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彌散性肺問(wèn)質(zhì)疾病及肺間質(zhì)纖維化的診斷和治療北京協(xié)和醫(yī)院呼吸科許文兵間質(zhì)性肺疾病的概念◆以肺泡壁為主要病變所引起的眾多異質(zhì)性疾病組成的疾病譜?！襞R床癥狀、影像、肺功能等都具有某些相似之處,發(fā)病機(jī)制、病理特征也具有某些共性特點(diǎn)◆大部分原因不明,發(fā)病機(jī)制不清◆發(fā)病隱匿,呈慢性過(guò)程◆ILD的間質(zhì),并非僅指肺的間質(zhì)本身而言,還要包含肺泡上皮細(xì)胞、血管內(nèi)皮細(xì)胞等的實(shí)質(zhì)間質(zhì)性肺疾病的概念◆其病變部位不僅限于肺泡壁也可以涉及細(xì)支氣管領(lǐng)域◆由于細(xì)支氣管領(lǐng)域和肺泡壁纖維化使肺的順應(yīng)性降低導(dǎo)致肺容量的減少和限制性的通氣障礙◆細(xì)支氣管的炎癥以及肺小血管的閉塞引起通氣血流比例的失調(diào)和彌散能力的降低,最終發(fā)生低氧血癥及呼吸衰竭間質(zhì)性肺疾病的分類一病因明確ILD職業(yè)/環(huán)境相關(guān)的ID◆無(wú)機(jī)粉塵(矽肺、石棉肺、煤工塵肺及慢性鈹肺◆有機(jī)粉塵/外源性性過(guò)敏性肺泡炎、空調(diào)濕化器肺◆有害氣體煙霧(二氧化硫、氮氧化物、金屬氧化物、硬質(zhì)合金熔煉煙霧氧化物、二異氰甲苯和熱原樹脂等)間質(zhì)性肺疾病的分類一病因明確藥物治療相關(guān)的ID◆抗腫瘤藥物(博萊霉素、絲裂霉素、氨甲碟呤)◆心血管藥物(胺磺酮、肼苯達(dá)嗪等)◆抗生素及化療藥物相關(guān)的亞LD◆口服避孕藥◆違林藥物(海洛因、阿片)◆非甾體類

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