胸部結(jié)節(jié)病課件

胸部結(jié)節(jié)病1胸部結(jié)節(jié)病1概述結(jié)節(jié)?。╯arcoidosis）是一種多系統(tǒng)多器官受累的肉芽腫性疾病。常侵犯肺（90%）、雙側(cè)肺門淋巴結(jié)，其次是皮膚和眼的病變，淺表淋巴結(jié)、肝、脾、腎、骨髓、神經(jīng)系統(tǒng)、心臟等幾乎全身每個(gè)器官均可受累。本病為一種自限性疾病，大多預(yù)后良好，有自然緩解的趨勢(shì)。2概述結(jié)節(jié)病（sarcoidosis）是一種多系統(tǒng)多器官受累的流行病學(xué)發(fā)病率有明顯的地區(qū)和種族差異，寒冷地區(qū)多于熱帶地區(qū)，黑種人多于白種人。多見于中青年人，30-40歲患者占總?cè)藬?shù)的一半左右，男女比例約為男:女7:5。我國(guó)是發(fā)病率較低的國(guó)家，目前尚無明確的流行病學(xué)資料。據(jù)不完全統(tǒng)計(jì)，1999年國(guó)內(nèi)約3000例。3流行病學(xué)發(fā)病率有明顯的地區(qū)和種族差異，寒冷地區(qū)多于熱帶地區(qū)，病因及發(fā)病機(jī)制病因未明，特殊病原體感染（如分支桿菌、病毒、衣原體等）、自身免疫、吸入有機(jī)/無機(jī)微粒等，均可能是致病因素。發(fā)病機(jī)制未明，是致病因素與機(jī)體細(xì)胞免疫和體液免疫功能相互抗衡的結(jié)果。

4病因及發(fā)病機(jī)制病因未明，特殊病原體感染（如分支桿菌、病毒、衣病理特點(diǎn)：非干酪樣壞死性類上皮肉芽腫。中央主要為多核巨噬細(xì)胞和類上皮細(xì)胞。周圍有淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，無干酪樣病變。在巨噬細(xì)胞的泡漿中可見有包涵體(Schaumannn小體、星狀小體)。初期病變較多炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)，累及肺泡壁及間質(zhì)。后期炎癥細(xì)胞減少，非特異性纖維化加重。5病理特點(diǎn)：非干酪樣壞死性類上皮肉芽腫。5局灶性肺組織壞死伴類上皮樣細(xì)胞肉芽腫形成。肉芽腫周邊較多淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。6局灶性肺組織壞死伴類上皮樣細(xì)胞肉芽腫形成。肉芽腫周邊較多淋巴Schaumann小體7Schaumann小體7星狀小體8星狀小體8干酪樣壞死：由于組織分解較徹底，加上含有較多的脂質(zhì)，因而壞死組織略帶黃色，質(zhì)軟，狀似干酪，故稱干酪樣壞死。光鏡下不見組織輪廓只見一些紅染的無結(jié)構(gòu)顆粒物質(zhì)。

結(jié)核性肉芽腫—干酪樣壞死9干酪樣壞死：由于組織分解較徹底，加上含有較多的脂質(zhì)，因而壞死1010臨床表現(xiàn)90%以上累及肺和胸內(nèi)淋巴結(jié)；50%無癥狀。早期臨床癥狀較輕而胸部X線異常明顯。早期可有咳嗽，咳少量痰液，偶見少量咯血；可有乏力、發(fā)熱、盜汗、食欲減退、體重減輕等。病變廣泛致肺纖維化時(shí)可出現(xiàn)胸悶、氣急、甚至發(fā)紺。11臨床表現(xiàn)90%以上累及肺和胸內(nèi)淋巴結(jié)；50%無癥狀。11臨床表現(xiàn)累及其他器官：皮膚：結(jié)節(jié)性紅斑、凍瘡樣狼瘡、麻疹、丘疹等。眼部：虹膜睫狀體炎、角膜-結(jié)膜炎等。亦可累及外周淋巴結(jié)、肝脾、骨關(guān)節(jié)、肌肉、心臟等，出現(xiàn)相應(yīng)的癥狀。12臨床表現(xiàn)累及其他器官：12皮膚結(jié)節(jié)13皮膚結(jié)節(jié)13分期根據(jù)X線胸片對(duì)結(jié)節(jié)病分5期,以I期和II為常見:0.期:肺部X線檢查陰性，肺部清晰。期:肺門和/或縱膈淋巴結(jié)腫大，肺內(nèi)無異常。期:肺門淋巴結(jié)腫大，伴肺浸潤(rùn)影。期:僅見肺部浸潤(rùn)影，而無肺門淋巴結(jié)腫大。期:肺纖維化、蜂窩狀改變。14分期根據(jù)X線胸片對(duì)結(jié)節(jié)病分5期,以I期和II為常見:14影像學(xué)表現(xiàn)胸內(nèi)淋巴結(jié)腫大：80%以上顯示有胸內(nèi)淋巴結(jié)腫大。以兩肺門多個(gè)淋巴結(jié)對(duì)稱性增大為特征,呈土豆塊狀[1]。腫大的淋巴結(jié)密度均勻,輪廓清晰,無融合及浸潤(rùn)性改變。受累淋巴結(jié)極少數(shù)可發(fā)生鈣化（不規(guī)則、點(diǎn)狀及蛋殼樣）。增強(qiáng)掃描腫大淋巴結(jié)均呈中等均勻性強(qiáng)化。15影像學(xué)表現(xiàn)胸內(nèi)淋巴結(jié)腫大：15肺門淋巴結(jié)增大呈對(duì)稱性,表現(xiàn)為較大的“土豆塊狀”

16肺門淋巴結(jié)增大呈對(duì)稱性,表現(xiàn)為較大的“土豆塊狀”161717胸部正側(cè)位片,表現(xiàn)為肺門增大、模糊。18胸部正側(cè)位片,表現(xiàn)為肺門增大、模糊。18腫大淋巴結(jié)分布于雙側(cè)肺門、右氣管旁和主肺動(dòng)脈窗輕中度均勻強(qiáng)化。19腫大淋巴結(jié)分布于雙側(cè)肺門、右氣管旁和主肺動(dòng)脈窗19縱隔與肺門增大淋巴結(jié)呈現(xiàn)為均質(zhì)的等T1等T2信號(hào)20縱隔與肺門增大淋巴結(jié)呈現(xiàn)為均質(zhì)的等T1等T2信號(hào)20影像學(xué)表現(xiàn)二、肺部表現(xiàn)：肺部肉芽腫性結(jié)節(jié)：彌漫性網(wǎng)格狀分布結(jié)節(jié)。（1~2mm，大者1~1.5cm）肺磨玻璃樣改變。肺纖維化。肺實(shí)變。胸膜病變。21影像學(xué)表現(xiàn)二、肺部表現(xiàn)：21雙上肺為主的網(wǎng)格狀影22雙上肺為主的網(wǎng)格狀影22雙上肺網(wǎng)格、結(jié)節(jié)狀影。23雙上肺網(wǎng)格、結(jié)節(jié)狀影。23右上肺支氣管血管束增粗，伴周圍小結(jié)節(jié)分布。24右上肺支氣管血管束增粗，伴周圍小結(jié)節(jié)分布。24右肺下葉后基底節(jié)段少許磨玻璃密度影。25右肺下葉后基底節(jié)段少許磨玻璃密度影。25兩肺彌漫性小結(jié)節(jié)，不規(guī)則，部分可見小空洞。26兩肺彌漫性小結(jié)節(jié)，不規(guī)則，部分可見小空洞。26雙下肺多發(fā)不規(guī)則片狀影抗炎治療無效，肺內(nèi)病變活檢證實(shí)。27雙下肺多發(fā)不規(guī)則片狀影27左下胸膜增厚，粘連。28左下胸膜增厚，粘連。28右側(cè)胸腔積液29右側(cè)胸腔積液29其他輔助檢查血清血管緊張素轉(zhuǎn)化酶（sace）活性增高（正常值為17.6-34u/ml），Kveim試驗(yàn)陽性（陽性率為75％－85％左右。有2％－5％假陽性反應(yīng)）血清或BALF中sIL-2R（白介素-2受體）增高高血鈣、血清尿酸增加、血清堿性磷酸酶升高、高尿鈣癥PPD實(shí)驗(yàn)（2/3患者）陰性或極弱陽性。67Ga核素掃描：約80%異常。呈現(xiàn)“熊貓臉（pandasign）”和“l(fā)征（lsign）”。支氣管肺泡灌洗：支氣管肺泡灌洗液（BALF）中淋巴細(xì)胞增加，CD4+/CD8+比值增加。30其他輔助檢查血清血管緊張素轉(zhuǎn)化酶（sace）活性增高（正常值鑒別診斷I期：主要需與縱隔肺門淋巴結(jié)腫大的疾病相鑒別：1、肺門和縱隔淋巴結(jié)核2、轉(zhuǎn)移性淋巴結(jié)腫大3、淋巴瘤4、巨大淋巴結(jié)增生癥31鑒別診斷I期：31鑒別診斷一、肺門及縱隔淋巴結(jié)結(jié)核：腫大淋巴結(jié)多為不對(duì)稱性。多半發(fā)生融合，密度不均，邊緣較模糊。增強(qiáng)掃描多表現(xiàn)為環(huán)狀強(qiáng)化或無強(qiáng)化。鈣化較常見。多有肺內(nèi)原發(fā)灶。較年輕,常有輕度中毒癥狀,PPD（+）痰中可找到結(jié)核桿菌。32鑒別診斷一、肺門及縱隔淋巴結(jié)結(jié)核：323333淋巴結(jié)結(jié)核34淋巴結(jié)結(jié)核34鑒別診斷二、淋巴瘤：以氣管旁淋巴結(jié)受累為主，無鈣化。腫大的淋巴結(jié)?；ハ嗳诤稀３Ｅc血管分界不清。增強(qiáng)掃描強(qiáng)化程度較結(jié)節(jié)病低。合并全身其他部位多處淋巴結(jié)腫大。放化療敏感。35鑒別診斷二、淋巴瘤：35淋巴瘤36淋巴瘤36鑒別診斷轉(zhuǎn)移性淋巴結(jié)腫大：原發(fā)腫瘤病史。多為單側(cè)肺門淋巴結(jié)大。密度不均，多有融合，增強(qiáng)明顯。37鑒別診斷轉(zhuǎn)移性淋巴結(jié)腫大：37鑒別診斷四、巨大淋巴結(jié)增生癥：1、多為單發(fā)，較大（>5cm）2、可有明顯鈣化。3、多為富血供，早期強(qiáng)化明顯（60Hu）。4、血管造影可見粗大供血?jiǎng)用}及引流靜脈。38鑒別診斷四、巨大淋巴結(jié)增生癥：38幾種常見原因的縱隔淋巴結(jié)腫大影像學(xué)比較39幾種常見原因的縱隔淋巴結(jié)腫大影像學(xué)比較39鑒別診斷II期及III期：肺結(jié)核肺癌（細(xì)支氣管肺泡癌）職業(yè)性肺病（矽肺、石棉肺等）血行轉(zhuǎn)移瘤其他肉芽腫性疾病：韋格內(nèi)肉芽腫，朗格漢斯細(xì)胞肉芽腫等外源性過敏性肺泡炎40鑒別診斷II期及III期：40鑒別診斷一、肺結(jié)核：一般不引起近肺門部的支氣管血管束的結(jié)節(jié)?？杀憩F(xiàn)為斑片狀、條索狀，結(jié)節(jié)狀、空洞性等多種形態(tài)并存。急性血行播散型肺結(jié)核的結(jié)節(jié)“三均勻”,多數(shù)結(jié)節(jié)直徑在3mm以下,少數(shù)可達(dá)5mm。伴鈣化、病灶外圍見衛(wèi)星灶等。結(jié)核中毒癥狀明顯：咳嗽、咯血、低熱、盜汗、全身乏力,PPD(+)。41鑒別診斷一、肺結(jié)核：41多形態(tài)：粟粒性結(jié)節(jié)、空洞、片狀、纖維條索灶42多形態(tài)：粟粒性結(jié)節(jié)、空洞、片狀、纖維條索灶42肺結(jié)核沿支氣管播散，“樹芽征”43肺結(jié)核沿支氣管播散，“樹芽征”43鑒別診斷二、肺癌：老年男性多見。惡性征象較多：深分葉征、毛刺征、空泡征、胸膜凹陷征等。44鑒別診斷二、肺癌：44男，60歲。左肺舌葉磨玻璃密度結(jié)節(jié)，分葉狀、中心囊狀透亮影（空泡征），鄰近胸膜凹陷。45男，60歲。45鑒別診斷三、矽肺：長(zhǎng)期從事粉塵作業(yè)史。大多2-3mm，最大可達(dá)1cm。密度較高。大小不等。融合時(shí)常在上葉形成大塊纖維灶。46鑒別診斷三、矽肺：46矽肺47矽肺47鑒別診斷四、血行轉(zhuǎn)移瘤：結(jié)節(jié)大小不均,有些結(jié)節(jié)明顯大于粟粒結(jié)節(jié)。隨機(jī)分布，肺的外圍較多見。原發(fā)腫瘤病史。48鑒別診斷四、血行轉(zhuǎn)移瘤：48甲狀腺癌病史。49甲狀腺癌病史。49五、肺朗格漢斯細(xì)胞肉芽腫：廣泛小囊狀、小結(jié)節(jié)狀陰影。結(jié)節(jié)內(nèi)可見空洞影。中、上肺為主。50五、肺朗格漢斯細(xì)胞肉芽腫：505151六、肺韋格納肉芽腫病：雙肺多發(fā)結(jié)節(jié)或腫塊。大小不等（1~9cm）。病灶內(nèi)多見空洞形成（厚壁為主）。cANCA陽性（特異性95%~98%）。52六、肺韋格納肉芽腫?。?25353鑒別診斷七、外源性過敏性肺泡炎：小葉中心性磨玻璃密度邊緣模糊小結(jié)節(jié)影。小斑片狀磨玻璃影。多為局灶性分布。過敏原接觸史。54鑒別診斷七、外源性過敏性肺泡炎：545555鑒別診斷IV期：特發(fā)性纖維化肺結(jié)締組織疾病56鑒別診斷IV期：56鑒別診斷一、特發(fā)性肺纖維化：分布以兩下肺及背側(cè)為主。無縱膈淋巴結(jié)腫大。57鑒別診斷一、特發(fā)性肺纖維化：575858鑒別診斷二、肺結(jié)締組織疾?。翰糠植±忻黠@的風(fēng)濕類疾病的表現(xiàn)。彌漫性間質(zhì)性肺炎和纖維化。結(jié)締組織和血管受累較明顯。風(fēng)濕類檢查項(xiàng)目部分呈陽性。59鑒別診斷二、肺結(jié)締組織疾?。?9男，58歲類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎病史20余年。60男，58歲類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎病史20余年。60參考文獻(xiàn)1.王虹,彭衛(wèi)斌,劉蓉等，胸部結(jié)節(jié)病的CT表現(xiàn)醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志,2007,17（3）:246-2492.楊奉常,黃勇，31例胸部結(jié)節(jié)病的CT表現(xiàn)[J]腫瘤基礎(chǔ)與臨床,2008，21（1）67-693.張小波,鄧東,胸部結(jié)節(jié)病的影像學(xué)表現(xiàn)[