皮肌炎護(hù)理查房課件

皮肌炎護(hù)理查房風(fēng)濕免疫科2015.8.25定義皮肌炎(dermatomyositis,DM)是一種主要累及橫紋肌,以淋巴細(xì)胞浸潤為主的非化膿性炎癥病變,可伴有或不伴有多種皮膚損害。臨床上以對稱性肢帶肌、頸肌及咽肌無力為特征,常累及多種臟器,亦可伴發(fā)腫瘤和其他結(jié)締組織病病勿介紹病勿介紹病因本病的確切病因尚不清楚,一般認(rèn)為與遺傳和病毒感染有關(guān)。多發(fā)性肌炎和皮肌炎的發(fā)病有明顯種族差異。非裔美國人發(fā)病率最高,黑人與白人的發(fā)病比例為3~4:1。兒童皮肌炎的發(fā)病率亞非較歐美高。本病在同卵孿生子和級親屬中出現(xiàn)也提示它有遺傳傾向性床通常隱襲起病,在數(shù)周、數(shù)月、數(shù)年內(nèi)緩慢進(jìn)展。極少數(shù)患者急性起病,在數(shù)日內(nèi)出現(xiàn)嚴(yán)重肌無力,甚或橫紋肌溶解、肌球蛋白尿和腎功能衰竭?；颊呖捎谐拷⒎α?、食欲不振、體重減輕、發(fā)熱(中低度熱,甚至高熱)、關(guān)節(jié)疼痛,少數(shù)患者有雷諾現(xiàn)象。主要表現(xiàn)在:肌肉,肺部,心臟,腎臟和皮膚臨床表觀1肌肉表現(xiàn)本病肌肉受累通常是雙側(cè)對稱性的,以肩胛帶、骨盆帶肌受累最常見,其次為頸肌和咽喉肌呼吸肌受累少見,眼輪匝肌和面肌受累罕見。約半數(shù)患者伴肌痛及(或)肌肉壓痛。肌無力最初影響肩胛帶和骨盆帶肌,遠(yuǎn)端肌無力少見,約半數(shù)患者頸肌,特別是頸屈肌受累,表現(xiàn)為平臥時抬頭困難,坐位時無力仰頭;咽喉或上段食管橫紋肌受累可出現(xiàn)吞咽困難、聲音嘶啞發(fā)音困難,攝入流質(zhì)食物時經(jīng)鼻孔流出,引起嗆嗲床表2心臟表現(xiàn)心臟受累常見,一般都較輕微,很少有臨床癥狀。最常見的是心律紊亂,如心悸、心律不齊。晚期可出現(xiàn)的充血性心力衰竭,由心肌炎或心肌纖維化所致偶見心肌炎。肌酸激酶(CK)的心肌同工酶(MB)可能升高,但與心肌受累不一定有關(guān),大部分由受損肌肉的再生肌原纖維所產(chǎn)生。床疲理3皮膚表現(xiàn)55%的患者皮疹出現(xiàn)在肌炎之前,25%與肌炎同時出現(xiàn),15%出現(xiàn)在肌炎之后皮疹的類型和范圍因人而異,同一患者在不同病期皮疹也可能不同。床疲理皮肌炎有各種各樣皮膚表現(xiàn)。其中有診斷特異性的是Gottron斑丘疹或Gottron征。常見于掌指關(guān)節(jié)、指間關(guān)節(jié)、肘、膝等關(guān)節(jié)伸面及肩、胯等易受摩擦的部位。特征性皮疹包括:①眼瞼特別是上瞼暗紫紅色皮疹,可為一側(cè)或兩側(cè)常伴眶周水腫和近瞼緣處毛細(xì)血管擴張。②技工手”樣變:指墊皮