顱內(nèi)孤立性纖維瘤MRI診斷課件

1122病理結(jié)果：

<胼胝體鐮旁>孤立性纖維性腫瘤/血管周細(xì)胞瘤(SFT/HPC)。免疫組化：GFAP(-)、CD99(+)、bcl-2(+)、CD34(+)、S-100(-)、Ki-67(80%)、Claudin-1(+)、EMA(-)、PR(-)。3病理結(jié)果：3顱內(nèi)孤立性纖維瘤MRI診斷（solitaryfibroustumors,SFT）大坪醫(yī)院放射科

-lch4顱內(nèi)孤立性纖維瘤MRI診斷（solitaryfibrous顱內(nèi)孤立性纖維瘤概述1臨床及病理2MRI表現(xiàn)3鑒別診斷45顱內(nèi)孤立性纖維瘤概述1臨床及病理2MRI表現(xiàn)3鑒別診斷一概述6一概述6概述DFT是一種臨床上罕見(jiàn)腫瘤。本科室2010-2015總共4例（201007843；100381936；200253143；200246110）。SFT現(xiàn)一致認(rèn)為是間質(zhì)源性腫瘤，起源于樹(shù)突狀間質(zhì)細(xì)胞。7概述DFT是一種臨床上罕見(jiàn)腫瘤。本科室2010-2015該腫瘤1931年由Klemperer和Rabin首先命名。原發(fā)于中樞神經(jīng)系統(tǒng)（CNS）的SFT于1996年被Carneiro等首次報(bào)道，其將這類發(fā)生于腦膜的SFT與腦膜瘤、血管周細(xì)胞瘤在形態(tài)學(xué)及免疫組化上進(jìn)行了區(qū)別。概述8該腫瘤1931年由Klemperer和Rabin首先命名。概概述常見(jiàn)發(fā)生部位：以胸膜最常見(jiàn)。胸膜外SFT：

除胸膜腔外,其他的好發(fā)部位有上呼吸道、眼眶、腹腔和肢體軟組織,也有發(fā)生在口腔、頭面部、咽喉部、中樞神經(jīng)系統(tǒng)、縱隔、肝臟、肺、腎臟、膀胱、甲狀腺及輸卵管等處。9概述常見(jiàn)發(fā)生部位：以胸膜最常見(jiàn)。9概述發(fā)生于顱內(nèi)較少見(jiàn)。顱內(nèi)常見(jiàn)發(fā)生部位：后顱窩和脊髓。1996年首次報(bào)道發(fā)生于腦膜的SFT。2007年WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類將其歸為腦膜間葉組織腫瘤(WHOI級(jí))。10概述發(fā)生于顱內(nèi)較少見(jiàn)。10二臨床及病理11二臨床及病理11臨床及病理SFT發(fā)病年齡為19～85歲,發(fā)病高峰在40～60歲之間,女性略多見(jiàn)。臨床上常無(wú)癥狀，多見(jiàn)于中年人，沒(méi)有性別差異，通常表現(xiàn)為緩慢生長(zhǎng)的腫塊。臨床表現(xiàn)上與腫瘤的大小、部位、良惡性有關(guān)，主要為腫瘤占位癥狀和顱內(nèi)高壓。12臨床及病理SFT發(fā)病年齡為19～85歲,發(fā)病高峰在40～60臨床及病理大體：SFT形態(tài)不規(guī)則，多數(shù)有包膜，界限清楚，常有蒂。多發(fā)者罕見(jiàn)。切面較堅(jiān)硬、灰白色、常具有編織狀、漩渦狀外觀。13臨床及病理大體：13鏡下：腫瘤細(xì)胞排列的典型表現(xiàn)為富細(xì)胞區(qū)和少細(xì)胞區(qū)共存，被纖維性間質(zhì)分隔，具有血管外皮細(xì)胞瘤樣分支狀血管。

富細(xì)胞區(qū)由梭形細(xì)胞構(gòu)成，呈相互交織的短束狀排列，形成“人”字或者席紋狀排列。

少細(xì)胞區(qū)可高度纖維化，或呈不常見(jiàn)的黏液樣變。14鏡下：14三MRI表現(xiàn)15三MRI表現(xiàn)15國(guó)外文獻(xiàn)研究發(fā)現(xiàn)，SFT的MRI表現(xiàn)具有其特異性，并將其作為區(qū)別其他腫瘤的重要依據(jù)。SFT因起源于成纖維細(xì)胞，鏡下多以致密的梭形細(xì)胞為主，所以大部分學(xué)者認(rèn)為其在MRI上信號(hào)與肌肉信號(hào)相似，T1、T2上多表現(xiàn)為等、稍低信號(hào)，而這種T2WI的低信號(hào)并在增強(qiáng)后顯著強(qiáng)化被認(rèn)為是顱內(nèi)SFT的特征性表現(xiàn)；并且腫瘤可見(jiàn)粗大的流空血管。YCWeon,EYKim,HJKim,etal.ItracranialSolitaryFibrousTumors:ImagingFindingsin6ConsecutivePatients.AJNR,2007,9(28):1466-1470.16國(guó)外文獻(xiàn)研究發(fā)現(xiàn)，SFT的MRI表現(xiàn)具有其特異性，并將其作為而另一部分腫瘤表現(xiàn)為稍高、低混雜信號(hào)改變，被學(xué)者命名為特殊的“陰-陽(yáng)”信號(hào)改變。其病理基礎(chǔ)是膠原纖維部分對(duì)應(yīng)的是T2低信號(hào)區(qū)域，而粘液變性區(qū)域及血管間質(zhì)區(qū)域?qū)?yīng)的是T2高信號(hào)區(qū)域。NawahiroH,NagakawaS,OsadaH,etal.Solitaryfibroustumoroftheminingesintheposteriorcranialfossa:magneticresonanceimagingandhistologicalcorrelation-casereport.NeurolMedChir,2007,7(47):269-272.17而另一部分腫瘤表現(xiàn)為稍高、低混雜信號(hào)改變，被學(xué)者命名為特殊的

實(shí)體型：典型表現(xiàn)為等T1、等或短T2為主混雜信號(hào)，增強(qiáng)掃描T2WI低信號(hào)區(qū)明顯強(qiáng)化。

多囊型：表現(xiàn)為多發(fā)囊狀長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)病灶，增強(qiáng)掃描呈多囊環(huán)形強(qiáng)化。

囊實(shí)型：具有實(shí)體型及多囊型信號(hào)特點(diǎn)。18實(shí)體型：典型表現(xiàn)為等T1、等或短T2為主混雜信號(hào)，增強(qiáng)掃描男性，48歲，發(fā)現(xiàn)腫瘤27天。

病例1：（201007843）19男性，48歲，發(fā)現(xiàn)腫瘤27天。

病例1：（2010078432020男性，63歲，無(wú)明顯誘因下突發(fā)頭痛伴左側(cè)肢體無(wú)力8h。病理：（右側(cè)額后部）孤立性纖維性腫瘤（低度惡性）

病例2：（200246110）21男性，63歲，無(wú)明顯誘因下突發(fā)頭痛伴左側(cè)肢體無(wú)力8h。

病例病變位于右額葉區(qū)，T1WI呈低信號(hào)，邊界清楚，占位效應(yīng)較明顯，與腦膜關(guān)系密切22病變位于右額葉區(qū)，T1WI呈低信號(hào)，邊界清楚，占位效應(yīng)較明顯23232424病史：患者女性，56歲，記憶力下降1年。病理：<左顳枕部>梭形細(xì)胞腫瘤，細(xì)胞輕度異型，富于血管，結(jié)合免疫組化，考慮孤立性纖維性腫瘤(SFT)(低度惡性潛能)。

病例3：（200253143）25病史：患者女性，56歲，記憶力下降1年。

病例3：（2002T1WIT2WIFLAIR26T1WIT2WI26增強(qiáng)27增強(qiáng)27病史：患者女性，44歲，頭暈、頭痛、消瘦1月。病理：<左枕葉及竇鐮旁>梭形細(xì)胞腫瘤，結(jié)合免疫組化，形態(tài)符合孤立性纖維性腫瘤(低度惡性)。

病例4：（100381936）28病史：患者女性，44歲，頭暈、頭痛、消瘦1月。

病例4：（129293030四鑒別診斷31四鑒別診斷31良性SFT盡管腫瘤巨大，壞死亦少見(jiàn)，即使出現(xiàn)壞死區(qū)，范圍多較小。

惡性SFT壞死相對(duì)多見(jiàn)，但壞死區(qū)范圍亦較小。32良性SFT盡管腫瘤巨大，壞死亦少見(jiàn)，即使出現(xiàn)壞死區(qū)，范圍多

鑒別診斷：腦膜瘤其他間質(zhì)來(lái)源腫瘤（如血管周細(xì)胞瘤）淋巴瘤33鑒別診斷：33病史：頭痛10月，加重1月，右側(cè)肢體無(wú)力。病理：左額葉血管瘤型腦膜瘤。腦膜瘤34病史：頭痛10月，加重1月，右側(cè)肢體無(wú)力。腦膜瘤343535腦膜瘤腦膜瘤好發(fā)于中年女性，大腦凸面多見(jiàn)，T2WI上大多呈等信號(hào)，信號(hào)相對(duì)較均勻，增強(qiáng)掃描明顯均勻強(qiáng)化鈣化相對(duì)多見(jiàn)相鄰顱骨增生較常見(jiàn)孤立性纖維瘤SFT無(wú)明顯性別差異，大腦凸面相對(duì)少見(jiàn)T2WI上信號(hào)常不均勻，稍高信號(hào)內(nèi)可見(jiàn)小片狀低信號(hào)鈣化少見(jiàn)相鄰顱骨可有侵蝕，增生少見(jiàn)36腦膜瘤腦膜瘤好發(fā)于中年女性，大腦凸面多見(jiàn)，T2WI上大多呈分葉狀的腦外腫塊，窄基底與腦膜相連，顱骨侵蝕，無(wú)顱骨增生及鈣化，增強(qiáng)掃描明顯強(qiáng)化，腫塊內(nèi)及周邊可見(jiàn)多發(fā)增粗迂曲的血管，壞死出血多見(jiàn)。T2WI上呈稍高信號(hào)，缺乏SFT由致密膠原纖維形成的低信號(hào)。血管周細(xì)胞瘤37分葉狀的腦外腫塊，窄基底與腦膜相連，顱骨侵蝕，無(wú)顱骨增生及鈣3838淋巴瘤腫瘤多位于幕上。實(shí)性腫塊、邊界較清晰、瘤周輕中度水腫，占位效應(yīng)輕，無(wú)囊變、出血及鈣化，MRI掃描為低或等TIWI、長(zhǎng)T2WI信號(hào)，增強(qiáng)均勻團(tuán)狀或手握拳樣強(qiáng)化。39淋巴瘤腫瘤多位于幕上。39淋巴瘤40淋巴瘤40小結(jié)：孤立性纖維瘤腦膜瘤血管周細(xì)胞瘤淋巴瘤實(shí)體型：典型表現(xiàn)為等T1、等或短T2為主混雜信號(hào)，增強(qiáng)掃描T2WI低信號(hào)區(qū)明顯強(qiáng)化。

多囊型：表現(xiàn)為多發(fā)囊狀長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)病灶，增強(qiáng)掃描呈多囊環(huán)形強(qiáng)化。

囊實(shí)型：具有實(shí)體型及多囊型信號(hào)特點(diǎn)。大腦凸面多見(jiàn)，可出現(xiàn)“腦膜尾征”，T2WI上大多呈等信號(hào)，信號(hào)相對(duì)較均勻，鈣化相對(duì)多見(jiàn)，增強(qiáng)掃描明顯均勻強(qiáng)化。分葉狀的腦外腫塊，窄基底與腦膜相連，顱骨侵蝕