帕金森病護(hù)理查房-課件

ParkinsonDisease

帕金森病

歐洲帕金森病聯(lián)合會從1997年開始，將每年的4月11日定為“世界帕金森日”，以此紀(jì)念最早描述這種疾病的英國內(nèi)科醫(yī)生詹姆斯·帕金森博士，這天是他的生日。世界帕金森日據(jù)統(tǒng)計，全球有大約450萬帕金森病患者，中國目前已有220萬的帕金森患者。我國60歲以上的老年人超過1%患有帕金森病，65歲以上的老年人口中大約有1.7%的人患有帕金森病，70歲以上患病率達(dá)3%-5%，是繼腫瘤、心腦血管病之后中老年的“第三殺手”，而且每年新發(fā)病例近十萬人。世界衛(wèi)生組織專家預(yù)測，中國2030年的帕金森病患者將達(dá)到500萬。目前，帕金森患者正趨于年輕化，“青少年型帕金森病”患者占總?cè)藬?shù)的10%。參考資料：2015帕金森病日主題：科學(xué)治療，律動生活．醫(yī)學(xué)論壇網(wǎng)概念

帕金森?。≒arkinson‘sdisease）又稱“震顫麻痹”，是一種好發(fā)于50歲以上中老年的中樞神經(jīng)系統(tǒng)的變性疾病，以黑質(zhì)多巴胺（DA）能神經(jīng)元變性缺損和路易小體形成為特征。臨床表現(xiàn)為靜止性震顫、運動遲緩、肌強直和姿勢步態(tài)異常等。是一種神經(jīng)傳導(dǎo)物質(zhì)，用來幫助細(xì)胞傳送脈沖的化學(xué)物質(zhì)。病因遺傳因素：有10%-15%的PD患者有陽性家族史，多呈染色體顯性遺傳。環(huán)境因素：流行病學(xué)顯示，長期接觸殺蟲劑、除草劑或某些工業(yè)化學(xué)品等可能是PD發(fā)病的危險因素。年齡老化：主要發(fā)病于中老年人，年齡越大，黑質(zhì)DA能神經(jīng)元變性、丟失越明顯。多因素交互作用：PD并非單因素所致，可能有多種因素參與，遺傳因素可使患病易感性增加，但只有在環(huán)境因素及年齡老化的共同作用下，通過氧化應(yīng)激、線粒體功能衰竭、鈣超載、興奮性氨基酸毒性、細(xì)胞凋亡、免疫異常等機制才導(dǎo)致黑質(zhì)DA能神經(jīng)元大量丟失并導(dǎo)致發(fā)病。（不完全明了，與下面因素有關(guān)。）病理

瑞典ArvidCarlsson發(fā)現(xiàn)了多巴胺這種重要的神經(jīng)遞質(zhì)。成為了2000年諾貝爾醫(yī)學(xué)獎的三個得主之一。他的研究成果使人們認(rèn)識到了大腦特定部位DA的缺乏可致帕金森病，并推動了該病治療藥物的研究。病理黑質(zhì)部位有色素神經(jīng)元變性和丟失，出現(xiàn)臨床癥狀時丟失至少達(dá)50%以上。在殘留的神經(jīng)元胞質(zhì)內(nèi)出現(xiàn)嗜酸性包涵體，即路易小體。臨床表現(xiàn)

運動癥狀:癥狀多自一側(cè)上肢→同側(cè)下肢→對側(cè)上肢→對側(cè)下肢，呈N字型發(fā)展。

靜止性震顫肌強直運動遲緩姿勢和步態(tài)異常1.靜止性震顫通常從一側(cè)上肢遠(yuǎn)端開始，以拇指、食指及中指為主，靜止位時出現(xiàn)或明顯，隨意運動時減輕或停止，緊張或激動時加劇，入睡后消失。典型表現(xiàn)是拇指與食指呈“搓丸樣”動作。晚期可波及下頜、唇、舌和頭部。

少數(shù)病人無震顫、尤其是發(fā)病年齡在70歲以上者。（常為首發(fā)癥）2.肌強直病變的早期多由單側(cè)肢體開始，患者感覺關(guān)節(jié)僵硬、肌肉發(fā)緊。影響到面肌時，缺乏表情出現(xiàn)表情呆板，瞬目減少，似“面具臉”。影響到軀干、頸部、四肢時，呈現(xiàn)特殊的前傾、屈曲姿勢?！般U管樣肌張力增高”：檢查患者時，被動屈曲其肘關(guān)節(jié)，感均勻阻力增高，似彎曲鉛管?！褒X輪樣肌張力增高”：當(dāng)肌強直合并震顫時，則在均勻阻力增高的基礎(chǔ)上伴有斷續(xù)的停頓，似轉(zhuǎn)動齒輪?！奥窐?biāo)手”：由于腕關(guān)節(jié)伸肌強直，患者將肘擱在桌上，保持前臂與桌面垂直，囑其前臂及手盡量放松，此時患者腕關(guān)節(jié)仍保持伸直狀態(tài)。具有早期診斷價值。3運動遲緩隨意運動減少，動作緩慢、笨拙。早期以手指精細(xì)動作緩慢（如解或扣紐扣、系鞋帶等），逐漸發(fā)展成全面性隨意運動減少、遲鈍，晚期因合并肌張力增高導(dǎo)致起床、翻身困難。口、咽、腭運動徐緩時，表現(xiàn)語速變慢，語音低調(diào)；書寫字體越來越小，呈現(xiàn)“小字征”。4姿勢步態(tài)異?；颊卟綉B(tài)特殊，行走時起步困難，一旦開步，身體前傾，重心前移，步伐小而越走越快，不能及時停步，即“慌張步態(tài)”。行進(jìn)中，患側(cè)上肢的協(xié)同擺動減少以至消失；轉(zhuǎn)身困難，要用連續(xù)數(shù)個小碎步才能轉(zhuǎn)身。非運動障礙癥狀感覺障礙：疾病早期可出現(xiàn)嗅覺減退或睡眠障礙，中晚期常有肢體麻木、疼痛。有些患者可伴有不安腿綜合癥。自主神經(jīng)功能障礙：臨床常見便秘、多汗、油脂性皮炎等。吞咽活動減少可見流涎。疾病后期可出現(xiàn)排尿障礙或體位性低血壓。精神障礙：近半數(shù)患者伴有抑郁、并常伴有焦慮。約15-30%的患者在疾病晚期發(fā)生認(rèn)知障礙乃至癡呆，以及幻覺，其中視幻覺多見。輔助檢查

１、一般常規(guī)及腦水常規(guī)檢查無異常。２、顱腦CT、MRI無特征性改變。３、腦水及尿中，多巴胺代謝產(chǎn)物減少。４、單光子發(fā)射計算機體層掃描（SPECT）及正電子發(fā)射體層掃描（PET）對診斷早期PD甚有幫助，因其價格昂貴，目前尚很少用于臨床。

診斷標(biāo)準(zhǔn)1.

病人必須存在至少兩個下列主征：靜止性震顫、齒輪樣肌強直、運動遲緩和姿勢步態(tài)異常，但至少要包括有靜止性震顫或運動遲緩其中的一項2.病人的帕金森病癥狀和體征不是由于腦外傷、腦腫瘤、病毒感染、腦血管疾病或其它已知的神經(jīng)系統(tǒng)疾病以及已知的藥物和化學(xué)毒物所引起診斷標(biāo)準(zhǔn)3病人必須沒有下列體征：明顯的眼外肌麻痹（例如核上性眼肌麻痹）、小腦征、核性發(fā)聲障礙、體位性低血壓（改變超過20mmHg以上）、錐體系損害以及肌萎縮4左旋多巴制劑治療有效5病人的癥狀和體征在初發(fā)時或病程中有不對稱表現(xiàn)診斷標(biāo)準(zhǔn)1、可能是帕金森?。壕邆渖鲜?-4條2、基本是帕金森?。壕邆渖鲜?-5條3、肯定是帕金森?。壕邆渖鲜?-5條，加上病理診斷結(jié)果鑒別診斷帕金森病，又稱為原發(fā)性（特發(fā)性）帕金森病，診斷帕金森病，必需除外可以引起類似帕金森臨床表現(xiàn)的疾病，主要為帕金森綜合征（Parkisonsyndrome，PS）。

㈠繼發(fā)性（癥狀性、獲得性）帕金森綜合征

即由于各種明確病因引起類似帕金森病臨床表現(xiàn)的一組疾病。感染：腦炎后等藥物：酚噻嗪類，利血平、氟桂利嗪等毒物：MPTP，一氧化碳，錳，汞，乙醇等.腦血管?。憾喟l(fā)性腦梗死等外傷：拳擊性腦病等繼發(fā)性帕金森綜合征特點是，有明確的病因，根據(jù)不同病因可以有不同臨床表現(xiàn)，對因治療后，病情可以好轉(zhuǎn)和痊愈，而用多巴替代治療則效果不佳。㈡遺傳性帕金森綜合征此類疾病是一組神經(jīng)系統(tǒng)遺傳變性疾病，可有家族遺傳史，對多巴類藥物治療效果不明顯。肝豆?fàn)詈俗冃院嗤㈩D病家族性基底節(jié)鈣化遺傳型橄欖橋腦小腦萎縮等㈢多系統(tǒng)變性l是病因不明的散發(fā)的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病總稱l中老年發(fā)病，隱匿起病，慢性進(jìn)行性加重，預(yù)后不良l病變同時或先后累及兩個或兩個以上神經(jīng)功能系統(tǒng)出現(xiàn)特定的臨床表現(xiàn)l其帕金森綜合征的臨床表現(xiàn)是雙側(cè)同時出現(xiàn)的以雙下肢為主要表現(xiàn)的肌強直和運動減少為主，而多數(shù)缺少典型的搓丸樣靜止性震顫l無有效的治療方法，多巴替代治療療效差或無效l如果多系統(tǒng)損害的癥狀中，有帕金森綜合征的癥狀和體征則可稱為帕金森疊加綜合征（Parkisonplus，PP），其與多系統(tǒng)變性基本同義.治療

PD目前仍無法根治，現(xiàn)以藥物治療為主藥物其他：外科手術(shù)：蒼白球、丘腦毀損術(shù)，深部腦刺激術(shù)細(xì)胞移植及基因治療

藥物治療

目的:神經(jīng)保護(hù)，延緩病情進(jìn)展減輕癥狀，提高生活質(zhì)量原則:從小劑量開始，緩慢遞增，盡量以較小劑量取得較滿意療效治療方案個體化，即根據(jù)患者的年齡、癥狀類型、嚴(yán)重程度、就業(yè)情況、藥物價格和經(jīng)濟承受能力等選擇藥物。金剛烷胺左旋多巴溴隱亭吡貝地爾緩釋片美多巴普拉克索1抗膽堿能藥物對震顫和強直有一定效果，運動遲緩療效差，適用于震顫突出且年齡較輕患者。常用藥物：安坦1～2mg，一日三次口服；主要副作用有口干，視物模糊（瞳孔擴大）、便秘和排尿困難，青光眼及前列腺肥大患者禁用。2左旋多巴左旋多巴，自20世紀(jì)60年代應(yīng)用于臨床，至今仍是最基本最有效藥物，對震顫、強直、運動遲緩等均有較好療效。臨床上常用美多巴。主要副作用，胃腸癥狀，心律不齊，不自主運動及開關(guān)現(xiàn)象?；顒有韵罎冋呱饔茫]角型青光眼、精神病患者禁用。3金剛烷胺作用機制：促進(jìn)多巴胺在突觸前膜的合成和釋放，減少對多巴胺的再攝取，增加突觸間隙多巴胺濃度，從而增強黑質(zhì)紋狀體區(qū)的多巴胺作用。末次應(yīng)在下午4時前服用。對少動、強直、震顫均有改善作用，與苯海索有協(xié)同作用。不良反應(yīng)：有踝部水腫、網(wǎng)狀青斑、幻視幻聽等。大劑量使用可加重充血性心力衰竭。腎功能不全者慎用。手術(shù)治療早期藥物治療顯效，而長期治療療效明顯減退，同時出現(xiàn)異動癥者并藥物治療難以改善者可考慮手術(shù)治療。需強調(diào)的是手術(shù)僅是改善癥狀，而不能根治疾病，術(shù)后仍需應(yīng)用藥物治療，但可減少劑量。手術(shù)須嚴(yán)格掌握適應(yīng)證：非原發(fā)性PD的帕金森疊加綜合征患者是手術(shù)的禁忌證。對處于早期PD、藥物治療顯效的患者，不宜手術(shù)治療。手術(shù)對肢體震顫和(或)肌強直有較好療效，但對軀體性中軸癥狀，如姿勢步態(tài)異常、平衡障礙無明顯療效。手術(shù)治療手術(shù)方法主要有神經(jīng)核毀損術(shù)和腦深部電刺激術(shù)(DBS)。DBS因其相對無創(chuàng)、安全和可調(diào)控性而作為主要選擇。手術(shù)靶點包括蒼白球內(nèi)側(cè)部、丘腦腹中間核和丘腦底核，其中丘腦底核DBS對震顫、強直、運動遲緩和異動癥的治療效果最為顯著。手術(shù)治療電極刺激器其他治療基因治療移植治療提問：美多芭的服藥方法？答案應(yīng)該在飯前1小時或餐后1.5小時服用，這樣避免飯后高蛋白抑制多巴的吸收。由于它會與食物中的蛋白質(zhì)相結(jié)合，影響吸收，所以服藥必須與進(jìn)食肉類、奶制品的時間間隔開。護(hù)理診斷軀體活動障礙有受傷的危險知識缺乏營養(yǎng)失調(diào)：低于機體需要量便秘長期低自尊抑郁語言溝通障礙如何護(hù)理帕金森病人1.注意膳食和營養(yǎng)：可根據(jù)病人的年齡、活動量給予足夠的總熱量，適量進(jìn)食海鮮類，能夠提供優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)和不飽和脂肪酸，有利于防治動脈粥樣硬化。無機鹽、維生素、膳食纖維供給應(yīng)充足。多吃新鮮蔬菜和水果，能夠提供多種維生素，并能促進(jìn)腸蠕動，防治大便秘結(jié)。清淡、少鹽細(xì)軟、易消化的食物，便于咀嚼和吞咽，按半流質(zhì)或軟食供給。如何護(hù)理帕金森病人2.加強肢體功能鍛煉：早期應(yīng)堅持一定的體力活動，預(yù)防肢體攣縮、關(guān)節(jié)僵直的發(fā)生。晚期病人作被動肢體活動和肌肉、關(guān)節(jié)的按摩，以促進(jìn)肢體的血液循環(huán)。如何護(hù)理帕金森病人3.生活中的指導(dǎo)和幫助：早期病患運動功能無障礙，能堅持一定的勞動，堅持四肢各關(guān)節(jié)的功能鍛煉。隨著病情的發(fā)展，病人運動功能發(fā)生一定程度的障礙，生活自理能力顯著降低。此時宜注意病人活動中的安全問題。如何護(hù)理帕金森病人4.心理護(hù)理：帕金森病患者的心理特點：帕金森病是