漿細(xì)胞-放射治療課件

漿細(xì)胞腫瘤滁州市腫瘤醫(yī)院漿細(xì)胞腫瘤滁州市腫瘤醫(yī)院一、定義和分類漿細(xì)胞腫瘤為起源于B細(xì)胞的免疫球蛋白產(chǎn)生細(xì)胞異常聚集和增生的一組疾病。分泌單克隆免疫球蛋白可為惡性疾?。ㄈ缭l(fā)的漿細(xì)胞骨髓瘤，累及淋巴和漿細(xì)胞的重鏈病和Waldenstrom巨球蛋白血癥），也可是良性疾病或惡性疾病的前期[如意義未明單克隆免疫球蛋白血癥（MGUS）]。一、定義和分類漿細(xì)胞腫瘤為起源于B細(xì)胞的免疫球蛋白產(chǎn)生細(xì)胞異漿細(xì)胞-放射治療課件漿細(xì)胞骨髓瘤（PCM）PCM是最常見的淋巴組織惡性腫瘤，全身播散疾??；初診時(shí)患者中位年齡68歲（男）和70歲（女）。骨髓瘤細(xì)胞最常侵犯最活躍造血的部位，如頭顱骨、胸骨、鎖骨多見，胸壁、椎體旁也可見。腫瘤性漿細(xì)胞浸潤引起顯著的骨質(zhì)破壞，臨床上表現(xiàn)骨痛、病理性骨折、高鈣血癥。漿細(xì)胞骨髓瘤（PCM）PCM是最常見的淋巴組織惡性腫瘤，全身漿細(xì)胞骨髓瘤（PCM）細(xì)菌感染及真菌感染發(fā)生率高：由于骨髓被腫瘤克隆替代而正常免疫球蛋白產(chǎn)生顯著減少所致。尤其是化療后誘發(fā)的感染發(fā)生率高。腎損害常見：為單克隆性輕鏈蛋白尿?qū)δI小管的損害。漿細(xì)胞骨髓瘤（PCM）細(xì)菌感染及真菌感染發(fā)生率高：由于骨髓被漿細(xì)胞骨髓瘤（PCM）貧血是骨髓受侵和腎損害使促紅素產(chǎn)生減少所致。出血是血小板低，異?！癕”蛋白包裹血小板影響其功能。異?！癕”蛋白聚集纖維蛋白原，凝血因子Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ以及凝血酶原造成凝血障礙；血粘度增加、血流不暢。備釋：M蛋白是漿細(xì)胞或B淋巴細(xì)胞單克隆惡性增殖所產(chǎn)生的一種大量的異常免疫球蛋白，其本質(zhì)是一種免疫球蛋白或免疫球蛋白的片段。漿細(xì)胞骨髓瘤（PCM）貧血是骨髓受侵和腎損害使促紅素產(chǎn)生減少漿細(xì)胞骨髓瘤（PCM）PCM通常不能治愈，中位生存期3年，10%患者生存期10年。I期病例中位生存期>60個(gè)月，II期41個(gè)月，III期23個(gè)月。腎功能正常者中位生存期為37個(gè)月，異常者僅為8個(gè)月。其他預(yù)后因子包括血紅蛋白、血鈣、溶骨性損害、M蛋白和β2微球蛋白的濃度。漿細(xì)胞骨髓瘤（PCM）PCM通常不能治愈，中位生存期3年，1漿細(xì)胞骨髓瘤（PCM）骨髓活檢評(píng)估漿細(xì)胞替代造血組織的程度也有預(yù)后意義。分別定義病期：I期漿細(xì)胞占造血容積<20%，II期為20%~50%，III期為>50%。病期愈高預(yù)后愈差。原始細(xì)胞樣漿細(xì)胞形態(tài)學(xué)和增殖抗原Ki-67也被認(rèn)為是預(yù)后差的指標(biāo)。細(xì)胞遺傳學(xué)異常，13q14和17p13缺失者預(yù)后差。漿細(xì)胞骨髓瘤（PCM）骨髓活檢評(píng)估漿細(xì)胞替代造血組織的程度也漿細(xì)胞-放射治療課件漿細(xì)胞-放射治療課件漿細(xì)胞-放射治療課件骨硬化性骨髓瘤（POEMS綜合征）漿細(xì)胞增殖性疾病，常由多神經(jīng)?。ㄟ\(yùn)動(dòng)神經(jīng)脫髓鞘）、器官腫大（肝脾腫大）、內(nèi)分泌?。ㄌ悄虿?、男性乳房女性化、睪丸萎縮、陽萎）、單克隆球蛋白病和皮膚病變（色素過度沉著和多毛癥）組成一個(gè)少見的綜合征，以骨髓漿細(xì)胞浸潤伴骨小梁增厚，常有淋巴結(jié)漿細(xì)胞不同程度增生而類似Castleman?。ㄑ転V泡高增生）為特征。骨硬化性骨髓瘤（POEMS綜合征）漿細(xì)胞增殖性疾病，骨硬化性骨髓瘤臨床特點(diǎn)本病約占漿細(xì)胞腫瘤的1%~2%，男比女稍為多見，患病中位年齡50歲，比典型PCM患病年齡低。本病發(fā)生與HHV-8感染有關(guān)。臨床表現(xiàn)多神經(jīng)病和與內(nèi)分泌功能異常有關(guān)的癥狀、骨損害和淋巴結(jié)腫大。也有認(rèn)為骨硬化性骨髓瘤和神經(jīng)病病例中，只有13%病例可見POEMS綜合征。常見血小板增多，可見高血鈣和腎損害，血清和尿中常見低水平M蛋白，部分病例為IgG或IgAλ型。放射線檢查顯示多發(fā)性硬化性骨損害。生存期明顯比PCM長，60%病例生存期在5年以上。骨硬化性骨髓瘤臨床特點(diǎn)本病約占漿細(xì)胞腫瘤的1%~2%，男比漿細(xì)胞瘤骨性漿細(xì)胞骨髓瘤（SPB），是局限于骨的腫瘤，由漿細(xì)胞組成，放射學(xué)檢查為孤立的溶骨性損害，骨髓檢查無漿細(xì)胞增多證據(jù)。骨外漿細(xì)胞骨髓瘤（EMP）是發(fā)生于骨外或髓外組織，由漿細(xì)胞組成的腫瘤。漿細(xì)胞瘤骨性漿細(xì)胞骨髓瘤（SPB）骨性孤立性骨髓瘤約占漿細(xì)胞腫瘤的5%，最常見受累部位為造血最活躍骨髓骨，如骨盆、股骨、肋骨、肱骨。臨床表現(xiàn)為骨痛或由單一克隆性漿細(xì)胞性骨損害的病理學(xué)所見。一般，血清或尿無M蛋白，部分病例可見低水平的球蛋白增高。如在血清或尿中存在M蛋白，則隨局部治療后而消失。骨性孤立性骨髓瘤主要用放療，劑量30-54Gy。據(jù)報(bào)道在10年的追蹤中，約35%患者治愈，55%進(jìn)展為PCM，10%復(fù)發(fā)或其他部位發(fā)生骨性孤立性骨髓瘤。骨性漿細(xì)胞骨髓瘤（SPB）骨性孤立性骨髓瘤約占漿細(xì)胞腫瘤的5骨外漿細(xì)胞骨髓瘤（EMP）診斷：組織學(xué)證實(shí)為漿細(xì)胞腫瘤；骨髓穿刺活檢漿細(xì)胞成分少于10%；全身骨骼系統(tǒng)正常。

骨外漿細(xì)胞骨髓瘤（EMP）診斷：骨外漿細(xì)胞骨髓瘤（EMP）骨外漿細(xì)胞骨髓瘤占漿細(xì)胞腫瘤的3%~5%，特別多見于成年人，中位患病年齡55歲，絕大多數(shù)（75%-86%）發(fā)生于男性。高發(fā)部位為頭頸部（80%-90%），其中40%位于鼻腔和副鼻竇，20%出現(xiàn)在鼻咽，18%累及口咽，唾液腺。胃腸道的EMP第二好發(fā)部位（10%），其中以小腸居多。皮膚是EMP第三好發(fā)部位，主要位于軀干和腹部的皮膚。骨外漿細(xì)胞骨髓瘤（EMP）骨外漿細(xì)胞骨髓瘤占漿細(xì)胞腫瘤的3%骨外漿細(xì)胞骨髓瘤（EMP）骨髓檢查或放射線檢查均無PCM證據(jù)，15%~20%病例可見單克隆球蛋白，但無貧血、高血鈣或腎損害的證據(jù)。骨外漿細(xì)胞骨髓瘤主要用放療，區(qū)域性復(fù)發(fā)，常在2年內(nèi)，發(fā)生率約占10%-25%患者。進(jìn)展為典型的PCM約為15%。當(dāng)出現(xiàn)骨痛、貧血、發(fā)熱、出血傾向、反復(fù)感染及腎功能障礙等臨床表現(xiàn)。骨外漿細(xì)胞骨髓瘤（EMP）骨髓檢查或放射線檢查均無PCM證據(jù)EMP臨床分期Ⅰ期為局限于原發(fā)部位。Ⅱ期嚴(yán)重破壞周圍組織或累及其引流的淋巴結(jié)。Ⅲ期發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。EMP臨床分期Ⅰ期為局限于原發(fā)部位。骨外漿細(xì)胞骨髓瘤（EMP）EMP有較高的放射敏感性，一般首選放療。局灶野照射，劑量以40-60Gy，4-6周為宜。切除淋巴結(jié)或頸清掃后輔助放療，建議劑量36-40Gy。當(dāng)病灶局限、有足夠的切緣范圍時(shí)，先手術(shù)再放療，效果更佳。腫瘤直接>5cm或局部侵襲范圍較大、分化差、復(fù)發(fā)的病例應(yīng)該積極化療，化療方案參考多發(fā)性骨髓瘤。骨外漿細(xì)胞骨髓瘤（EMP）EMP有較高的放射敏感性，一般首選病例分析張立×，女，65歲。2013-3因?yàn)楸侨谖以憾呛砜菩斜乔荒[塊活檢術(shù)。診斷：鼻腔漿細(xì)胞瘤。病例分析張立×，女，65歲。2013-3我科給予放射治療，DT:50Gy/25次。漿細(xì)胞-放射治療課件放療后鼻腔腫塊完全消退放療后鼻腔腫塊完全消退目前出現(xiàn)頸部多發(fā)淋巴結(jié)腫大目前出現(xiàn)頸部多發(fā)淋巴結(jié)腫大雙側(cè)頸部、頜下、咽旁及頸動(dòng)脈鞘旁見多發(fā)類圓形軟組織密度影，最大約20mm×25mm。雙側(cè)頸部、頜下、咽旁及頸動(dòng)脈鞘旁見多發(fā)類圓形軟組織密度影，最免疫組化對比2013-3：CD138(+++),Ki-67（+）15%。S-100(-),LCA（