獲得性肝腦變性

獲得性肝腦變性介紹01病因檢查臨床表現(xiàn)診斷目錄03020405鑒別診斷預(yù)后治療目錄0706基本信息獲得性肝腦變性（AHCD）是一種由慢性肝病導(dǎo)致的不可逆性神經(jīng)變性，引發(fā)腦功能障礙的臨床病理綜合征。發(fā)生于多種慢性肝病，其中較多見(jiàn)于酒精中毒性肝硬化、亞急性和慢性肝炎以及門腔靜脈分流術(shù)后。本病病理改變主要為AlzheimerII型星形細(xì)胞增生和二乙基乙酰胺缺失。病因病因1.本病的病因與發(fā)病機(jī)制尚不完全清楚，研究認(rèn)為與源于肝病基礎(chǔ)的自發(fā)性門-體分流或肝病門-體分流術(shù)有關(guān)。2.此外，獲得性肝腦變性的臨床表現(xiàn)與錳中毒初期神經(jīng)系統(tǒng)受損的表現(xiàn)相似，肝硬化患者血清、腦脊液及腦組織錳濃度明顯升高，肝衰竭時(shí)錳含量可達(dá)正常值的3～9倍；獲得性肝腦變性患者腦磁共振成像表現(xiàn)為Tl高密度影，與職業(yè)性錳中毒的影像學(xué)表現(xiàn)一致，提示錳對(duì)獲得性肝腦變性的發(fā)生可能發(fā)揮重要作用。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)為認(rèn)知和行為改變，包括明顯的思維遲鈍、注意力不集中、情感冷漠。可有運(yùn)動(dòng)異常，包括肌張力障礙、舞蹈癥、帕金森癥、共濟(jì)失調(diào)和語(yǔ)言刻板，其表現(xiàn)與遲發(fā)性運(yùn)動(dòng)障礙相似。檢查檢查1.實(shí)驗(yàn)室檢查肝硬化患者血清、腦脊液及腦組織錳濃度明顯升高，肝衰竭時(shí)錳含量可達(dá)正常值的3～9倍。慢性肝病患者往往有血氨增高。2.影像學(xué)檢查以磁共振成像顯示為佳，典型表現(xiàn)為雙側(cè)基底節(jié)T1W高信號(hào)。3.組織病理學(xué)檢查主要病理改變?yōu)锳lzheimerII型星形細(xì)胞增生和二乙基乙酰胺缺失?？梢?jiàn)灰白質(zhì)交界部、紋狀體和小腦白質(zhì)層狀壞死或假性層狀壞死，伴微小囊腔形成。診斷診斷患者有肝臟疾病病史，根據(jù)臨床表現(xiàn)和腦磁共振成像等相關(guān)檢查結(jié)果可明確診斷。鑒別診斷鑒別診斷此病應(yīng)與肝性腦病、酒精性腦變性、特發(fā)性帕金森病等相鑒別。1.肝性腦病與肝性腦病不同，獲得性肝腦變性的運(yùn)動(dòng)異常不隨意識(shí)恢復(fù)而改善，對(duì)降血氨治療也不敏感。2.特發(fā)性帕金森病獲得性肝腦變性相關(guān)性帕金森癥與特發(fā)性帕金森病均可表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)震顫、僵硬、弛緩、姿勢(shì)不穩(wěn)及曳行步態(tài)，但前者在發(fā)病初期表現(xiàn)為肢體雙側(cè)對(duì)稱性運(yùn)動(dòng)障礙，病情進(jìn)展迅速，絕大多數(shù)對(duì)多巴胺治療無(wú)反應(yīng)。3.酒精性腦變性獲得性肝腦變性與酒精性腦變性均可表現(xiàn)為共濟(jì)失調(diào)。獲得性肝腦變性以四肢運(yùn)動(dòng)失調(diào)為主，戒酒后經(jīng)較長(zhǎng)潛伏期方出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)失調(diào)，腦磁共振成像表現(xiàn)為T1W高信號(hào)，以上特點(diǎn)可與酒精性腦變性相鑒別。治療治療應(yīng)早期治療原發(fā)性肝臟疾病。一旦出現(xiàn)臨床癥狀，可采取下列措施治療。1.限制錳攝入禁食富含錳的食物，如茶、水果、谷類、堅(jiān)果、豆類等。2.驅(qū)錳治療口服曲恩汀，此藥可與錳離子螯合，促其排出體外，對(duì)部分獲得性肝腦變性相關(guān)性帕金森癥患者有效。3.四苯喹嗪一種突觸前多巴胺耗竭藥，在美國(guó)用于獲得性肝腦變性相關(guān)性舞蹈癥和口舌運(yùn)動(dòng)障礙的治療，對(duì)部分患者有近期療效。4.肝移植病程早期行肝移植可緩解癥狀，