皮膚纖維母細胞課件

21、沒有人陪你走一輩子，所以你要適應(yīng)孤獨，沒有人會幫你一輩子，所以你要奮斗一生。22、當眼淚流盡的時候，留下的應(yīng)該是堅強。23、要改變命運，首先改變自己。24、勇氣很有理由被當作人類德性之首，因為這種德性保證了所有其余的德性。--溫斯頓．丘吉爾。25、梯子的梯階從來不是用來擱腳的，它只是讓人們的腳放上一段時間，以便讓別一只腳能夠再往上登。皮膚纖維母細胞皮膚纖維母細胞21、沒有人陪你走一輩子，所以你要適應(yīng)孤獨，沒有人會幫你一輩子，所以你要奮斗一生。22、當眼淚流盡的時候，留下的應(yīng)該是堅強。23、要改變命運，首先改變自己。24、勇氣很有理由被當作人類德性之首，因為這種德性保證了所有其余的德性。--溫斯頓．丘吉爾。25、梯子的梯階從來不是用來擱腳的，它只是讓人們的腳放上一段時間，以便讓別一只腳能夠再往上登。皮膚纖維母細胞楓糖尿病(maplesyrupurinedisease)病例復(fù)習患兒***,男,入院日齡10天住院時間:2011.3.15出院時間:2011.3.18無特殊;生后第7天出現(xiàn)精神反應(yīng)差,吃奶差,哭吵不安鼻塞,在當?shù)蒯t(yī)院考慮肺炎治療2天后反應(yīng)差無好轉(zhuǎn),刺激后有角弓反張表現(xiàn),雙手握拳,轉(zhuǎn)入我院,入院時前囟平軟,血壓正常,心前區(qū)有雜音,反應(yīng)差,少哭,少動。住院過程中患兒神志處于淺昏迷或者昏迷狀態(tài),偶有抽搐,吃奶后嘔吐,于3.18號凌晨出現(xiàn)昏迷,予以機械通氣,家屬簽字放棄治療。1研究的背景中共中央和國務(wù)院曾就深化教育教學改革時指出：擁有健康體魄是中華少年在社會中安身立命的基本前提，也是實現(xiàn)中華民族偉大復(fù)興的必備條件。學校體育教學要樹立健康的指導思想，切實加強體育工作。對學生而言，中學時代是接受新知識新技能最容易的階段，也是一生中對身體狀況進行塑造的最佳時期。中學階段的體育教學的成功與否將會對學生未來的身心健康起著很大的作用。大力發(fā)展農(nóng)村學校體育教學是我國體育工作的一個戰(zhàn)略重點。隨著新課程改革的進一步深入，我國傳統(tǒng)的學校體育已經(jīng)逐漸向健康、快樂和終身體育的方向發(fā)展。為了適應(yīng)新課程改革的需求，加快中學體育的發(fā)展，建立初中學校體育俱樂部有著重要的意義，而且在“陽光體育運動”的背景下，這樣可以更好地保障初中學生課外體育鍛煉的時間，讓學生的身心健康獲得全面的發(fā)展。在很多農(nóng)村學初中，很多學生非常喜歡參與體育活動，但又不喜歡上體育課，這是一種矛盾。體育教師上課往往也處于無可奈何的“被動”狀態(tài)，有些學校的體育教學內(nèi)容太過單一，教學模式傳統(tǒng)保守，所教內(nèi)容仍停留在體操、球類、田徑三大項上。有些體育教師在安排教材內(nèi)容時，過于強調(diào)“全面發(fā)展”，各項目平均分配排課時間，教材內(nèi)容繁多而雜亂無章，學習中帶有強迫性，造成了有些學生對教學內(nèi)容缺乏興趣。而對于有部分學生感興趣的教學內(nèi)容，又因教學時間太少而不得不淺嘗輒止，?@樣會導致學生在某些項目的學習上“吃不飽”，不利于整體教學的同步進行。這些傳統(tǒng)的體育教學模式和訓練方法，讓很多學生對體育鍛煉的興趣逐漸喪失殆盡，直接造成學生身體素質(zhì)急劇下降。學生在體育課上所有項目都要學，但又不可能花費太長時間進行系統(tǒng)的學習，因而只能達到初步接觸而不能熟練掌握動作要領(lǐng)的水平，如果時間一長，學生所學的動作技能就可會遺忘殆盡。所以學校體育俱樂部的建立和推進，則可以在很大程度上對當前這一問題起到補救的作用。社團型體育俱樂部是指在體育教學中，把共同喜愛某項運動的學生組織起來形成一個社團，再按照事先制定的社團章程有序開展活動，以此來培養(yǎng)學生體育興趣和達到因材施教目標的一種新型教學方式。2研究的意義2.1教學模式易于組織實施社團型體育俱樂部的參與學生對某種活動有著共同的愛好，易于組織，能夠較好地培養(yǎng)學生團結(jié)互助的意識，更易于達成讓學生增強體質(zhì)的目標。讓學生采取“俱樂部”模式的選修學習，是以學生身體條件與個人興趣為基礎(chǔ)的，更容易讓學生較快地把體育技能提升到更高層次。2.2有利于彰顯以人為本的教學目標開展“體育俱樂部”模式的教學，其實就是對學生的一種人性關(guān)懷，能最大限度地滿足每一名學生的運動需要。因為“俱樂部”設(shè)置的基本原則，是讓每一位學生都有自己的選擇權(quán)，讓學生自主選擇適合自己身體狀況的運動項目，然后教師對學生所選的項目技能加以定向性的提高。這種教學方式，首先可以使學生保持對體育的持久興趣，讓學習效率大大提升，最終讓學生保持終身運動興趣。2.3有利于激發(fā)教師的主觀能動性“體育俱樂部”的教學模式對體育項目進行了細分，教師可以更好地在實際教學中發(fā)揮自己的專業(yè)特長。這樣可以避免教師因某方面的短板所帶來的困擾。體育教師只要最大限度地發(fā)揮了自己的專業(yè)特長，必然會有更多更好的成績呈現(xiàn)出來，教師的榮譽感和主觀能動性大大提升，從而收到較好的教學效果。2.4有利于體育教學的拓展延續(xù)“體育俱樂部”是一種靈活機動的教學模式，不僅可在課堂上開展，還可以在其他的課余時間繼續(xù)加強和延伸，不僅可以在校內(nèi)進行，也可以在校外進行，不僅可以在上學期間進行，也可以在放假時間進行，真正激發(fā)學生的興趣并讓學生學有所長，也有利于給上級單位輸送體育人才。3研究的策略3.1構(gòu)建“俱樂部”操作模式3.1.1搭建管理組織網(wǎng)絡(luò)體育管理的本質(zhì)，簡單地說就是為了有效地實現(xiàn)相應(yīng)的體育目標而采用多種手段來協(xié)調(diào)、整合各方面的力量和各種資源。在管理的諸多因素中，第一要素是人，由于人在一切社會實踐活動中都是主體地位，所以對于管理者來說，最重要的是建立管理團隊。結(jié)合我校實際，我們建立了以下管理網(wǎng)絡(luò)（圖1）：職責分工：分管副校長：統(tǒng)籌安排，明確目標。學校教導處：負責體育教師的教學安排，教師的提升培訓，組織力量制定規(guī)章制度，整理教師經(jīng)驗。學校政教處：負責俱樂部成員的招聘和各類活動的安排，定期檢查總結(jié)。學校團委、班主任團隊、學生會干部：協(xié)助學校政教處開展各項工作。學?？倓?wù)處：保障后勤，重點提供資金保障和體育設(shè)備場地的保障。3.1.2綜合設(shè)置課程內(nèi)容課程設(shè)置面向全體學生，學校根據(jù)學生的運動興趣，再結(jié)合學?，F(xiàn)有的體育資源以及體育教師的特長，打破學校原有的班級進行重新組合上課，這樣可以滿足不同層次、不同興趣學生的內(nèi)在需要。根據(jù)學校實際已有資源和師資的配備，我校主要操作如下：（1）教師填寫意愿表，專職體育教師和有體育特長的老師都可以填寫，概括自己的特長，意愿表內(nèi)容包括：姓名、年齡、特長、意愿等十個項目。（2）學生填寫意愿表，了解學生最期待開設(shè)的體育項目，本著“以人為本”的宗旨，為學生提供服務(wù)。（3）學校分管副校長牽頭，組織隊伍從學校的發(fā)展需要出發(fā)，尋求特色之路，擬定相應(yīng)項目。（4）綜合師生兩方面的情況，我校最終設(shè)置了足球、籃球、排球、羽毛球、乒乓球、輪滑、韻律操等七個項目組。（4）深化考核方式。新?n程標準指出，我們要“以人為本”，要用全面的發(fā)展的眼光評價學生。所以，體育俱樂部教學模式的考核也需要“以生為本”，各“俱樂部”在考核時都應(yīng)該以素質(zhì)教育的為指導思想，制定切實可行的考核標準，用全面和發(fā)展的方式評價學生的體育成績。同時，對學生的考核還應(yīng)該實行彈性評價，使考核既能體現(xiàn)學生的考勤情況，又能反映學生運動與健康的總體水平和進步程度，使考核成為激勵學生體育技能進一步提高的手段。①整體評價標準：學生起評分、進步分、考勤分累計相加等于最后總分。②起評分根據(jù)學生實際運動技術(shù)水平分級：高級100分，中級80分，初級60分，折算成總分的20%。③進步分分為教師打分和學生自評分兩部分，折算成總分的50%。④考勤分為學生出勤率考核分和綜合表現(xiàn)考核分兩部分，制作個人評價表，占總分的30%。（5）完善場地設(shè)施。要保證學生體育活動和教師教學活動的正常開展，首先要保障體育器材和場地。學校應(yīng)嚴格按照國家有關(guān)體育器材、場地的配制標準，或者盡可能高于這個標準，保證體育經(jīng)費的投入，完善各種體育設(shè)施，加快場地器材的維修和更新，給學生增加各種鍛煉途徑，提高體育場館的利用率。（6）完善管理制度。俱樂部教學打破了原有的教學班，組成了新的教學班，班級不同而參與學生興趣相同，管理方式也必須及時予以完善。在管理上可以采取以下步驟：①俱樂部成員名單的確定要嚴肅嚴謹有步驟的進行；②做好考勤記錄，量化計入學生的考核總分；③成立以體育特長生和班干部為主的骨干小組，協(xié)助體育教師負責管理；四，與學生一起商討制定章程，確定方案，嚴格管理。4成效與反思實踐證明，體育俱樂部教學模式更貼近學生更符合的實際需求，又給教師提供了展示才華的舞臺，成效明顯。應(yīng)該說相比傳統(tǒng)的體育教學模式，俱樂部式教學的成效更為明顯，更為理想，這也打開了我們深化體育教學改革的思路。4.1成效（1）在新課程改革的大背景下，俱樂部式體育教學方式，以學生興趣為基本點，以教師特長為生發(fā)點，切實改變了過去陳舊的的傳統(tǒng)教學模式，更好地提高了學生體育綜合素養(yǎng)。（2）體育俱樂部實施課內(nèi)外一體化的教學模式，激發(fā)了學生鍛煉身體提高體育素養(yǎng)的熱情和潛能，更建立和完善了一套長效機制，規(guī)范和健全了一套體育俱樂部的教學體系。（3）體育俱樂部的教學模式激發(fā)了教師的主觀能動性，讓教師的特長有用武之地，切實加強了師資隊伍建設(shè)，既促進了俱樂部教學模式的健全發(fā)展，也為學校的長期發(fā)展培養(yǎng)了人才。4.2思考（1）學校實施體育俱樂部之前必須確立正確的指導思想，初步建立起管理體系，形成一種切合學生實際而又操作性強的體育教學新模式。（2）體育師資隊伍的綜合素質(zhì)是促進學校體育俱樂部健康發(fā)展的關(guān)鍵因素，必須切實加強師資隊伍建設(shè)。（3）要保證俱樂部教學模式順利實施，學校必須從思想上高度統(tǒng)一，保證足夠的資金投入，保證開展活動的器材和場地，并想方設(shè)法通過一切渠道加快基礎(chǔ)設(shè)施建設(shè)，以最大限度地滿足學生鍛煉的需求。學校體育俱樂部是讓學生主動參與并組織的活動團體，它的建立和發(fā)展可以讓學生養(yǎng)成自覺鍛煉的習慣，并讓學生把這種習慣延伸到工作以后，真正實現(xiàn)學校體育向終身體育的過渡?？傊梢杂柧殞W生運動技能，增強學生體質(zhì)，鍛煉學生體能，促進學生德、智、體、美等各方面都得到發(fā)展，只要大家認真研究教法和學法，體育俱樂部一定能開展得紅紅火火，屆時初中學生的身體素質(zhì)與我們體育課堂教學質(zhì)量定能得到顯著提升。閱讀作為初中生必備的一種英語能力，需要長期的鍛煉，但因為自身能力受限和老師教學方法不當，使得學習效果并不是很明顯。這就要求教師改進教學模式，正確引導學生改善思維，讓學生通過英語閱讀的學習，不僅掌握句型結(jié)構(gòu)及句法語法，而且在實際生活中運用。教師在教學過程中要注重培養(yǎng)學生的思維拓展能力和自主學習能力。一、初中英語閱讀教學的現(xiàn)狀（一）教學方式落后初中英語教學，很多老師仍采取傳統(tǒng)的教學方式，即老師講學生聽，這種方法對于讀和寫的教學是適用的，但對于閱讀這一需要張口說、自主性和開放性要求都很高的活動來說是不恰當?shù)?。而老師往往忽略了這一點，只顧給學生講述漢語意思，學生只是聽從老師的講解，自己卻不動腦思考，這不利于英語閱讀水平的提高。除此之外，教師還忽略課外閱讀的訓練，大多數(shù)學生的學習時間都主要集中在課堂上，但課堂上的學習時間畢竟有限，僅憑課堂學習是難以提高英語閱讀水平的。（二）教師忽視了學生存在個體差異受理解能力、成長環(huán)境和認知水平的影響，同一班級里，同學之間有一定程度的個性差異。傳統(tǒng)教學采取的是統(tǒng)一授課的模式，對具有個體差異性的學生要求都相同，這樣的教學方式不僅不會提高能力較弱學生的閱讀水平，而且會挫傷這類學生的學習積極性，失去自信和學習興趣，對于成績優(yōu)良的學生來說，簡單的習題會讓他們覺得缺乏挑戰(zhàn)性，阻礙他們英語閱讀能力的進一步提高。二、分層教學法在初中英語閱讀教學中的應(yīng)用（一）分層教學的涵義分層教學又稱“分組教學”、“能力分組”，源于孔子提出的“因材施教”理論，是教師根據(jù)學生不同的學習能力和發(fā)展?jié)摿?，將知識水平差不多的學生分為一組分別進行指導教學，最終使包括學困生在內(nèi)的所有學生都得到不同層次的提高。（二）分層教學在初中英語閱讀教學中的具體應(yīng)用首先在備課之前，教師要對學生不同的閱讀基礎(chǔ)有一個初步了解，通過對以往英語成績的分析，判斷出學生的英語學習能力和對英語學習的喜好程度，這是實施英語閱讀分層教學的首要條件。其次在教學活動中，要根據(jù)學生認知能力的不同，有針對性地提問，對于能力較弱的學生重在鼓勵，增強其學習的自信心，調(diào)動其對英語閱讀學習的積極性，而對于能力較強的學生來說，問題過于簡單會讓他們覺得乏味、無趣，所以對于這些學生要求相對就要高一點，在能讀懂文章的基礎(chǔ)上，更重要的是要對文章有更深層次的見解。最后教師在給學生布置課后作業(yè)時，應(yīng)根據(jù)學生不同的學習情況而進行安排，針對每組學生存在的問題，選擇難度適中的題目。對于學習有困難的學生，可以布置一些簡單的、能激發(fā)他們學習興趣的題目，讓他們自愿投入到英語閱讀的學習中，而不是讓他們感覺到老師在給他們強加任務(wù)，強迫他們學習。對于成績優(yōu)良的學生來說，可以設(shè)置一些開放性較強、具有創(chuàng)新性的題目，這樣讓他們學會挖掘更深層次的知識，鍛煉英語思維和創(chuàng)新能力。三、在初中英語閱讀教學中運用分層教學法的意義（一）減輕了學生的負擔初中英語分層閱讀教學中，課后作業(yè)是教師根據(jù)學生不同的學習能力而有針對性地布置的，所以學生不需做超過或低于自己閱讀水平的作業(yè)，使學生從傳統(tǒng)英語教學形式的束縛中逃脫出來，改變傳統(tǒng)教學枯燥乏味的狀況，增強學生自主學習的愿望。這樣一方面減少了學生的學習任務(wù)，減輕了學習負擔，另一方面有助于全體學生的閱讀能力都能循序漸進地發(fā)展。（二）滿足了不同程度學生的需求面對學生不同的智能特質(zhì)，如果單純采用統(tǒng)一教學的方式，就不能使不同層次的學生得到適合自己水平的發(fā)展，甚至會導致部分學生產(chǎn)生厭學、缺乏自信的情況發(fā)生。分層教學可以使不同層次的學生掌握適合自己的閱讀學習策略，在訓練做適合自己水平的習題時體會到學習的樂趣，在現(xiàn)有的基礎(chǔ)上成績和學習能力均得到不同程度的提高。（三）加強了學生之間的合作分層教學活動中將學生分組有利于營造一種互幫互助的學習氛圍，小組討論學習的過程中，能力強的學生可以輔導幫助能力弱的學生，成績優(yōu)良的學生通過給學習有困難的學生進行講解，在鞏固知識點的基礎(chǔ)上加深對文章的理解，發(fā)現(xiàn)自己的不足，這種互幫互助的學習氛圍能凸顯學生的主體地位，更能激發(fā)學生的學習欲望和熱情。四、結(jié)語分層教學主要是根據(jù)學生能力的不同，在尊重學生個體差異的基礎(chǔ)上而進行分組指導，新課程提出了“尊重個體差異”的教育理念，分層教學在初中英語閱讀教學中的具體應(yīng)用正是對這種理念的充分體現(xiàn)，英語閱讀是初中英語學習的重難點，閱讀能力的提升有助于學生以后的學習與交流，分層教學不僅能滿足不同層次學生的需求，而且對教師教學效率的提高有很大的促進作用。21、沒有人陪你走一輩子，所以你要適應(yīng)孤獨，沒有人會幫你一輩1楓糖尿病(maplesyrupurinedisease)楓糖尿病2病例復(fù)習患兒***,男,入院日齡10天住院時間:2011.3.15出院時間:2011.3.18無特殊;生后第7天出現(xiàn)精神反應(yīng)差,吃奶差,哭吵不安鼻塞,在當?shù)蒯t(yī)院考慮肺炎治療2天后反應(yīng)差無好轉(zhuǎn),刺激后有角弓反張表現(xiàn),雙手握拳,轉(zhuǎn)入我院,入院時前囟平軟,血壓正常,心前區(qū)有雜音,反應(yīng)差,少哭,少動。住院過程中患兒神志處于淺昏迷或者昏迷狀態(tài),偶有抽搐,吃奶后嘔吐,于3.18號凌晨出現(xiàn)昏迷,予以機械通氣,家屬簽字放棄治療。病例復(fù)習3輔助檢查心臟B超;VSD,胸片示:肺炎,腦電圖:異常新生兒腦電圖,中度腦電活動減低,在左側(cè)或兩側(cè)額區(qū)及前中見高幅單發(fā)或多發(fā)尖波或低中幅半節(jié)律性活動呈短陣出現(xiàn)。·血氨升高血常規(guī)和血細胞涂片正常,腦脊液正常血糖正常,血氣分析無代謝性酸中毒。輔助檢查4總結(jié)·1.無明顯家族史2.精神反應(yīng)差,吃奶差起病,肺炎起病,有抽搐史,體重下降3.入院后反應(yīng)差,少哭,少動,拒奶,鼻飼后嘔吐,昏迷,有抽搐,·4常規(guī)治療無反應(yīng),(ⅥtB6等)5.腦電圖異常,其他檢査(腦脊液正常。CT正常)血氨高,血糖電解質(zhì)正常,·6.尿檢和血檢提示楓糖尿病總結(jié)5皮膚纖維母細胞課件6尿篩檢查號和結(jié)果MSMSA掃描圖MSMSAC掃描圖檢測結(jié)果Leu/lleVal,Leu/Ala,Leu/Pher高值Phe,Val/Phe增高Met/Leu,Met/Phe,Tyr/eu降低,高度懷疑楓糖屎癥檢查意見尿篩檢查號和結(jié)果7■是一種遺傳性支鏈氨基酸代謝障礙的疾病,是由于在細胞線粒體基質(zhì)內(nèi)支鏈α酮酸脫氫酶(BcKD)多酶復(fù)合體功能有缺陷。使得人體內(nèi)亮氨酸、異亮氨酸和纈氨酸在降解代謝過程中分別產(chǎn)生的α-酮異乙酸,-酮-1甲基戊酸和α酮異戊酸。3種酮酸從小便排出,使尿呈甜的楓糖漿氣味,故而得名。■為常染色體隱性遺傳性疾病,該病的發(fā)病率因種族、地區(qū)而不同。臨