心臟外科五種主要常見疾病診療規(guī)范

心外科主要常見疾病診療規(guī)范二尖瓣關(guān)閉不全外科治療診療規(guī)范 冠心病行冠狀動(dòng)脈搭橋術(shù)治療診療規(guī)范 三尖瓣關(guān)閉不全外科治療診療規(guī)范 主動(dòng)脈關(guān)閉不全外科治療診療規(guī)范 主動(dòng)脈夾層外科治療診療規(guī)范

二尖瓣關(guān)閉不全外科治療診療規(guī)范一、參考依據(jù)臨床診療指南·心血管外科學(xué)分冊(cè)／中華醫(yī)學(xué)會(huì)編著．北京：人民衛(wèi)生出版社，2009．2二、診斷依據(jù)【概述】由于二尖瓣在解剖結(jié)構(gòu)和（或）功能上的異常而造成左心室內(nèi)血液部分反流到左心房即稱為二尖瓣關(guān)閉不全?！静∫颉慷獍觋P(guān)閉不全的病因包括：二尖瓣脫垂；二尖瓣瓣環(huán)鈣化；風(fēng)濕熱；乳頭肌功能不全；感染性心內(nèi)膜炎；馬凡綜合征；創(chuàng)傷；先天性畸形；系統(tǒng)性紅斑狼瘡；類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等?！九R床表現(xiàn)】１．癥狀無(wú)癥狀和輕微癥狀的二尖瓣關(guān)閉不全患者的自然病史可持續(xù)４～５４年。這些患者發(fā)生死亡或需要外科手術(shù)的發(fā)生率與病程演變的快慢以及心功能狀態(tài)相關(guān)。有文獻(xiàn)報(bào)道，心功能=1\*ROMANI級(jí)者５年發(fā)生死亡或需要外科手術(shù)率為25%，Ⅱ級(jí)者為28%，Ⅲ級(jí)者為50%，Ⅳ級(jí)為83%。另有報(bào)道內(nèi)科治療風(fēng)濕性二尖瓣關(guān)閉不全或混合病變的患者５年生存率為45%。慢性二尖瓣關(guān)閉不全患者的癥狀與瓣膜病變的程度、左室和左房基本功能的狀態(tài)有關(guān)。隨著病情的發(fā)展，患者會(huì)逐漸出現(xiàn)勞累后呼吸困難、咳嗽、心悸等癥狀，嚴(yán)重者會(huì)發(fā)生端坐呼吸或夜間陣發(fā)性呼吸困難。體征在心尖部可見到并捫及有力的、局限性、抬舉性心尖搏動(dòng)，其搏動(dòng)點(diǎn)因左心室擴(kuò)大而向左下方移位?？陕劶靶募鈪^(qū)的收縮期高頻的吹風(fēng)樣雜音，有時(shí)可聞及第三心音。典型的風(fēng)濕性二尖瓣關(guān)閉不全的雜音向左腋下傳導(dǎo)?！驹\斷及鑒別診斷】診斷要點(diǎn)有：１．上述臨床癥狀及體征。２．心３．胸部Ｘ線平片心影通常普遍增大，以左房和左室增大為主，吞鋇時(shí)可見食管因左房彌漫性擴(kuò)張而向左移位。肺野中常有肺靜脈壓增高的Ｘ線表現(xiàn)：肺野上葉有明顯的靜脈紋理，ｋｅｒｌｅｙ－Ｂ線。長(zhǎng)期肺動(dòng)脈高壓患者，肺動(dòng)脈段突出。４．超聲心動(dòng)圖可提供對(duì)二尖瓣關(guān)閉不全的基本資料：①二尖瓣關(guān)閉不全的嚴(yán)重程度；②基本的病因?qū)W；③二尖瓣結(jié)構(gòu)的形態(tài)；④左室功能；⑤伴發(fā)的瓣膜病理改變。５．心導(dǎo)管和造影檢查由于超聲心動(dòng)圖檢查準(zhǔn)確性較高，一般不必做心臟導(dǎo)管檢查。對(duì)某些臨床表現(xiàn)與體征不成比例的患者，為了排除無(wú)癥狀的冠心病和精確地測(cè)定二尖瓣的反流量，可考慮做導(dǎo)管和心血管造影檢查。所有年齡在５０歲以上，或有心絞痛病史的患者，在進(jìn)行外科手術(shù)前，均應(yīng)常規(guī)行冠狀動(dòng)脈造影檢查，以明確有無(wú)合并冠心病。三、治療方案1.無(wú)癥狀左心室功能正常的患者輕至中度二尖瓣關(guān)閉不全無(wú)明顯左心室擴(kuò)大征象的患者，可每年隨訪觀察。嚴(yán)重二尖瓣關(guān)閉不全，如果無(wú)明顯左心室擴(kuò)大征象，應(yīng)密切隨訪。新出現(xiàn)的嚴(yán)重二尖瓣關(guān)閉不全如腱索斷裂的患者，無(wú)癥狀的慢性二尖瓣關(guān)閉不全新近發(fā)生短暫性房顫或慢性房顫的患者應(yīng)手術(shù)治療。無(wú)癥狀的嚴(yán)重二尖瓣關(guān)閉不全，若瓣膜病變適宜作成形手術(shù)，也應(yīng)擇期手術(shù)。2.無(wú)癥狀而左室功能低下的患者對(duì)輕度左室功能障礙者應(yīng)擇期手術(shù)。對(duì)中度左室功能障礙的患者應(yīng)盡早手術(shù)。３．有癥狀伴左室功能正常的患者ＮＹＨＡ心功能為Ｉ級(jí)不伴有肺動(dòng)脈高壓，左心室射血分?jǐn)?shù)＞０.６０和左心室收縮末徑４５ｍｍ，應(yīng)定期隨診。ＮＹＨＡ心功能為Ｉ級(jí)伴有肺動(dòng)脈高壓或ＮＹＨＡ心功能為ＩＩ級(jí)以上的患者，應(yīng)盡快外科手術(shù)。4.有癥狀伴左心室功能障礙的患者輕至中度左心室功能障礙者，外科手術(shù)適應(yīng)證明確。重度左心室功能障礙者，已基本失去手術(shù)機(jī)會(huì)。當(dāng)心臟擴(kuò)大指數(shù)大于2.0時(shí)，手術(shù)早、晚期死亡率極高，預(yù)后很差?？勺鰞?nèi)科保守治療或心肺移植。二尖瓣關(guān)閉不全外科診療規(guī)范相關(guān)檢查表檢查類別檢查項(xiàng)目可選項(xiàng)說(shuō)明輔助診斷12導(dǎo)聯(lián)心電圖（入院前）動(dòng)態(tài)心電圖（入院前）無(wú)發(fā)作時(shí)心電圖者冠狀動(dòng)脈造影（入院前）術(shù)前準(zhǔn)備血常規(guī)+血型尿常規(guī)肝腎功能電解質(zhì)血糖血脂凝血功能感染性疾病篩查（乙肝、丙肝、艾滋病、梅毒等）胸正側(cè)位片心臟彩超+左心功能測(cè)定心肌損傷標(biāo)志物癥狀重、持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)、發(fā)作時(shí)胸痛明顯、心電圖明顯缺血性ST-T改變者BNP呼吸困難明顯者血?dú)夥治龇喂δ芤暬颊咔闆r而定頸動(dòng)脈彩超檢查視患者情況而定雙下肢動(dòng)靜脈彩超檢查視患者情況而定術(shù)后觀察床旁心電圖床旁胸片血常規(guī)凝血四項(xiàng)肝功、腎功能、離子三項(xiàng)心臟彩超+左心功能測(cè)定★：醫(yī)保患者在門診完成。★：醫(yī)?；颊咴陂T診完成。

冠心病行冠狀動(dòng)脈搭橋術(shù)治療診療規(guī)范一、參考依據(jù)臨床診療指南·心血管外科學(xué)分冊(cè)／中華醫(yī)學(xué)會(huì)編著．北京：人民衛(wèi)生出版社，2009．2二、診斷依據(jù)【概述】冠狀動(dòng)脈粥樣硬化性心臟病是可導(dǎo)致心肌發(fā)生缺血性病變的疾病，簡(jiǎn)稱“冠心病”。冠狀動(dòng)脈管腔狹窄造成冠狀動(dòng)脈血流減少，病變嚴(yán)重者冠狀動(dòng)脈可完全閉塞，致心肌缺血、變性、壞死。目前冠心病在我國(guó)患病率呈上升趨勢(shì)。冠狀動(dòng)脈硬化狹窄影響心肌血供，緩慢，細(xì)小動(dòng)脈吻合支增粗形成側(cè)支循環(huán)。發(fā)展較快者，心肌缺血、壞死，則為心肌梗死，最終可發(fā)生心肌纖維硬化?！静∫颉抗谛牟〉陌l(fā)病機(jī)制與冠心病的高危因素密切相關(guān)。冠心病的危險(xiǎn)因素歸納為兩大類，即可修飾性和不可修飾性危險(xiǎn)因素。前者主要包括高血壓、高血脂、高血糖、吸煙等，后者是指年齡、性別、遺傳因素等?！九R床表現(xiàn)】由于冠狀動(dòng)脈病變部位、管腔狹窄程度、受累血管支數(shù)、側(cè)支循環(huán)形成情況的不同，其臨床表現(xiàn)也不同。最典型的ｆ床癥狀是心絞痛發(fā)作。典型心絞痛發(fā)作的特點(diǎn)包括：通常有一定的誘因，如體力勞動(dòng)、情緒激動(dòng)、飽餐和寒冷等；典型的疼痛部位為胸骨體上段或中段的后方，也可在心前區(qū)，疼痛常放射至左肩沿左肩前內(nèi)側(cè)直至小指無(wú)名指，亦有放射至左肩胛區(qū)或上腹部并伴有消化道癥狀；疼痛性質(zhì)因人而異，多為壓迫、發(fā)悶和緊縮，有時(shí)有瀕死感。疼痛程度可輕可重，一般持續(xù)１～５分鐘可自行緩解，在休息后即刻或舌下含硝酸甘油后，數(shù)分鐘內(nèi)疼痛即可緩解。變異型心絞痛常在夜間休息時(shí)發(fā)作，與勞力無(wú)關(guān)，疼痛較劇烈，持續(xù)時(shí)間較長(zhǎng)。當(dāng)冠狀動(dòng)脈急性閉塞，血流中斷，所引起的局部心肌的缺血性壞死，臨床表現(xiàn)可有持久的胸骨后疼痛、休克、心律失常和心力衰竭，并有血清心肌酶增高以及心電圖的改變。出現(xiàn)嚴(yán)重并發(fā)癥時(shí)，如急性室間隔穿孔等，可出現(xiàn)嚴(yán)重心力衰竭呈現(xiàn)心源性休克。【診斷及鑒別診斷】通過(guò)病史詢問(wèn)和患者的臨床表現(xiàn)，可初步得到診斷。結(jié)合以下相應(yīng)的輔助檢查可確診：１．常規(guī)心電圖和心電圖運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)在心絞痛未發(fā)作時(shí)心電圖可正常，但也可有ＳＴ段和Ｔ波的異常及陳舊性心肌梗死的心電圖表現(xiàn)。心電圖運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)中出現(xiàn)ＳＴ段水平或下斜型壓低≥Ｏ．１ｍＶ，持續(xù)０．０８秒者為陽(yáng)性。２．超聲心動(dòng)圖檢查可出現(xiàn)室間隔和（或）心室后壁部分室壁的運(yùn)動(dòng)異常，缺血區(qū)可有節(jié)段性運(yùn)動(dòng)減弱或失調(diào)，室壁收縮期厚度較正常為薄，并可獲得心室、心房腔的大小以及左心功能情況（ＬＶＥＦ）。３．放射性核素的檢查如２０１鉈一心肌顯像，正常肌能攝取冠狀血流中201鉈而顯像，缺血心肌不顯像，呈缺血區(qū)灌注缺損。４．冠狀動(dòng)脈造影選擇性冠狀動(dòng)脈造影是診斷冠狀動(dòng)脈疾病的金標(biāo)準(zhǔn)。臨床上與本病需要鑒別診斷的常見病變有：1.主動(dòng)脈瓣狹窄或主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全可出現(xiàn)類似心絞痛癥狀。超聲心動(dòng)圖可以鑒別。２．急性非特異性心包炎急性非特異性心包炎亦可有較劇烈而持久的心前區(qū)疼痛，如患者年齡較大，易與急性心肌梗死混淆。但本病發(fā)病前常有上呼吸道感染史，疼痛與發(fā)熱同時(shí)出現(xiàn)，全身癥狀較輕。３．急性肺動(dòng)脈栓塞本病常有胸痛、咯血、呼吸困難及休克。心肌梗死般無(wú)咯血，除伴有左心力衰竭外，一般無(wú)明顯的呼吸困難。４.急腹癥仔細(xì)詢問(wèn)病史、體格檢查、心電圖檢查和血清心肌酶測(cè)定可協(xié)助鑒別。三、治療方案1.一般治療包括合理飲食，堅(jiān)持適量的體力活動(dòng)，合理安排工作及生活2.控制易患因素及時(shí)控制血糖；有高血壓則應(yīng)給降壓藥，使血壓降至適當(dāng)水平；有血膽固醇增高，則應(yīng)控制高膽固醇適當(dāng)給予降脂藥物。3.冠狀動(dòng)脈病變的治療方法主要有藥物治療、介人治療和冠狀動(dòng)脈旁路移植手術(shù)治療。無(wú)癥狀或癥狀輕的單支和雙支病變應(yīng)選擇藥物或介入治療；嚴(yán)重的、非左主干單支病變介入治療效果優(yōu)于手術(shù)治療，而左主干單支病變應(yīng)行手術(shù)治療；無(wú)明顯癥狀的３支病變，若核醫(yī)學(xué)運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)提示左心室功能受損，應(yīng)行手術(shù)治療。冠心病行冠狀動(dòng)脈搭橋術(shù)治療診療規(guī)范相關(guān)檢查表檢查類別檢查項(xiàng)目可選項(xiàng)說(shuō)明輔助診斷12導(dǎo)聯(lián)心電圖（入院前）動(dòng)態(tài)心電圖（入院前）無(wú)發(fā)作時(shí)心電圖者冠狀動(dòng)脈造影（入院前）術(shù)前準(zhǔn)備血常規(guī)+血型尿常規(guī)肝腎功能電解質(zhì)血糖血脂凝血功能感染性疾病篩查（乙肝、丙肝、艾滋病、梅毒等）胸正側(cè)位片心臟彩超+左心功能測(cè)定心肌損傷標(biāo)志物癥狀重、持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)、發(fā)作時(shí)胸痛明顯、心電圖明顯缺血性ST-T改變者BNP呼吸困難明顯者血?dú)夥治龇喂δ芤暬颊咔闆r而定頸動(dòng)脈彩超檢查視患者情況而定雙下肢動(dòng)靜脈彩超檢查視患者情況而定術(shù)后觀察床旁心電圖床旁胸片血常規(guī)凝血四項(xiàng)肝功、腎功能、離子三項(xiàng)心臟彩超+左心功能測(cè)定★：醫(yī)?；颊咴陂T診完成。三尖瓣關(guān)閉不全外科治療診療規(guī)范一、參考依據(jù)臨床診療指南·心血管外科學(xué)分冊(cè)／中華醫(yī)學(xué)會(huì)編著．北京：人民衛(wèi)生出版社，2009．2二、診斷依據(jù)【概述】任何原因的三尖瓣結(jié)構(gòu)不正常致在心臟收縮期右心室血液反流于右心房均為三尖瓣關(guān)閉不全?！静∫颉咳獍杲Y(jié)構(gòu)不正常引起的關(guān)閉不全可發(fā)生于風(fēng)濕性心瓣膜炎、感染性心內(nèi)膜炎、腫瘤、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、放射治療、外傷、馬方綜合征等?！九R床表現(xiàn)】１．癥狀單純?nèi)獍觋P(guān)閉不全癥狀進(jìn)展緩慢，可以多年沒(méi)有癥狀。輕至中度三尖瓣關(guān)閉不全多無(wú)明顯癥狀，嚴(yán)重的三尖瓣關(guān)閉不全常有活動(dòng)后心悸、氣促、肝大、下肢水腫等癥狀。感染性三尖瓣關(guān)閉不全可有吸毒發(fā)熱病史。外傷性可以有胸部外傷史，但部分患者外傷史不明顯。【診斷及鑒別診斷】診斷要點(diǎn)有：１．上述臨床癥狀及體征。２．心電圖Ｐ波高尖，右心室肥厚。３.胸部Ｘ線平片右心房室增大。4.超聲心動(dòng)圖可以明確診斷，了解三尖瓣的結(jié)構(gòu)和功能、瓣環(huán)大小，同時(shí)檢查影響三尖瓣功能的其他心臟結(jié)構(gòu)有無(wú)異常。多普勒超聲可以判斷三尖瓣反流程度。５．右心導(dǎo)管及右心室造影一般不需要。對(duì)合并有重度肺動(dòng)脈高壓者，該檢查可以測(cè)量肺動(dòng)脈壓力、肺循環(huán)阻力，幫助判斷右心室功能及手術(shù)適應(yīng)證。三、治療方案１．風(fēng)濕性二尖瓣和（或）主動(dòng)脈瓣病變，合并三尖瓣關(guān)閉不全，應(yīng)同期處理。在行二尖瓣手術(shù)時(shí)，即使心臟超聲提示三尖瓣輕度反流，如果三尖瓣環(huán)明顯擴(kuò)大，應(yīng)同時(shí)干預(yù)。２．單純嚴(yán)重三尖瓣關(guān)閉不全、大量反流，ＮＹＨＡ心功能１～Ⅲ級(jí)，應(yīng)手術(shù)治療。３．二尖瓣置換術(shù)后晚期出現(xiàn)嚴(yán)重的三尖瓣關(guān)閉不全，出現(xiàn)不可逆的肺血管病變和右心室功能不全時(shí)，患者不會(huì)因三尖瓣手術(shù)而改善癥狀，因此這類患者的手術(shù)適應(yīng)證并不明確。三尖瓣關(guān)閉不全外科治療診療規(guī)范相關(guān)檢查表檢查類別檢查項(xiàng)目可選項(xiàng)說(shuō)明輔助診斷12導(dǎo)聯(lián)心電圖（入院前）動(dòng)態(tài)心電圖（入院前）無(wú)發(fā)作時(shí)心電圖者冠狀動(dòng)脈造影（入院前）術(shù)前準(zhǔn)備血常規(guī)+血型尿常規(guī)肝腎功能電解質(zhì)血糖血脂凝血功能感染性疾病篩查（乙肝、丙肝、艾滋病、梅毒等）胸正側(cè)位片心臟彩超+左心功能測(cè)定心肌損傷標(biāo)志物癥狀重、持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)、發(fā)作時(shí)胸痛明顯、心電圖明顯缺血性ST-T改變者BNP呼吸困難明顯者血?dú)夥治龇喂δ芤暬颊咔闆r而定頸動(dòng)脈彩超檢查視患者情況而定雙下肢動(dòng)靜脈彩超檢查視患者情況而定術(shù)后觀察床旁心電圖床旁胸片血常規(guī)凝血四項(xiàng)肝功、腎功能、離子三項(xiàng)心臟彩超+左心功能測(cè)定★：醫(yī)保患者在門診完成。主動(dòng)脈關(guān)閉不全外科治療診療規(guī)范一、參考依據(jù)臨床診療指南·心血管外科學(xué)分冊(cè)／中華醫(yī)學(xué)會(huì)編著．北京：人民衛(wèi)生出版社，2009．2二、診斷依據(jù)【概述】心臟舒張期主動(dòng)脈內(nèi)的血液經(jīng)病變主動(dòng)脈瓣反流至左心室即為主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全?！静∫颉恳鹬鲃?dòng)脈瓣關(guān)閉不全的原因很多，根據(jù)病變作用部位的不同可分為主動(dòng)脈瓣受累為主和主動(dòng)脈受累為主兩類，主動(dòng)脈瓣受累為主的常見病因包括先天ｌ主動(dòng)脈瓣二瓣異常，鈣化性退行性變，風(fēng)濕性病變和感染性心內(nèi)膜炎等，主動(dòng)脈受累為主的病因包括非特異性擴(kuò)張、馬方綜合征和夾層動(dòng)脈瘤等?！九R床表現(xiàn)】1．癥狀國(guó)外隨診資料表明，主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的患者自然進(jìn)展到有癥狀和（或）左室收縮功能障礙的發(fā)生率平均每年4.3%。平均死亡率每年＜0.2%。但有部分患者在出現(xiàn)癥狀前，已有左室功能的障礙。因此，僅詳細(xì)詢問(wèn)患者有無(wú)癥狀是不夠的。而對(duì)左心室功能的定量評(píng)價(jià)是必不可少的。此外，靜息下射血分?jǐn)?shù)和收縮末徑和舒張末徑是患者將來(lái)發(fā)生癥狀、左心室功能障礙或死亡的獨(dú)立的預(yù)測(cè)因素。慢性主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全在左心室功能代償期可無(wú)任何癥狀，但嚴(yán)重的主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全患者常有心悸、勞累后呼吸困難，嚴(yán)重者可出現(xiàn)端坐呼吸、夜間陣發(fā)性呼吸困難及暈厥。約1/4的患者出現(xiàn)心前區(qū)疼痛，部分患者可伴有心絞痛。對(duì)慢性主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全有癥狀的患者而言，呼吸困難、心絞痛或明顯的心力衰竭患者內(nèi)科治療的預(yù)后很差。與主動(dòng)脈瓣狹窄有癥狀的患者的情況相似。自然病程的死亡率每年＞10%。２．體征左心室擴(kuò)大，心尖沖動(dòng)向左下移位，可捫及明顯的抬舉性沖動(dòng)。聽診可在胸骨左緣第３、４肋間有舒張期潑水樣雜音，呈高調(diào)、遞減型，向心尖部傳導(dǎo)，多為舒張?jiān)缰衅陔s音，在患者坐位、胸部前傾及深吸氣時(shí)雜音會(huì)更明顯。嚴(yán)重主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全者，在心尖部可聞及舒張中晚期滾桶樣雜音，為ａｕｓｔｉｎ－ｆｉｔ雜音，其機(jī)制是心臟舒張?jiān)缙谥鲃?dòng)脈瓣大量反流、左心室舒張壓快速增高，二尖瓣口變窄，左心房血流快速流經(jīng)二尖瓣口時(shí)產(chǎn)生雜音。主動(dòng)脈瓣明顯關(guān)閉不全患者，可有典型的周圍血管體征：動(dòng)脈收縮壓增高、舒張壓降低和脈壓增寬；頸動(dòng)脈搏動(dòng)明顯，水沖脈，口唇或指甲有毛細(xì)血管搏動(dòng)征，股動(dòng)脈槍擊音等。在病程晚期，可有頸靜脈怒張、肝大、雙下肢水腫等右心力衰竭的表現(xiàn)?！驹\斷及鑒別診斷】診斷要點(diǎn)有：１．上述臨床癥狀及體征。２．心電圖左心室肥厚伴勞損。在病程后期，可有室內(nèi)傳導(dǎo)阻滯，或束支傳導(dǎo)阻滯。３．胸部Ｘ線平片心影向左下擴(kuò)大，呈“靴形心’，主動(dòng)脈根部擴(kuò)大，心胸比例有擴(kuò)大。４．超聲心動(dòng)圖是診斷主動(dòng)脈關(guān)閉不全最為敏感和準(zhǔn)確的非侵人性技術(shù)?？梢耘卸ㄖ鲃?dòng)脈瓣關(guān)閉不全的原因和瓣膜的形態(tài)，提供反流的嚴(yán)重程度的半定量的估價(jià)，評(píng)價(jià)左室的徑線、體積、收縮功能和主動(dòng)脈根部大小。應(yīng)用多普勒超聲心動(dòng)圖根據(jù)彩色反流面積和寬度來(lái)半定量還可評(píng)價(jià)其反流的嚴(yán)重程度。如果超聲心動(dòng)圖不足以定量評(píng)價(jià)左心室功能，核素造影應(yīng)該用于無(wú)癥狀的患者評(píng)定靜息下的左心室功能和估計(jì)左心室容量。５．心導(dǎo)管和造影檢查由于超聲心動(dòng)圖檢查準(zhǔn)確性較高，一般不必做心臟導(dǎo)管檢查。對(duì)某些臨床表現(xiàn)與體征不成比例的患者，為了排除無(wú)癥狀的冠心病和精確地測(cè)定主動(dòng)脈瓣的反流量，可考慮做導(dǎo)管和心血管造影檢查。所有年齡在５０歲以上，或有心絞痛病史的患者，在進(jìn)行外科手術(shù)前，均應(yīng)常規(guī)行冠狀動(dòng)脈造影檢查，以明確有無(wú)合并冠心病。典型的主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全舒張期雜音，臨床上需與ｇｒａｈａｍ－ｓｔｅｅｌ雜音鑒別，后者由肺動(dòng)脈高壓、肺動(dòng)脈擴(kuò)張導(dǎo)致肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全產(chǎn)生的雜音。在肺動(dòng)脈聽診區(qū)最響。需注意患者全身情況，自塞病和大動(dòng)脈炎導(dǎo)致的主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，單純行主動(dòng)脈瓣替換，易發(fā)生瓣周漏。三、治療方案1.無(wú)癥狀伴左心室功能正常的患者，原則上不考慮手術(shù)，僅少數(shù)需要手術(shù)，這主要取決于左心室擴(kuò)大的情況。２．無(wú)癥狀伴左心室功能障礙的患者，有明確手術(shù)指征。３．有癥狀伴左心室功能正常的患者，可通過(guò)連續(xù)做超聲心動(dòng)圖，觀察有無(wú)射血分?jǐn)?shù)進(jìn)行性下降，左心室有無(wú)進(jìn)行性擴(kuò)張。如果射血分?jǐn)?shù)有下降趨勢(shì)，左心室進(jìn)行性擴(kuò)張達(dá)到正常下限，則有明確的手術(shù)指征。ＮＹＨＡⅢ或Ⅳ級(jí)者應(yīng)積極考慮手術(shù)。４．有癥狀左心室功能障礙的患者，應(yīng)做主動(dòng)脈瓣替換術(shù)。對(duì)有癥狀伴左心室功能障礙嚴(yán)重的患者左心室心肌大多已發(fā)展為不可逆改變，不僅手術(shù)早期風(fēng)險(xiǎn)大，而且遠(yuǎn)期結(jié)果亦差。主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全診療規(guī)范相關(guān)檢查表檢查類別檢查項(xiàng)目可選項(xiàng)說(shuō)明輔助診斷12導(dǎo)聯(lián)心電圖（入院前）動(dòng)態(tài)心電圖（入院前）無(wú)發(fā)作時(shí)心電圖者冠狀動(dòng)脈造影（入院前）術(shù)前準(zhǔn)備血常規(guī)+血型尿常規(guī)肝腎功能電解質(zhì)血糖血脂凝血功能感染性疾病篩查（乙肝、丙肝、艾滋病、梅毒等）胸正側(cè)位片心臟彩超+左心功能測(cè)定心肌損傷標(biāo)志物癥狀重、持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)、發(fā)作時(shí)胸痛明顯、心電圖明顯缺血性ST-T改變者BNP呼吸困難明顯者血?dú)夥治龇喂δ芤暬颊咔闆r而定頸動(dòng)脈彩超檢查視患者情況而定雙下肢動(dòng)靜脈彩超檢查視患者情況而定術(shù)后觀察床旁心電圖床旁胸片血常規(guī)凝血四項(xiàng)肝功、腎功能、離子三項(xiàng)心臟彩超+左心功能測(cè)定★：醫(yī)?；颊咴陂T診完成。主動(dòng)脈夾層外科治療診療規(guī)范一、參考依據(jù)臨床診療指南·心血管外科學(xué)分冊(cè)／中華醫(yī)學(xué)會(huì)編著．北京：人民衛(wèi)生出版社，2009．2二、診斷依據(jù)【概述】主動(dòng)脈夾層是指主動(dòng)脈內(nèi)膜與部分中層發(fā)生撕裂并沿著縱軸剝離，血液在所形成的撕裂腔（假腔）中流動(dòng)，原有的主動(dòng)脈腔稱為真腔。真假腔之間由內(nèi)膜與部分中層分隔，并有一個(gè)或數(shù)個(gè)破口相通。臨床分型：１．ＤｅＢａｋｅｙ分型（１）工型：原發(fā)破口位于升主動(dòng)脈或主動(dòng)脈弓部，夾層累及升主動(dòng)脈、主動(dòng)脈弓部、胸主動(dòng)脈、腹主動(dòng)脈大部或全部。（２）ＩＩ型：原發(fā)破口位于升主動(dòng)脈、夾層累及升主動(dòng)脈。少數(shù)可累及部分主動(dòng)脈弓。（３）Ⅲ型：原發(fā)破口位于左鎖骨下動(dòng)脈開口遠(yuǎn)端，根據(jù)夾層累及范圍又分為Ⅲ及Ⅲｂ型。Ⅲ型夾層累及胸主動(dòng)脈。ＩＩｂ型夾層累及胸主動(dòng)脈、腹主動(dòng)脈大部或全部。２．Ｓｔａｎｆｏｒｄ分型分為兩型：（１）Ａ型：夾層累及升主動(dòng)脈，無(wú)論遠(yuǎn)端范圍如何。（２）Ｂ型：夾層累及左鎖骨下動(dòng)脈開口以遠(yuǎn)的降主動(dòng)脈和腹主動(dòng)脈。３．Ｓｔａｎｆｏｒｄ細(xì)化分型（１）ＳｔａｎｆｏｒｄＡ型主動(dòng)脈夾層１）根據(jù)主動(dòng)脈根部病變情況分為：Ａ１、Ａ２、Ａ３型，并據(jù)此規(guī)范近心端主動(dòng)脈的處理方。①Ａ１型：竇部正常型，竇管交界和其近端正?；騼H有一個(gè)主動(dòng)脈瓣交界撕脫，無(wú)主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全。②Ａ２型：主動(dòng)脈根部輕度受累型，主動(dòng)脈竇部直徑小于３．５ｃｍ，夾層累及右冠狀動(dòng)脈導(dǎo)致其開Ｅｌ處內(nèi)膜部分剝離或全部撕脫，有１個(gè)或２個(gè)主動(dòng)脈瓣交界撕脫導(dǎo)致輕至中度主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全。③Ａ３型：主動(dòng)脈根部重度受累型，竇部直徑大于５ｃｍ，或３．５-５ｃｍ，但竇管交界結(jié)構(gòu)破壞，有嚴(yán)重主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全。２）根據(jù)主動(dòng)脈弓部病變情況分為Ｃ型、Ｓ型：①Ｃ型（ＣｏｍｐｌｅｘＴｙｐｅ）：符合下列任意一項(xiàng)者：原發(fā)內(nèi)膜破口在弓部或其遠(yuǎn)端，夾層逆行剝離至升主動(dòng)脈或近端主動(dòng)脈弓部；弓部或其遠(yuǎn)端有動(dòng)脈瘤形成（直徑大于５ｃｍ）；頭臂動(dòng)脈有夾層剝離；病因?yàn)轳R方綜合征。②Ｓ型（ＳｉｍｐｌｅＴｙｐｅ）：原發(fā)內(nèi)膜破口在升主動(dòng)脈，不合并Ｃ型的任何病變。３）根據(jù)實(shí)際情況排列組合，如Ａ１Ｃ型。（２）ＳｔａｎｆｏｒｄＢ型主動(dòng)脈夾層１）根據(jù)主動(dòng)脈擴(kuò)張（≥４ｃｍ）部位將其分成三個(gè)亞型：①Ｂ１型（降主動(dòng)脈近端型）：主動(dòng)脈無(wú)擴(kuò)張或僅有降主動(dòng)脈近端擴(kuò)張，中至遠(yuǎn)段直徑接近正常。②Ｂ２型（全胸降主動(dòng)脈型）：整個(gè)胸降主動(dòng)脈都擴(kuò)張，腹主動(dòng)脈直徑接近正常。③Ｂ３型（全胸降主動(dòng)脈、腹主動(dòng)脈型）：胸降主動(dòng)脈和腹主動(dòng)脈都擴(kuò)張。２）主動(dòng)脈弓部有無(wú)受累：①Ｃ型（ＣｏｍｐｌｅｘＴｙｐｅ）：夾層累及左鎖骨下動(dòng)脈及遠(yuǎn)端主動(dòng)脈弓部。②Ｓ型（ＳｉｍｐｌｅＴｙｐｅ）：遠(yuǎn)端主動(dòng)脈弓部未受累，夾層位于左鎖骨下動(dòng)脈開口遠(yuǎn)端。３）根據(jù)實(shí)際情況排列組合，如Ｂ１Ｃ型。４．Ｃｒａｗｆｏｒｄ分型主要為遠(yuǎn)端慢性主動(dòng)脈夾層的分型，共分四型：（１）工型：夾層累及全部胸降主動(dòng)脈及部分腹主動(dòng)脈。（２）Ⅱ型：夾層累及全部胸降主動(dòng)脈及全部腹主動(dòng)脈。（３）Ⅲ型：夾層累及遠(yuǎn)端胸降主動(dòng)脈及全部腹主動(dòng)脈。（４）ＩＶ型：夾層累及膈肌以下全部腹主動(dòng)脈。臨床分期：發(fā)病２周之內(nèi)者為急性期，超過(guò)２周為慢性，大部分患者于急性期死亡。【病因】諸多因素可導(dǎo)致主動(dòng)脈夾層，包括遺傳因素、先天性因素、高血壓、主動(dòng)脈中層退行性變、動(dòng)脈硬化、主動(dòng)脈炎癥、損傷、妊娠等。其中遺傳因素、主動(dòng)脈中層退行性變、高血壓為常見致病因素。需要指出，主動(dòng)脈夾層的產(chǎn)生并非單一因素導(dǎo)致，從而解釋了在實(shí)驗(yàn)動(dòng)物主動(dòng)脈內(nèi)膜上打孔并不能導(dǎo)致主動(dòng)脈夾層的原因。此外，醫(yī)源性損傷導(dǎo)致主動(dòng)脈夾層也多發(fā)生于既往有主動(dòng)脈病變或高齡病例，如冠狀動(dòng)脈搭橋術(shù)、動(dòng)脈瘤手術(shù)、球囊反搏術(shù)、冠狀動(dòng)造影術(shù)等。根據(jù)目前的觀點(diǎn)，主動(dòng)脈中層囊性壞死并不是主動(dòng)脈夾層的基本病理改變。主動(dòng)脈夾層的產(chǎn)生可由許多因素引起，其確切的發(fā)病機(jī)制尚不明了。但目前較為肯定的發(fā)病機(jī)制為：以主動(dòng)脈中層結(jié)構(gòu)異常為病理改變，血壓變化造成血管壁橫向切應(yīng)力（剪切力）增大，引起主動(dòng)脈內(nèi)膜撕裂、壁間血腫蔓延，從而導(dǎo)致主動(dòng)脈夾層。1.主動(dòng)脈壁中層病變主動(dòng)脈壁中層病變可由多種原因引起，其中最常見的原因是長(zhǎng)期高血壓造成的主動(dòng)脈壁損傷，中層彈力纖維退行性變。馬方綜合征患者主動(dòng)脈壁中層黏液性變、彈力層斷裂也可同樣引起主動(dòng)脈壁中層病變。中層病變使主動(dòng)脈壁各層之間附著力減弱，抵抗血流橫向切應(yīng)力的能力明顯減低，較易發(fā)生夾層。2.高血壓高血壓使血流對(duì)主動(dòng)脈壁的橫向切應(yīng)力（剪切力）增加。升主動(dòng)脈、主動(dòng)脈弓以及胸主動(dòng)脈第一段等彎曲部分是承受應(yīng)力最大的地方，同樣也是破口的好發(fā)部位。３．內(nèi)膜撕裂在上述兩種致病因素作用下，主動(dòng)脈內(nèi)膜發(fā)生撕裂，血液進(jìn)入主動(dòng)脈壁中層使之剝離，造成主動(dòng)脈壁間血腫。４．壁間血腫蔓延主動(dòng)脈壁間血腫在血流的作用力（縱向切應(yīng)力）下不斷擴(kuò)大蔓延，向主動(dòng)脈周徑及長(zhǎng)徑方向發(fā)展，形成主動(dòng)脈夾層。【臨床表現(xiàn)】１．癥狀（１）疼痛：絕大多數(shù)急性主動(dòng)脈夾層可有突發(fā)的劇烈疼痛，為持續(xù)性銳痛，如“刀割樣”難以忍受?；颊邿┰瓴话?，大汗淋漓。疼痛部位與主動(dòng)脈夾層發(fā)生的部位密切相關(guān)，并隨夾層的發(fā)展沿主動(dòng)脈走行方向擴(kuò)展。Ａ型主動(dòng)脈夾層初起表現(xiàn)為胸前區(qū)疼痛，繼而出現(xiàn)頸部、背部疼痛Ｂ型主脈夾層表現(xiàn)為胸背部疼痛，然后向腰腹部轉(zhuǎn)移。疼痛可因假腔血流重新破入主動(dòng)脈腔（真腔），使假腔內(nèi)壓下降，剝離停止而減輕。但有時(shí)可反復(fù)出現(xiàn)，提示夾層繼續(xù)擴(kuò)展。有上述癥狀或疼痛持續(xù)不能緩解者，預(yù)后多不良。（２）主動(dòng)脈夾層破裂的癥狀：升主動(dòng)脈破裂時(shí)，由于血液進(jìn)入心包腔而產(chǎn)生急性心包壓塞，多數(shù)患者在幾分鐘內(nèi)猝死。胸主動(dòng)脈破裂可造成左側(cè)胸腔積血；腹主動(dòng)脈破裂后血液進(jìn)入腹膜后間隙。上述患者均有失血表現(xiàn)，如口渴、煩躁等癥狀。腹膜后血腫患者還可有腹痛、腹脹等癥狀，需要與腹腔臟器供血障礙鑒別。（３）主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的癥狀：輕度主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全患者可無(wú)癥狀，或被疼痛癥狀掩蓋。中度以上主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全時(shí)，患者可出現(xiàn)心悸、氣促等癥狀。嚴(yán)重者可有咳粉紅色泡沫痰、不能平臥等急性左心力衰竭的表現(xiàn)。（４）重要臟器供血障礙的癥狀：冠狀動(dòng)脈供血障礙時(shí)，可表現(xiàn)為心絞痛、心肌梗死、嚴(yán)重者引起死亡。頭臂干受累引起腦供血障礙時(shí)可出現(xiàn)暈厥、昏迷、偏癱等。肋間動(dòng)脈供血障礙嚴(yán)重者可有截癱。腹腔臟器供血障礙可引起腹痛、腹脹、腸麻痹、腸壞死、腎功能不全等。體征呈痛苦病容，重癥者有休克表現(xiàn)，神情淡漠，四肢潮涼、蒼白，少尿或無(wú)尿，但血壓多可在正常范圍。四肢動(dòng)脈雙側(cè)頸動(dòng)脈搏動(dòng)可不對(duì)稱，血壓可有差別，有主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全者于主動(dòng)脈瓣聽診區(qū)可聞及舒張期雜音，腹部亦可聞及血管雜音。慢性期患者多有胸、背、腹部隱痛。病史中多有急性發(fā)病過(guò)程?！据o助檢查】有上述臨床表現(xiàn)，疑為腹主動(dòng)脈瘤的患者，需進(jìn)行下列檢查：超聲多普勒檢查：能明確顯示主動(dòng)脈瓣環(huán)是否擴(kuò)張，及近端有無(wú)動(dòng)脈破口，還可初步判定破口位置。CT：CT平掃及增強(qiáng)掃描能準(zhǔn)確顯示動(dòng)脈瘤的形態(tài)及其與周圍臟器的比鄰關(guān)系，判斷有無(wú)解剖學(xué)異常。磁共振成像及磁共振血管造影：無(wú)需造影劑，即可清楚顯示病變的部位、形狀、大小等，并能提供形象逼真的影響?！驹\斷及鑒別診斷】隨著對(duì)主動(dòng)脈夾層在認(rèn)識(shí)上的提高及輔助檢查手段的改善，根據(jù)臨床表現(xiàn)及各項(xiàng)輔助檢查應(yīng)能明確診斷。主動(dòng)脈夾層起病急驟，發(fā)展迅速，預(yù)后兇險(xiǎn)。因此，診斷過(guò)程要求簡(jiǎn)捷、準(zhǔn)確，才能不致延誤治療。急性主動(dòng)脈夾層因其劇烈胸痛應(yīng)與心肌梗死、肺梗死等鑒別。1.心肌梗死心肌梗死可有胸前區(qū)劇烈疼痛，但心電圖有其特征性ＳＴ—Ｔ改變。如果主動(dòng)脈夾層累及冠狀動(dòng)脈開口造成心肌梗死，可增加鑒別難度。但主動(dòng)脈夾層往往有雙側(cè)肢體血壓不對(duì)稱，脈搏減弱。床旁超聲心動(dòng)圖、ＣＴ掃描或磁共振可確診。２．急性肺梗死除胸痛外可有特征性呼吸困難。胸片及同位素肺掃描可明確診斷。三、治療方案1.藥物治療適宜的藥物治療不僅是主動(dòng)脈夾層的非手術(shù)治療方法，同時(shí)也是術(shù)前、術(shù)后處理的重要手段。一旦確診為急性主動(dòng)脈夾層，甚至高度懷疑主動(dòng)脈夾層而伴有高血壓時(shí)，即應(yīng)當(dāng)給予適當(dāng)?shù)乃幬镏委?，以控制血壓和心排出量，防止主?dòng)脈破裂和夾層繼續(xù)發(fā)展。對(duì)癥鎮(zhèn)靜止痛、鎮(zhèn)咳，控制左心力衰竭。臥床，保持大便通暢，糾正水電解質(zhì)失衡及調(diào)整好營(yíng)養(yǎng)。在藥物治療過(guò)程中對(duì)患者進(jìn)行持續(xù)監(jiān)護(hù)，包括意識(shí)、四肢動(dòng)脈壓和脈搏、中心靜脈壓、尿量、心電圖及胸、腹部體征等。2.手術(shù)適應(yīng)證（１）ＳｔａｎｆｏｒｄＡ型主動(dòng)脈夾層均應(yīng)在確診后急診手術(shù)。（２）ＳｔａｎｆｏｒｄＢ型主動(dòng)脈夾層急性期手術(shù)治療效果與藥物治療大致相同，且截癱發(fā)生率及死亡率較高。如破口與左鎖骨下動(dòng)脈距離大于１．Ｏｃｍ，即適合介人治療。對(duì)不適合介入治療的ＳｔａｎｆｏｒｄＢ型急性主動(dòng)脈夾層應(yīng)采用積極的藥物治療，出現(xiàn)以下情況任何之一均應(yīng)急診手術(shù)：有主動(dòng)脈破裂征象（大量胸腔積血，出血性休克）；有主動(dòng)脈破裂傾向者（藥物治療不能控制高血壓，疼痛不能緩解，主動(dòng)脈直徑短期內(nèi)迅速增大）；重要臟器供血障礙。慢性期患者，如主動(dòng)脈直徑不斷增大，或有局限隆起，而不適合介人治療者也應(yīng)采用手術(shù)治療。３．術(shù)前準(zhǔn)備（１）控制血壓：急性主動(dòng)脈夾層一般以靜脈持續(xù)輸入硝普鈉為主，同時(shí)配合應(yīng)用ｆ｝受體阻滯劑或鈣離子拮抗劑。慢性主動(dòng)脈夾層采用口服降壓藥及其他口服藥物。血壓維持在收縮壓１０