特發(fā)性血小板減少性紫癜-課件

特發(fā)性

血小板減少性

紫癜1特發(fā)性

血小板減少性

紫癜12233441、了解特發(fā)性血小板減少性紫癜的病因和發(fā)病機制；2、熟悉特發(fā)性血小板減少性紫癜的鑒別診斷及治療措施；3、掌握特發(fā)性血小板減少性紫癜的臨床表現(xiàn)，診斷要點；4、重點掌握診斷、治療。51、了解特發(fā)性血小板減少性紫癜的病因和發(fā)病機制；5特發(fā)性血小板減少性紫癜（idiopathicthrombocytopenicpurpura，ITP）或稱為免疫性血小板減少性紫癜（immunethrombocytopenicpurpura）,是因免疫機制使血小板數(shù)量減少的常見出血性疾病。主要表現(xiàn)為皮膚、粘膜出血。臨床上分為急性型和慢性型兩類，前者常見于兒童，常為自限性，后者常以青年女性多見，很少自發(fā)緩解。6特發(fā)性血小板減少性紫癜6特發(fā)性血小板減少性紫癜免疫性血小板減少性紫癜免疫性血小板減少性紫癜√原發(fā)性免疫性血小板減少性紫癜(特發(fā)性血小板減少性紫癜)繼發(fā)性免疫性血小板減少性紫癜(如繼發(fā)于系統(tǒng)性紅斑狼瘡等)×7特發(fā)性血小板減少性紫癜免疫性血小板減少性紫癜免疫性血小板減少病因和發(fā)病機制

8病因和發(fā)病機制8血小板減少ITP發(fā)病機制示意圖與血小板結(jié)合9血小板減少ITP發(fā)病機制示意圖與血小板結(jié)合9

一、感染細菌或病毒感染與ITP密切相關(guān)，80％急性ITP患者在發(fā)病前2周有上呼吸道感染史。血中抗病毒抗體或免疫復合物濃度與血小板計數(shù)及壽命呈負相關(guān)。慢性ITP常因感染而加重。10一、感染10二、免疫因素免疫因素是ITP發(fā)病的主要原因。80％以上ITP患者可測到血小板相關(guān)抗體（PAIg），多為IgG。PAIg與血小板結(jié)合，使血小板破壞增多。PAIg抗巨核細胞作用，致使巨核細胞成熟障礙，血小板生成減少。11二、免疫因素11三、肝脾的作用脾是PAIg產(chǎn)生的主要場所。與PAIg結(jié)合的血小板其表面性狀發(fā)生改變，在通過脾時易被滯留，進而被單核－巨噬細胞系統(tǒng)吞噬。肝臟在血小板的破壞中有與脾類似的作用，也是血小板被破壞的部位之一。12三、肝脾的作用12四、其他因素雌激素可能有抑制血小板生成，促進血小板破壞的作用。另外毛細血管通透性增加可能與ITP的出血傾向有關(guān)。遺傳因素：ITP的發(fā)生可能受基因調(diào)控。1313臨床表現(xiàn)14臨床表現(xiàn)14一、急性型發(fā)病高峰年齡：兒童多見。性別：發(fā)病男女比例相近。感染史：發(fā)病前1－2周有上呼吸道感染史。起?。杭斌E、發(fā)熱、畏寒，突然有廣泛、嚴重的皮膚粘膜出血，甚至大片瘀斑或血腫。皮膚瘀點一般先出現(xiàn)于四肢，尤以下肢多見，均勻分布。粘膜出血多見于鼻、齒齦、口腔及舌?？捎袃?nèi)臟出血，顱內(nèi)出血是主要死因。病程：2-6周，少數(shù)患者可遷延半年以上，亦有演變?yōu)槁哉?。自限性：可自?5一、急性型15二、慢性型較為常見年齡：多見于40歲以下之青年女性。起病：緩慢起病，出血癥狀亦輕（多數(shù)患者有皮膚瘀點和瘀斑，也可出現(xiàn)鼻出血、齒齦、口腔粘膜出血。女性患者可能以月經(jīng)過多為主要表現(xiàn)）。病史；病史長，長期反復發(fā)作，脾臟可有輕度腫大；可引起貧血；自發(fā)緩解較少。16二、慢性型16實驗室檢查17實驗室檢查17一、血象

發(fā)作期，血小板計數(shù)減少，偶見形態(tài)異常（PLT體積增大、顆粒減少、染色過深）。貧血程度與出血有關(guān)。白細胞計數(shù)正?；蛏愿?。18一、血象18二、骨髓象骨髓巨核細胞數(shù)正?；蛟龆啵毙孕陀字尚途藓思毎壤龆?，慢性型顆粒型巨核細胞比例增加，但兩型均呈現(xiàn)產(chǎn)生血小板的巨核細胞減少。19二、骨髓象19三、出凝血檢查出血時間延長；毛細血管脆性試驗陽性；血塊退縮不良；血小板壽命縮短。凝血時間正常。（ITP患者凝血因子正常）20三、出凝血檢查20四、免疫學檢查

1、相關(guān)抗體：80％以上ITP患者可檢出PAIg（PAIgG、IgM）及相關(guān)補體(PAC3）。特異性抗體：GPⅡb/Ⅲa2、抗核抗體譜；RF；ASO；抗心磷脂抗體21四、免疫學檢查21診斷與鑒別診斷22診斷與鑒別診斷22一、診斷1、廣泛出血累及皮膚、粘膜及內(nèi)臟；2、多次檢查血小板計數(shù)減少；3、脾臟不腫大或輕度腫大；4、骨髓巨核細胞數(shù)增多或正常，有成熟障礙；5、具備下列5項中任何一項：a.潑尼松治療有效；b.切脾治療有效；c.PAIg陽性；d.PAC3陽性；e.血小板壽命測定縮短。6、并需排除繼發(fā)性血小板減少癥。急性型與慢性型ITP鑒別23一、診斷23項目急性型慢性型年齡性別感染史起病出血癥狀血小板計數(shù)血小板壽命骨髓巨核細胞病程兒童，2－6歲多見無區(qū)別1－2周前多有急驟嚴重<20×109/L約1－6小時幼稚型比例增加一般2－6周多數(shù)自發(fā)緩解成人，20－40歲男：女約為1：3不明顯緩慢較輕30－80×109/L約1－3日顆粒型比例增加數(shù)年或更長24項目急性型慢性型年齡兒童，2－6歲多見成人，20－40歲24二、鑒別診斷

（一）、過敏性紫癜過敏性紫癜為一種血管變態(tài)反應(yīng)性疾病

臨床特點：紫癜；常有過敏性皮疹及血管神經(jīng)性水腫、關(guān)節(jié)痛、腹痛及血尿等癥狀

實驗室檢查：血小板計數(shù)、出凝血時間均正常；毛細血管脆性試驗陽性；血象、骨髓象巨核細胞一般正常，可有嗜酸細胞增多25二、鑒別診斷

（一）、過敏性紫癜25（二）、繼發(fā)性血小板減少性紫癜

1、血小板減少的病因甚多，均需結(jié)合臨床表現(xiàn)、實驗室檢查，仔細分析鑒別。如再生障礙性貧血急性白血病血栓性血小板減少性紫癜（TTP）自身免疫溶血性貧血并發(fā)血小板減少（Evans綜合征）脾功能亢進等

2、自身免疫性疾病：SLE、SS、RA、橋本氏病26（二）、繼發(fā)性血小板減少性紫癜26（二）、繼發(fā)性血小板減少性紫癜

1、血小板減少的病因甚多，均需結(jié)合臨床表現(xiàn)、實驗室檢查，仔細分析鑒別。如再生障礙性貧血急性白血病血栓性血小板減少性紫癜（TTP）自身免疫溶血性貧血并發(fā)血小板減少（Evans綜合征）脾功能亢進等

2、自身免疫性疾?。篠LE、SS、RA、橋本氏病27（二）、繼發(fā)性血小板減少性紫癜27治療28治療28一、一般治療休息：出血癥狀嚴重者，應(yīng)臥床休息，防止創(chuàng)傷。止血：避免使用可能引起血小板減少的藥物，可予止血藥治療。29一、一般治療休息：出血癥狀嚴重者，應(yīng)臥床休息，防止創(chuàng)傷。29二、免疫抑制劑（一）糖皮質(zhì)激素首選藥物，近期有效率約為80％，適用于急性型和慢性型發(fā)作期。作用機制：

1、抑制抗體生成，抑制抗原抗體反應(yīng)，減少血小板破壞，增加血小板的有效生成；

2、抑制單核－吞噬細胞系統(tǒng)的吞噬功能，特別是脾臟的巨噬細胞對血小板的吞噬破壞，延長與抗體結(jié)合的血小板壽命；

3、促進內(nèi)皮細胞融合和蛋白質(zhì)生成，降低毛細血管脆性。

4、刺激骨髓造血及血小板向外周血釋放。30二、免疫抑制劑（一）糖皮質(zhì)激素30用法與用量：一般潑尼松30-60mg/d，分次或頓服病情嚴重可適當增加劑量或用地塞米松或甲潑尼龍靜脈滴注，好轉(zhuǎn)后改口服。病情改善血小板回升后再經(jīng)2－3周可逐漸減量，急性型4－8周為一療程，大劑量療法不易超過2周；慢性型常需小劑量維持4-6個月。31用法與用量：31（二）其它免疫抑制劑長春新堿每周1－2mg靜脈注射；4-6周一療程。環(huán)磷酰胺每天100－150mg分次口服；3-6周一療程，出現(xiàn)療效后減量，維持4-6周；或400-600mg/d，靜脈注射，每3-4周一次。硫唑嘌呤每天100－150mg/d，分次口服；3-6周一療程，隨后25-50mg/d，維持8-12周。環(huán)孢素每天250－500mg/d，口服，療程4－6周。維持量50-100mg/d，可持續(xù)半年以上。32（二）其它免疫抑制劑32三、脾臟切除機制：減少血小板抗體的產(chǎn)生，清除血小板的破壞場所。有效率75－90％，但復發(fā)率30－50％。切脾適應(yīng)癥：

1、經(jīng)糖皮質(zhì)激素治療3－6個月無效；

2、對糖皮質(zhì)激素療效差，或減少劑量即易復發(fā)；

3、對糖皮質(zhì)激素有禁忌者；

4、放射性核素標記血小板輸入體內(nèi)后，脾區(qū)的放射指數(shù)較高者。33三、脾臟切除機制：33四、其他治療達那唑：合成雄性激素，通過免疫調(diào)節(jié)與抗雌激素作用，使抗體產(chǎn)生減少，提高血小板數(shù)。用法：300－600mg/d，2-3個月一療程，可與糖皮質(zhì)激素合用。輸血：新鮮血液；血小板懸液。但容易產(chǎn)生同種抗體，血小板破壞更迅速，僅適用于危重出血患者的搶救及脾切除術(shù)前準備