先心病室間隔缺損

先心病室間隔缺損第一頁(yè)，共四十七頁(yè)，編輯于2023年，星期二主要內(nèi)容一、概述定義、病因、病生理變化、癥狀、體征診斷方法二、治療藥物、手術(shù)、介入三、護(hù)理術(shù)前、術(shù)后、預(yù)防保健、出院指導(dǎo)第二頁(yè)，共四十七頁(yè)，編輯于2023年，星期二定義由于心臟在胚胎發(fā)育中，兩個(gè)心室之間的間隔發(fā)育異常在左右心室之間形成的異常通道缺損可單獨(dú)存在，也可以與肺動(dòng)脈狹窄、房間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉及大動(dòng)脈錯(cuò)位等畸形并存一、概述第三頁(yè)，共四十七頁(yè)，編輯于2023年，星期二簡(jiǎn)介本病的發(fā)病率約占存活新生兒的0.3%，先天性心血管疾病的30%。據(jù)統(tǒng)計(jì)，約20%的小口徑缺損可在幼兒期自行閉合，室間隔缺損不經(jīng)手術(shù)治療，其平均壽命為25～30歲。在復(fù)旦大學(xué)醫(yī)學(xué)院1085例先心病患者中室間隔缺損占15.5%，女性稍多于男性。一、概述第四頁(yè)，共四十七頁(yè)，編輯于2023年，星期二病因1.早期宮內(nèi)感染，如：風(fēng)疹、流行性感冒等

2.孕母有與大劑量的放射線接觸和服用藥物史（抗癌藥、抗癲癇藥物等）

3.孕婦代謝紊亂性疾病（糖尿病等）

4.妊娠早期酗酒、吸食毒品等一、概述第五頁(yè)，共四十七頁(yè)，編輯于2023年，星期二一、概述第六頁(yè)，共四十七頁(yè)，編輯于2023年，星期二一、概述第七頁(yè)，共四十七頁(yè)，編輯于2023年，星期二左心室A

升主A右心房V上下腔V左心房右心室三尖瓣V

肺AA肺V二尖瓣一、概述第八頁(yè)，共四十七頁(yè)，編輯于2023年，星期二一、概述第九頁(yè)，共四十七頁(yè)，編輯于2023年，星期二

癥狀？體征？一、概述第十頁(yè)，共四十七頁(yè)，編輯于2023年，星期二病理改變

由于左心室的收縮壓顯著高于右心室，因此室間隔缺損時(shí)，分流方向?yàn)樽笫业接沂遥斐煞窝h(huán)血流量增加

室間隔缺損的血流動(dòng)力學(xué)改變與缺損大小及肺血管床狀況有關(guān)一、概述第十一頁(yè)，共四十七頁(yè)，編輯于2023年，星期二病理改變

缺損小于0.5cm時(shí)，左向右分流量很小，可以無(wú)功能上的紊亂。缺損（0.5～lcm）時(shí)，有明顯的左向右分流，肺循環(huán)流量超過(guò)正常2～3倍，肺動(dòng)脈壓正常或輕度升高；缺損達(dá)lcm以上，面積超過(guò)1／2主動(dòng)脈內(nèi)徑，肺循環(huán)的血流量可為體循環(huán)的3～5倍，則分流量很大。一、概述第十二頁(yè)，共四十七頁(yè)，編輯于2023年，星期二病理改變

隨著病程進(jìn)展，肺循環(huán)量持續(xù)增加，很高的壓力沖向肺循環(huán)，使肺小動(dòng)脈痙攣，產(chǎn)生動(dòng)力型肺動(dòng)脈高壓，以后，漸漸引起繼發(fā)性肺小動(dòng)脈內(nèi)膜增厚及硬化，形成阻力型肺動(dòng)脈高壓。此時(shí)，左向右分流量顯著減少，繼而呈現(xiàn)雙向分流，甚至反向分流，臨床上出現(xiàn)紫紺，發(fā)展成為艾森曼格（Eisenmenger）綜合征一、概述第十三頁(yè)，共四十七頁(yè)，編輯于2023年，星期二癥狀

反復(fù)發(fā)生肺部感染活動(dòng)后氣促，多痰等，嚴(yán)重時(shí)呼吸窘迫

發(fā)育障礙，體格瘦小、體力活動(dòng)障礙、杵狀指等一、概述第十四頁(yè)，共四十七頁(yè)，編輯于2023年，星期二

肢體末端慢性缺氧、代謝障礙、中毒性損傷

一、概述第十五頁(yè)，共四十七頁(yè)，編輯于2023年，星期二體征

心臟聽(tīng)診于心前區(qū)可聞及粗糙的全收縮期雜音，以胸骨左緣第三四肋間最為響亮，并可于此處觸及震顫，此為室間隔缺損的特征性體征。一、概述第十六頁(yè)，共四十七頁(yè)，編輯于2023年，星期二診斷方法胸片心電圖超聲心動(dòng)圖心導(dǎo)管或心血管造影等檢查一、概述第十七頁(yè)，共四十七頁(yè)，編輯于2023年，星期二診斷方法胸片缺損小者心影多無(wú)改變。缺損大者肺動(dòng)脈段稍凸出，肺紋理略增多、增寬一、概述第十八頁(yè)，共四十七頁(yè)，編輯于2023年，星期二第十九頁(yè)，共四十七頁(yè)，編輯于2023年，星期二診斷方法心電圖中度缺損可出現(xiàn)左心室高電壓和不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯圖形。缺損中度大以上者，示右心室或左、右心室肥大，右心室肥大伴勞損或V5-6導(dǎo)聯(lián)深Q波等改變。一、概述第二十頁(yè)，共四十七頁(yè)，編輯于2023年，星期二第二十一頁(yè)，共四十七頁(yè)，編輯于2023年，星期二診斷方法二維超聲心動(dòng)圖：表現(xiàn)在不同缺損部位的回聲中斷。脈沖多普勒：室間隔缺損多顯示為收縮期雙向湍流頻譜。彩色多普勒：在缺損切面部位，可記錄到紅色為底色的五彩鑲嵌的異常分流束心導(dǎo)管造影：一、概述第二十二頁(yè)，共四十七頁(yè)，編輯于2023年，星期二二、治療藥物治療手術(shù)治療

介入治療第二十三頁(yè)，共四十七頁(yè)，編輯于2023年，星期二藥物治療小型缺損者無(wú)須治療

當(dāng)可能出現(xiàn)缺損部分或完全自然關(guān)閉時(shí)可最初以藥物治療

二、治療第二十四頁(yè)，共四十七頁(yè)，編輯于2023年，星期二藥物治療利尿藥

降低心臟負(fù)荷和體循環(huán)靜脈的充血狀況螺內(nèi)酯(安體舒通)有保鉀作用同時(shí)使用呋塞米和螺內(nèi)酯(安體舒通)無(wú)須額外補(bǔ)鉀地高辛但在小嬰兒最初出現(xiàn)負(fù)荷加重時(shí)一般不用

血管擴(kuò)張藥如依那普利和卡托普利能有效降低體循環(huán)的超負(fù)荷狀況在長(zhǎng)期使用這些藥的過(guò)程中應(yīng)定期檢測(cè)血電解質(zhì)地高辛水平腎功能情況當(dāng)藥物治療無(wú)效則表明需盡早實(shí)施手術(shù)治療

二、治療第二十五頁(yè)，共四十七頁(yè)，編輯于2023年，星期二手術(shù)治療本病為先天性疾病，無(wú)有效預(yù)防措施，應(yīng)做到早發(fā)現(xiàn)早診斷早治療。對(duì)于心室間隔缺損患者缺損不大者預(yù)后良好，其自然壽命甚至可達(dá)70歲以上；小的甚至有可能在10歲以前自行關(guān)閉。缺損大者1~2歲時(shí)即可發(fā)生心力衰竭，有肺動(dòng)脈高壓者預(yù)后差。及時(shí)的進(jìn)行手術(shù)治療一般可以達(dá)到和正常人無(wú)異的效果。

二、治療第二十六頁(yè)，共四十七頁(yè)，編輯于2023年，星期二手術(shù)治療小兒室間隔缺損一般在體外循環(huán)直視下行缺損修補(bǔ)，目前多采用經(jīng)右心房切開(kāi)途徑修補(bǔ)方法：直接縫合法：室間隔缺損的直徑小于1cm，且有較完整的纖維邊緣者，采用直接縫合法。

補(bǔ)片法：取自體心包或者滌綸、聚四氟乙烯等編織物做補(bǔ)片材料。二、治療第二十七頁(yè)，共四十七頁(yè)，編輯于2023年，星期二介入治療經(jīng)導(dǎo)管介入治療目前已有很多填補(bǔ)裝置用于經(jīng)導(dǎo)管閉合室間隔缺損的治療中用于填塞缺損的裝置有Clamshell傘Rashkind傘Sideris紐扣等這些裝置最大的限制在于使用時(shí)需要有大的傳導(dǎo)系統(tǒng)和相關(guān)的復(fù)雜置入技術(shù)且對(duì)于填塞物的復(fù)位調(diào)換及殘留缺損的修復(fù)則無(wú)能為力二、治療第二十八頁(yè)，共四十七頁(yè)，編輯于2023年，星期二二、治療第二十九頁(yè)，共四十七頁(yè)，編輯于2023年，星期二二、治療第三十頁(yè)，共四十七頁(yè)，編輯于2023年，星期二護(hù)理

術(shù)前護(hù)理

術(shù)后護(hù)理第三十一頁(yè)，共四十七頁(yè)，編輯于2023年，星期二術(shù)前護(hù)理1、積極預(yù)防、控制呼吸道感染

抗生素配合化痰、平喘藥物治療；丙種球蛋白增加患兒的抗感染力。

2、對(duì)重癥患兒除吸氧治療外，靜脈泵入前列腺素E10.05ug/kg/min，以緩解肺血管痙攣，改善通氣-血流比例?？稍谟盟?0-14天后改善臨床癥狀和體征三、護(hù)理第三十二頁(yè)，共四十七頁(yè)，編輯于2023年，星期二術(shù)前護(hù)理3.加強(qiáng)對(duì)大分流者心功能的維護(hù)，對(duì)合并心功能不全者，應(yīng)用強(qiáng)心利尿以及擴(kuò)血管等藥物治療

4.合理喂養(yǎng)，加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)支持

5.按外科術(shù)前護(hù)理常規(guī)護(hù)理三、護(hù)理第三十三頁(yè)，共四十七頁(yè)，編輯于2023年，星期二術(shù)后護(hù)理術(shù)后監(jiān)測(cè)心率、心律，以及預(yù)防發(fā)生肺高壓危象是術(shù)后護(hù)理工作的重點(diǎn)。1.低溫術(shù)后護(hù)理常規(guī)護(hù)理2.體外循環(huán)術(shù)后護(hù)理常規(guī)護(hù)理3.心率、心律觀察4.出入量的觀察及記錄5.術(shù)后肺動(dòng)脈高壓的預(yù)防6.心理護(hù)理三、護(hù)理第三十四頁(yè)，共四十七頁(yè)，編輯于2023年，星期二術(shù)后護(hù)理1.低溫術(shù)后護(hù)理常規(guī)護(hù)理

按常溫全麻術(shù)后護(hù)理常規(guī)測(cè)肛溫，體溫在35℃以下者予緩慢復(fù)溫。避免引起高熱反應(yīng)

體溫上升至38℃時(shí)給予物理降溫,必要時(shí)給退熱栓或用冰鹽水灌腸

三、護(hù)理第三十五頁(yè)，共四十七頁(yè)，編輯于2023年，星期二2.術(shù)后常規(guī)護(hù)理基礎(chǔ)護(hù)理（口護(hù)、會(huì)擦、霧化、翻身、叩背等）術(shù)后持續(xù)心電監(jiān)護(hù)，1h測(cè)量血壓、脈搏、呼吸、血氧飽和度、中心靜脈壓及尿量1

次，連續(xù)監(jiān)測(cè)48至72h平均動(dòng)脈壓50mmHg～60mmHg,中心靜脈壓5cmH2O～10cmH2O術(shù)后護(hù)理三、護(hù)理第三十六頁(yè)，共四十七頁(yè)，編輯于2023年，星期二術(shù)后護(hù)理3.心率、心律觀察

術(shù)中低溫、缺氧、酸中毒等導(dǎo)致傳導(dǎo)系統(tǒng)局部組織水腫，心內(nèi)膜下出血以及機(jī)械性損傷等，術(shù)后均可出現(xiàn)心動(dòng)過(guò)緩、Ⅲ。房室傳導(dǎo)阻滯。術(shù)后應(yīng)注意:密切觀察心率變化

三、護(hù)理第三十七頁(yè)，共四十七頁(yè)，編輯于2023年，星期二術(shù)后護(hù)理3.心率、心律觀察出現(xiàn)房室傳導(dǎo)阻滯或心率減慢時(shí)，常輸入異丙腎上腺素（0.01-0.2ug/kg/min)，同時(shí)給激素或極化液等心肌營(yíng)養(yǎng)液如術(shù)中已安好臨時(shí)起搏導(dǎo)線，應(yīng)啟動(dòng)起搏器，并進(jìn)行監(jiān)護(hù)術(shù)后出現(xiàn)室早>6次/分，應(yīng)給與利多卡因（1mg/kg/次）三、護(hù)理第三十八頁(yè)，共四十七頁(yè)，編輯于2023年，星期二術(shù)后護(hù)理

4.出入量的觀察與護(hù)理

每小時(shí)和8h、16h、24h各總結(jié)一次入量:6～10ml∕kg逐漸增加尿量：1ml∕kg∕h

使用輸液泵或微量泵三、護(hù)理第三十九頁(yè)，共四十七頁(yè)，編輯于2023年，星期二術(shù)后護(hù)理4.出入量的觀察與護(hù)理

定時(shí)擠壓心包及縱膈引流管，術(shù)后4h每15min一次，如引流液較多、顏色鮮紅、尿量大于4ml∕(Kg.h),應(yīng)立即通知一聲進(jìn)行止血處理

預(yù)防心包填塞三、護(hù)理第四十頁(yè)，共四十七頁(yè)，編輯于2023年，星期二術(shù)后護(hù)理5.術(shù)后肺動(dòng)脈高壓的預(yù)防

肺動(dòng)脈高壓患者吸痰的時(shí)間間隔應(yīng)該相對(duì)延長(zhǎng)

予鎮(zhèn)靜劑，防止躁動(dòng)引起肺高壓危象

輔助通氣時(shí)間相對(duì)延長(zhǎng)三、護(hù)理第四十一頁(yè)，共四十七頁(yè)，編輯于2023年，星期二術(shù)后護(hù)理5.術(shù)后肺動(dòng)脈高壓的預(yù)防肺動(dòng)脈高壓在輔助通氣期間，提倡適當(dāng)?shù)倪^(guò)度通氣，使PH至維持在7.50-7.55.PaC02在25-35mmHg，Pa02＞100mmHg，這將有利于降低肺動(dòng)脈壓。輔助通氣要設(shè)置PEEP4cmH2O如果肺動(dòng)脈壓力增高不明顯，吸入氧氣濃度應(yīng)逐漸降到50%。使Pa02保持在95mmHg左右。PaC02可以逐漸上升至正常水平三、護(hù)理第四十二頁(yè)，共四十七頁(yè)，編輯于2023年，星期二5.術(shù)后肺動(dòng)脈高壓的預(yù)防氣管插管拔除后，要保持充分給氧可以采用口罩霧化吸氧或者鼻塞給氧，密切觀察患兒呼吸情況并持續(xù)監(jiān)測(cè)血氧飽和度藥物硝普鈉、前列腺素E1術(shù)后護(hù)理三、護(hù)理第四十三頁(yè)，共四十七頁(yè)，編輯于2023年，星期二術(shù)后護(hù)理6.心理護(hù)理

術(shù)后對(duì)患兒四肢及頭部進(jìn)行輕輕撫摸，使其獲得親切感和舒適感，減輕痛苦，全身麻醉小兒即將清醒時(shí)多出現(xiàn)躁動(dòng)、哭鬧不安，嬰幼兒可使用安慰奶嘴，必要時(shí)靜脈注射苯巴比妥，年長(zhǎng)兒可采用講故事、看圖片、聽(tīng)音樂(lè)等方法轉(zhuǎn)移其注意力三、護(hù)理第四十四頁(yè)，共四十七頁(yè)，編輯于2023年，星期二預(yù)防保健1.戒除不良生活習(xí)慣包括孕婦本人及其配偶如嗜煙酗酒等

2.孕前積極治療影響胎兒發(fā)育的疾病如糖尿病紅斑狼瘡貧血等

3.積極做好產(chǎn)前檢查工作預(yù)防感冒應(yīng)盡量避免使用已經(jīng)證實(shí)有致畸胎作用的藥物避免接觸有毒有害物