肥厚梗阻型心肌病的外科治療

關(guān)于肥厚梗阻型心肌病的外科治療第1頁，講稿共24頁，2023年5月2日，星期三背景肥厚型心肌?。℉CM）發(fā)病率0.2%，據(jù)此推算陜西全省有3萬此類患者室間隔肥厚二尖瓣關(guān)閉不全二尖瓣收縮期前移左心室流出道壓差肥厚梗阻型心肌病HOCM70%肥厚梗阻型心肌病HypertrophicobstructiveCardiomyopathyHCMHNCM30%肥厚非梗阻型心肌病Hypertrophicnon-obstructiveCardiomyopathy第2頁，講稿共24頁，2023年5月2日，星期三胸悶胸痛呼吸困難容易和冠狀動脈粥樣硬化性心臟?。ü谛牟。┗煜?，尤其是老年人猝死美國心臟協(xié)會推薦猝死高危因素：家族史陣發(fā)性室上性心動過速室間隔厚度超過3cm運(yùn)動后血壓下降暈厥史35歲以下人群猝死主要原因背景第3頁，講稿共24頁，2023年5月2日，星期三背景β-受體阻滯劑鈣通道阻滯劑針對并發(fā)癥治療藥物治療化學(xué)消融改良Morrow第4頁，講稿共24頁，2023年5月2日，星期三1968年經(jīng)典Morrow手術(shù)：單純切除室間隔肥厚肌束

改良Morrow法：擴(kuò)大的肥厚心肌切除+二尖瓣前瓣葉折疊+二尖瓣前乳頭肌游離(ＲＰＲ)目前室間隔肥厚心肌切除術(shù)已經(jīng)是一項(xiàng)非常成熟治療手段。手術(shù)死亡率小于1%，90%至95%的病人手術(shù)后5年以上不會復(fù)發(fā)，術(shù)后10年以后的患者其壽命與正常人群接近。近年國際權(quán)威學(xué)術(shù)期刊（英國《柳葉刀》、美國《循環(huán)》、歐洲心臟病學(xué)會會刊《歐洲心臟雜志》、美國心臟學(xué)院會刊《JACC》等）發(fā)表多篇學(xué)術(shù)論文，一致推薦外科手術(shù)是治療肥厚梗阻型心肌病的“金標(biāo)準(zhǔn)”背景R:resectionP:pilicationR:release第5頁，講稿共24頁，2023年5月2日，星期三病人資料項(xiàng)目組成N(%)性別男18（60%）年齡（18---80）歲心胸比0.44～0.69SAM征26（86.7%）NYHAⅢ27(90%)Ⅳ3(10%)猝死家族史2（6.7%）化學(xué)消融術(shù)后1（3.3%）

胸悶27(90%)

暈厥6(20%)

胸痛3(10%)

室上速2(6.7%)二尖瓣關(guān)閉不全24(80%)主動脈瓣病變2（6.7%）室間隔缺損1（3.3%）所有患者術(shù)前均分別給予β受體阻滯劑或/和鈣通道阻滯劑等藥物治療2013年8月至今30例HOCM第6頁，講稿共24頁，2023年5月2日，星期三結(jié)果項(xiàng)目組成N(%)死亡0體外循環(huán)時間55～344min主動脈阻斷時間29～144min切除心肌質(zhì)量8.5～22.8gⅢ度房室傳導(dǎo)阻滯1（3.3%）室間隔穿孔1（3.3%）室間隔缺損修補(bǔ)術(shù)1主動脈瓣置換2二尖瓣成形5（3例前瓣葉折疊，2例人工瓣環(huán)）主動脈瓣下隔膜摘除1二次轉(zhuǎn)機(jī)9（30%），近10余例1次切除停體外循環(huán)后，將血壓提高至90mmHg以上，術(shù)中行食道心臟超聲，評價手術(shù)效果。第7頁，講稿共24頁，2023年5月2日，星期三結(jié)果術(shù)前術(shù)后P值左室流出道壓差（mmHg）101.3±40.99.6±7.5≤0.01二尖瓣反流(ml)5.9±3.71.8±1.5≤0.05左室流出道內(nèi)徑(mm)5.0±2.116.6±3.6≤0.01左心房內(nèi)徑(mm)47.0±5.441.8±5.3≤0.05隨訪1月至15月ⅠⅡ29（96.7％）Ⅲ1（3.3%）二尖瓣大量關(guān)閉不全

室上速2（6.7%）Q-T間期延長綜合癥術(shù)后6個月以后復(fù)查，左室流出道壓差較術(shù)中進(jìn)一步降低第8頁，講稿共24頁，2023年5月2日，星期三肥厚型心肌病是一類常染色體攜帶的遺傳性疾病，發(fā)病率男性多于女性，男女比為1.6∶1討論未經(jīng)治療的肥厚型心肌病年病死率1.7%-4.0%，多數(shù)為猝死。HCM是年齡≤35歲人群死亡的主要原因HCM擴(kuò)張期腦中風(fēng)心力衰竭猝死遠(yuǎn)期并發(fā)癥第9頁，講稿共24頁，2023年5月2日，星期三猝死高危因素家族中有因肥厚型心肌病猝死者Holter顯示持續(xù)性或非持續(xù)性室速運(yùn)動誘發(fā)低血壓曾出現(xiàn)意識喪失和暈厥避免劇烈活動，注意入浴時間不宜過長、禁止煙酒、防治感染第10頁，講稿共24頁，2023年5月2日，星期三改良Morrow手術(shù)改善SAM降低壓差消除梗阻針對左室流出道多篇權(quán)威文獻(xiàn)及美國心臟協(xié)會、美國心肌病學(xué)會將外科手術(shù)推薦為治療HOCM的“金標(biāo)準(zhǔn)”參考文獻(xiàn)：Lancet2013;381:242–55EuropeanHeartJournal2012;33:1999–2000Circulation2012;125:1432-38Circulation.2007;116:196-206JACC.2007;49:350-57NatureClinicalPractice2007;4:503-12第11頁，講稿共24頁，2023年5月2日，星期三手術(shù)指證猝死高危因素壓差>50mmHg的有癥狀病人壓差>100mmHg無癥狀的病人外科手術(shù)隱匿性HOCM其他治療效果不佳第12頁，講稿共24頁，2023年5月2日，星期三手術(shù)預(yù)后---存活率手術(shù)組1-，5-，10-存活率：99%,98%,95%非手術(shù)組1-，5-，10-存活率：94%,89%,73%第13頁，講稿共24頁，2023年5月2日，星期三Therecurrencerateofsyncopewas11%inthemyectomypatientsand40%inthemedicalgroup(p<0.0001).Themedianfollow-upperiodwas4.7years.[REFERENCES]ComparisonofSurgicalSeptalMyectomytoMedicalTherapyAloneinPatientsWithHypertrophicCardiomyopathyandSyncope手術(shù)預(yù)后---癥狀復(fù)發(fā)率昏厥復(fù)發(fā)率（隨訪4.7年）手術(shù)組：11%藥物組：40%第14頁，講稿共24頁，2023年5月2日，星期三手術(shù)預(yù)后---室間隔厚度Interventricularthicknesswasreducedimmediatelypostmyectomy.Averageseptalthicknessslightlyincreased,thenslightlydecreasedacrosstime.第15頁，講稿共24頁，2023年5月2日，星期三手術(shù)預(yù)后---流出道壓差PeakLVOTgradientfellimmediatelypostmyectomy,continuedtofallduringthefirst3monthsaftermyectomy,thenslowlydeclinedovertheensuingyears.第16頁，講稿共24頁，2023年5月2日，星期三手術(shù)預(yù)后---SAM征改善

Interestingly,althoughpresenceofSAMfellfrom99%preoperativelyto52%postoperatively,itsprevalencethereafterincreasedsomewhat,thenfell.第17頁，講稿共24頁，2023年5月2日，星期三手術(shù)預(yù)后---心功能改善TheNYHAclassimprovedfromlessthan10%ofpatientsbeingasymptomatictomorethan50%.第18頁，講稿共24頁，2023年5月2日，星期三手術(shù)后處理心肌肥厚心室腔縮小心臟重量增加舒張期順應(yīng)性下降左心室血液充盈受阻病理生理改變慎用強(qiáng)心類藥物：包括受體激動劑類、洋地黃類、鈣離子通道激動劑慎用擴(kuò)血管類藥物、鎮(zhèn)靜類藥物慎用利尿藥物維持較高的血容量狀態(tài)第19頁，講稿共24頁，2023年5月2日，星期三病例一58歲，男性，勞累后心前區(qū)疼痛，以“冠心病”診斷治療10余年術(shù)前術(shù)后壓差102mmHg壓差8mmHg術(shù)后8月復(fù)查，勞力性胸悶、胸痛癥狀消失第20頁，講稿共24頁，2023年5月2日，星期三病例二:土豪男46歲，男性，半年前無明顯誘因暈厥、導(dǎo)致腦出血，反復(fù)出現(xiàn)心電圖：心房纖顫、室性心動過速冠脈照影：右冠狀動脈起始段40%狹窄切除肥厚心肌12g術(shù)前術(shù)后壓差179mmHg壓差3mmHg第21頁，講稿共24頁，2023年5月2日，星期三病例三：城管男41歲，男性，7年前勞累后心慌、氣短，持續(xù)性室性心動過速12小時急診父親因肥厚型心肌病猝死切除肥厚心肌22.8g術(shù)前術(shù)后壓差