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一例疑難病例分享第一頁,共二十五頁,編輯于2023年,星期六“口眼歪斜,復(fù)視,頭痛”患者,女性,43歲,因“口角歪斜一個月,頭痛視物成雙半個月”于2001、9、19日入住我科。既往無特殊慢性疾病史。病前無特殊誘因。一月前右側(cè)面癱,在外院按面神經(jīng)炎治療后效果不明顯,半月前漸進性出現(xiàn)左側(cè)面癱,頭痛嘔吐,視物不清重影,四肢疼痛無力,病程中無發(fā)熱。入院體檢:雙側(cè)面癱,雙側(cè)瞳孔不等大,左4,右2,右眼外展受限,左上肢肌力3級,下肢4級,右側(cè)上下肢肌力5級減。四肢腱反射減弱。頸亢,克氏征陽性。雙下肢神經(jīng)根痛陽性。院外CCT,頸及腰MRI示可疑腔隙性腦梗死,腰椎退行性改變。肺部CT及腹盆腔B超示無異常發(fā)現(xiàn)。第二頁,共二十五頁,編輯于2023年,星期六血常規(guī),生化正常,RF及ANA全套正常,免疫組合示乙肝大三陽,9月19日csf示壓力300,外觀渾濁,細(xì)胞數(shù)2250,多葉核85%,單葉核15%。糖0.3,氯化物112,pr3.0。行頭顱MRI及flair檢查示未見異常,增強示大腦腳間池,雙側(cè)大腦腳表面及小腦表面可疑點及線條狀異常強化灶。MRV示正常,CTA示正常。入院后相關(guān)輔助檢查第三頁,共二十五頁,編輯于2023年,星期六入院后治療經(jīng)過及病程演變?nèi)朐汉蟮诙觳∏槊黠@加重,頭痛明顯,左眼瞼下垂,左眼球固定,瞳孔亦較前擴大。結(jié)核病院會診考慮結(jié)核性腦膜炎診斷依據(jù)不足。擬診中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染,化膿性腦膜炎,危重病相關(guān)性周圍神經(jīng)病。予以倍能2.0q8h,dxm10毫克/d及相關(guān)對癥處理,患者頭痛及肢體疼痛有所好轉(zhuǎn),9月29日復(fù)查csf示壓力100,細(xì)胞數(shù)430,多葉核95%,單葉核5%,glu0.9,cl105,pr2.8。脫落細(xì)胞學(xué)未見明顯異型細(xì)胞。繼續(xù)抗感染,10月3日再次復(fù)查csf示壓力270,細(xì)胞數(shù)620,多葉核55%,單葉核45%,glu0.3,cl112,pr5.0。

10月4日加用穩(wěn)可信聯(lián)合倍能抗感染,患者顱神經(jīng)麻痹及四肢肌力恢復(fù)不明顯,10月8日與家屬溝通后轉(zhuǎn)往上海華山醫(yī)院進一步診治。第四頁,共二十五頁,編輯于2023年,星期六華山醫(yī)院擬診結(jié)核性腦膜腦炎,行結(jié)核斑點實驗示陰性,予以實驗性抗癆治療,患者肢體無力疼痛癥狀仍進行性加重。約一周后復(fù)查腰穿,腦脊液送往上海市腫瘤醫(yī)院行病理學(xué)檢查,報告示可見非霍奇金淋巴瘤細(xì)胞。轉(zhuǎn)往華東醫(yī)院血液內(nèi)科行相關(guān)化療,現(xiàn)癥狀逐漸緩解。第五頁,共二十五頁,編輯于2023年,星期六原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤

(PCNSL)第六頁,共二十五頁,編輯于2023年,星期六淋巴瘤包括NHL、HL和淋巴細(xì)胞性白血病PCNSL的發(fā)病機制尚不清楚,由于中樞神經(jīng)系統(tǒng)不含淋巴組織,無淋巴循環(huán),故有學(xué)者認(rèn)為,這是由于非腫瘤淋巴細(xì)胞在感染或病毒誘導(dǎo)下,向中樞神經(jīng)系統(tǒng)集聚而發(fā)生腫瘤樣增生所致;抑或是淋巴結(jié)或淋巴結(jié)外的B淋巴細(xì)胞被激活并間變?yōu)槟[瘤,腫瘤細(xì)胞在血液中內(nèi)遷,損害血腦屏障,由血管內(nèi)向中樞神經(jīng)系統(tǒng)游出所致。第七頁,共二十五頁,編輯于2023年,星期六PCNSL是僅累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)的結(jié)外非霍奇金惡性淋巴瘤,而無全身其它部位系統(tǒng)受累淋巴瘤。主要侵犯腦實質(zhì),少數(shù)侵及腦膜、脊髓、神經(jīng)根和眼,約占顱內(nèi)腫瘤的1%-2%,占所有淋巴瘤的1%。有無免疫功能缺陷分為免疫功能缺陷組免疫功能正常組第八頁,共二十五頁,編輯于2023年,星期六臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)無特異性,初診癥狀多為顱高壓癥狀以及占位病變引起的中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙如頭痛惡心嘔吐偏癱等。此外累及小腦者可伴行走困難,局灶性占位累及軟腦膜可導(dǎo)致癲癇發(fā)作和精神異常等,故目前診斷上主要依靠頭顱CT及MRI。第九頁,共二十五頁,編輯于2023年,星期六女,50歲。右側(cè)基底節(jié)及丘腦PCNSL患者,。CT平掃顯示類圓形高密度占位病變,密度均勻,有中度水腫。第十頁,共二十五頁,編輯于2023年,星期六胼胝體PCNSL第十一頁,共二十五頁,編輯于2023年,星期六患者,男,51歲。aMRI平掃病灶呈T1WI等低bT2WI等稍低信號。類似

腦膜瘤信號,病灶較大,未見血管流空征象c增強顯示病灶跨中線表現(xiàn)為典型的蝴蝶狀第十二頁,共二十五頁,編輯于2023年,星期六小腦蚓部PCNSL患者男,68歲。小腦蚓部凸向四腦室占位病灶,增強呈團塊狀及結(jié)節(jié)狀明顯均勻強化第十三頁,共二十五頁,編輯于2023年,星期六右枕葉孤立PCNSL患者女,69歲。MRI增強病灶可見多個尖角,呈握拳樣改變,病灶的凹陷部分均可見小血管的斷面,提示病灶臨近蛛網(wǎng)膜下腔,圍繞血管浸潤第十四頁,共二十五頁,編輯于2023年,星期六左側(cè)基底節(jié)PCNSL患者男,38歲。病灶后緣部分見囊變,周圍強化明顯,呈硬環(huán)征第十五頁,共二十五頁,編輯于2023年,星期六胼胝體及右側(cè)丘腦PCNSL患者男,47歲。胼胝體及右側(cè)丘腦多發(fā)病變(黑箭),室管膜呈線狀異常強化(白箭)第十六頁,共二十五頁,編輯于2023年,星期六多部位PCNSL患者男,55歲。左側(cè)額,顳,基底節(jié)及丘腦多發(fā)病灶呈小結(jié)節(jié)狀強化,周圍無明顯水腫,病灶周圍軟腦膜強化(箭頭),CT立體定位活檢病理證實為PCNSL第十七頁,共二十五頁,編輯于2023年,星期六疑似炎癥性疾病的神經(jīng)系統(tǒng)非霍奇金淋巴瘤.pdf第十八頁,共二十五頁,編輯于2023年,星期六病理形態(tài)上PCNSL與結(jié)外的非霍奇金淋巴瘤相似,病理類型90%為B細(xì)胞型,而T細(xì)胞型僅占%~4%,且彌漫大B細(xì)胞性占大多數(shù)。組織學(xué)上,其典型表現(xiàn)為以血管為中心、在血管周圍呈袖套狀生長,病變區(qū)淋巴樣腫瘤細(xì)胞主要圍繞靜脈血管彌漫分布,瘤細(xì)胞浸潤血管壁,腦實質(zhì)中亦有少量瘤細(xì)胞彌漫浸潤。第十九頁,共二十五頁,編輯于2023年,星期六病灶大小及部位好發(fā)部位依次是大腦半球臨近蛛網(wǎng)膜下腔、腦室周圍深部白質(zhì)、胼胝體,單發(fā)的多見,多發(fā)的病灶大小不一,部分小病灶增強后方可顯示。通常免疫狀態(tài)正常的患者單發(fā)多見,而免疫低下或免疫缺陷多發(fā)的病灶常見,且容易囊變,壞死,出血,其發(fā)生的部位多位于腦組織的深部。第二十頁,共二十五頁,編輯于2023年,星期六影像學(xué)特征

PCNSL病理學(xué)基礎(chǔ)決定影像學(xué)特征大部分淋巴瘤CT平掃表現(xiàn)為等,高密度,MRI呈T1WI等低,T2WI等稍低信號,類似腦膜瘤信號,腫瘤密度及信號多較均勻,少有囊變,壞死,增強病灶大部分呈實性團塊狀或結(jié)節(jié)狀均勻強化,累及胼胝體者可呈蝴蝶狀,發(fā)生在大腦半球的患者多靠近蛛網(wǎng)膜下腔,典型的出現(xiàn)缺口征、尖角征,第二十一頁,共二十五頁,編輯于2023年,星期六影像學(xué)特征

MR灌注成像病灶呈低灌注。

MR波譜成像出現(xiàn)高聳的脂質(zhì)峰,磁共振擴散加權(quán)成像(DWMRI)表觀彌散系數(shù)(ADC)圖表現(xiàn)為等信號至低信號有助于PCNSL的診斷。多數(shù)病灶周圍呈輕-中度水腫,小的病灶無明顯水腫及占位效應(yīng)。可侵及室管膜、軟腦膜,并可沿腦脊液通路播散,容易誤診為高級別的膠質(zhì)瘤。第二十二頁,共二十五頁,編輯于2023年,星期六鑒別診斷膠質(zhì)瘤:為顱內(nèi)最常見的腫瘤,CT呈混雜低密度灶,MR呈長T1長T2信號,常出現(xiàn)壞死、囊變、出血,斑片狀或花環(huán)狀強化,環(huán)壁厚薄不均;DWI上信號雖然也高,但以不均勻性高信號多見;對于呈環(huán)形強化PCNSL,均勻強化的膠質(zhì)瘤兩者鑒別困難,尤其與多形性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤較難鑒別,MR灌注成像及波譜成像有助于PCNSL的鑒別診斷腦轉(zhuǎn)移瘤:多發(fā)生于皮髓交界處,常多發(fā),DWI上多呈等或稍低信號,同時具有小病灶大水腫的特點;較大病灶常壞死囊變,增強后可呈結(jié)節(jié)狀及環(huán)形強化,多發(fā)病灶形態(tài)表現(xiàn)多樣,多有原發(fā)惡性腫瘤病史。第二十三頁,共二十五頁,編輯于2023年,星期六鑒別診斷腦膜瘤:為腦外腫瘤,多位于腦表面鄰近腦膜部位,邊界清楚,兩者信號相似,DWI呈等或稍高信號,靠近腦膜的PCNSL亦可出現(xiàn)腦膜尾征,較大的腦膜瘤平掃可見血管流空,并且可見白質(zhì)擠壓征,腫瘤鈣化常見,MR灌注成像呈高灌注有助于鑒別。脫髓鞘病變:女性多見,病灶多位于側(cè)腦室周圍,深部白質(zhì)區(qū),呈長T1長T2信號,急性期病灶可完全明顯強化

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