重癥肌無力診療常規(guī)

重癥肌無力診療常規(guī)【診斷】1、全身骨胳肌的無力有疲勞現(xiàn)象，用抗膽堿酯酶藥物治療能減輕和緩解癥狀。2、重癥肌無力的分型(Osserman分型)（1）Ⅰ型(眼肌型):單純眼外肌受累（2）ⅡA型(輕度全身型):常從眼外肌開始,逐漸開始波及四肢和/或咀嚼肌、咽部肌肉,但呼吸肌不受累。（3）ⅡB型(中度全身型):癥狀較ⅡA型重，常有復(fù)視、上瞼下垂、吞咽困難和四肢無力,但呼吸肌不受累。（4）Ⅲ型(重度激進(jìn)型):病情進(jìn)展迅速，從發(fā)病后不到半年常出現(xiàn)咽部肌肉無力和呼吸肌麻痹，即肌無力危象。此型死亡率高。（5）Ⅳ型(遲發(fā)重癥型):從ⅡA型或ⅡB型發(fā)展而來，2至3年后累及呼吸肌，出現(xiàn)肌無力危象，預(yù)后較差，常合并胸腺瘤。（6）Ⅴ型（肌萎縮型）：此型合并肌萎縮，較少見。3、實(shí)驗(yàn)室檢查：（1）疲勞試驗(yàn)（Jolly試驗(yàn)）（2）抗膽堿脂酶藥物試驗(yàn)（3）騰喜龍?jiān)囼?yàn):靜脈注射騰喜龍2mg后，如無特殊反應(yīng)，再注射8mg，1分鐘內(nèi)癥狀迅速緩解,但是10分鐘左右又恢復(fù)原狀。新斯的明試驗(yàn):新斯的明0.5-1mg肌肉注射,20分鐘左右癥狀明顯緩解,可持續(xù)2小時(shí)左右。為對抗新斯的明的毒蕈堿樣反應(yīng)，可同時(shí)肌肉注射阿托品0.5-1mg。（4）肌電圖檢查神經(jīng)重復(fù)低頻刺激檢查（5HZ以下）：出現(xiàn)動(dòng)作電位波幅遞減現(xiàn)象。（遞減幅度大于15%；停止服用抗膽堿脂酶藥物17小時(shí)以上檢查）單纖維肌電圖：顫抖（Jitter）增寬，嚴(yán)重時(shí)出現(xiàn)阻滯。是當(dāng)前診斷重癥肌無力最敏感的電生理手段。（在神經(jīng)重復(fù)低頻刺激檢查陰性結(jié)果時(shí)）乙酰膽堿受體抗體測定（送協(xié)和或北京醫(yī)院）（5）胸部X光片或胸部CT掃描：檢查是否有胸腺肥大或胸腺瘤。【鑒別診斷】肌無力綜合征、肉毒桿菌中毒【治療】1、藥物治療（成人）抗膽堿脂酶藥物：常用吡啶斯的明60—120mg，每日3—4次。皮質(zhì)激素：甲基強(qiáng)的松龍1.0g/日,連續(xù)5日;改服強(qiáng)的松100mg/日;待癥狀好轉(zhuǎn)后可逐漸減量。其他免疫抑制剤：硫唑嘌呤50-100mg/2次/日；環(huán)磷酰胺100mg/2—3次/日。一旦血小板、白細(xì)胞下降、肝腎功能損害，應(yīng)停用。2、血液療法大劑量靜脈注射丙種球蛋白0.4g/kg.d,連續(xù)5日。血漿交換療法2000-3000ml/次.隔日,3-4次一療程。胸腺治療（有胸腺肥大或胸腺瘤）3、危象的搶救：無需鑒別肌無力性、膽堿能性和反拗性危象；爭取時(shí)間，停用抗膽堿脂酶藥物，上呼吸機(jī)輔助呼吸，轉(zhuǎn)入神內(nèi)監(jiān)護(hù)室。同時(shí)加強(qiáng)抗感染和氣管霧化、吸痰及氣管護(hù)理的無菌操作。4、避用和慎用的藥物：非那根、魯米那、安定、嗎啡、度冷丁、奎寧、鏈霉素、卡那霉素、金霉素、新霉素、四環(huán)素等?！驹\療路徑】有有胸腺殘留、增生或胸腺瘤Ⅲ、Ⅳ型或肌無力危象轉(zhuǎn)入ICU危象搶救措施皮質(zhì)激素丙種球蛋白血漿交換Ⅰ型(眼肌型)門診治療抗膽堿脂酶藥物治療門急診詢問病