特發(fā)性炎癥性肌病

特發(fā)性炎癥性肌病系統(tǒng)性自身免疫性結締組織病01病因及常見疾病檢查鑒別診斷治療原則目錄030204基本信息特發(fā)性炎癥性肌病(idiopathiccinflammatorymyopathies，IIM)是一組系統(tǒng)性自身免疫性結締組織病，基于臨床及免疫病理特點主要分為多發(fā)性肌炎(polymyositis，PM)、皮肌炎(dermatomyositis，DM)和包涵體肌炎(inclusionbodymyositis，IBM)3種亞型。病因及常見疾病病因及常見疾病可能與感染（如病毒、弓形體等）、遺傳因素及免疫功能異常等有關。PM和DM其發(fā)病年齡有兩個高峰，10～15歲兒童及45～60歲成人。特發(fā)性炎癥性肌病可累及諸多臟器，如肺、消化系統(tǒng)、骨骼肌、腎臟，乃至心血管系統(tǒng)。心力衰竭可直接解釋20%以上的DM和PM的死亡原因，實際上，心力衰竭也是心肌纖維化及局部心肌纖維化最終的臨床表現(xiàn)，因為心肌纖維化可逐步損害左室功能，限制心肌運動，造成室壁僵硬，導致鈣調節(jié)紊亂。因此，心力衰竭可能是特發(fā)性炎癥性肌病最重要的、最主要的死因。鑒別診斷鑒別診斷特發(fā)性炎癥性肌病的病理特點是肌組織內(nèi)炎癥細胞浸潤，以T淋巴細胞為主，但也可有巨噬細胞、漿細胞，有時嗜酸性粒細胞、嗜堿性粒細胞和中性粒細胞也可以出現(xiàn)。在PM中典型的浸潤細胞為CD8T淋巴細胞，聚集于肌纖維周圍的肌內(nèi)膜區(qū)，而在DM主要是CD4T淋巴細胞浸潤肌束和小血管周圍的肌外膜區(qū)，肌束周圍的萎縮更常見于DM，而壞死性血管炎不常見。檢查檢查實驗室檢查可用于疾病的診斷及治療效果的監(jiān)測。一般檢查中可見白細胞升高、血沉增快、肌酐下降等。血清肌酶譜中肌酸激酶(CK)、醛縮酶、乳酸脫氫酶等均可升高，其中以CK最敏感，其升高程度在各類型的IIM中有所不同，這些肌酶可以用于疾病進展的監(jiān)測，雖然敏感性高，但特異性不強。影像學檢查：肌電圖可早期發(fā)現(xiàn)肌源性病變，約90%的IIM患者可出現(xiàn)肌電圖異常。磁共振成像(MRI)作為無創(chuàng)性檢查，在評估肌肉組織水腫、炎癥、脂肪浸潤、萎縮方面有重要作用。有研究指出，MRI在IIM的診斷中的靈敏度為89%～100%，特異性為80%～88%，因此對肌電圖檢查禁忌者可以使用MRI作為檢查手段。肌肉活組織檢查是IIM的診斷和鑒別的金標準。治療原則治療原則臨床治療的主要目的是抑制炎癥，改善肌肉力量，防止肌肉和其他器官的的慢性損傷。在IIM中，包涵體肌炎對免疫抑制劑及糖皮質激素的治療通常無效，只對靜脈注射免疫球蛋白G有效。糖皮質激素：糖皮質激素治療是IIMs的主要一線治療方法。需要指出的是，有50%的患者可能對激素不反應，這需要對肌病的診斷進行重新評估或尋找繼發(fā)性原因。免疫抑制劑：甲氨蝶呤(MTX)與環(huán)孢素硫唑嘌呤(AZA)一起被認為是激素助減劑的一線藥物。由于MTX有誘導肺毒性的風險，合并間質性肺病的患者必須小心謹慎使用，并監(jiān)測MTX血藥濃度。AZA通常是合并肺間質疾病患者的治療首選，AZA副作用較大，同樣需要監(jiān)測血藥濃度。環(huán)磷酰胺可能對嚴重肌病的患者很有用，有70%的患者能得到改善，其副作用有胃腸道反應、骨髓抑制、出血性膀胱炎等，用藥過程中需要定期監(jiān)測血、尿常規(guī)及肝功。霉酚酸酯(MMF)在皮肌炎的治療中也顯示出有很好的前景，有研究報道，MMF可以提高激素或免疫抑制劑耐藥患兒的療效，減少激素用量，降低并發(fā)癥如ILD的發(fā)生率。羥氯喹及鈣調磷酸酶抑制劑(他克莫司)可以用于控制肌炎的皮膚病變。靜脈注射免疫球蛋白：靜脈注射免疫球蛋白G(IVIG)療法適用于病情嚴重或