壞疽性膿皮病

介紹壞疽性膿皮病01病因診斷治療臨床表現(xiàn)并發(fā)癥目錄03050204基本信息壞疽性膿皮病是一種慢性、壞死性、潰瘍性、瘢痕性、疼痛性皮膚病。好發(fā)于30～40歲的男性，面部、肩部、背部是常見(jiàn)部位。診斷主要依賴于臨床表現(xiàn)。炎性丘疹、膿皰、結(jié)節(jié)，迅速形成潛行性潰瘍，劇烈疼痛，應(yīng)考慮本病。病因病因本病原因不明，疾病發(fā)展到一定的程度有細(xì)菌感染，但這不是原發(fā)菌。目前認(rèn)為是自身免疫性疾病，是壞死性血管炎，其依據(jù)是糖皮質(zhì)激素及免疫制劑治療有效。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)好發(fā)于30～40歲的男性，面部、肩部、背部是常見(jiàn)部位。初起的皮損是丘疹、水皰、血皰、膿皰及結(jié)節(jié)、相互融合形成浸潤(rùn)性的紫紅色硬塊，短期內(nèi)出現(xiàn)壞死、潰瘍，邊緣仍然為紫紅色，潰瘍的形狀不規(guī)則，其上方附有惡臭的黃綠色的濃液和結(jié)痂，潰瘍中心結(jié)成瘢痕愈合的同時(shí)，邊緣紫紅色的斑塊仍然不斷地?cái)U(kuò)大，可以發(fā)展成面部的一側(cè)或背部的一側(cè)。皮損的數(shù)量可以多片，常以一片為重，出新皮損的同時(shí)有高熱。診斷診斷診斷主要依賴于臨床表現(xiàn)。炎性丘疹、膿皰、結(jié)節(jié)，迅速形成潛行性潰瘍，劇烈疼痛，應(yīng)考慮本病。組織病理對(duì)本病無(wú)診斷意義。需與其他原因引起的潰瘍性疾病如皮膚結(jié)核、深部真菌病、晚期梅毒、非典型性分枝桿菌感染、增殖性膿皮病等鑒別。同時(shí)應(yīng)進(jìn)行全身性檢查，以明確是否伴有潛在性內(nèi)在疾病。并發(fā)癥并發(fā)癥常伴發(fā)系統(tǒng)性疾病如潰瘍性結(jié)腸炎、克羅恩?。–rohn?。?、急性粒細(xì)胞性白血病、多發(fā)性骨髓瘤、淋巴瘤、慢性活動(dòng)性肝炎、糖尿病、結(jié)締組織病等，因此對(duì)本病應(yīng)仔細(xì)全面檢查，及時(shí)發(fā)現(xiàn)全身的潛在性疾病。治療治療1.支持、對(duì)癥治療增強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)，改善患者的全身狀況；積極治療原發(fā)性內(nèi)在疾??；避免皮膚損傷及創(chuàng)傷性操作；切忌攝入碘化鉀以防病情加重。2.藥物治療（1）糖皮質(zhì)激素適用于病情較重的急性病例。潑尼松口服，多數(shù)患者有顯著療效。當(dāng)常規(guī)劑量治療無(wú)效時(shí)，可考慮甲潑尼龍沖擊療法，待病情控制后，改為潑尼松維持治療。（2）免疫抑制劑適用于糖皮質(zhì)激素治療無(wú)效、或出現(xiàn)嚴(yán)重不良反應(yīng)以及不能耐受者。（3）柳氮磺胺吡啶適用于伴活動(dòng)性腸病的患者。（4）氨苯砜適用于慢性、頑固性病例。（5）沙利度胺晚間一次頓服，病情控制后，逐漸減至維持劑量。