自身免疫性溶血性貧血

自身免疫性溶血性貧血概述自身免疫性溶血性貧血（Autoimmunehemolyticanemia，AIHA）系體內(nèi)免疫功能調(diào)節(jié)紊亂，產(chǎn)生自身抗體和（或）補體吸附于紅細胞表面，通過抗原抗體反應(yīng)加速紅細胞破壞而引起的一種溶血性貧血。分類根據(jù)抗體作用于紅細胞膜所需的最適溫度：

溫抗體型

冷抗體型

根據(jù)是否存在基礎(chǔ)疾?。簻?、冷抗體型溶血均可分為原發(fā)性和繼發(fā)性。病因（一）溫抗體型自身免疫性溶血性貧血按其病因均可分為原因不明性(原發(fā)性)和繼發(fā)性兩大類。原發(fā)性者不存在基礎(chǔ)性疾病淋巴增殖性疾病是繼發(fā)性溫抗體型AIHA最常見的病因，占一半左右。其次，自身免疫性疾病繼發(fā)性溫抗體型AIHA的原發(fā)疾病包括所有的造血系統(tǒng)腫瘤(如白血病、淋巴瘤、骨髓瘤和原因不明性巨球蛋白血癥)結(jié)締組織病(如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、硬皮病、類風濕性關(guān)節(jié)炎)、感染性疾病特別是兒童病毒感染免疫性疾病(如低丙種球蛋白血癥異常球蛋白血癥、免疫缺陷綜合征)胃腸系統(tǒng)疾病(如潰瘍性結(jié)腸炎)及良性腫瘤(如卵巢皮樣囊腫)。病因（二）原發(fā)性冷抗體型自身免疫性溶血性貧血不存在基礎(chǔ)性疾病繼發(fā)性冷抗體型自身免疫性溶血性貧血常見的病因有：B細胞淋巴瘤、華氏巨球蛋白血癥、慢性淋巴細胞白血?。–LL）、感染（如支原體肺炎、傳染性單核細胞增多癥）。繼發(fā)性陣發(fā)性寒冷性血紅蛋白尿常見的病因有：梅毒、病毒感染等。發(fā)病機制（一）自身抗體的產(chǎn)生機制（可能的因素）病毒感染可激活多克隆B細胞或化學物與紅細胞膜相結(jié)合：改變其抗原性等均可能導致自身抗體的產(chǎn)生。淋巴組織因感染、腫瘤以及免疫缺陷等因素可使機體失去免疫監(jiān)視功能：無法識別自身細胞，有利于自身抗體的產(chǎn)生。T輔助細胞(Th)平衡失調(diào)：Th2功能亢進，主要產(chǎn)生IL-4、IL-6和IL-10激活B淋巴細胞使其功能異?？哼M，產(chǎn)生自身紅細胞抗體。發(fā)病機制（二）溫抗體型37℃時作用最活躍，不凝集紅細胞，為IgG型不完全抗體致敏紅細胞在通過單核一巨噬細胞系統(tǒng)器官（主要是肝和脾，又以后者為主）時被巨噬細胞識別（補體的Fc段和巨噬細胞的Fc受體結(jié)合）并吞噬破壞，發(fā)生血管外溶血。與致敏紅細胞結(jié)合的溫抗體Fc也可激活補體Cl，但只能到達C3階段，不能形成C5一C9膜攻擊復合物，也就不造成血管內(nèi)溶血。紅細胞破壞的速率與紅細胞上吸附的IgG數(shù)量不一定成比例。發(fā)病機制（三）冷抗體型自身免疫性溶血性貧血此型較溫抗體型少見，包括冷凝集素綜合征和陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿癥冷凝集素絕大多數(shù)是IgM抗體，在低溫（0℃-5℃）條件下可引起紅細胞的凝集，在20-2