原發(fā)性直立性低血壓

介紹原發(fā)性直立性低血壓01病因檢查臨床表現(xiàn)診斷目錄03020405并發(fā)癥預后治療預防目錄070608基本信息原發(fā)性直立性低血壓屬少見病，其臨床特征為直立性低血壓（即從臥位或蹲位突然起立時血壓明顯下降）、暈厥、脈率固定（即直立時心率無相應增加）無汗、勃起功能障礙和夜尿等，稱為“自發(fā)性直立性低血壓”。本病有中樞神經(jīng)系統(tǒng)彌漫性變性，以脊髓中間外側柱為明顯，可侵犯蒼白球黑質(zhì)小腦和丘腦等部位，而交感神經(jīng)功能障礙僅為神經(jīng)系統(tǒng)病損的一部分。病因病因本病病因不明。原發(fā)性直立性低血壓主要是中樞神經(jīng)系，統(tǒng)特別是自主神經(jīng)發(fā)生變性（尤其是交感神經(jīng)系統(tǒng)），阻斷了壓力感受器的反射弧所致。直立性低血壓除上述原發(fā)性外，也可繼發(fā)于其他疾病，包括：1.神經(jīng)系統(tǒng)疾病脊髓結核、脊髓橫斷性損害、脊髓空洞癥、感染性多發(fā)性神經(jīng)炎、多發(fā)性硬化、亞急性聯(lián)合變性、震顫麻痹等。2.內(nèi)分泌及代謝性疾病腎上腺皮質(zhì)功能減退、垂體功能減退、甲狀腺功能減退、糖尿病、嗜鉻細胞瘤等。3.藥源性服用神經(jīng)節(jié)阻滯藥、降壓藥、血管擴張劑等。4.自主神經(jīng)病變?nèi)缃桓猩窠?jīng)手術后。5.其他臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)原發(fā)性直立性低血壓的臨床表現(xiàn)是臥位時血壓正常，直立時血壓迅速而顯著降低，收縮壓降低超過30mmHg，舒張壓降低超過20mmHg，但心率無變化。血壓降低可產(chǎn)生一系列腦缺血、缺氧表現(xiàn)，輕者直立時逐漸發(fā)生眩暈；重者立即發(fā)生暈厥，被迫長期臥床休息，臥下后眩暈或暈厥癥狀能緩解。此外，可出現(xiàn)自主神經(jīng)損害的癥狀，如皮膚干燥，出汗少，排尿、排便障礙，性欲減退及勃起功能障礙等。本病常累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)，部分病例可逐漸出現(xiàn)眼外肌麻痹、肢體僵硬伴粗大震顫、表情呆板、動作遲鈍和慌張步態(tài)等椎體外系損害癥狀；步態(tài)蹣跚、共濟失調(diào)、語言不清、眼球震顫等小腦受損的癥候；肌張力痙攣性增高、腱反射亢進、病理神經(jīng)反射陽性、發(fā)音困難等錐體束受損的癥狀；少數(shù)病人有感覺異常、智能減退現(xiàn)象。這一類病人因有中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害，也稱為中樞型即Shy-Drager綜合征。若無中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害，僅有直立性低血壓和周圍自主神經(jīng)功能不全者，稱周圍性直立性低血壓病。檢查檢查內(nèi)分泌疾病引起的低血壓，應做相應的內(nèi)分泌功能及激素檢測。血常規(guī)化驗，如有紅、白細胞的改變，有助于診斷。1.心電圖有無心律和心率的變化，有無ST-T的改變，有無病理性Q波。2.心臟超聲及外周血管多普勒超聲檢查，有助于心血管疾病源性低血壓的診斷。3.心導管檢查及血管造影，可明確外周血管疾病及心臟疾病。4.X線檢查，通過胸片檢查，觀察有無腫塊壓迫外周大血管。5.脊髓造影，了解有無脊髓空洞等脊髓病變。診斷診斷根據(jù)本病臨床表現(xiàn)，診斷不難。應注意以下幾點：1.部分病人直立性低血壓不是即刻發(fā)生，需站立1～3分鐘后才發(fā)生。懷疑本病時，至少要等待5分鐘。2.正常人起立時也會發(fā)生短暫的血壓下降，但波動不大，在1～2分鐘內(nèi)恢復，不要誤診為本病。在暈厥方面，除本病外，應除外血管迷走神經(jīng)反射、頸動脈竇過敏、排尿性暈厥和嚴重心律失常（如完全性房室傳導阻滯、病態(tài)竇房結綜合征等）病癥所致的暈厥。3.低血壓患者主要為腦供血不足的表現(xiàn)，而內(nèi)分泌性疾病引起的繼發(fā)性低血壓則伴有內(nèi)分泌功能減退的癥狀。并發(fā)癥并發(fā)癥原發(fā)性體位性低血壓可出現(xiàn)黑蒙、眩暈甚至暈厥等，嚴重者可引起冠狀動脈供血不足等并發(fā)癥。治療治療1.起床走動及體位改變時，動作要慢，避免驟然起立，平時宜穿彈力襪、緊身褲或用彈力繃帶，以減少直立時下肢靜脈血液淤積。2.飲食方面除攝入富含營養(yǎng)的食物外，可適當增加食鹽量以增加血容量。3.中藥可按低血壓病處方隨癥加減。4.藥物治療，地塞米松、左旋多巴、谷維素等。其他支持療法，如三磷腺苷（ATP）、輔酸A、泛癸利酮（輔酶Q10）、肌苷、維生素B族也可選用。預后預后年齡在60歲以下，沒有心臟病的體位性低血壓患者，一般預后良好。反復、多次暈厥發(fā)作，伴有神經(jīng)系統(tǒng)疾病、內(nèi)分泌及代謝性疾病者預后較差。預防預防1.積極預防和治療引起