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文檔簡介

重癥肌無力的分型北京華科痿證研究院—傅健「一、綜述(一)定義重癥肌無力(MG)是一種神經(jīng)性疾病,臨床上主要表現(xiàn)為重復(fù)活動后肌肉無力或易疲勞,休息后癥狀緩解它是一種自身免疫性疾病。由于抗體作用在神經(jīng)肌肉接點(diǎn),使功能性乙酰膽堿受體數(shù)量減少,從而導(dǎo)致神經(jīng)肌肉傳導(dǎo)障礙,神經(jīng)肌肉接點(diǎn)發(fā)生這種自身免疫性疾病的原因和機(jī)理尚未清楚。MG的發(fā)生率大約0.5~5/10萬,可發(fā)生在任何年齡,女性好發(fā)于20-30歲,男性多發(fā)生于50歲以上,一般說女性多于男性(32),但有的報道男性多于女性。(二)臨床分型1.傳統(tǒng)的分型方法①眼肌型:此型較多見,表現(xiàn)為眼外肌麻痺,可自行緩解,門診此型占734%,兒童多見,預(yù)后較好。②延髓型,主要是構(gòu)音有障礙和吞咽困難,此型病人較重,門診占4.72%。③全身型:四肢軀干肌無力,可能發(fā)生呼吸麻痺而死,門診占21.8%,住院病人占72.4%,以成人多見。(2)改良Osserman分型法型(眼肌型):單純眼外肌受累,無其他肌群受累,腎上腺皮質(zhì)激素有效,預(yù)后好H(全身型):有一組以上肌群受累,主要累及四肢,藥物治療好,預(yù)后好?！鰈a型(輕度全身型):四肢肌群輕度受累,常伴眼外肌無力,一般無咀嚼、吞咽和構(gòu)音困難,生活能自理,對藥物治療反應(yīng)及預(yù)后好■b型(中度全身型):四肢肌群中度受累,常伴眼外肌無力,一般有咀嚼,吞咽和構(gòu)音困難,生活難自理,對藥物治療反應(yīng)和預(yù)后一般?！鲂?重度激進(jìn)型):急性起病,進(jìn)展較快,多于數(shù)周或數(shù)月后出現(xiàn)球麻痺,常伴眼肌受累,生活不能自理,多在半年內(nèi)出現(xiàn)呼吸麻痺,對藥物治療反應(yīng)差預(yù)后差■Ⅳ型(遲發(fā)重癥型):潛隱性起病,進(jìn)展較慢,多于2年內(nèi)逐漸由l、la、‖b型發(fā)展到球麻痺和呼吸肌麻痺起病半年后出現(xiàn)呼吸肌麻痺者屬此型,對藥物治疔反應(yīng)差,預(yù)后差。V型(肌萎縮型):指重

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