歐洲心臟病學(xué)會(huì)肺動(dòng)脈高壓指南解讀-

歐洲心臟病學(xué)會(huì)肺動(dòng)脈高壓(gāoyā)指南解讀

——肺動(dòng)脈高壓診治規(guī)范第一頁(yè)，共二十三頁(yè)。精選ppt建議類別和證據(jù)(zhèngjù)水平建議(jiànyì)類別Ⅰ級(jí)已有充分證據(jù)證實(shí)和/或一致公認(rèn)是有益、有用和有效的治療；Ⅱ級(jí)對(duì)操作或治療的有用性/有效性的認(rèn)識(shí)不一致和/或觀點(diǎn)有分歧；Ⅱa級(jí)有關(guān)證據(jù)/觀點(diǎn)傾向有用/有效；Ⅱb級(jí)有關(guān)證據(jù)/觀點(diǎn)不能充分肯定有用/有效；Ⅲ級(jí)有充分證據(jù)證實(shí)和/或一致公認(rèn)是無(wú)用/無(wú)效的，對(duì)某些病例甚至是有害的操作或治療。證據(jù)水平

A

證據(jù)源于多中心隨機(jī)對(duì)照臨床試驗(yàn)或薈萃分析；B

證據(jù)源于單中心隨機(jī)臨床試驗(yàn)或非隨機(jī)研究；C

僅是專家共識(shí)和/或小規(guī)模研究、回顧性研究、注冊(cè)研究。

第二頁(yè)，共二十三頁(yè)。精選ppt肺動(dòng)脈高壓(gāoyā)的概念肺動(dòng)脈高壓(gāoyā)是指以肺血管阻力進(jìn)行性增高并導(dǎo)致右心室衰竭及死亡為特征的一組疾病。主要包括特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓(gāoyā)和其他疾病相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓(gāoyā)，如結(jié)締組織病、先天性體-肺循環(huán)分流、門(mén)靜脈高壓、人類獲得性免疫缺陷病毒感染等。肺動(dòng)脈高壓的判定標(biāo)準(zhǔn)：肺動(dòng)脈平均壓≥25mmHg（適合于所有類型的肺動(dòng)脈高壓）。目前所發(fā)表的臨床資料不支持運(yùn)動(dòng)狀態(tài)下右心導(dǎo)管所獲得的肺動(dòng)脈平均壓≥30mmHg作為肺動(dòng)脈高壓診斷標(biāo)準(zhǔn)！第三頁(yè)，共二十三頁(yè)。精選ppt肺動(dòng)脈高壓的臨床(línchuánɡ)分類動(dòng)脈性肺動(dòng)脈高壓（PAH）：特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓、可遺傳性肺動(dòng)脈高壓、藥物和毒物所致的肺動(dòng)脈高壓、相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓（結(jié)締組織病、HIV感染、先天性心臟病、血吸蟲(chóng)病等）、新生兒持續(xù)性肺動(dòng)脈高壓肺靜脈閉塞性疾病（PVOD）和/或肺毛細(xì)血管瘤病左心疾病所致的肺動(dòng)脈高壓：收縮及舒張功能不全、瓣膜病肺部疾病和/或低氧所致的肺動(dòng)脈高壓：COPD、間質(zhì)性肺疾病、睡眠呼吸暫停(zàntínɡ)等慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓原因不明和/或多種因素所致肺動(dòng)脈高壓第四頁(yè)，共二十三頁(yè)。精選ppt表3最新的肺動(dòng)脈高壓臨床分類（DanaPoint，2008）1.動(dòng)脈型肺動(dòng)脈高壓（PAH）特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓(IPAH)可遺傳性肺動(dòng)脈高壓(家族性2003威尼斯)BMPR2ALK1,endoglin(伴或不伴遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥)不明基因藥物和毒物所致的肺動(dòng)脈高壓相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓結(jié)締組織病HIV感染門(mén)脈高壓先天性心臟病血吸蟲(chóng)病慢性溶血性貧血1.5新生兒持續(xù)性肺動(dòng)脈高壓1’.肺靜脈閉塞性疾病（PVOD）和/或肺毛細(xì)血管瘤病(PCH)2.左心疾病所致的肺動(dòng)脈高壓第五頁(yè)，共二十三頁(yè)。精選ppt2.1收縮功能不全2.2舒張功能不全2.3瓣膜病3.肺部疾病和/或低氧所致的肺動(dòng)脈高壓3.1慢性阻塞性肺疾病3.2間質(zhì)性肺疾病3.3其他伴有限制性和阻塞性混合型通氣障礙的肺部疾病3.4睡眠呼吸暫停3.5肺泡低通氣3.6慢性高原缺氧3.7發(fā)育異常4.慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓5.原因不明和/或多種因素所致的肺動(dòng)脈高壓5.1血液系統(tǒng)疾?。汗撬柙錾膊。⑶谐g(shù)5.2系統(tǒng)性疾病，結(jié)節(jié)病，肺朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增多癥，淋巴管肌瘤病，多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤，血管炎5.3代謝性疾?。禾窃瓋?chǔ)積癥，高雪氏病，甲狀腺疾病5.4其他：腫瘤性阻塞，纖維縱膈炎，透析的慢性腎衰竭ALK-1=activinreceptor-likekinase1gene(活化素受體樣激酶(jīméi)1基因)BMPR2=bonemorphogeneticproteinreceptor2(骨形成蛋白受體2)第六頁(yè)，共二十三頁(yè)。精選ppt肺動(dòng)脈高壓(gāoyā)的診斷對(duì)于有勞力性呼吸困難、暈厥、心絞痛和/或進(jìn)行性運(yùn)動(dòng)耐力減退等癥狀的患者，尤其當(dāng)患者無(wú)常見(jiàn)心肺疾病的明顯危險(xiǎn)因素、癥狀、體征時(shí)，動(dòng)脈(dòngmài)型肺動(dòng)脈(dòngmài)高壓應(yīng)被考慮為一種鑒別診斷。對(duì)于懷疑為肺動(dòng)脈高壓的病人，我們需要行適當(dāng)?shù)姆乔秩胄詸z查（包括病史、癥狀、體征、心電圖、胸片、經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖、肺功能和高分辨率CT）,首先確定是否為最常見(jiàn)的第2類和第3類PH，然后鑒定是否為第4類CTEPH，最后診斷第1類并區(qū)分各亞類，以及診斷少罕的第5類。

第七頁(yè)，共二十三頁(yè)。精選ppt表9根據(jù)WHO1998年制定的NYHA心功能分級(jí)進(jìn)行修訂的肺動(dòng)脈高壓功能分級(jí)Ⅰ級(jí)患者有肺動(dòng)脈高壓但是無(wú)體力活動(dòng)受限。一般的體力活動(dòng)不會(huì)引起呼吸困難、疲乏、胸痛或近乎暈厥。Ⅱ級(jí)患者有肺動(dòng)脈高壓伴體力活動(dòng)輕度受限。他們?cè)陟o息狀態(tài)下無(wú)不適，但是一般的體力活動(dòng)即可造成患者呼吸困難、疲乏、胸痛或近乎暈厥。Ⅲ級(jí)患者有肺動(dòng)脈高壓伴體力活動(dòng)嚴(yán)重受限。他們?cè)陟o息狀態(tài)下無(wú)不適，低于正常體力活動(dòng)量即可造成患者呼吸困難、疲乏、胸痛或近乎暈厥。Ⅳ級(jí)患者有肺動(dòng)脈高壓且無(wú)法從事任何體力活動(dòng)?；颊弑憩F(xiàn)有右心衰竭的體征，即使在靜息狀態(tài)下也可以表現(xiàn)有呼吸困難和/或乏力。任何體力活動(dòng)都會(huì)增加患者的不適。第八頁(yè)，共二十三頁(yè)。精選ppt推薦的診斷(zhěnduàn)策略對(duì)于不明確的肺動(dòng)脈高壓推薦行核素肺通氣灌注掃描以排除慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓(Ⅰ/C)肺動(dòng)脈CT血管造影對(duì)慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓有提示作用(Ⅰ/C)對(duì)于所有PAH患者(huànzhě)行生化常規(guī)、血常規(guī)、免疫學(xué)檢查和甲狀腺功能檢查，以明確是否存在具體的相關(guān)疾病(Ⅰ/C)腹部超聲檢查可提示是否有門(mén)脈高壓(Ⅰ/C)所有肺動(dòng)脈高壓的患者都應(yīng)考慮行肺部高分辨率CT檢查(Ⅱa/C)懷疑患者為慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓時(shí)應(yīng)該常規(guī)行肺動(dòng)脈造影檢查(Ⅱb/C)不推薦對(duì)動(dòng)脈型肺動(dòng)脈高壓患者行開(kāi)胸或胸腔鏡肺活檢(Ⅲ/C)

超聲心動(dòng)圖提示PH可能性較大的標(biāo)準(zhǔn)：三尖瓣反流速度＞3.4m/s，肺動(dòng)脈收縮壓>50mmHg，無(wú)論是否具備其他提示PH的變量(Ⅰ/B)

第九頁(yè)，共二十三頁(yè)。精選ppt第十頁(yè)，共二十三頁(yè)。精選ppt推薦行右心導(dǎo)管檢查（A）和肺血管反應(yīng)(fǎnyìng)試驗(yàn)（B）右心導(dǎo)管檢查所有PAH患者為了明確(míngquè)診斷，評(píng)價(jià)患者的嚴(yán)重程度或者在考慮是否使用PAH特異性藥物治療的時(shí)候都應(yīng)該考慮行右心導(dǎo)管檢(Ⅰ/C)為了確定PAH特異性藥物的有效性應(yīng)行右心導(dǎo)管檢查(Ⅱ/C)為了明確臨床惡化以及增加藥物劑量和/或多藥聯(lián)合治療后效果時(shí)應(yīng)該行右心導(dǎo)管檢查(Ⅱ/C)

第十一頁(yè)，共二十三頁(yè)。精選ppt推薦行右心導(dǎo)管檢查(jiǎnchá)（A）和肺血管反應(yīng)試驗(yàn)（B）血管反應(yīng)試驗(yàn)對(duì)于特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓、可遺傳性肺動(dòng)脈高壓以及(yǐjí)食欲抑制劑相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓的患者應(yīng)該考慮行右心導(dǎo)管檢查以便明確患者是否適用大劑量CCB治療。(Ⅰ/C)肺血管反應(yīng)陽(yáng)性的定義：吸藥后肺動(dòng)脈平均壓下降≥10mmHg，至肺動(dòng)脈平均壓的絕對(duì)值≤40mmHg，且心輸出量增加或者不變。(Ⅰ/C)肺血管反應(yīng)試驗(yàn)應(yīng)該只在肺動(dòng)脈高壓?？浦行倪M(jìn)行(Ⅱa/C)肺血管反應(yīng)應(yīng)該選擇NO作為血管擴(kuò)張劑(Ⅱa/C)其他類型的PAH患者也能行肺血管反應(yīng)性試驗(yàn)(Ⅱb/C)肺血管反應(yīng)試驗(yàn)也能選用靜脈用依前列醇或靜脈用腺苷作為血管擴(kuò)張劑(Ⅱb/C)不推薦口服或靜脈用鈣離子拮抗劑作為急性肺血管反應(yīng)試驗(yàn)用藥(Ⅲ/C)不推薦對(duì)其他類型（2、3、4、5類）的肺動(dòng)脈高壓患者行肺血管反應(yīng)試驗(yàn)來(lái)判斷是否適用鈣離子拮抗劑治療(Ⅲ/C)

第十二頁(yè)，共二十三頁(yè)。精選ppt嚴(yán)重程度(chéngdù)的評(píng)價(jià)根據(jù)WHO1998年制定的NYHA心功能分級(jí)進(jìn)行修訂(xiūdìng)的肺動(dòng)脈高壓功能分級(jí)

Ⅰ級(jí)患者有肺動(dòng)脈高壓但是無(wú)體力活動(dòng)受限。一般的體力活動(dòng)不會(huì)引起呼吸困難、疲乏、胸痛或近乎暈厥。Ⅱ級(jí)患者有肺動(dòng)脈高壓伴體力活動(dòng)輕度受限。他們?cè)陟o息狀態(tài)下無(wú)不適，但是一般的體力活動(dòng)即可造成患者呼吸困難、疲乏、胸痛或近乎暈厥。Ⅲ級(jí)患者有肺動(dòng)脈高壓伴體力活動(dòng)嚴(yán)重受限。他們?cè)陟o息狀態(tài)下無(wú)不適，低于正常體力活動(dòng)量即可造成患者呼吸困難、疲乏、胸痛或近乎暈厥。Ⅳ級(jí)患者有肺動(dòng)脈高壓且無(wú)法從事任何體力活動(dòng)?；颊弑憩F(xiàn)有右心衰竭的體征，即使在靜息狀態(tài)下也可以表現(xiàn)有呼吸困難和/或乏力。任何體力活動(dòng)都會(huì)增加患者的不適。

第十三頁(yè)，共二十三頁(yè)。精選ppt評(píng)價(jià)肺動(dòng)脈高壓病情(bìngqíng)程度、穩(wěn)定性和預(yù)后的指標(biāo)BNP=腦鈉肽；CI=心指數(shù)(zhǐshù)；RAP=右房壓；TAPSE=三尖瓣瓣環(huán)收縮期偏移

影響預(yù)后的因素提示預(yù)后較好提示預(yù)后較差右心衰竭的臨床證據(jù)無(wú)有癥狀出現(xiàn)的快慢慢快暈厥無(wú)有WHO心功能分級(jí)I、IIIV6分鐘步行試驗(yàn)較長(zhǎng)（>500m）較短（<300m）心肺運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)最大氧耗>15ml/min/kg最大氧耗量<12ml/min/kgBNP/NT-proBNP正?；蚪咏：芨呋虺掷m(xù)上升超聲心動(dòng)圖指標(biāo)無(wú)心包積液、TAPSE>2.0cm有心包積液、TAPSE<1.5cm血流動(dòng)力學(xué)參數(shù)RAP<8mmHg且CI≥2.5L/min/m2RAP>15mmHg或CI≤2.0L/min/m2第十四頁(yè)，共二十三頁(yè)。精選ppt治療(zhìliáo)PAH患者的治療不能僅僅局限于單純的藥物治療，而應(yīng)該是一套完整的治療策略，包括患者病情嚴(yán)重程度的評(píng)價(jià)、支持(zhīchí)治療和一般治療、血管反應(yīng)性的評(píng)價(jià)、藥物有效性的評(píng)價(jià)和不同藥物聯(lián)合治療干預(yù)等的評(píng)價(jià)。第十五頁(yè)，共二十三頁(yè)。精選ppt對(duì)一般治療(zhìliáo)的建議PAH患者避免受孕(Ⅰ/C)PAH患者接受疫苗注射以預(yù)防流感和肺炎(Ⅰ/C)身體恢復(fù)期的PAH患者應(yīng)該在監(jiān)督下行運(yùn)動(dòng)康復(fù)治療(Ⅱa/C)應(yīng)該對(duì)PAH患者進(jìn)行社會(huì)心理學(xué)關(guān)懷(Ⅱa/C)WHO功能分級(jí)為Ⅲ、Ⅳ級(jí)以及動(dòng)脈血氧持續(xù)(chíxù)低于8kPa（60mmHg）的PAH患者，在乘坐飛機(jī)時(shí)應(yīng)該注意吸氧(Ⅱa/C)對(duì)于擇期手術(shù)的患者，如果可能應(yīng)該避免全身麻醉改用硬膜外麻醉(Ⅱa/C)PAH患者應(yīng)該避免導(dǎo)致患者不適的過(guò)度體力活動(dòng)(Ⅲ/C)

第十六頁(yè)，共二十三頁(yè)。精選ppt支持治療(zhìliáo)的建議對(duì)于有右心衰竭和水腫征象的PAH患者，應(yīng)該給予利尿劑(Ⅰ/C)對(duì)于動(dòng)脈血氧分壓持續(xù)(chíxù)低于8kPa（60mmHg）的PAH患者，應(yīng)該給予患者長(zhǎng)期持續(xù)性氧療(Ⅰ/C)對(duì)于特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓、可遺傳性肺動(dòng)脈高壓及食欲抑制劑相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓的患者，應(yīng)該給予口服抗凝劑的治療(Ⅱa/C)對(duì)于相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓的患者也可以考慮給予抗凝劑治療(Ⅱb/C)伴有快速房性心律失常的PAH患者，應(yīng)該給予地高辛治療以減慢心室率。(Ⅱb/C)

第十七頁(yè)，共二十三頁(yè)。精選ppt特異性藥物(yàowù)治療鈣通道阻滯劑：僅用于急性肺血管(xuèguǎn)反應(yīng)性陽(yáng)性患者(I/C)內(nèi)皮素受體拮抗劑：安貝生坦、波生坦、西他生坦5型磷酸二酯酶抑制劑：西地那非、他達(dá)那非前列腺素類：貝前列素、依前列醇（靜脈用）、依洛前列醇（吸入用）、曲前列醇（靜脈及皮下）、曲前列素（吸入）第十八頁(yè)，共二十三頁(yè)。精選ppt根據(jù)WHO肺動(dòng)脈高壓(gāoyā)功能分級(jí)決定治療策略WHO肺動(dòng)脈高壓II級(jí)患者：推薦內(nèi)皮素受體拮抗劑或5型磷酸二酯酶抑制劑作為(zuòwéi)治療藥物；WHO肺動(dòng)脈高壓III級(jí)患者：推薦的治療為內(nèi)皮素受體拮抗劑或5型磷酸二酯酶抑制劑或前列環(huán)素類似物；

第十九頁(yè)，共二十三頁(yè)。精選ppt根據(jù)WHO肺動(dòng)脈高壓功