什么是純紅細胞再生障礙性貧血

助謝謝什么是純紅細胞再生障礙性貧血導(dǎo)語：純紅細胞再生障礙性貧血對我們來說是比較陌生的，我們一般聽到最多的一種貧血就是缺鐵性貧血，因此關(guān)注的最多的也是缺鐵性貧血的相關(guān)知識。純紅細胞再生障礙性貧血對我們來說是比較陌生的，我們一般聽到最多的一種貧血就是缺鐵性貧血，因此關(guān)注的最多的也是缺鐵性貧血的相關(guān)知識。那么什么是純紅細胞再生障礙性貧血呢？其實了解這方面的知識，對我們也是比較重此大家不妨了解一下哦！純紅細胞再生障礙性貧血（簡稱純紅再障，是一種比較少見的貧血。其特點是貧血顯著，白細胞和血小板正常。骨髓中紅細胞系統(tǒng)極度減少，而粒細胞和巨核細胞系統(tǒng)增生正常。純紅再障可分為先天性和獲得性。先天性病因不明，多見嬰兒，且多于6個月內(nèi)發(fā)病。獲得性可分為原發(fā)性及繼發(fā)性。原發(fā)性大多數(shù)病例是自身免疫性疾病，少數(shù)病例病因不明。繼發(fā)性可與胸腺瘤、感染、藥物、化學(xué)性、溶血性貧血、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、急性腎功能衰竭、嚴重營養(yǎng)缺乏及其他腫瘤等。多見于成年人，多數(shù)為可恢復(fù)性。少數(shù)可轉(zhuǎn)成全血細胞減少。純紅細胞再生貧血的表現(xiàn)如下：1、臨床表現(xiàn)：有貧血癥狀如蒼白、心悸、氣短等；無出血；無發(fā)熱；無肝脾腫大。2、實驗室檢查：(1)血常規(guī)：血紅蛋白低于正常值（男性<120g/L，女性<100g/L，網(wǎng)織紅細胞數(shù)<0．001，絕對值減少，白細胞計數(shù)及血小板計數(shù)均在正常范圍內(nèi)（極少數(shù)患者可有輕度白細胞或血小板減少，白細胞分類正常，紅細胞及血小板形態(tài)正常。對賞助謝謝(2紅細胞壓積較正常減少。(3)MC、MCH、MCHC在正常范圍內(nèi)。(4)骨髓象：骨髓紅細胞系統(tǒng)各階段均嚴重少于正常值，粒細胞及巨核細胞系的各階段在正常范圍內(nèi)。因骨髓像是各細胞系的百分比，故當紅系嚴重減少時，則粒系的百分比相對增加，但原粒及早幼粒增加不多，極少數(shù)患者的巨核細胞可以增多。三系無病態(tài)造血的形態(tài)異常。(5)HAm試驗及s均陰性，血清鐵、總鐵結(jié)合力及鐵蛋白可增加。尿s試驗陰性。紅細胞內(nèi)原卜琳可增加。3.其他：一些病人X線胸片可發(fā)現(xiàn)胸腺腫瘤。一些患者免疫球蛋白尤其IgG可增高以及染色體異常，如核型異常等。血、尿中促紅細胞生成素增加。骨髓細胞體外培養(yǎng)CFU-E不生長。純紅細生障礙性貧血的原則：1、防止病人與任何對骨髓造血可能有毒性物質(zhì)接觸，繼發(fā)性患者要治療原發(fā)病。2、促進骨髓功能造血功能。3、支持療法如輸血。4、必要時手術(shù)治療。5、純紅再障病人運用““中免疫抑制劑治療，可使部分患者獲得緩解，重癥病人可選用特選藥物治療，伴有胸腺瘤患者應(yīng)行手術(shù)切除。以上就是關(guān)于什么是純紅細胞再生障礙性貧血的相關(guān)知識的介紹，相信大家看了本文的介紹之后，對什么是純紅細胞再生障礙性貧血這種疾病有了