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炎性假瘤
InflammatoryPseudotumorY.ZIPT&IMT炎性假瘤(IPT)是一種慢性炎性增生性病變,由于炎癥的被包圍和局限化、以及延遲吸收常形成假性腫瘤。本質(zhì)是炎性肉芽腫和各種非特異性慢性纖維化,進(jìn)而局限為瘤樣腫塊。炎性肌纖維母細(xì)胞瘤(IMT):2013年WHO軟組織分類中定義:一種由分化的肌纖維母細(xì)胞性梭形細(xì)胞組成,常伴大量漿細(xì)胞和(或)淋巴細(xì)胞的腫瘤,由于有復(fù)發(fā)、遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的可能,屬中間型腫瘤。2Wenig
等認(rèn)為雖然IMT和IPT在形態(tài)上有一定的重疊,但二者最大的區(qū)別在于IMT的組織學(xué)形態(tài)是肌纖維母細(xì)胞占主要成分,而IPT是以淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞為主的混合性炎細(xì)胞浸潤(rùn)為其主要成分,肌纖維母細(xì)胞成分極少或缺乏。影像學(xué)上IPT/IMT仍無(wú)法區(qū)別。3病理學(xué)上廣義的炎性假瘤指具有不同性質(zhì)和病原學(xué)的病變家族,主要有4大類:下生殖-泌尿系特發(fā)性術(shù)后修復(fù)性病變分枝桿菌感染繼發(fā)病變EBV感染相關(guān)的濾泡樹突細(xì)胞腫瘤(肝、脾)肌纖維母細(xì)胞腫瘤4IPT/IMT可發(fā)生于任何年齡人群的任何部位,但發(fā)病年齡傾向于兒童、青少年,女性較男性稍多多發(fā)生于肺部,其次是腸系膜、網(wǎng)膜或腹膜后大部分患者起病隱匿,為偶然發(fā)現(xiàn),或因腫瘤擠壓周圍臟器而出現(xiàn)相應(yīng)的癥狀和體征5Coffin根據(jù)對(duì)84例肺外炎性肌纖維母細(xì)胞瘤的觀察,將其分為3種組織學(xué)類型:(1)粘液型--黏液背景中有血管和炎性增生,類似肉芽腫或結(jié)節(jié)性筋膜炎;(2)梭形細(xì)胞密集型--致密的梭形細(xì)胞伴有炎癥,可似纖維組織細(xì)胞瘤、平滑肌瘤或纖維肉瘤;(3)纖維型--致密斑樣伴或不伴鈣化,似硬纖維瘤或瘢痕。6肺(/)頭頸部:眼眶腹部:肝臟、脾臟、腸系膜、腎臟心臟縱隔、支氣管膀胱7頭頸部炎性假瘤主要發(fā)生在鼻腔鼻竇、眼眶少部分還可發(fā)生于喉、扁桃體、頸部軟組織、咽旁間隙等部位影像學(xué)檢查顯示占位性病變
鼻腔鼻竇病變通常侵蝕、破壞周圍骨質(zhì)、軟組織,累及翼腭窩、顳下窩等間隙8眼眶炎性假瘤(orbi
tal
pseudotumor)或稱特發(fā)性眶部炎癥(idiopathicorbi
tal
inf
lammation),目前認(rèn)為是一種免疫反應(yīng)性疾病??蔀榧毙?、亞急性或慢性,可單側(cè)或雙側(cè)交替發(fā)生。病理:急性期主要為水腫和輕度炎性浸潤(rùn),亞急性和慢性期大量纖維血管基質(zhì)形成,病變逐漸纖維化。病變部位可局部發(fā)生;但常多部位發(fā)生,包括肌炎、淚腺炎、鞏膜周圍炎、視神經(jīng)鞘炎,多伴有脂肪炎性浸潤(rùn)。9①?gòu)浡?病變范圍廣,可表現(xiàn)為眼外肌增粗、淚腺增大、眼環(huán)增厚、視神經(jīng)增粗,球后脂肪密度增高,眶內(nèi)結(jié)構(gòu)分界不清等;②腫塊型:邊界清楚的軟組織腫塊,形態(tài)規(guī)則或不規(guī)則,輕、中度強(qiáng)化;③淚腺炎型:淚腺?gòu)浡栽龃?可凸出于眶緣,常無(wú)局部骨質(zhì)破壞;④肌炎型:一條或數(shù)條眼外肌增粗,以上直肌和內(nèi)直肌多見,典型者為肌腱和肌腹同時(shí)增粗,邊緣多模糊,不整齊;⑤眶隔前炎型:表現(xiàn)為眼瞼腫脹;⑥鞏膜周圍炎型:表現(xiàn)為眼環(huán)增厚;⑦視神經(jīng)束膜炎型:表現(xiàn)為視神經(jīng)增粗,邊緣模糊CT分類10圖1彌漫型炎性假瘤:左側(cè)眶內(nèi)脂肪、眼外肌、視神經(jīng)及眼球壁增厚,密度增高且彼此分界不清。右眼病灶較對(duì)側(cè)略小圖2腫塊型炎性假瘤:左眶內(nèi)不規(guī)則軟組織腫塊且與眼球分界不清11圖4肌炎型炎性假瘤圖4a冠狀位CT平掃顯示左側(cè)下直肌及外直肌增粗圖4b橫斷面CT示左側(cè)增粗的下直肌強(qiáng)化12眼眶炎性假瘤57歲,女,左眼視力下降。CT增強(qiáng)掃描顯示左側(cè)眼眶腫塊累及視神經(jīng)管、海綿竇。13鑒別診斷①?gòu)浡脱仔约倭鰬?yīng)與少見的眶內(nèi)橫紋肌肉瘤鑒別,后者見于兒童,病變發(fā)展迅速,可破壞眶骨等②腫塊型炎性假瘤應(yīng)與眶內(nèi)真性腫瘤鑒別,如硬化型炎性假瘤與海綿狀血管瘤的鑒別,前者部分呈類圓形,但邊緣模糊,似有漸進(jìn)性強(qiáng)化特點(diǎn)但非血管樣強(qiáng)化,眶尖不空虛,常無(wú)骨質(zhì)改變;后者類圓形,邊界清,漸進(jìn)性強(qiáng)化、眶尖“空虛”征和周圍骨質(zhì)受壓變薄等特點(diǎn)14③淚腺型炎性假瘤應(yīng)與淚腺腫瘤和干燥綜合征鑒別④肌炎型炎性假瘤主要應(yīng)與Graves鑒別,
前者多單側(cè)急性突眼,活動(dòng)性疼痛,激素治療有效,肌腹和肌腱同時(shí)增粗,且不規(guī)則,眶后脂肪間隙受累,可伴有視神經(jīng)增粗、眼環(huán)增厚等;
后者多雙側(cè)無(wú)痛性突眼,發(fā)病緩慢,T3、T4和TSH異常,肌腹增粗15
腹部炎性假瘤肝臟炎性假瘤少見病,缺乏特異的臨床和影像學(xué)表現(xiàn),其定性診斷較為困難,術(shù)前常被誤診為原發(fā)性肝癌或其他肝臟良性疾病以40~70歲多見;男:女=2:1多為單發(fā),亦可多發(fā),部位以肝右后葉多見(53%),其次為左葉(24%),位于肝門部約為10%,同時(shí)累及兩葉者較少(13%)發(fā)病無(wú)明顯規(guī)律及特異性癥狀,主要臨床表現(xiàn)有腹痛、發(fā)熱、體重下降、腹部包塊及黃疽等16基本病理表現(xiàn)為炎性增生腫塊。病變區(qū)肝組織結(jié)構(gòu)破壞、消失,纖維結(jié)締組織增生伴不等量的漿細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞以及吞噬細(xì)胞浸潤(rùn)等,并常見有殘存增生的小膽管??梢姴煌潭鹊耐该髯冃曰蚶w維化及瘢痕形成。有的見大量肝細(xì)胞壞死,但肝臟通常無(wú)硬化。纖維組織增生常合并毛細(xì)血管增生,故在大體標(biāo)本中形成纖維組織包裹的肉芽性腫塊。17CT平掃呈不均勻或均勻低密度,邊界清楚或不清楚。但也有少數(shù)病例呈稍高密度,病理學(xué)上這些病灶有明顯的纖維組織增生,可見較多增生的小膽管和血管,并有較多淋巴細(xì)胞和炎細(xì)胞浸潤(rùn)C(jī)T動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描由于腫塊內(nèi)不同程度的纖維增生和炎細(xì)胞浸潤(rùn),其CT動(dòng)態(tài)增強(qiáng)表現(xiàn)復(fù)雜多樣。18男/55。腹痛2月。炎性肌纖維母細(xì)胞瘤。A.肝右前葉上段見一類圓形低密度影,邊界較模糊,密度不均勻。B、C增強(qiáng)掃描顯示病變強(qiáng)化不明顯,明顯低于周圍正常肝實(shí)質(zhì)密度,邊界清晰;D.冠狀位病灶內(nèi)可見一點(diǎn)狀更低密度影,邊緣似見強(qiáng)化影,為壞死組織形成的瘢痕影19脾臟炎性假瘤女/52。A~F為橫斷面動(dòng)脈期、靜脈期及延遲期圖像;G為冠狀面重建圖像;
示脾臟明顯增大,見巨大腫塊影,其內(nèi)大片狀壞死,動(dòng)脈期較多紊亂血管影,增強(qiáng)后逐漸輕度強(qiáng)化,鄰近臟器受壓、推移表現(xiàn)20肝臟IMT需與原發(fā)性肝細(xì)胞肝癌鑒別
根據(jù)病變門靜脈期及延遲期有無(wú)強(qiáng)化及甲胎蛋白檢測(cè)結(jié)果及臨床病史等可做出鑒別診斷脾臟的IMT需與脾臟血管瘤、血管肉瘤、淋巴瘤鑒別21腸系膜及腹膜后IMTCT表現(xiàn)為腸系膜及腹膜后較大腫塊,多為單發(fā),病灶呈分葉狀密度一般為軟組織密度,很少鈣化病灶體積大且內(nèi)部密度多為不均,可見片狀低密度區(qū)增強(qiáng)掃描病灶多為環(huán)形或不均明顯強(qiáng)化,靜脈期強(qiáng)化較動(dòng)脈期更明顯,有延遲強(qiáng)化的趨勢(shì)22A平掃;B、C動(dòng)脈期;D靜脈期。
左側(cè)腹部腸系膜見一腫塊,邊緣不規(guī)則,呈分葉狀,密度欠均,增強(qiáng)動(dòng)脈期較明顯強(qiáng)化,靜脈期強(qiáng)化更明顯,CT值分別為65HU、85HU,其左后緣見弧形低密度強(qiáng)化不明顯區(qū),病灶周圍部分脂肪間隙稍顯模糊;23鑒別診斷
(1)腸系膜間質(zhì)瘤。腸系膜間質(zhì)瘤多發(fā)生于胃腸道,腸系膜間質(zhì)瘤其密度較IMT均勻,強(qiáng)化沒(méi)有IMT明顯,周圍脂肪間隙多較清晰是其特點(diǎn)。(2)異位嗜鉻細(xì)胞瘤。異位嗜鉻細(xì)胞瘤病灶多較大,密度不均,強(qiáng)化明顯與IMT類似,但其有明顯波動(dòng)性高血壓的特點(diǎn),結(jié)合臨床鑒別不難。(3)神經(jīng)鞘瘤。密度更為不均,中度強(qiáng)化,腹膜后神經(jīng)鞘瘤多有神經(jīng)孔的擴(kuò)大等改變。(4)巨大淋巴結(jié)增生癥。一般密度均勻,大部分呈血管樣明顯強(qiáng)化。24腎臟炎性假瘤多發(fā)生于兒童及青壯年,女性多見臨床表現(xiàn)主要為腰痛、發(fā)熱、腎區(qū)叩擊痛等,發(fā)熱一般為中、低熱,極少有寒顫和高熱,腰痛無(wú)特異性。偶爾會(huì)發(fā)生高球蛋白血癥、血小板增多癥、血沉增快等。也可出現(xiàn)血尿及腰、腹部包塊,血尿以鏡下血尿?yàn)橹?,肉眼血尿少?5A.平掃示腎實(shí)質(zhì)內(nèi)楔形略高密度,邊緣模糊;B、C.分別為增強(qiáng)掃描皮質(zhì)期軸位與冠狀位掃描,病灶呈環(huán)形強(qiáng)化,但低于腎皮質(zhì);D.增強(qiáng)掃描排泄期,病灶明顯強(qiáng)化,但低于腎實(shí)質(zhì)。A~D.病灶內(nèi)均見壞死區(qū),病灶包膜邊緣均見凹形切跡26鑒別診斷主要與腎細(xì)胞癌鑒別腎細(xì)胞癌往往病程短,年齡相對(duì)較大,多有無(wú)痛性血尿;影像上病灶包膜緣切跡少見,可見出血壞死典型透明細(xì)胞癌動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描多呈速升速降型嫌色細(xì)胞癌往往位置較深,形態(tài)多規(guī)整,以類圓形多見,多有完整包膜,其內(nèi)壞死少見,增強(qiáng)掃描腫塊輕度強(qiáng)化27頭頸部:眼眶腹部:肝臟、脾臟、腸系膜、腎臟心臟縱隔、支氣管膀胱28心臟炎性假瘤罕見常見于兒童和青年好發(fā)于右房和右室臨床表現(xiàn):發(fā)熱、體重減輕、貧血、血小板減少,面色蒼白、出汗、呼吸困難。
心血管癥狀包括胸部疼痛、暈厥、短暫性腦缺血發(fā)作和心律失常MRI:IPT信號(hào)類似于心臟其他腫瘤,表現(xiàn)為T1高信號(hào)和T2稍高信號(hào);不均質(zhì)強(qiáng)化鈣化:為后期硬化階段表現(xiàn)鑒別:兒童--橫紋肌瘤;成人--粘液瘤2917歲,女。冠狀位T2MR示左心室游離壁腫塊,極低的T2信號(hào)CT血管造影斜平面示左冠狀動(dòng)脈及左前降支深嵌入腫瘤(黑箭)。
鈣化(白箭)也可見。無(wú)法手術(shù)切除。30縱隔炎性假瘤少見臨床表現(xiàn):對(duì)相鄰結(jié)構(gòu)構(gòu)成占位效應(yīng),包括呼吸困難、胸痛、咯血CT:腫塊包繞縱隔內(nèi)結(jié)構(gòu),一般為不均質(zhì)強(qiáng)化很難與惡性腫瘤區(qū)分3114歲,女,哮喘史。軸位和冠狀位MPR
CT增強(qiáng)圖像顯示中后縱隔腫塊包圍隆突。冠狀面圖像顯示腫塊的范圍。病理結(jié)果是炎性肌纖維母細(xì)胞瘤。32男/15,逐漸加重的劇烈的胸痛。軸位CT增強(qiáng)圖像顯示一個(gè)橢圓形病灶(箭頭)在右主支氣管近端,右下葉阻塞性癥。冠狀位FDGPET/CT圖像支氣管內(nèi)病灶(箭頭)高代謝。支氣管炎性假瘤33膀胱炎性假瘤單發(fā)多見,以膀胱底部、側(cè)壁多見,而三角區(qū)較罕見。臨床癥狀不具特征性,最常見的癥狀是肉眼血尿或鏡下血尿CT平掃呈低密度腫塊,息肉狀或菜花狀,邊界清晰,輪廓可光整或不光整,多數(shù)密度均勻,鈣化偶見;增強(qiáng)呈“快進(jìn)慢出”34CT平掃示膀胱腔內(nèi)一類圓形稍低密度腫塊,密度稍低于鄰近肌肉,CT值約19HU,邊界清晰,窄基底與膀胱前壁相連。圖2動(dòng)脈期腫塊不均勻性明顯強(qiáng)化,CT值為53~97HU,鄰近膀胱壁增厚。圖3靜脈期病灶進(jìn)一步強(qiáng)化,強(qiáng)化范圍擴(kuò)大,CT值為73~117HU。圖4延遲期整個(gè)病灶呈明顯均勻性強(qiáng)化,CT值為92HU。圖5靜脈期冠狀位示病灶后壁不光整,窄基底與膀胱頂部相連。35鑒別診斷(1)膀胱癌:最常見的膀胱腫瘤,多見于中老年男性,好發(fā)于膀胱三角區(qū),基底較寬,增強(qiáng)早期即可有強(qiáng)化,但強(qiáng)化程度不如IMTUB,且不具有延遲性強(qiáng)化的特點(diǎn)(2)
膀胱橫紋肌肉瘤:兒童最常見的惡性腫瘤,一般體積較大,密度不均勻,常有惡性浸潤(rùn)和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的表現(xiàn)(3)膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤:體積較小,多表現(xiàn)為密度均勻,邊界清晰的軟組織密度結(jié)節(jié),增強(qiáng)后明顯均勻強(qiáng)化,但膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤常有高血壓等癥狀,血中
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