培訓(xùn)肝臟上皮樣血管內(nèi)皮瘤CT與MR特征及病理對(duì)照

南京醫(yī)科大學(xué)從屬無(wú)錫人民醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科錢斌胡曉華陳宏偉鮑健吳晶濤讀書(shū)報(bào)告肝臟上皮樣血管內(nèi)皮瘤CT與MR特性及病理對(duì)照中華放射學(xué)雜志2023年2月第46卷第2期揚(yáng)州大學(xué)臨床醫(yī)學(xué)院醫(yī)學(xué)影像科第1頁(yè)《肝臟上皮樣血管內(nèi)皮瘤螺旋CT體現(xiàn)》中華肝膽外科雜志2023年6月第15卷第6期《五例肝臟上皮樣血管內(nèi)皮瘤影像體現(xiàn)與病理對(duì)照分析》中華放射學(xué)雜志2023年4月第42卷第4期《肝臟上皮樣血管內(nèi)皮瘤三例》中華腫瘤雜志2023年5月第24卷第3期參照文獻(xiàn)第2頁(yè)肝臟上皮樣血管內(nèi)皮瘤背景肝臟上皮樣血管內(nèi)皮瘤（HepaticEpithelioidhaemangioendothelioma）是一種極為罕見(jiàn)血管源性腫瘤，有低度惡性，病因不清楚，多發(fā)生在軟組織、肺部、骨頭、腦和小腸，原發(fā)于肝臟非常罕見(jiàn)。個(gè)案報(bào)道為主，臨床和影響診斷易誤診第3頁(yè)肝臟上皮樣血管內(nèi)皮瘤臨床特點(diǎn)罕見(jiàn)臨床癥狀：無(wú)特異、多樣，上腹痛、肝脾腫大、消瘦伴乏力男女患病百分比：以中年女性居多發(fā)病年紀(jì)：各個(gè)年紀(jì)均可發(fā)病，以中年較多見(jiàn)第4頁(yè)CT體現(xiàn)：?jiǎn)伟l(fā)、多發(fā)多位于肝包膜下，類圓形或圓形，邊界清楚平掃稍低密度，內(nèi)可見(jiàn)更低密度液化壞死區(qū)，未見(jiàn)顯著斑點(diǎn)狀鈣化及纖維間隔。第5頁(yè)增強(qiáng)掃描強(qiáng)化方式：動(dòng)脈期病灶實(shí)質(zhì)部分強(qiáng)化不顯著或輕微強(qiáng)化，門靜脈期及延遲掃描周圍向中心遞進(jìn)強(qiáng)化，壞死區(qū)不強(qiáng)化，各期強(qiáng)化程度不超出平掃50%，呈“慢進(jìn)慢出”和向心性強(qiáng)化。動(dòng)脈期周圍顯著強(qiáng)化，靜脈期及延遲掃描對(duì)比劑不消退，且由邊緣向中央遞進(jìn)強(qiáng)化，各期掃描強(qiáng)化程度在平掃CT值50%-100%，體現(xiàn)“快進(jìn)慢出”和向心性強(qiáng)化。第6頁(yè)病理診斷標(biāo)準(zhǔn)：HE染色：瘤體以纖維硬化區(qū)為中心，周圍富于腫瘤細(xì)胞；腫瘤細(xì)胞呈上皮樣分化及可出現(xiàn)胞質(zhì)內(nèi)血管腔形成。免疫組化：CD31、CD34及波形蛋白（Vim）中最少1種內(nèi)皮標(biāo)志物呈陽(yáng)性反應(yīng)。第7頁(yè)CT、MR特性與病理對(duì)照HEHE在不一樣步期有兩種不一樣體現(xiàn)形式：（1）結(jié)節(jié)型：體現(xiàn)為各自獨(dú)立結(jié)節(jié)，直徑0.5-12.0cm，多為早期體現(xiàn)；（2）彌漫型：伴隨疾病進(jìn)展，腫瘤逐漸增大頜融合，同步常伴有肝血管浸潤(rùn)，多數(shù)病灶分布于肝臟外周，延伸到肝包膜，為結(jié)節(jié)型晚期體現(xiàn)第8頁(yè)病理對(duì)照病理證明病灶內(nèi)富含纖維組織及纖維硬化區(qū)與HEHE強(qiáng)化程度特點(diǎn)密切有關(guān)。當(dāng)腫瘤實(shí)質(zhì)內(nèi)具有纖維組織間質(zhì)及纖維硬化區(qū)較少時(shí)，病灶呈逐漸向心性強(qiáng)化：即動(dòng)脈期病灶邊緣部分富含瘤細(xì)胞血管豐富，強(qiáng)化顯著，不過(guò)病灶中心部分具有纖維組織間質(zhì)及纖維硬化區(qū)，對(duì)比劑擴(kuò)散受限，呈逐漸填充特點(diǎn)。當(dāng)腫瘤實(shí)質(zhì)富含纖維組織間質(zhì)及纖維硬化區(qū)時(shí)，對(duì)比劑進(jìn)入困難，即體現(xiàn)為類似轉(zhuǎn)移瘤強(qiáng)化特點(diǎn)。第9頁(yè)MR體現(xiàn)與病理對(duì)照HEHE典型體現(xiàn)為在T1WI上病灶實(shí)質(zhì)部分呈均勻稍低信號(hào)，T2WI呈均勻中、高信號(hào)，病灶周圍見(jiàn)不規(guī)則低信號(hào)環(huán)。

——瘤體實(shí)質(zhì)內(nèi)具有樹(shù)枝狀和上皮樣細(xì)胞，并且腫瘤增值較快，富含水分，故T1WI呈低信號(hào)，T2WI呈稍高信號(hào)。

——低信號(hào)環(huán)：也許與瘤體生長(zhǎng)壓迫周圍組織，鄰近組織繼發(fā)纖維增生有關(guān)。病灶內(nèi)液化壞死區(qū)呈長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)。液化壞死區(qū)內(nèi)合并出血時(shí)，信號(hào)混雜。第10頁(yè)肝臟包膜回縮征缺乏大量樣本，無(wú)法確定其發(fā)生幾率——也許是由于腫瘤富含纖維組織及纖維硬化去，伴隨纖維組織合計(jì)，纖維成份繼發(fā)收縮、牽拉，則出現(xiàn)“包膜回縮”征象。此征象不一樣于肝臟其他惡性腫瘤假包膜向外膨脹體現(xiàn)，是HEHE較為特性體現(xiàn)第11頁(yè)鑒別診斷：本病罕見(jiàn)，影像體現(xiàn)缺乏特異性。多發(fā)病灶，需要與轉(zhuǎn)移瘤、肝多發(fā)海綿狀血管瘤鑒別。單發(fā)病灶，需要與硬化性膽管癌、血管肉瘤及單發(fā)海綿狀血管瘤。第12頁(yè)（1）轉(zhuǎn)移瘤：瘤體在肝內(nèi)分布散在，位于肝包膜附近，肝包膜常不足突出，一般不會(huì)有“包膜回縮征”，增強(qiáng)后同樣可有周圍環(huán)形強(qiáng)化，中心壞死區(qū)不強(qiáng)化，呈“牛眼征”，但無(wú)周圍向中心遞進(jìn)強(qiáng)化特性。臨床上常有發(fā)熱、消瘦等惡病質(zhì)體現(xiàn)。若能找到原發(fā)病灶，更有助于診斷。第13頁(yè)（2）肝內(nèi)多發(fā)海綿狀血管瘤患者多無(wú)顯著臨床癥狀。短期內(nèi)復(fù)查病灶增大不顯著。血管瘤無(wú)肝周圍區(qū)域分布特點(diǎn)，且不會(huì)互相融合，無(wú)肝包膜凹陷。第14頁(yè)單發(fā)HEHE，與下列相鑒別硬化性膽管癌：可有膽管擴(kuò)張?bào)w現(xiàn)，部分患者會(huì)有不一樣程度黃疸。血管肉瘤：病灶增大迅速，常有顯著惡病質(zhì)。單發(fā)海綿狀血管瘤：與HEHE鑒別較困難，但典型海綿狀血管瘤早期一般為周圍結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化，較大病灶一般不會(huì)出現(xiàn)瘤體實(shí)質(zhì)部分顯著強(qiáng)化，且無(wú)肝包膜凹陷征。第15頁(yè)平掃示肝內(nèi)多發(fā)類圓形稍低密度影，增強(qiáng)延遲期病灶周圍實(shí)質(zhì)部分連續(xù)性強(qiáng)化，中心壞死區(qū)無(wú)強(qiáng)化第16頁(yè)CT增強(qiáng)動(dòng)脈期示肝實(shí)質(zhì)包膜下多發(fā)病灶邊緣強(qiáng)化不顯著，中心有壞死低密度區(qū)，似“牛眼征”。延遲期對(duì)比劑逐漸向中央填充，中央壞死區(qū)未見(jiàn)強(qiáng)化第17頁(yè)第18頁(yè)

女，26歲，多發(fā)性肝臟上皮樣血管內(nèi)皮瘤。T1wI(圖1)示低信號(hào)，中央信號(hào)更低；T2WI(圖2)示中高信號(hào)，病灶鄰近肝包膜呈“包膜回縮”征第19頁(yè)圖3，4女，52歲，多發(fā)性肝臟上皮樣血管內(nèi)皮瘤。CT平掃(圖3)體現(xiàn)為多發(fā)不均勻低密度結(jié)節(jié)灶，病灶部分融合，結(jié)節(jié)中心密度更低，沿肝包膜下分布。周圍局部肝實(shí)質(zhì)變形，呈“包膜回縮”征。動(dòng)態(tài)增強(qiáng)動(dòng)脈期及門靜脈期(圖4)病灶見(jiàn)輕度環(huán)形強(qiáng)化帶，呈“暈環(huán)”征圖第20頁(yè)圖5，6男，5l歲，單發(fā)性肝臟上皮樣血管內(nèi)皮瘤。CT平掃體現(xiàn)為肝右葉低密度結(jié)節(jié)灶，內(nèi)部密度欠均。動(dòng)脈期病灶無(wú)顯著強(qiáng)化。門靜脈期(圖5)病灶輕度邊緣強(qiáng)化，中央仍呈低密度，呈“暈環(huán)”征。病理高倍鏡下(圖6)示圍成單個(gè)管腔印戒樣細(xì)胞，其內(nèi)具有紅細(xì)胞，瘤細(xì)胞周圍見(jiàn)增生纖維組織第21頁(yè)