌瘤；成人--粘液瘤2917歲，女。冠狀位T2MR示左心室游離壁腫塊，極低的T2信號CT血管造影斜平面示左冠狀動脈及左前降支深嵌入腫瘤（黑箭）。

鈣化（白箭）也可見。無法手術(shù)切除。30縱隔炎性假瘤少見臨床表現(xiàn)：對相鄰結(jié)構(gòu)構(gòu)成占位效應(yīng)，包括呼吸困難、胸痛、咯血CT：腫塊包繞縱隔內(nèi)結(jié)構(gòu)，一般為不均質(zhì)強化很難與惡性腫瘤區(qū)分3114歲，女，哮喘史。軸位和冠狀位MPR

CT增強圖像顯示中后縱隔腫塊包圍隆突。冠狀面圖像顯示腫塊的范圍。病理結(jié)果是炎性肌纖維母細(xì)胞瘤。32男/15，逐漸加重的劇烈的胸痛。軸位CT增強圖像顯示一個橢圓形病灶（箭頭）在右主支氣管近端，右下葉阻塞性癥。冠狀位FDGPET/CT圖像支氣管內(nèi)病灶（箭頭）高代謝。支氣管炎性假瘤33膀胱炎性假瘤單發(fā)多見，以膀胱底部、側(cè)壁多見，而三角區(qū)較罕見。臨床癥狀不具特征性，最常見的癥狀是肉眼血尿或鏡下血尿CT平掃呈低密度腫塊，息肉狀或菜花狀，邊界清晰，輪廓可光整或不光整，多數(shù)密度均勻，鈣化偶見；增強呈“快進慢出”34CT平掃示膀胱腔內(nèi)一類圓形稍低密度腫塊，密度稍低于鄰近肌肉，CT值約19HU，邊界清晰，窄基底與膀胱前壁相連。圖2動脈期腫塊不均勻性明顯強化，CT值為53～97HU，鄰近膀胱壁增厚。圖3靜脈期病灶進一步強化，強化范圍擴大，CT值為73～117HU。圖4延遲期整個病灶呈明顯均勻性強化，CT值為92HU。圖5靜脈期冠狀位示病灶后壁不光整，窄基底與膀胱頂部相連。35鑒別診斷（1）膀胱癌:最常見的膀胱腫瘤，多見于中老年男性，好發(fā)于膀胱三角區(qū)，基底較寬，增強早期即可有強化，但強化程度不如IMTUB，且不具有延遲性強化的特點（2）

膀胱橫紋肌肉瘤:兒童最常見的惡性腫瘤，一般體積較大，密度不均勻，常有惡性浸潤和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的表現(xiàn)(3)膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤:體積較小，多表現(xiàn)為密度均勻，邊界清晰的軟組織密度結(jié)節(jié)，增強后明顯均勻強化，但膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤常有高血壓等癥狀，血中