兒科造血系統(tǒng)-血液系統(tǒng)課件

造血系統(tǒng)總論

及營(yíng)養(yǎng)性貧血第一課件網(wǎng)站

2020年10月2日1造血系統(tǒng)總論

及營(yíng)養(yǎng)性貧血第一課件網(wǎng)站2020年10月2造血系統(tǒng)總論正常造血及血象特點(diǎn)

HematoposisandHemogram貧血概述

Anemia2020年10月2日2造血系統(tǒng)總論正常造血及血象特點(diǎn)2020年10月2日2營(yíng)養(yǎng)性貧血營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血

NutritionalIronDeficiencyAnemia營(yíng)養(yǎng)性巨幼細(xì)胞貧血

NutritionalMegaloblasticAnemia2020年10月2日3營(yíng)養(yǎng)性貧血營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血2020年10月2日3正常小兒造血特點(diǎn)

胚胎期造血

123456

78910(m)卵黃囊造血期肝脾造血期骨髓造血期2020年10月2日4正常小兒造血特點(diǎn)

骨髓造血紅骨髓嬰幼兒期黃骨髓5~7y后潛在造血功能

髓外造血

應(yīng)激感染溶血性貧血體征肝脾淋巴結(jié)腫大外周血象有核紅細(xì)胞幼稚粒細(xì)胞生后造血2020年10月2日5骨髓造血生后造血2020年10月2日5正常小兒血象特點(diǎn)血容量

多新生兒10%兒童8~10%成人6~8%

血細(xì)胞WBC兩次交叉，七歲同成人RBC和HbBPC

基本同成人2020年10月2日6正常小兒血象特點(diǎn)血容量正常小兒血象特點(diǎn)WBC數(shù)量變化初生1周嬰兒期8歲15～2012104～10(x109/L)2020年10月2日7正常小兒血象特點(diǎn)WBC數(shù)量變化初生1周正常小兒血象特點(diǎn)

出生4~6d1~3y4~6y

學(xué)齡期NL

35%50%60%50%20~40%

65%50%40%50%50~70%WBC分類變化—四六兩交叉七歲同成人2020年10月2日8正常小兒血象特點(diǎn)35%50%正常小兒血象特點(diǎn)

RBC和Hb的量變出生10d2～3m12y

(age)

654321(180)(150)(120)(90)(60)(30)Hb

RBC2020年10月2日9正常小兒血象特點(diǎn)RBC和Hb的量變出生10d正常小兒血象特點(diǎn)

HbAHbFGower1Gower2Portland

HbA2

胚胎期胎兒期出生時(shí)1y2y成人Hb種類變化2020年10月2日10正常小兒血象特點(diǎn)HbAH正常小兒血象特點(diǎn)出生時(shí)偏低正常:100~300x109/LBPC變化—基本同成人2020年10月2日11正常小兒血象特點(diǎn)出生時(shí)偏低BPC變化—基本同成人2020年1貧血概述

(Anemiaoutline)定義外周血中單位容積內(nèi)RBC或Hb低于正常標(biāo)準(zhǔn)(g/L)<6m

(我國(guó))新生兒<1451~4m<904~6m<100>6m

(WHO)6m~6y<1106~14y<120海拔1000mHb4%2020年10月2日12貧血概述

(Anemiaoutline)定義2020年10分度

(6、9、12)

(3、6、9)

Hb(g/L)RBC(1012/L)

新生兒小兒小兒

輕度120~14590

~110/1203~4中度90~12060~902~3重度60~9030~601~2極重<60<30<12020年10月2日13分度(6、9、12)(3、6、9)生理性貧血

(PhysiologicAnemia)定義特指生后2~3月且無(wú)病理性因素存在時(shí),RBC<3.0x1012/L、Hb<100g/L輕度貧血原因自主呼吸/

EPO/RBC壽命/生長(zhǎng)快/循環(huán)血量特點(diǎn)自限性，無(wú)需治療2020年10月2日14生理性貧血

(PhysiologicAnemia)定義20貧血病因分類1.

生成不足造血物質(zhì)缺乏或造血激素不足

Fe、葉酸、VtB12、EPO造血功能障礙(原發(fā)性和繼發(fā)性)再生障礙性貧血其它原因

感染、炎癥、癌性貧血2020年10月2日15貧血病因分類1.生成不足2020年10月2日15貧血病因分類2.破壞過(guò)多(溶血性)紅細(xì)胞內(nèi)：先天性膜缺陷：遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥酶缺乏：

葡萄糖－6－磷酸脫氫酶缺乏癥Hb異常：地中海貧血、血紅蛋白病2020年10月2日16貧血病因分類2.破壞過(guò)多(溶血性)2020年10月2日16貧血病因分類

2.破壞過(guò)多(溶血性)—紅細(xì)胞外：后天性免疫因素：新生兒溶血病、自身免疫性溶血非免疫因素：

感染、理化因素、DIC、脾亢2020年10月2日17貧血病因分類2.破壞過(guò)多(溶血性)2020年10月2日17貧血病因分類3.

丟失過(guò)多(失血性)急性：大出血慢性：消化道、寄生蟲(chóng)2020年10月2日18貧血病因分類3.丟失過(guò)多(失血性)2020年10月2日18貧血形態(tài)分類

MCV(fl)MCH(pg)MCHC(%)常見(jiàn)病

正常值

80－9428－3232－38

大細(xì)胞性>94>3232－38巨幼細(xì)胞性貧血

正細(xì)胞性80－9428－3232－38再生障礙性貧血單純小細(xì)胞<80<2832－38腎性貧血小細(xì)胞低色素<80<28<32

缺鐵性貧血2020年10月2日19貧血形態(tài)分類MCV(fl)貧血共同臨床特征一般表現(xiàn)皮膚粘膜蒼白易疲憊、毛發(fā)干枯、營(yíng)養(yǎng)低下、發(fā)育遲緩造血器官反應(yīng)肝脾淋巴結(jié)腫大、外周血可見(jiàn)有核紅細(xì)胞、幼稚粒細(xì)胞2020年10月2日20貧血共同臨床特征一般表現(xiàn)2020年10月2日20非造血系統(tǒng)癥狀呼吸循環(huán)系統(tǒng)

HRRR心臟擴(kuò)大充血性心衰消化系統(tǒng)：食欲不振、惡心、腹脹神經(jīng)系統(tǒng)：注意力不集中、情緒激動(dòng)貧血共同臨床特征2020年10月2日21非造血系統(tǒng)癥狀貧血共同臨床特征2020年10月2日21常用貧血實(shí)驗(yàn)室檢查步驟二系以上異常僅Hb下降血常規(guī)骨髓檢查再障白血病其它網(wǎng)織紅+大便OB溶血性營(yíng)養(yǎng)性出血性2020年10月2日22常用貧血實(shí)驗(yàn)室檢查步驟二系以上異常僅Hb下降血常規(guī)骨髓檢查貧血診斷外周血象病史體格檢查有無(wú)貧血及程度RBC形態(tài)＋Ret計(jì)數(shù)＋WBC+BPC大致原因2020年10月2日23貧血診斷外周血象病史體格檢查有無(wú)貧血及程度RBC形態(tài)＋ReA.遺傳性球形細(xì)胞增多癥B.β地中海貧血C.橢圓形細(xì)胞增多癥D.口形細(xì)胞增多癥2020年10月2日24A.遺傳性球形細(xì)胞增多癥B.β地中海貧血C.橢圓形細(xì)常見(jiàn)貧血癥狀鑒別營(yíng)養(yǎng)性貧血—缺鐵性、巨幼細(xì)胞性貧血

溶血性貧血—新生兒溶血病、地中海貧血

再生不良性貧血—再生障礙性貧血

貧血＋喂養(yǎng)史＋生化檢查＋治療反應(yīng)貧血＋黃疸＋肝脾腫大＋網(wǎng)織紅細(xì)胞三系＋網(wǎng)織紅細(xì)胞降低＋無(wú)肝脾腫大2020年10月2日25常見(jiàn)貧血癥狀鑒別營(yíng)養(yǎng)性貧血—缺鐵性、巨幼細(xì)胞性貧血貧血＋喂總論小結(jié)造血特點(diǎn)：胚胎期、生后造血血象特點(diǎn)：兩次交叉、生理性貧血、Hb種類病因分類：三大類貧血程度及基本臨床特征貧血診斷2020年10月2日26總論小結(jié)造血特點(diǎn)：胚胎期、生后造血2020年10月2日26營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血

NutritionalIronDeficiencyAnemia

(NIDA)2020年10月2日27營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血

NutritionalIronDef

定義由于體內(nèi)鐵缺乏，造成血紅蛋白合成減少引起的一種小細(xì)胞低色素貧血，其血清鐵蛋白減少、鐵劑治療有效2020年10月2日28定義2020年10月2日28鐵代謝

鐵含量及分布新生兒高于成人Hb儲(chǔ)存鐵肌紅蛋白酶

65%30%5%<1%

2.來(lái)源外源性鐵：食物量少(1~1.5mg/d)內(nèi)源性鐵：衰老RBC釋放大部分

2020年10月2日29鐵代謝鐵含量及分布2020年10月2日29鐵代謝3.

吸收轉(zhuǎn)運(yùn)吸收

12指腸及空腸上部腸黏膜細(xì)胞調(diào)節(jié)作用動(dòng)物性優(yōu)于植物性，母乳優(yōu)于牛乳VtC、果酸促進(jìn)鐵吸收2020年10月2日30鐵代謝3.吸收轉(zhuǎn)運(yùn)2020年10月2日30鐵代謝3.

吸收轉(zhuǎn)運(yùn)轉(zhuǎn)運(yùn)

Tf與TfR血清鐵(SI)總鐵結(jié)合力(TIBC)轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度(TS)2020年10月2日31鐵代謝3.吸收轉(zhuǎn)運(yùn)2020年10月2日31鐵代謝4.儲(chǔ)存與利用儲(chǔ)存方式

鐵蛋白含鐵血黃素利用

Fe2+Fe3+TfR造血組織5.需要量嬰幼兒1mg/kg.d早產(chǎn)兒2mg/kg.d兒童<15mg/d2020年10月2日32鐵代謝4.儲(chǔ)存與利用2020年10月2日32病因儲(chǔ)鐵不足早產(chǎn)兒/雙胎/產(chǎn)時(shí)失血/孕母缺鐵

攝入不足

乳類鐵少、未加輔食生長(zhǎng)發(fā)育血容量增加>鐵攝入吸收障礙搭配不合理/慢性腹瀉/反復(fù)感染丟失過(guò)多長(zhǎng)期慢性失血0.5mg/ml(牛奶過(guò)敏、息肉、鉤蟲(chóng)、憩室)2020年10月2日33病因儲(chǔ)鐵不足早產(chǎn)兒/雙胎/產(chǎn)時(shí)失血/孕母缺鐵發(fā)病機(jī)制缺鐵對(duì)血液系統(tǒng)影響

鐵原卟啉血紅素珠蛋白Hb細(xì)胞分裂增殖RBC數(shù)量小細(xì)胞低色素貧血第一課件網(wǎng)站

2020年10月2日34發(fā)病機(jī)制缺鐵對(duì)血液系統(tǒng)影響鐵原卟啉血紅素珠蛋白Hb細(xì)胞分裂增發(fā)病機(jī)制缺鐵對(duì)非造血系統(tǒng)影響肌紅蛋白合成含鐵酶活性體力神經(jīng)系統(tǒng)消化道免疫力2020年10月2日35發(fā)病機(jī)制缺鐵對(duì)非造血系統(tǒng)影響體力2020年10月2日35鐵缺乏演變過(guò)程紅細(xì)胞生成缺鐵期缺鐵性貧血期鐵減少期儲(chǔ)存鐵:SF骨髓外鐵腸道鐵吸收儲(chǔ)存鐵:SFSITSTIBCFEPHb正常臨床貧血亞臨床型2020年10月2日36鐵缺乏演變過(guò)程紅細(xì)胞生缺鐵性鐵減少期儲(chǔ)存鐵:SF臨床表現(xiàn)

嬰幼兒，起病緩慢

血液系統(tǒng)癥狀貧血一般表現(xiàn)：蒼白、疲乏、頭暈髓外造血：肝脾淋巴結(jié)腫大2020年10月2日37臨床表現(xiàn)嬰幼兒，起病緩慢2020年10月2日373.非造血系統(tǒng)癥狀消化系統(tǒng)神經(jīng)系統(tǒng)心血管系統(tǒng)免疫運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)心率增快、心臟擴(kuò)大食欲減退異食癖嘔吐腹瀉口腔炎免疫力、運(yùn)動(dòng)耐力下降煩躁萎靡記憶力智力2020年10月2日383.非造血系統(tǒng)癥狀消化系統(tǒng)神經(jīng)系統(tǒng)心血管系統(tǒng)免疫運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)心率實(shí)驗(yàn)室檢查外周血象

小細(xì)胞低色素RBC大小不等，以小為主，中央淡染區(qū)擴(kuò)大MCV、MCH、MCHCWBC、BPC多正常2020年10月2日39實(shí)驗(yàn)室檢查外周血象小細(xì)胞低色素2020年10月A.正常外周血象B.ID期C.IDE期D.輕度IDA期E.中度IDA期F.重度IDA期2020年10月2日40A.正常外周血象B.ID期C.IDE期D.輕度ID實(shí)驗(yàn)室檢查2.骨髓象增生活躍，胞漿發(fā)育落后于胞核粒系、巨核系正常胞外鐵減少、胞內(nèi)鐵粒細(xì)胞數(shù)<15%2020年10月2日41實(shí)驗(yàn)室檢查2.骨髓象2020年10月2日41A.

有核細(xì)胞增生明顯活躍B.漿幼核老2020年10月2日42A.有核細(xì)胞增生明顯活躍B.漿幼核老2020年10月2日實(shí)驗(yàn)室檢查3.生化檢查血清鐵蛋白(SF)

<12ug/L早期

敏感紅細(xì)胞游離原卟啉(FEP)>500ug/dl血清鐵(SI)

<60ug/dl轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度(TS)

<15%IDA期總鐵結(jié)合力(TIBC)

>350ug/dl2020年10月2日43實(shí)驗(yàn)室檢查3.生化檢查2020年10月2日43診斷喂養(yǎng)史臨床表現(xiàn)外周血象鐵代謝檢查鐵劑治療有效骨髓Hb電泳初步診斷確定診斷證實(shí)診斷鑒別診斷2020年10月2日44診斷喂養(yǎng)史鐵代謝檢查鐵劑治療有效骨髓初步診斷確定診斷證實(shí)診預(yù)防提倡母乳喂養(yǎng)及時(shí)添加輔食早產(chǎn)兒2月后補(bǔ)鐵治療慢性病2020年10月2日45預(yù)防提倡母乳喂養(yǎng)2020年10月2日45治療原則

祛除病因補(bǔ)充鐵劑鐵劑：硫酸亞鐵速力菲

力蜚能劑量：鐵元素4~6mg/kg.d兩餐之間促進(jìn)吸收：VtC療程：Hb正常后6~8w2020年10月2日46治療原則祛除病因補(bǔ)充鐵劑2020年10月治療硫酸亞鐵

含鐵量20％0.3/片10－30mg/kg.d2.5%合劑1.2ml/kg.d(嬰兒)速力菲

含鐵量35％

0.1/片

10mg/kg.d力蜚能

含鐵量46％

0.15/膠囊5mg/kg.d2020年10月2日47治療硫酸亞鐵含鐵量20％2020年10月2日47治療治療反應(yīng)：

12~24h3d~1w1~2w3~4w繼用6~8w2.無(wú)效原因：用藥？病因？誤診？Hb正常HbRet精神癥狀增加鐵儲(chǔ)存2020年10月2日48治療治療反應(yīng)：Hb正常HbRet精神癥狀增加鐵儲(chǔ)存2020年間隔補(bǔ)鐵—WHO定義

是指q3d或qw補(bǔ)鐵一次理論基礎(chǔ)

小腸粘膜細(xì)胞更新周期為5－6d動(dòng)物實(shí)驗(yàn)

鐵生物利用率q3d=2.6倍qd臨床研究

Hb升高與胃腸道副反應(yīng)推薦

小劑量(元素鐵2mg/kg.d)

短療程(12w)間隔補(bǔ)鐵(qw)2020年10月2日49間隔補(bǔ)鐵—WHO定義是指q3d或q營(yíng)養(yǎng)性巨幼細(xì)胞貧血

(NutritionalMegaloblasticAnemia)2020年10月2日50營(yíng)養(yǎng)性巨幼細(xì)胞貧血

(NutritionalMegalob定義由于VtB12/葉酸缺乏所致的大細(xì)胞性貧血，其臨床特點(diǎn)是貧血、神經(jīng)精神癥狀、RBC胞體變大、骨髓出現(xiàn)巨幼細(xì)胞、VtB12/葉酸治療有效2020年10月2日51定義2020年10月2日51病因攝入不足：母乳(母挑食)、羊乳(葉酸)、輔食吸收障礙:內(nèi)因子＋B12、小腸病變、藥物需要增加：生長(zhǎng)發(fā)育快、慢性溶血消耗過(guò)多或代謝障礙：感染、酶缺乏2020年10月2日52病因攝入不足：母乳(母挑食)、羊乳(葉酸)、輔食2020年發(fā)病機(jī)制B12、葉酸對(duì)血細(xì)胞發(fā)育影響

還原酶/B12葉酸四氫葉酸核苷酸/DNA合成巨幼細(xì)胞貧血細(xì)胞核分裂增殖障礙B12參與神經(jīng)髓鞘脂蛋白形成2020年10月2日53發(fā)病機(jī)制B12、葉酸對(duì)血細(xì)胞發(fā)育影響2020年10月2日53臨床表現(xiàn)嬰幼兒多見(jiàn)，起病緩慢貧血：一般表現(xiàn)，髓外造血營(yíng)養(yǎng)不良：皮膚蒼黃、虛胖神經(jīng)系統(tǒng)：反應(yīng)遲鈍、智力落后/倒退、震顫2020年10月2日54臨床表現(xiàn)嬰幼兒多見(jiàn)，起病緩慢2020年10月2日54實(shí)驗(yàn)室檢查1.外周血象

大細(xì)胞正色素貧血RBC：大小不等、以大為主，嗜多色/嗜點(diǎn)彩中性粒細(xì)胞：變大、過(guò)分葉(早期診斷)Ret、BPC減少2020年10月2日55實(shí)驗(yàn)室檢查1.外周血象大細(xì)胞正色素貧血2020年A.巨幼細(xì)胞貧血血象B.嗜堿性點(diǎn)彩紅細(xì)胞2020年10月2日56A.巨幼細(xì)胞貧血血象B.嗜堿性點(diǎn)彩紅細(xì)胞2020年10月實(shí)驗(yàn)室檢查2.骨髓象增生明顯活躍，紅系為主粒紅系巨幼變，巨核系過(guò)分葉3.血清B12/葉酸濃度下降第一課件網(wǎng)站

2020年10月2日57實(shí)驗(yàn)室檢查2.骨髓象第一課件網(wǎng)站2020年10月2日5A.有核細(xì)胞增生明顯活躍B.巨中幼紅、巨晚幼粒細(xì)胞C.Howell-Jolly小體D.巨核細(xì)胞2020年10月2日58A.有核細(xì)胞增生明顯活躍B.巨中幼紅、巨晚幼粒細(xì)胞C.Ho診斷貧血癥狀

血象：骨髓象：血清：震顫智力動(dòng)作倒退一般表現(xiàn)，髓外造血，神經(jīng)精神癥狀大細(xì)胞正色素性貧血巨幼樣變B12/葉酸濃度下降2020年10月2日59診斷貧血癥狀震顫智力動(dòng)作倒退一般表現(xiàn)，髓外造血，神經(jīng)精神癥狀治療一般治療：輔食、護(hù)理、防感染補(bǔ)充：B12

劑量：500~1000ugimx1次

或100ugimbiwx2-4w治療反應(yīng)：6-7h巨幼紅細(xì)胞轉(zhuǎn)為正常；2-4dRet增加、精神癥狀好轉(zhuǎn)2w后Hb上升2020年10月2日60治療一般治療：輔食、護(hù)理、防感染2020年10月2日60治療補(bǔ)充：葉酸

劑量：葉酸5