特發(fā)性血小板減少性紫癜診療常規(guī)

特發(fā)性血小板減少性紫癜診療常規(guī)【病史采集】1．皮膚、粘膜出血情況，月經(jīng)情況，有無內(nèi)臟出血表現(xiàn)；2．發(fā)病前藥物使用情況，有無感染、皮疹、結(jié)締組織病和神經(jīng)系統(tǒng)癥狀；3．疫苗接種史；4．強(qiáng)的松使用情況和療效?！鞠嚓P(guān)檢查項(xiàng)目】體格檢查：1．全身檢查：體溫、脈博、呼吸、血壓、神志、腦膜刺激征、有無脾大；2．紫癜的分布和有無其他皮疹，口鼻出血情況以及毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)。實(shí)驗(yàn)室檢查：1．血、尿、糞常規(guī)，肝腎功能；2．血小板計(jì)數(shù)、凝血時間、血塊回縮時間；3．必要時可查血小板功能、白陶土部分凝血活酶時間和凝血酶原時間；4．骨髓象；5．有條件者可檢測血小板相關(guān)抗體（PAIgG）及血小板壽命；6．抗核抗體、抗雙鏈DNA抗體；如疑伴有溶血性貧血應(yīng)查Coombs試驗(yàn)；7．肝脾B型超聲波。【診斷及鑒別診斷】診斷：1．廣泛的皮膚粘膜及/或內(nèi)臟出血；2．多次化驗(yàn)檢查血小板計(jì)數(shù)減少；3．脾臟不增大或輕度增大；4．骨髓檢查巨核細(xì)胞增多或正常，有成熟障礙；5．以下五點(diǎn)中應(yīng)具備任何一點(diǎn)：（1）潑尼松治療有效；（2）切脾治療有效；（3）PAIgG增多；（4）PAC3增多；（5）血小板壽命測定縮短。６．排除繼發(fā)性血小板減少癥。鑒別診斷：1．繼發(fā)性血小板減少癥，尤其是藥物性、感染性和結(jié)締組織病所致者。2．Evans綜合征。3．血栓性血小板減少性紫癜?！局委熢瓌t】1．腎上腺皮質(zhì)激素:為首選的藥物，一般用潑尼松口服,常用劑量為1～2mg/kg/d；待血小板恢復(fù)正?；蚪咏Ｖ饾u減量維持；血小板嚴(yán)重減少的病例，可用大劑量甲基潑尼松龍沖擊療法，1g/d共3天；2．免疫抑制劑：用于部份頑固病例，常用藥物有長春新鹼、環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤。注意藥物毒副作用；3．脾切除；4．嚴(yán)重出血者應(yīng)輸濃縮血小板懸液；5．大劑量丙種球蛋白靜脈滴注；6．血漿置換?！警熜?biāo)準(zhǔn)】1．顯效：血小板恢復(fù)正常，無出血癥狀，持續(xù)3個月以上。維持2年以上無復(fù)發(fā)者為基本治愈；2．良效：血小板升至50×109/L或較原水平上升30×109/L以上，無或基本無出血癥狀，維持2個月以上；3．進(jìn)步：血小板有所上升，出血癥狀改善，持續(xù)2周以上；4．無效：血小板計(jì)數(shù)及出血癥