內分泌科病種診療規(guī)

目錄TOC\o"1-5"\h\z1型糖尿病診療規(guī)范12型糖尿病診療規(guī)范4糖尿病酮癥酸中毒診療規(guī)范11痛風及高尿酸血癥病種診療規(guī)范15毒性彌漫性甲狀腺腫病種診療規(guī)范22甲狀腺功能減退癥診療規(guī)范24慢性淋巴細胞性甲狀腺炎診療規(guī)范26亞急性甲狀腺炎病種診療規(guī)范28垂體催乳素瘤診療規(guī)范30垂體前葉功能減退癥診療規(guī)范30尿崩癥診療規(guī)范33庫欣綜合征病種診療規(guī)范37腎上腺皮質功能減退癥診療規(guī)范40嗜鉻細胞瘤/副神經(jīng)節(jié)瘤診療規(guī)范40原發(fā)性骨質疏松癥診療規(guī)范43胰島素瘤診療規(guī)范48原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進癥病種診療規(guī)范50原發(fā)性醛固酮增多癥診療規(guī)范53肢端肥大癥診療規(guī)范571型糖尿病診療規(guī)范一、適用對象第一診斷為1型糖尿?。ú话榧毙圆l(fā)癥）（ICD-10：E10.2-E10.9）。二、診斷依據(jù)根據(jù)《臨床治療指南-內分泌及代謝性疾病分冊》（中華醫(yī)學會編著，人民衛(wèi)生出版社，2005年），《臨床技術操作規(guī)范-內分泌及代謝性疾病分冊》（中華醫(yī)學會編著，人民軍醫(yī)出版社，2005年），《中國1型糖尿病診治指南》（2012年，中華醫(yī)學會糖尿病學分會編著），ISPAD兒童及青少年糖尿病臨床實踐指南（2014年）。診斷標準：.達到糖尿病診斷標準。有糖尿病癥狀（典型癥狀包括煩渴、多飲、多尿和不明原因的體重下降等）者滿足以下標準中一項即可診斷糖尿?。喝我鈺r間血漿葡萄糖三11.1mmmol/L（200mg/dl）；空腹（禁食時間大于8小時）血漿葡萄糖三7.0mmmol/L（126mg/dl）；75g葡萄糖負荷后2小時血漿葡萄糖三11.1mmmol/L（200mg/dl）。無糖尿病癥狀者，需滿足以上三項標準中的兩項。.具備1型糖尿病特點：通常兒童或青少年起病，部分成年起病，起病迅速，癥狀明顯，中度至重度的臨床癥狀，包括體重下降、多尿、煩渴、多飲、體型消瘦、酮尿或酮癥酸中毒等?？崭够虿秃蟮难錍肽水平低或缺乏；可出現(xiàn)免疫標記：胰島素自身抗體（IAA）、胰島細胞抗體（ICA）、谷氨酸脫羧酶抗體（GAD）等；需要胰島素治療；可伴有其他自身免疫性疾病。.分型：免疫介導（1A型）可分急性起病和緩發(fā)型，后者若在成人發(fā)病，又稱為成人晚發(fā)型自身免疫性糖尿?。↙ADA）；特發(fā)性（1B型）無免疫機制參與的證據(jù)。還有一種比急性起病發(fā)病更快的稱為暴發(fā)性1型糖尿病，是8細胞短時間內大量破壞導致高血糖和酮癥酸中毒且無自身免疫反應證據(jù)的一種疾病。三、治療方案的選擇根據(jù)《臨床治療指南-內分泌及代謝性疾病分冊》（中華醫(yī)學會編著，人民衛(wèi)生出版社，2005年），《臨床技術操作規(guī)范-內分泌及代謝性疾病分冊》（中華醫(yī)學會編著，人民軍醫(yī)出版社，2005年），《中國1型糖尿病診治指南》（2012年，中華醫(yī)學會糖尿病學分會編著），ISPAD兒童及青少年糖尿病臨床實踐指南（2014年）。.糖尿病宣傳知識教育和自我管理指導（參照《中國糖尿病護理及教育指南》（中華醫(yī)學會糖尿病病學分會編撰，2009年））。.醫(yī)學營養(yǎng)治療（參照《中國糖尿病醫(yī)學營養(yǎng)治療指南》（中華醫(yī)學會糖尿病學分會編著，2013年））。.運動指導（參照《中國糖尿病運動治療指南》（中華醫(yī)學會糖尿病學分會編著，2012年））。.評估低血糖風險；血糖監(jiān)測（參照《中國血糖監(jiān)測臨床應用指南》（中華醫(yī)學會糖尿病學分會，2011年）。.身高、體重、尿酮體監(jiān)測及并發(fā)癥檢測。.胰島素治療及聯(lián)合口服藥物治療。四、計劃住院天數(shù)為4內五、計劃住院總費用為6000元內。六、住院期間檢查項目.必需的檢查項目：血常規(guī)、尿常規(guī)+酮體、大便常規(guī)；全天毛細血管血糖譜（三餐前、三餐后2小時、睡前、必要時0點、3AM等）；肝腎功能、電解質、血脂、血氣分析；胸片、心電圖、腹部B超；糖化血紅蛋白（HbA1c），糖化血清蛋白（GA）；并發(fā)癥相關檢查（新診斷糖尿病和病程超過5年定期復診者）：尿微量白蛋白或尿白蛋白/肌酐比值、24h尿蛋白定量、評估腎小球濾過率估算值（eGFR）、眼底檢查、糖尿病周圍神經(jīng)病變基本體格檢查等。兒童及青少年患者應評估生長發(fā)育狀況。.根據(jù)患者病情可選的檢查項目：血酮檢測（POCT）、8-羥丁酸、血乳酸，胰島8細胞自身抗體（ICA、GAD、IAA等），血糖基本控制后行混合餐。肽釋放試驗、精氨酸試驗或胰高血糖素試驗（病情允許時），動態(tài)血糖監(jiān)測（血糖未達標和/或血糖波動較大者）；相關免疫指標，自身抗體（抗甲狀腺抗體等），內分泌腺體功能評估（甲狀腺、腎上腺、性腺、甲狀旁腺、垂體）；并發(fā)癥相關檢查：免散瞳眼底照相、神經(jīng)傳導速度、踝-肱指數(shù)681）、超聲心動圖、勁動脈和下肢血管彩超。七、治療方案與藥物選擇.胰島素治療方案選擇及劑量調整：餐前短效（或速效）和睡前中效（長效或長效類似物）胰島素方案；三餐前短效和早晚餐前中效胰島素方案；胰島素泵持續(xù)皮下胰島素注射。.口服降糖藥：在胰島素規(guī)范治療的基礎上，必要時可聯(lián)用二甲雙胍、葡萄糖苷酶抑制劑（參照藥品說明書使用）。.對癥治療。八、出院標準.治療方案確定，血糖控制達標或血糖趨于穩(wěn)定。.患者或監(jiān)護人得到基本技能培訓并學會自我血糖監(jiān)測。.基本完成相關并發(fā)癥的檢查。.沒有需要住院處理的并發(fā)癥和/或合并癥。2型糖尿病診療規(guī)范一、適用對象第一診斷為第一診斷為2型糖尿?。↖CD-10：E11.2-E11.9）進行高血糖控制及并發(fā)癥篩查與治療。二、診斷依據(jù)根據(jù)《WHO1999年糖尿病診斷標準》，《2013年版中國2型糖尿病防治指南》（中華醫(yī)學會糖尿病學分會，2013年）、《糖尿病腎病防治專家共識》（中華醫(yī)學會糖尿病學分會微血管并發(fā)癥學組，2014年）、根據(jù)《2013年糖尿病周圍神經(jīng)病診斷和治療共識》（中華醫(yī)學會神經(jīng)病學分會肌電圖與臨床神經(jīng)電生理學組，中華醫(yī)學會神經(jīng)病學分會神經(jīng)肌肉病學組2013年）診斷標準：1明確有糖尿病診斷；有糖尿病癥狀（典型癥狀包括煩渴、多飲、多尿和不明原因的體重下降等）滿足以下標準中一項即可診斷糖尿?。?任意時間血漿葡萄糖三11.1mmmol/L（200mg/dl）；.空腹（禁食時間大于8小時）血漿葡萄糖三7.0mmmol/L（126mg/dl）.75g葡萄糖負荷后2小時血漿葡萄糖三11.1mmmol/L（200mg/dl）。1.5.無糖尿病癥狀者，需滿足以上三項標準中的兩項。2.有以下2種或2種以上并發(fā)癥者；出現(xiàn)以下任何一條通?？紤]其腎臟損傷是由糖尿病引起的：蛋白尿；肌酐（或EGRF）升高；糖尿病視網(wǎng)膜病變伴任何一期慢性腎臟病。.出現(xiàn)以下任何一條考慮其視網(wǎng)膜病變是由糖尿病引起的：微血管瘤、視網(wǎng)膜內出血、硬性滲出、棉絨斑、視網(wǎng)膜內微血管異常、靜脈串珠、新生血管、玻璃體積血、視網(wǎng)膜前出血、纖維增生等。出現(xiàn)以下任何一條考慮其周圍神經(jīng)病變是由糖尿病引起的：存在周圍神經(jīng)病變的臨床和（或）電生理的依據(jù)；排除導致周圍神經(jīng)病變的其他原因（慢性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根周圍神經(jīng)病、營養(yǎng)缺乏、中毒、異常球蛋白血癥、惡性腫瘤、結締組織病等）。出現(xiàn)以下任何一條考慮其周圍血管病變是由糖尿病引起的：有代謝性高血壓：其特點是糖代謝紊亂先于高血壓；心臟表現(xiàn)：出現(xiàn)胸悶、活動后氣喘，心臟擴大，心率增快并固定，心音低鈍、頸靜脈充盈，端坐呼吸，唇指發(fā)紺，肝脾腫大等，嚴重者表現(xiàn)為心力衰竭、無痛性心肌梗死、心律失常甚至猝死；03下肢血管表現(xiàn)：患者皮膚溫度降低，皮膚顏色改變，動脈搏動減弱或消失、下肢潰瘍或壞死，行走不能持久，行走時乏力感加重，休息2-3分鐘后可緩解，逐漸可出現(xiàn)間歇性跛行。隨著病變的進展出現(xiàn)靜息痛和肢體疼痛。或有體格檢查、輔助檢查顯示血管病變：動脈血管內膜中層厚度增厚；多普勒踝動脈/踝肱指數(shù)/經(jīng)皮氧分壓提示缺血或低灌注；CT/MRI檢查提示缺血或出血，CTA或MRA提示有血管病變；或指壓試驗陽性，肢體抬高試驗陽性。三、治療方案的選擇根據(jù)《2013年版中國2型糖尿病防治指南》（中華醫(yī)學會糖尿病學分會，2013年）、《糖尿病腎病防治專家共識》（中華醫(yī)學會糖尿病學分會微血管并發(fā)癥學組，2014年），根據(jù)《2013年糖尿病周圍神經(jīng)病診斷和治療共識》（中華醫(yī)學會神經(jīng)病學分會肌電圖與臨床神經(jīng)電生理學組，中華醫(yī)學會神經(jīng)病學分會神經(jīng)肌肉病學組2013年）等。.一般治療：糖尿病知識教育；飲食治療；運動療法。.藥物治療：口服降糖藥和（或）胰島素治療控制血糖；控制血壓且需達到控制目標值；生活方式干預及調脂藥物治療糾正脂質代謝紊亂；抗血小板藥物治療，改善血凝，血管重建改善血供;控制蛋白尿,透析治療和移植；抗血管內皮生長因子，必要時激光光凝治療；抗氧化應激、改善代謝紊亂類藥物、改善微循環(huán)藥、營養(yǎng)神經(jīng)藥物及改善神經(jīng)痛藥物。.其他治療：必要時行周圍血管介入治療。四、計劃住院天數(shù)為14內五、計劃住院總費用為8000元內。六、住院期間檢查項目.入院后所必需進行的檢查項目：血常規(guī)、尿常規(guī)（包括酮體）、大便常規(guī)；全天毛細血管血糖譜（三餐前、三餐后2小時、睡前、必要時0點、3AM等），動態(tài)血糖監(jiān)測（血糖未達標和/或血糖波動較大者）；肝腎功能、血脂分析、電解質、血粘度；糖化血紅蛋白（HbAlc）和糖化血清蛋白（或果糖胺）；口服糖耐量試驗，饅頭餐、正常餐試驗和同步胰島素或C肽釋放試驗；胸片、心電圖、腹部彩超。.并發(fā)癥相關檢查：尿蛋白/肌酐、24h尿蛋白定量、預估腎小球濾過率、眼底檢查、神經(jīng)傳導速度、心臟超聲、頸動脈和下肢血管彩超等。.根據(jù)患者病情還要增加以下檢查項目：自身抗體測定ICA、IAA、GAD、IA-2，血乳酸；運動平板試驗、24h動態(tài)血壓監(jiān)測，24小時動態(tài)心電圖，心肌核素檢查、冠脈CTA或冠狀動脈造影，頭顱MRI+MRA；震動覺和溫度覺測定、10g尼龍絲壓力檢查、踝肱比（必要時趾肱比TBI）檢查；必要時行血管CTA或MRA檢查。腎臟活檢及病理；腫瘤指標篩查，感染性疾病篩查；必要時可行病原學檢查及藥物敏感性檢測。七、治療方案與藥物選擇.降血糖藥物：口服降糖藥、胰島素或胰島素類似物或其他種類降糖藥物。.控制血壓藥物：單獨或聯(lián)合用藥。.對癥治療藥物：調脂藥、控制尿蛋白、抗血小板聚集、改善微循環(huán)藥物、抗氧化應激、改善代謝紊亂、神經(jīng)營養(yǎng)修復藥物及中成藥等。.腎臟替代治療：根據(jù)患者情況選擇，血液透析、腹膜透析、腎臟移植等。八、出院標準.患者得到基本技能培訓并學會自我血糖監(jiān)測。.降糖治療方案確定，血糖控制達標或血糖趨于穩(wěn)定，無低血糖事件發(fā)生；降壓治療方案確定，血壓控制達標或血壓趨于穩(wěn)定。.完成糖尿病伴并發(fā)癥相關檢查并開始對癥治療。.沒有需要住院處理的其他并發(fā)癥和/或合并癥。低血糖癥診療規(guī)范一、適用對象第一診斷為低血糖癥（ICD-10：E16.200X001）二、診斷依據(jù)根據(jù)《內分泌科診療常規(guī)》（邢小平主編，中國醫(yī)藥科技出版社，2012年版），根據(jù)《臨床內分泌學代謝病學》（母義明，人民軍醫(yī)出版社，第1版）。診斷標準：Whipple三聯(lián)征：.低血糖的癥狀及體征。.發(fā)作時血漿葡萄糖低于2.8mmol/L。.服糖后癥狀減輕或消失。三、治療方案的選擇低血糖癥緊急處理的目的是迅速糾正低血糖，隨后是尋找病因并針對病因進行進一步治療以防止低血糖再次發(fā)生。緊急處理：臨床發(fā)生可疑低血糖時，血糖儀快速獲得血糖值，同時留取血樣測定靜脈血糖；神志清醒者可進食糖果或淀粉類食物（服用糖苷酶抑制劑患者應進食單糖類食物），不能進食者靜脈使用50%葡萄糖40ml-50ml靜推，必要時重復使用或繼以5%-10%葡萄糖靜滴或進食。糖尿病患者避免進食過多導致血糖過高。15min-30min后復查血糖，根據(jù)血糖給予進一步處理。病因治療：及時尋找和確定病因，并針對病因進行治療，可有效解除低血糖狀態(tài)和防止低血糖復發(fā)。四、計劃住院天數(shù)為7-14天內五、計劃住院總費用為3000元內六、住院期間檢查項目（1）血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)。（2）血糖、胰島素、c肽、糖化血紅蛋白、糖化白蛋白、甲狀腺激素、血性激素全項、ACTH一皮質醇節(jié)律、24小時尿游離皮質醇，24小時尿VMA、血胰島素樣生長因子-1,低血糖發(fā)作時靜脈血糖、胰島素、c肽，胰島素自身抗體、肝腎功能、電解質A+B、出凝血功能及24小時尿電解質。（3）胰腺CT（平掃+增強）或磁共振、AFP、CEA、CA199。2.根據(jù)患者病情進行的檢查項目：PTH、胃泌素、血胰島素樣生長因子結合蛋白、血胰高糖素檢查，經(jīng)食管胰腺彩超、甲狀腺彩超、胰腺彩超、奧曲肽顯像、胰高糖素樣肽受體顯像技術。必要時行OGTT延長法、饑餓試驗。七、治療方案與藥物選擇低血糖癥緊急處理的目的是迅速糾正低血糖，隨后是尋找病因并針對病因進行進一步治療以防止低血糖再次發(fā)生。.緊急處理：臨床發(fā)生可疑低血糖時，血糖儀快速獲得血糖值，同時留取血樣測定靜脈血糖；神志清醒者可進食糖果或淀粉類食物（服用糖昔酶抑制劑患者應進食單糖類食物），不能進食者靜脈使用50%葡萄糖40ml-50ml靜推，必要時重復使用或繼以5肝10%葡萄糖靜滴或進食。糖尿病患者避免進食過多導致血糖過高。15min-30min后復查血糖，根據(jù)血糖給予進一步處理。.病因治療：及時尋找和確定病因，并針對病因進行治療，可有效解除低血糖狀態(tài)和防止低血糖復發(fā)。糖尿病患者：積極尋找并祛除誘因如藥物過量、進食過少、運動增加等，避免再次發(fā)作。胰島8細胞瘤：手術切除。術前監(jiān)測血糖，少量多餐進食淀粉類食物預防低血糖發(fā)作。肝源性低血糖癥：保肝治療，同時應給病人用高碳水化合物飲食,睡前或半夜加餐以免發(fā)生清晨空腹低血糖，避免飲酒。胰外腫瘤：手術切除腫瘤為首選。胃大部切除術后低血糖：少吃多餐，進食以消化較慢的碳水化合物及吸收較慢的脂肪，蛋白質食物為宜。抗膽堿藥物如普魯本辛或糖苷酶抑制劑有一定的療效。升糖激素缺乏者：激素替代治療。早期糖尿病性反應性低血糖癥：限制熱量攝入，少食多餐，避免單糖類食品，適當增加膳食纖維攝入等。肥胖者應積極減輕體重。達到糖尿病診斷標準者按糖尿病治療。八、出院標準.明確病因建議下一步外科治療，或制定藥物治療方案。.出院時監(jiān)測無低血糖發(fā)作。糖尿病酮癥酸中毒診療規(guī)范一、適用對象第一診斷為糖尿病酮癥酸中毒（ICD-10：E10.111,E11.111,E14.111）二、診斷依據(jù)根據(jù)《內科學（第八版）》（人民衛(wèi)生出版社，2013年）；《中國糖尿病防治指南（2013）》.尿糖和酮體陽性伴血糖升高。.血pH和（或）二氧化碳結合力降低。三、治療方案的選擇.補液根據(jù)血糖、電解質、血滲透壓、生命體征、心腎功能等情況選擇補液種類及補液速度、補液量。.胰島素治療方案選擇及劑量調整：給予胰島素治療。持續(xù)靜脈注射胰島素，待酸中毒糾正、血糖基本平穩(wěn)后改用胰島素強化治療。.糾正電解質紊亂。.糾正酸中毒。當pH<7.1時，可補堿性藥物。.其他對癥治療。糾正休克、抗感染、治療急性腎衰、治療腦水腫等。四、計劃住院天數(shù)為10天內五、計劃住院總費用為6000元內六、住院期間檢查項目.必需的檢查項目：血常規(guī)、尿常規(guī)（必須包括酮體）、大便常規(guī)、血氣分析；在酮癥酸中毒未糾正時每1-2小時測定血糖，在糖尿病酮癥糾正后測全天毛細血管血糖譜（三餐前、三餐后2小時、睡前、必要時0點、3AM等）；肝腎功能、電解質、血脂；胸片、心電圖、腹部B超；糖化血紅蛋白（HbAlc）,胰島8細胞自身抗體（ICA、GAD）。.根據(jù)患者病情可選的檢查項目：血酮，糖化血清蛋白（果糖胺），胰島8細胞自身抗體（IAA、IA-2等），待酮癥酸中毒狀態(tài)糾正后行動態(tài)血糖監(jiān)測（血糖未達標和/或血糖波動較大者）；待酮癥酸中毒糾正且血糖穩(wěn)定后測定胰島素或C肽并發(fā)癥相關檢查（待酮癥酸中毒糾正后）：尿蛋白/肌酐或尿白蛋白排泄率、24h尿蛋白定量、眼底檢查、神經(jīng)傳導速度、超聲心動圖、頸動脈和下肢血管彩超、頭胸腹CT或MRI等；相關免疫指標（血沉、CRP、RF、免疫球蛋白全套、補體全套、ANA和ENA）,自身抗體（抗甲狀腺、抗腎上腺、抗卵巢、抗甲狀旁腺抗體等），內分泌腺體功能評估（甲狀腺、腎上腺、性腺、甲狀旁腺、垂體）。七、治療方案與藥物選擇.降血糖藥物：胰島素、胰島素類似物，酮癥酸中毒糾正后可根據(jù)情況加用口服降糖藥。.針對伴發(fā)疾病治療的藥物：降壓藥、調脂藥、抗血小板聚集、改善微循環(huán)藥物、抗感染藥物等。.去除誘因、對癥治療藥物：根據(jù)患者情況選擇。八、出院標準.酸中毒及酮癥消失。.降糖治療方案確定，血糖控制達標或血糖趨于穩(wěn)定?；颊呋蚣覍俚玫交炯寄芘嘤柌W會自我血糖監(jiān)測。.沒有需要住院處理的并發(fā)癥和/或合并癥高滲性非酮癥糖尿病昏迷診療規(guī)范一、適用對象第一診斷為高滲性非酮癥糖尿病昏迷（ICD-10：E14.001,E10.001,E11.001）。二、診斷依據(jù)根據(jù)《內科學（第八版）》（人民衛(wèi)生出版社，2013年）；《中國糖尿病防治指南（2013版）》。.臨床表現(xiàn)常以高血糖而無明顯酮癥酸中毒、血漿滲透壓顯著升高、失水和意識障礙為特征。.高滲性非酮癥糖尿病昏迷的實驗室診斷參考標準是：①血糖三33.3mmol/L；②有效血漿滲透壓三320mOsm/L；③血清碳酸氫根三15mmol/L,或動脈血pH三7.30;④尿糖呈強陽性，而尿酮陰性或弱陽性。由于高滲性非酮癥糖尿病昏迷可與糖尿病酮癥酸中毒、乳酸酸中毒并存，當上述診斷標準中的①③④缺乏或不完全符合時，不能否定高滲性非酮癥糖尿病昏迷的存在。三、治療方案的選擇.補液。根據(jù)血糖、電解質、血滲透壓、生命體征、心腎功能等情況選擇補液種類及補液速度、補液量。.胰島素治療方案選擇及劑量調整：給予胰島素治療。持續(xù)靜脈注射胰島素，待高滲糾正、血糖基本平穩(wěn)后改用胰島素強化治療。.糾正電解質紊亂。.其他對癥治療。糾正休克、抗感染、治療急性腎衰、治療腦水腫等。四、計劃住院天數(shù)為7-14天內五、計劃住院總費用為6000元內六、住院期間檢查項目.必需的檢查項目：血常規(guī)、尿常規(guī)+酮體、大便常規(guī)、血氣分析；在高滲性非酮癥糖尿病昏迷未糾正時每1-2小時測定血糖，在高滲性非酮癥糖尿病昏迷糾正后測全天毛細血管血糖譜（三餐前、三餐后2小時、睡前、必要時0點、3AM等）；肝腎功能、電解質、血脂、血滲透壓、尿滲透壓；胸片、心電圖、腹部B超；糖化血紅蛋白（HbAlc）。.根據(jù)患者病情可選的檢查項目：血酮，血乳酸，糖化血清蛋白（果糖胺），胰島8細胞自身抗體（IAA、ICA、GAD和IA-2等），待高滲狀態(tài)糾正后行動態(tài)血糖監(jiān)測（血糖未達標和/或血糖波動較大者）；待高滲狀態(tài)糾正且血糖穩(wěn)定后測定胰島素、C肽并發(fā)癥合并癥相關檢查：尿蛋白/肌酐或尿白蛋白排泄率、24h尿蛋白定量、眼底檢查、神經(jīng)傳導速度、超聲心動圖、心肌酶譜、頸動脈和下肢血管彩超、頭胸腹CT或MRI等。相關免疫指標（血沉、CRP、RF、免疫球蛋白全套、補體全套、ANA和ENA）,自身抗體（抗甲狀腺、抗腎上腺、抗卵巢、抗甲狀旁腺抗體等），內分泌腺體功能評估（甲狀腺、腎上腺、性腺、甲狀旁腺、垂體）。七、治療方案與藥物選擇.降血糖藥物：胰島素、胰島素類似物，高滲狀態(tài)糾正后可酌情加用口服降糖藥。.針對伴發(fā)疾病治療的藥物：降壓藥、調脂藥、抗血小板聚集、改善微循環(huán)藥物、抗感染藥物等。.去除誘因、對癥治療藥物：根據(jù)患者情況選擇。八、出院標準.血滲透壓恢復正常。.降糖治療方案確定，血糖控制達標或血糖趨于穩(wěn)定。.沒有需要住院處理的并發(fā)癥和/或合并癥。#.入院后所必需進行的檢查項目：血常規(guī)、尿常規(guī)（包括酮體）、大便常規(guī)；空腹毛細血管血糖（其他時間根據(jù)病情選測）；肝腎功能、血脂、電解質、血糖；胰島素抗體、皮質醇、甲狀腺功能、胸片；低血糖時查靜脈血漿葡萄糖、胰島素、C肽、胰島素原、8羥丁酸；腹部超聲、胰腺增強CT/MR。.并發(fā)癥相關檢查：認知功能等。.根據(jù)患者病情需要可增加以下檢查項目：72小時饑餓試驗；混合餐試驗；超聲內鏡胰腺穿刺；選擇性胰腺動脈鈣刺激試驗;生長抑素受體顯像；垂體影像學（MR等），甲狀旁腺超聲；糖化血紅蛋白（HbAlc）、胰島素原、垂體激素測定、IGF-II、PTH、24小時尿鈣、尿磷等；腫瘤指標篩查，感染性疾病篩查；低血糖時胰高糖素1mg靜脈注射后10分鐘、20分鐘、30分鐘后血糖。七、治療方案與藥物選擇.一般治療：低血糖知識教育；飲食治療：少食多餐等；出現(xiàn)低血糖時予葡萄糖口服或靜脈應用升糖治療。.手術治療：切除胰腺腫瘤。.藥物治療：二氮嗪、鏈脲菌素；生長抑素類似物奧曲肽等。.八、出院標準.完成胰島素瘤的定性和定位診斷。.已確定下一步治療方案（普通外科手術等）。.沒有需要住院處理的并發(fā)癥和/或合并癥。原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進癥病種診療規(guī)范一、適用對象第一診斷為原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進癥（ICD-10：E21.0）。二、診斷依據(jù)根據(jù)《協(xié)和內分泌代謝學》（史軼蘩主編，科學出版社，1999年，第1版），《Williamstextbookofendocrinology》（WilsonJD主編,HarcourtPublishersLimited,1998年，第9版）和《臨床診療指南?內分泌及代謝性疾病分冊》（中華醫(yī)學會編著，人民衛(wèi)生出版社，2005），《原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進癥診療指南》（中華醫(yī)學會骨質疏松和骨礦鹽疾病分會，中華醫(yī)學會內分泌分會代謝性骨病學組，中華骨質疏松和骨礦鹽疾病雜志，2014,7（3）:187-198.）。診斷標準：.臨床表現(xiàn)：骨痛、病理性骨折、泌尿系結石或無癥狀等。.血總鈣、游離鈣和血甲狀旁腺素水平升高或高鈣抑制試驗PTH不被抑制；對于血鈣水平正常的原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進癥，需除外繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進癥。.可有消化系統(tǒng)、心血管系統(tǒng)、神經(jīng)系統(tǒng)等表現(xiàn)。.排除繼發(fā)性和三發(fā)性甲狀旁腺功能亢進癥，以及其他原因導致的高鈣血癥等。三、治療方案的選擇根據(jù)《協(xié)和內分泌代謝學》（史軼蘩主編，科學出版社，1999年，第1版），《Williamstextbookofendocrinology》（WilsonJD主編,HarcourtPublishersLimited,1998年，第九版）和《臨床診療指南?內分泌及代謝性疾病分冊》（中華醫(yī)學會編著，人民衛(wèi)生出版社，2005），《原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進癥診療指南》（中華醫(yī)學會骨質疏松和骨礦鹽疾病分會，中華醫(yī)學會內分泌分會代謝性骨病學組，中華骨質疏松和骨礦鹽疾病雜志，2014,7（3）:187-198.）。1.甲狀旁腺手術作為有癥狀或有并發(fā)癥的原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進癥患者的首選治療，術后酌情補充鈣劑及維生素D制劑，必要時還可加用其他抗骨質疏松藥物。對于無癥狀性原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進癥患者，符合以下1條標準也建議手術：高鈣血癥，血鈣高于正常上限0.25mmol/L（1mg/dl）；腎臟損害，肌酐清除率＜60ml/min；任何部位骨密度值低于峰值骨量2.5個標準差（T值＜—2.5）和（或）出現(xiàn)脆性骨折；年齡＜50歲；患者不能接受常規(guī)隨訪。.急癥治療：適用于高鈣危象患者（血CaN3.5mmol/L）。擴容、促進尿鈣排泄。抑制骨吸收藥物：降鈣素，靜脈雙膦酸鹽。糾正電解質紊亂，如低血鉀。透析。.藥物治療適用于不符合手術適應證。拒絕或不能耐受手術者。可使用雙膦酸鹽、降鈣素、雌激素或選擇性雌激素受體調節(jié)劑（絕經(jīng)后女性患者）等。四、計劃住院天數(shù)為10-14天內五、計劃住院總費用為8000元內六、住院期間檢查項目.必需的檢查項目：血常規(guī)、尿常規(guī)、便常規(guī)。肝腎功能、血糖、電解質、紅細胞沉降率。X線胸片、心電圖、腹部超聲、頸部超聲。骨骼疼痛或骨折部位的X線片。多次測定血鈣、磷、堿性磷酸酶，血清PTH,24小時尿鈣、磷。.根據(jù)患者情況可選擇的檢查項目：頭顱、雙手、骨盆及四肢長骨X線片；胸腰椎X線片。腹部X線平片、泌尿系統(tǒng)超聲。甲狀旁腺核素掃描、頸部及胸部（縱膈）CT、DXA測定骨密度、全身骨掃描。血清25-OH-D、血漿游離鈣、骨轉換標志物（如血清B-CTX、P1NP等）、血氣分析。腹部CT,胰淀粉酶。排查家族性或綜合征性甲狀旁腺功能亢進癥，如多發(fā)性內分泌腺瘤病等。七、治療方案與藥物選擇.甲狀旁腺手術是有癥狀或有并發(fā)癥的原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進癥患者的首選治療，術后根據(jù)血鈣水平及骨骼系統(tǒng)受累情況酌情給予補充鈣劑及維生素D制劑，注意監(jiān)測血鈣及24小時尿鈣水平，必要時監(jiān)測血25OHD及PTH水平。必要時還可加用其他抗骨質疏松藥物。.急癥治療：適用于高鈣危象患者（血鈣三3.5mmol/L）。擴容、促進尿鈣排泄：使用生理鹽水補充細胞外液容量。容量補足后可同時使用速尿。注意電解質（血鉀）變化和患者（尤其是老年患者）的心、腎功能。骨吸收抑制劑：雙膦酸鹽（靜脈）和（或）降鈣素類藥物（肌內或皮下注射）。透析：上述措施無效時，可選擇透析。八、出院標準血鈣下降。原發(fā)性醛固酮增多癥診療規(guī)范一、適用對象第一診斷為原發(fā)性醛固酮增多癥（ICD-10：E26.0）。二、診斷依據(jù)根據(jù)《臨床診療指南-內分泌及代謝性疾病分冊》（中華醫(yī)學會編著，人民衛(wèi)生出版社，2005年）、《原發(fā)性醛固酮增多癥病人的病例檢測、診斷和治療：內分泌學會臨床實踐指南》（歐洲內分泌學會、歐洲高血壓學會、國際內分泌學會、國際高血壓學會和日本高血壓學會，2008年）。診斷標準：.臨床表現(xiàn)：中重度高血壓（H-in級，血壓＞160/100mmHg）,出現(xiàn)藥物抵抗或者合并陣發(fā)性肌無力、肌麻痹、多尿、多飲等癥狀。.輔助檢查血鉀：一般在2-3mmol/L,常呈持續(xù)性，但約有半數(shù)的患者血鉀在正常范圍。尿鉀：尿鉀排泄量增高（〉20mmol/24h）,尤在低血鉀時，尿鉀仍在25mmol/24h以上。血、尿醛固酮：血、尿醛固酮水平增高是本病的特征性表現(xiàn)?；颊咂帐?，在沒有服用或停用醛固酮受體阻滯劑大于1周的情況下，早晨空腹臥位取血，然后起床立位2h后再取血。血漿醛固酮（臥位）＞10ng/dl和/或（立位）＞15門8分1。尿醛固酮排泄三12Hg/24h。血醛固酮/腎素比值（ARR）：血漿醛固酮（ng/dl）/腎素活性（ng/ml/h）比值＜25,原發(fā)性醛固酮增多癥可能性小；25-50可疑；＞50可能性大。目前認為,ARR測定只是一種篩查試驗，低ARR（＜25）排除原發(fā)性醛固酮增多癥比較可靠，對于ARR增高（＞25）的患者來說，特異性差，需要進一步進行證實試驗。證實試驗：原發(fā)性醛固酮增多癥證實試驗的基本原理是在腎素-血管緊張素系統(tǒng)被充分抑制的前提下,除原發(fā)性醛固酮增多癥仍然存在醛固酮自主分泌外，其他生理或病理狀況下產(chǎn)生的醛固酮均被明顯抑制。目前在臨床上常用的證實試驗有口服高鹽負荷試驗、靜脈鹽水負荷試驗、氟氫可的松抑制試驗和卡托普利激發(fā)試驗。需根據(jù)病情選擇其中之一進一步證實醛固酮自主分泌未被抑制。證實試驗不能在病因學上確定原發(fā)性醛固酮增多癥的分型。定位診斷：影像學檢查^超、CT、MRI、同位素顯像）主要用于原發(fā)性醛固酮增多癥腺瘤的定位，但在確定腎上腺微腺瘤或單側增生上缺乏足夠的特異性和敏感性。因此，在這類病例中進行分側腎上腺靜脈取血很有必要。①腎上腺CT或MRI：推薦所有原發(fā)性醛固酮增多癥患者均行腎上腺CT檢查。如發(fā)現(xiàn)單側腎上腺直徑＞1cm的腫塊時對診斷APA有較大意義，直徑＞3cm的腫塊應警惕腎上腺癌。MRI在分辨率方面差于CT，一般不作為首選。②碘化膽固醇顯像：主要用于異位醛固酮分泌性腺瘤和腺癌的識別；也可用于確認單側醛固酮腺瘤或單側特發(fā)性醛固酮分泌過多，但準確性差，目前多不再應用。③腎上腺靜脈插管取血：若CT無法確認和識別單側醛固酮腺瘤或單側特發(fā)性醛固酮分泌過多，可考慮采用此法，對于考慮外科手術治療而患者又同意接受手術治療者推薦。地塞米松抑制試驗：用于識別糖皮質激素可抑制性醛固酮增多癥（GSH），以區(qū)分IHA或APA。推薦原發(fā)性醛固酮增多癥發(fā)病年齡早于20歲、有原發(fā)性醛固酮增多癥家族史、早發(fā)的高血壓腦卒中家族史（早于40歲）的患者同時行GSH基因學檢查。.病因分型：是臨床上處理原發(fā)性醛固酮增多癥的依據(jù)，主要分四型:醛固酮分泌瘤（APA）；特發(fā)性醛固酮增多癥（IHA）；分泌醛固酮的腎上腺皮質癌或異位腺瘤和腺癌；糖皮質激素可抑制性原發(fā)性醛固酮增多癥（GSH/DSH/FHI）。三、治療方案的選擇根據(jù)《臨床診療指南-內分泌及代謝性疾病分冊》（中華醫(yī)學會編著，人民衛(wèi)生出版社，2005年）、《原發(fā)性醛固酮增多癥病人的病例檢測、診斷和治療：內分泌學會臨床實踐指南》（歐洲內分泌學會、歐洲高血壓學會、國際內分泌學會、國際高血壓學會和日本高血壓學會，2008年）。.原則：治療方案的確定取決于原發(fā)性醛固酮增多癥的病因和患者對藥物的反應。單側醛固酮分泌瘤或單側腎上腺增生，應行單側腎上腺手術切除術（經(jīng)腹腔鏡）或經(jīng)皮選擇性腎上腺動脈化學（無水乙醇）消融，如無法手術或者患者不接受手術，則推薦用鹽皮質激素受體拮抗劑治療。如為雙側腎上腺增生或IHA,則推薦用鹽皮質激素受體拮抗劑治療，建議用螺內酯（安體舒通）作為一線用藥。對GSH患者，推薦用能保證其血壓、血鉀水平正常的最小劑量糖皮質激素。.手術治療：若定位明確，應當行單側腎上腺手術切除術（腹腔鏡）或經(jīng)皮選擇性腎上腺動脈化學（無水乙醇）消融?；颊咝g前應當常規(guī)口服螺內酯，降低血壓，使血鉀正常，恢復對側被抑制的腎上腺球狀帶的反應性，一般術前給予螺內酯4-6周。.醛固酮拮抗劑：首選螺內酯。.其他降壓藥：如合并原發(fā)性高血壓，可選用鈣通道拮抗劑、ACEI或ARB類藥物。.鉀制劑與低鈉飲食（＜80mmol/d）以恢復電解質平衡。四、計劃住院天數(shù)為7-10天內五、計劃住院總費用為8000元內六、住院期間檢查項目.必需的檢查項目:血常規(guī)、尿常規(guī)；肝腎功能、電解質、血糖、血氣分析、心電圖；24h尿鉀、醛固酮；血漿醛固酮、腎素活性、血管緊張素II；證實試驗：口服高鹽負荷試驗、靜脈鹽水負荷試驗和氟氫可的松抑制試驗、卡托普利激發(fā)試驗。需根據(jù)病情選擇其中之一；首選