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特發(fā)性炎癥性肌病系統(tǒng)性自身免疫性結締組織病01病因及常見疾病檢查鑒別診斷治療原則目錄030204基本信息特發(fā)性炎癥性肌病(idiopathiccinflammatorymyopathies,IIM)是一組系統(tǒng)性自身免疫性結締組織病,基于臨床及免疫病理特點主要分為多發(fā)性肌炎(polymyositis,PM)、皮肌炎(dermatomyositis,DM)和包涵體肌炎(inclusionbodymyositis,IBM)3種亞型。病因及常見疾病病因及常見疾病可能與感染(如病毒、弓形體等)、遺傳因素及免疫功能異常等有關。PM和DM其發(fā)病年齡有兩個高峰,10~15歲兒童及45~60歲成人。特發(fā)性炎癥性肌病可累及諸多臟器,如肺、消化系統(tǒng)、骨骼肌、腎臟,乃至心血管系統(tǒng)。心力衰竭可直接解釋20%以上的DM和PM的死亡原因,實際上,心力衰竭也是心肌纖維化及局部心肌纖維化最終的臨床表現(xiàn),因為心肌纖維化可逐步損害左室功能,限制心肌運動,造成室壁僵硬,導致鈣調節(jié)紊亂。因此,心力衰竭可能是特發(fā)性炎癥性肌病最重要的、最主要的死因。鑒別診斷鑒別診斷特發(fā)性炎癥性肌病的病理特點是肌組織內(nèi)炎癥細胞浸潤,以T淋巴細胞為主,但也可有巨噬細胞、漿細胞,有時嗜酸性粒細胞、嗜堿性粒細胞和中性粒細胞也可以出現(xiàn)。在PM中典型的浸潤細胞為CD8T淋巴細胞,聚集于肌纖維周圍的肌內(nèi)膜區(qū),而在DM主要是CD4T淋巴細胞浸潤肌束和小血管周圍的肌外膜區(qū),肌束周圍的萎縮更常見于DM,而壞死性血管炎不常見。檢查檢查實驗室檢查可用于疾病的診斷及治療效果的監(jiān)測。一般檢查中可見白細胞升高、血沉增快、肌酐下降等。血清肌酶譜中肌酸激酶(CK)、醛縮酶、乳酸脫氫酶等均可升高,其中以CK最敏感,其升高程度在各類型的IIM中有所不同,這些肌酶可以用于疾病進展的監(jiān)測,雖然敏感性高,但特異性不強。影像學檢查:肌電圖可早期發(fā)現(xiàn)肌源性病變,約90%的IIM患者可出現(xiàn)肌電圖異常。磁共振成像(MRI)作為無創(chuàng)性檢查,在評估肌肉組織水腫、炎癥、脂肪浸潤、萎縮方面有重要作用。有研究指出,MRI在IIM的診斷中的靈敏度為89%~100%,特異性為80%~88%,因此對肌電圖檢查禁忌者可以使用MRI作為檢查手段。肌肉活組織檢查是IIM的診斷和鑒別的金標準。治療原則治療原則臨床治療的主要目的是抑制炎癥,改善肌肉力量,防止肌肉和其他器官的的慢性損傷。在IIM中,包涵體肌炎對免疫抑制劑及糖皮質激素的治療通常無效,只對靜脈注射免疫球蛋白G有效。糖皮質激素:糖皮質激素治療是IIMs的主要一線治療方法。需要指出的是,有50%的患者可能對激素不反應,這需要對肌病的診斷進行重新評估或尋找繼發(fā)性原因。免疫抑制劑:甲氨蝶呤(MTX)與環(huán)孢素硫唑嘌呤(AZA)一起被認為是激素助減劑的一線藥物。由于MTX有誘導肺毒性的風險,合并間質性肺病的患者必須小心謹慎使用,并監(jiān)測MTX血藥濃度。AZA通常是合并肺間質疾病患者的治療首選,AZA副作用較大,同樣需要監(jiān)測血藥濃度。環(huán)磷酰胺可能對嚴重肌病的患者很有用,有70%的患者能得到改善,其副作用有胃腸道反應、骨髓抑制、出血性膀胱炎等,用藥過程中需要定期監(jiān)測血、尿常規(guī)及肝功。霉酚酸酯(MMF)在皮肌炎的治療中也顯示出有很好的前景,有研究報道,MMF可以提高激素或免疫抑制劑耐藥患兒的療效,減少激素用量,降低并發(fā)癥如ILD的發(fā)生率。羥氯喹及鈣調磷酸酶抑制劑(他克莫司)可以用于控制肌炎的皮膚病變。靜脈注射免疫球蛋白:靜脈注射免疫球蛋白G(IVIG)療法適用于病情嚴重或
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