小兒肝血管瘤

小兒肝血管瘤第1頁(yè)從解剖生理構(gòu)造上看，小兒肝臟相對(duì)體積較大、厚而脆，血管豐富，肝細(xì)胞和肝小葉分化不全，8歲時(shí)才接近成人，故肝功能代償能力差，但小兒肝細(xì)胞再生能力較強(qiáng)。第2頁(yè)從肝臟腫瘤類型來(lái)看，小兒肝臟腫瘤主要分為：上皮性腫瘤（如肝細(xì)胞腺瘤、肝母細(xì)胞瘤、肝細(xì)胞癌、纖維板層癌、膽管腺瘤、囊腺瘤或細(xì)胞癌等），非上皮性腫瘤（如血管內(nèi)皮瘤、海綿狀血管瘤、淋巴管瘤、上皮樣血管內(nèi)瘤、血管肉瘤等），錯(cuò)構(gòu)瘤（如間葉性錯(cuò)構(gòu)瘤、膽管錯(cuò)構(gòu)瘤、混合性錯(cuò)構(gòu)瘤等），瘤樣病變（如胚細(xì)胞性腫瘤、肝再生結(jié)節(jié)、炎性假瘤等）和轉(zhuǎn)移性腫瘤。第3頁(yè)小兒先天性腫瘤多，惡性腫瘤多，腫瘤發(fā)生具有顯著“年紀(jì)段”特性。年紀(jì)越小惡性病變愈多，瘤體大、易出血、壞死及囊性變，肝硬化很少見，惡性腫瘤預(yù)后差。第4頁(yè)小兒肝臟良性腫瘤以肝臟血管瘤、肝間葉性錯(cuò)構(gòu)瘤(mesenchymalhepatichamartoma)、肝臟局灶性結(jié)節(jié)增生（FNH，F(xiàn)ocalNodularHyperplasia）、肝細(xì)胞腺瘤多見。肝血管瘤是最常見肝臟良性腫瘤，平均發(fā)病年紀(jì)為47d，約80％肝臟血管瘤在出生后3個(gè)月內(nèi)確診。第5頁(yè)發(fā)病機(jī)制1.先天性肝臟末梢血管畸形所致，在胚胎發(fā)育過程中由于肝血管發(fā)育異常，引發(fā)血管內(nèi)皮細(xì)胞異常增生形成肝血管瘤。2.毛細(xì)血管組織感染后變形，造成毛細(xì)血管擴(kuò)張，肝組織局部壞死后血管擴(kuò)張形成空泡狀，其周圍血管充血擴(kuò)張；肝內(nèi)區(qū)域性血循環(huán)停滯，致使血管形成海綿狀擴(kuò)張。第6頁(yè)肝血管瘤組織學(xué)分類：1.海綿狀血管瘤2.毛細(xì)血管瘤3.硬化性血管瘤4.血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤，第7頁(yè)肝臟血管瘤臨床體現(xiàn)不一，部分患兒瘤體巨大可出現(xiàn)對(duì)應(yīng)臨床癥狀，部分患兒在產(chǎn)檢或體檢時(shí)發(fā)覺，無(wú)顯著臨床癥狀。臨床體現(xiàn)包括伴有肝腫大腹脹、腹部包塊、腹痛、呼吸困難、黃疸、充血性心衰、嘔吐、貧血、血小板減少癥和消耗性凝血等等。

第8頁(yè)肝血管瘤往往伴隨其他部位血管瘤，最常見為皮膚，其次為中樞神經(jīng)系統(tǒng)、腸、肺等，且多臟器血管瘤臨床癥狀重，死亡率高。第9頁(yè)診斷肝臟血管瘤AFP測(cè)定一般為陰性，血AFP測(cè)定對(duì)于新生兒肝臟良惡性腫瘤鑒別診斷意義不大，新生兒期AFP可顯著升高，在生后數(shù)周逐漸下降，足月嬰兒5～6月時(shí)達(dá)成人水平(<20ngmL。1)，超出年紀(jì)段正常范圍高水平AFP可作為判斷嬰兒肝臟良惡性腫瘤主要指標(biāo)。第10頁(yè)超聲檢查對(duì)于肝臟內(nèi)>1cm腫塊即能早期發(fā)覺和診斷，是首選檢查辦法，直徑<3cm肝臟血管瘤多為邊界清楚高回聲結(jié)節(jié)，巨大血管瘤可有高回聲及低回聲混合反射區(qū)，有時(shí)瘤內(nèi)有液性暗區(qū)。第11頁(yè)CT被以為是鑒別肝臟良惡性腫瘤最有效辦法之一。典型CT體現(xiàn)平掃為密度均一邊界清楚低密度腫塊，增強(qiáng)掃描顯示為由周圍開始密度增強(qiáng)，此后逐漸向中心充盈，并且與周圍肝組織呈等密度，再延遲1h后病灶會(huì)恢復(fù)到平掃時(shí)低密度（快進(jìn)慢出）檢查中要求比對(duì)劑注射速度要快，開始掃描要快，延遲掃描要長(zhǎng)，即“兩快一慢”CT掃描技術(shù)。第12頁(yè)第13頁(yè)MRI典型影像特性為在T2加權(quán)像上，瘤體呈顯著高信號(hào)，稱“燈泡征”。第14頁(yè)第15頁(yè)鑒別診斷FNH亦稱不足肝硬化、增生性結(jié)節(jié)等。病理體現(xiàn)為單發(fā)孤立結(jié)節(jié),邊界清但無(wú)包膜,病灶中央為星狀瘢痕組織。B超檢查體現(xiàn)為低回聲像；平掃FNH體現(xiàn)為等密度或略低密度；增強(qiáng)：(1)動(dòng)脈期掃描:FNH因富含血管,動(dòng)脈期都有顯著強(qiáng)化且除中心瘢痕外強(qiáng)化均勻一致。(2)門脈期掃描:大多數(shù)病灶為稍高密度或等密度,伴有中心瘢痕者,瘢痕未見強(qiáng)化;(3)延遲期掃描:門脈期和延遲期體現(xiàn)為稍高密度或等密度反應(yīng)了FNH富血供特點(diǎn),為與其他肝內(nèi)占位性病變鑒別診斷提供了幫助。瘢痕延遲強(qiáng)化是FNH特性性CT體現(xiàn)。第16頁(yè)第17頁(yè)鑒別診斷肝間葉性錯(cuò)構(gòu)瘤

一種肝臟先天性腫瘤樣畸形,其病理特點(diǎn)是以肝細(xì)胞為主要成份，且具有膽管血管及結(jié)締組織等排列混亂正常肝組織，并有豐富結(jié)締組織增生。以肝右葉多見，具有“巨塊和多種囊泡”特性，邊界清楚，無(wú)包膜。CT平掃，瘤體呈多房囊性低密度影，其中有厚薄不均間隔。也可體現(xiàn)為具有許多小囊囊實(shí)質(zhì)性包塊。。MRI檢查，囊性腫塊呈多房分隔長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)，可隨囊液內(nèi)蛋白質(zhì)和碎屑含量及成份變化而不一樣，間隔可為等信號(hào)。增強(qiáng)掃描囊內(nèi)容物無(wú)強(qiáng)化，間隔強(qiáng)化。

第18頁(yè)鑒別診斷肝臟炎性假瘤(IPT)是多種致炎因子引發(fā)肝臟局部組織炎性細(xì)胞浸潤(rùn)和纖維組織增生為病理特點(diǎn)腫瘤樣病變。平掃：低密度；增強(qiáng)：動(dòng)脈期多無(wú)強(qiáng)化；門脈期及延遲期病灶邊緣環(huán)狀強(qiáng)化；分隔強(qiáng)化邊緣有厚薄相對(duì)一致纖維層，增強(qiáng)后相對(duì)縮小，境界更為清楚。炎性假瘤內(nèi)部及及其周圍大量纖維間隔組織是產(chǎn)生CT強(qiáng)化原因。第19頁(yè)第20頁(yè)第21頁(yè)肝膿腫肝膿腫是細(xì)菌、真菌或溶組織阿米巴原蟲等多種微生物引發(fā)肝臟化膿性病變。典型B超體現(xiàn)：膿腔無(wú)回聲、膿腫壁強(qiáng)回聲及周圍低回聲形成了所謂“環(huán)中環(huán)征”。第22頁(yè)第23頁(yè)畸胎瘤是一種真性腫瘤,多發(fā)生于骶尾部、卵巢、縱隔、腹膜后等,偶可發(fā)生于肝、胃等部位。CT、B超可顯示肝內(nèi)占位具有水、脂肪、粘液、軟組織、骨骼、鈣化等多種成份混合性團(tuán)塊。第24頁(yè)肝母細(xì)胞瘤小兒最常見肝原發(fā)性惡性腫瘤。CT體現(xiàn)：早期邊緣或整個(gè)瘤體顯著強(qiáng)化，延遲掃描病灶呈低密度，很少出現(xiàn)等密度充填舊。CT平掃，瘤體體現(xiàn)為較大圓形、以低密度為主混雜密度腫塊，邊界清楚光滑。具有“十多、一低、一少”特點(diǎn)?！笆唷保杭磫伟l(fā)病灶多、右葉多、外生型多、跨葉多、瘤體呈圓形多、實(shí)性多、具有假包膜多、出血壞死多、囊變多、鈣化多。?！耙坏汀奔礋o(wú)論平掃或增強(qiáng)掃描，腫瘤密度及強(qiáng)化程度總是低于正常肝實(shí)質(zhì)，腫瘤與正常肝組織分界顯著?！耙簧佟奔锤斡沧兩僖姡[瘤周圍肝組織正常。第25頁(yè)第26頁(yè)治療新生兒肝臟血管瘤臨床癥狀體現(xiàn)不一，應(yīng)根據(jù)患者病情選擇個(gè)體化治療方案，合理選擇手術(shù)時(shí)機(jī)和適應(yīng)證，新生兒期手術(shù)時(shí)機(jī)選擇首先要考慮疾病本身性質(zhì)及其對(duì)機(jī)體危害程度，以患兒安全為首要標(biāo)準(zhǔn)。第27頁(yè)肝血管瘤治療包括皮質(zhì)激素、a一干擾素、手術(shù)切除、肝動(dòng)脈結(jié)扎或栓塞、射頻治療、冷凍治療、放射治療、及對(duì)癥治療等，多種治療伎倆能夠單獨(dú)使用或聯(lián)合使用。第28頁(yè)激素治療激素治療仍然是有效治療伎倆。一般推薦劑量為潑尼松2～5mg／kg，d，連續(xù)用2～4周，3～5周后逐漸減量停藥。激素治療長(zhǎng)期可影響小兒骨骼生長(zhǎng)發(fā)育。第29頁(yè)栓塞或結(jié)扎治療肝動(dòng)脈栓塞或結(jié)扎通過減少動(dòng)靜脈分流對(duì)部分激素治療無(wú)效，并伴有心力衰竭患兒有治療成功報(bào)道．但對(duì)廣泛側(cè)支開放肝血管瘤，肝動(dòng)脈栓塞有時(shí)可引發(fā)肝壞死和彌漫性血管內(nèi)凝血。第30頁(yè)放射治療放射治療能夠破壞迅速生長(zhǎng)和不成熟血管，使血管瘤縮小或消失，被以為是能夠選擇治療辦法，推薦劑量4～600cGy，但放射治療可引發(fā)鄰近正常肝組織及其他器官損傷和放射性惡性腫瘤，如放射性肝炎、白血病等，故不作為首選療法。第31頁(yè)手術(shù)指針1)血管瘤體>5cm，且有顯著源于血管瘤癥狀；2)血管瘤出現(xiàn)惡變破裂出血，繼發(fā)嚴(yán)重血小板減少、貧血等；3)對(duì)于解剖位置深，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)大及肝內(nèi)多發(fā)彌漫生長(zhǎng)中央型血管瘤是否手術(shù)治療應(yīng)謹(jǐn)慎處理。3)對(duì)于位于肝邊緣手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)小瘤體及進(jìn)行上腹部手術(shù)附加手術(shù)時(shí)手術(shù)指癥可合適放寬。第32頁(yè)肝血管瘤能夠視腫瘤大小、數(shù)量和部位不一樣,而采取不一樣手術(shù)辦法。如不規(guī)則肝切除、半肝切除或肝多葉切除。當(dāng)肝腫瘤