多囊腎教學講解課件

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多囊腎.1多囊腎.2目錄一、腎臟生理、病理二、定義三、病因四、特征五、臨床表現(xiàn)六、中醫(yī)認識七、分期八、檢查九、診斷十、鑒別十一、治療十二、預防目錄.2目錄一、腎臟生理、病理目錄.3腎臟生理、解剖腎臟是一個泌尿器官，同時又是內分泌器官。.3腎臟生理、解剖腎臟是一個泌尿器官，同時又是內分泌器官。.4

多囊腎外觀.4多囊腎外觀.5.5.6多囊腎切面.6多囊腎切面.7多囊腎B超圖像.7多囊腎B超圖像.8定義多囊腎又名Potter(1)綜合癥，先天性腎囊腫瘤病，雙側腎發(fā)育不全綜合癥，多囊病等，是累及雙側腎臟的遺傳性疾病，也是人體中最常見的先天性遺傳囊性腎病，發(fā)病率高達1/1000以上，常見的發(fā)病率在1/400-1/1000之間，我國目前約有150-300萬多囊腎病人。.8定義多囊腎又名Potter(1)綜合癥，先天性腎囊腫瘤病.9分型本病臨床分兩種類型：

1.常染色體隱性遺傳型（嬰兒型）多囊腎，發(fā)病于嬰兒期，臨床較罕見；

2.常染色體顯性遺傳型（成年型）多囊腎，常于青中年時期被發(fā)現(xiàn)，也可在任何年齡發(fā)病。.9分型本病臨床分兩種類型：.10嬰兒型多囊腎嬰兒型多囊腎的病人常伴有其它先天畸形存在，出生后即發(fā)病，多于數(shù)月內死亡。.10嬰兒型多囊腎嬰兒型多囊腎的病人常伴有其它先天畸形存在，.11成人型多囊腎本型患者幼時腎大小形態(tài)正?；蚵源?，隨年齡增長，囊腫數(shù)目及大小逐漸的增多和增大，多數(shù)病例到40-50歲時腎體積增長到相當程度才出現(xiàn)癥狀，除累及腎臟外，還可引起肝、脾、胰腺、卵巢等臟器的囊腫以及心瓣膜病和腦動脈瘤等，由于本病可發(fā)生于任何年齡，甚至是胎兒，故成人型多囊腎并不準確。.11成人型多囊腎本型患者幼時腎大小形態(tài)正?；蚵源?，隨年齡增.12其它真正的、非經(jīng)父母遺傳的、由基因突變而致病的多囊腎，極其罕見。.12其它真正的、非經(jīng)父母遺傳的、由基因突變而致病的多囊腎.13病因本病確切病因尚不清楚，盡管大多在成人以后才出現(xiàn)癥狀，但在胎兒期即開始形成。90%多囊腎患者的異?；蛭挥?6號染色體的短臂，稱為多囊腎1基因；另有10%不到患者的基因位于4號染色體的短臂，稱為多囊腎2基因；兩者基因產物均不清楚，但在起病、高血壓出現(xiàn)、以及進入腎功能衰竭期的年齡有所不同。.13病因本病確切病因尚不清楚，盡管大多在成人以后才出現(xiàn)癥狀.14病因其中90%多囊腎患者的異?；蛭挥?6號染色體的短臂，稱為多囊腎1基因；另有10%不到患者的基因位于4號染色體的短臂，稱為多囊腎2基因；兩者基因產物均不清楚，但在起病、高血壓出現(xiàn)、以及進入腎功能衰竭期的年齡有所不同。.14病因其中90%多囊腎患者的異?；蛭挥?6號染色體的短.15三大特征腎小球囊內上皮細胞異常增值上皮細胞轉運異常細胞外基質異常增多

.15三大特征腎小球囊內上皮細胞異常增值.16

臨床表現(xiàn)腎腫大：

兩側腎病變進展不對稱，大小有差異，至晚期兩腎可占滿整個腹腔，腎表面布有很多囊腫，使腎形不規(guī)則，凹凸不平，質地堅硬。.16臨床表現(xiàn)腎腫大：.17臨床表現(xiàn)腎區(qū)疼痛：常為腰背部壓迫感或鈍痛，也有劇痛，有時為腹痛。疼痛可因體力勞動，行走時間過長，久站等加劇，臥床后可減輕。腎內出血，結石移動或感染也是突發(fā)劇痛的原因。.17臨床表現(xiàn)腎區(qū)疼痛：常為腰背部壓迫感或鈍痛，也有劇痛，有.18臨床表現(xiàn)血尿：

約半數(shù)病人呈鏡下血尿，可有發(fā)作性肉眼血尿，系囊腫壁血管破裂所致，出血多時血凝塊通過輸尿管可引起絞痛。血尿常伴有白細胞，尿蛋白量少。腎內感染時膿尿明顯，血尿加重，腰痛伴發(fā)熱。.18臨床表現(xiàn)血尿：.19臨床表現(xiàn)高血壓：

為多囊腎的常見表現(xiàn)，在血清肌酐未增高之前，約半數(shù)出現(xiàn)高血壓，這與囊腫壓迫周圍組織，激活腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)有關。另外，出現(xiàn)高血壓者囊腫增長較快，可直接影響預后。.19臨床表現(xiàn)高血壓：.20臨床表現(xiàn)腎功能不全：

個別病例在青少年期即出現(xiàn)腎衰竭，一般40歲之前很少有腎功能衰竭，70歲時約半數(shù)仍保持腎功能，但高血壓者發(fā)展到腎衰竭的過程大大縮短，也有個別患者80歲仍能保持腎臟功能。.20臨床表現(xiàn)腎功能不全：.21臨床表現(xiàn)多囊肝：

中年發(fā)現(xiàn)的多囊腎病人約半數(shù)有多囊肝，60歲以后約70%，且較多囊腎晚10年左右，其囊腫是由迷路膽管擴張而成，另外，胰腺及卵巢也可發(fā)生囊腫，結腸憩室發(fā)生率較高。.21臨床表現(xiàn)多囊肝：.22臨床表現(xiàn)另外，還有腰痛，當血塊或結石下行時，可表現(xiàn)為腎絞痛，患者可自行發(fā)現(xiàn)腹部有一包塊，感染（發(fā)熱、腎區(qū)痛）是多囊腎的常見并發(fā)癥，膀胱刺激征可以是首發(fā)癥狀，隨著腎功能不全的發(fā)生，可出現(xiàn)頭痛、惡心、嘔吐，乏力、體重減輕等。.22臨床表現(xiàn)另外，還有腰痛，當血塊或結石下行時.23中醫(yī)認識多囊腎在中醫(yī)典籍中無相應記載，亦無對應治法，根據(jù)其臨床癥狀特點，多囊腎屬于中醫(yī)“腰痛”、“積聚”范疇。.23中醫(yī)認識多囊腎在中醫(yī)典籍中無相應記載，亦.24中醫(yī)認識多囊腎的形成多因先天稟賦不足，加之勞倦過度，飲食不節(jié)，情致不暢，或感受六淫之邪，致肝脾受損，氣機失調，造成肝失疏泄，脾失健運，胃失和降，濕濁內停，凝結為痰，痰瘀交阻，脈絡不暢，淤血及痰濁搏結于腎，凝聚不散，而成積聚。本病特點為虛實夾雜，以肝脾腎虛為本，水濕，痰濁，淤血為標。.24中醫(yī)認識多囊腎的形成多因先天稟賦不足，加之.25中醫(yī)認識《靈樞·脹論》：腎脹者，腹?jié)M引背，央央然腰髀痛；《靈樞·本藏》：腎大則善病腰痛，不可以俯仰，易傷于邪；.25中醫(yī)認識《靈樞·脹論》：腎脹者，腹?jié)M引背，央央然腰髀痛.26分期多囊腎是一類遺傳性的腎病，其發(fā)病和發(fā)展也有一定的規(guī)律，多囊腎常分為5期：1.發(fā)生期：

此病為遺傳性疾病，一般出生即有囊腫，只是較小，不易查出，20歲以前一般不易發(fā)現(xiàn)，但家族中如有多囊腎病例，應早期檢查，及早期觀測到囊腫的生長情況，注意保養(yǎng)。.26分期多囊腎是一類遺傳性的腎病，其發(fā)病和發(fā)展也有一定的規(guī).27分期2.成長期：

患者在30-40歲，囊腫將有一較快的生長。西醫(yī)對這一時期的治療沒有任何辦法，只是對癥處理，可以用活血化瘀的中藥，使囊腫不再生長，或延緩囊腫的生長速度，從而達到延長患者壽命的作用，此期是延緩囊腫生長的關鍵時期。.27分期2.成長期：.28分期3.腫大期：

患者進入40歲以后，囊腫會有進一步的生長腫大，當囊腫超過4cm以后，到囊腫潰破前，稱為腫大期。隨著囊腫的擴大，會出現(xiàn)較多的臨床癥狀，如腰痛，蛋白尿，血尿，血壓升高等，此期是中西醫(yī)結合保護腎功能的關鍵時期。.28分期3.腫大期：.29分期4.破潰期：

如囊腫持續(xù)生長，在一些外因的作用下會出現(xiàn)破潰，破潰后就應該立即住院進行治療，積極控制感染，防止敗血癥和腎功能急性惡化，以利于其他對癥處理。.29分期4.破潰期：.30分期5.尿毒癥期：

針對尿毒癥治療，保護腎功能，晚期行腹膜透析術或血液透析。.30分期5.尿毒癥期：.31檢查血常規(guī)：早期無異常，中晚期時有鏡下血尿，部分患者出現(xiàn)蛋白尿，伴結石和感染時有白細胞和膿細胞。血肌酐：隨腎代償能力的喪失呈進行性升高，肌酐清除率為較敏感的指標。尿滲透壓測定：病變早期僅幾個囊腫時，就可出現(xiàn)尿濃縮功能受損表現(xiàn)，腎濃縮功能下降先于腎小球濾過率降低。.31檢查血常規(guī)：早期無異常，中晚期時有鏡下血尿，部分患者出.32檢查KUB平片：顯示腎影增大，外形不規(guī)則；IVP：顯示腎盂腎盞受壓變形征象，呈蜘蛛狀，腎盞扁平而寬，盞頸拉長變細，常呈彎曲狀；B超：顯示雙腎有眾多暗區(qū)；CT：顯示雙腎增大，外形呈分葉狀，有多數(shù)充滿液體的薄壁囊腫。.32檢查KUB平片：顯示腎影增大，外形不規(guī)則；.33體格檢查?？捎|及一側或雙側腎臟，表面呈結節(jié)感；并發(fā)感染時可有壓痛；出現(xiàn)高血壓的患者可出現(xiàn)心臟擴大；眼底鏡檢查可發(fā)現(xiàn)典型的中度到重度的高血壓改變；尿毒癥期可有明顯的貧血和體重減輕。.33體格檢查?？捎|及一側或雙側腎臟，表面呈結節(jié)感；.34診斷多囊腎的診斷標準分為主要診斷依據(jù)和輔助診斷依據(jù)：主要診斷依據(jù)：

腎皮質、髓質不滿無數(shù)大小不等的液體囊腫；明確的常染色體顯性遺傳性多囊腎家族史；基因連鎖分析呈陽性結果；.34診斷多囊腎的診斷標準分為主要診斷依據(jù)和輔助診斷依據(jù)：.35診斷輔助診斷依據(jù)：

多囊肝；腎功能不全，胰腺或脾臟囊腫；心臟瓣膜異常；顱內動脈瘤；腹部疝。.35診斷輔助診斷依據(jù)：.36多囊腎與腎囊腫的鑒別多囊腎是腎囊腫的一種。腎囊腫主要分為兩種：一種囊腫即是具有遺傳性的多囊腎；還有一種即是單純性腎囊腫；.36多囊腎與腎囊腫的鑒別.37單純性腎囊腫即腎臟內發(fā)生一個單獨充滿液體的囊，具體原因不明，這種囊腫大多無癥狀，只有在囊腫變的很大，引起側腹或背部疼痛時才會有癥狀出現(xiàn)，且一般不會出現(xiàn)高血壓和腎功能不全；.37單純性腎囊腫即腎臟內發(fā)生一個單獨充滿液體的囊，.38多發(fā)性腎囊腫多發(fā)性腎囊腫不是一種獨立的病，它或屬于多囊腎，從它的囊腫數(shù)目，家族史，腎外表現(xiàn)，發(fā)病年齡，囊腫所在的位置等判斷它的歸類；

多發(fā)性腎囊腫可以是先天的，也可以是創(chuàng)傷、炎癥、腫瘤等引起，一般不會出現(xiàn)高血壓和腎功能不全等。.38多發(fā)性腎囊腫多發(fā)性腎囊腫不是一種獨立的病，它.39腎囊腫與多囊腎.39腎囊腫與多囊腎.40治療

目前尚無任何方法可以阻止本病的發(fā)展。早期發(fā)現(xiàn)，防止并發(fā)癥的發(fā)生與發(fā)展，及時正確的治療已出現(xiàn)的并發(fā)癥至關重要。.40治療目前尚無任何方法可以阻止本病的發(fā)展。早期.41治療由于腎臟的代償功能很強，因而其最初受到囊腫或一些炎癥等外界因素的干擾時，癥狀表現(xiàn)的往往不是很明顯，也不會對生活、工作、學習造成較大影響，正因于此，很多人都未給予重視，從而耽誤了早期就診治療。.41治療由于腎臟的代償功能很強，因而其最初受到.42一般治療：病人檢查出多囊腎后，首先要保持樂觀的心態(tài)，如果尚未對病人的正常生活造成影響的，平時要注意不要或少吃過咸，過辣等刺激性的食物，作息時間要規(guī)律，情緒要平穩(wěn)；

運動鍛煉以氣功為主，輔以太極拳和藥物是較好的治療方法。.42一般治療：病人檢查出多囊腎后，首先要保持樂觀.43一般治療若對病人的正常生活造成影響的，還要注意治療，越早越好，否則任其發(fā)展到腎功能衰竭尿毒癥，為時已晚。.43一般治療若對病人的正常生活造成影響的，還要.44手術治療囊腫去頂減壓術：此手術減輕了囊腫對腎實質的壓迫，保護了大多數(shù)剩余腎單位免遭擠壓和進一步損害，使腎缺血情況有所改善，部分腎功能單位得到恢復，延緩了疾病的發(fā)展。

雙側手術的間隔時間為半年以上。.44手術治療囊腫去頂減壓術：此手術減輕了囊腫.45手術治療

已有研究表明，此手術對近期腎功能，血壓和腰痛癥狀有改善作用，遠期效果還需進一步探討；.45手術治療已有研究表明，此手術對近期腎功能，血.46手術治療如果晚期病例如已有腎功能損害處于氮質血癥，尿毒癥期，不論是否合并有高血壓，減壓治療已無意義，手術打擊反可加重病情。.46手術治療如果晚期病例如已有腎功能損害處于氮質.47中藥治療目前中醫(yī)在治療多囊腎方面采取保守治療，效果甚好。

根據(jù)整體觀念和辨證論治的中醫(yī)學理論體系特點，認為多囊腎是內因和外因共同作用的結果，通過梯級引流，逐步讓囊腫液體排出，達到使囊腫逐步縮小的目的。.47中藥治療目前中醫(yī)在治療多囊腎方面采取保守治.48中藥治療可每日取澤瀉20g白術12g茯苓12g豬苓12g桂枝8g口服；另外，運用逐瘀化痰法治療痰瘀互結型的多囊腎效果較好；還可以選用微化中藥滲透療法。.48中藥治療可每日取澤瀉20g白術12g茯苓12g.49中醫(yī)治療另外，還有桂枝茯苓丸，腎著湯，真武湯，水蛭皂莢散，春澤湯，六味地黃丸等；常用中藥有三七，金錢草，皂莢等；.49中醫(yī)治療另外，還有桂枝茯苓丸，腎著湯，真武湯，水蛭皂莢.50針灸治療可選用膻中、鳩尾、中脘、肩俞、氣海、復溜、三陰交等穴位；也可選用肝俞、脾俞、腎俞、志室、飛揚、太溪等穴位;采用或補或瀉的手法，每次留針20-30分鐘。.50針灸治療可選用膻中、鳩尾、中脘、肩俞、氣海、復溜、三陰.51透析和移植進入終末期腎功能衰竭時，應立即予以透析治療，首選血液透析。

腎移植的生存率與其他原因而施術者相仿，但因同時伴發(fā)的疾病，增加了術后處理的困難，尤其是泌尿系感染，影響移植效果。.51透析和移植進入終末期腎功能衰竭時，應立即予以透析.52血尿的治療盡快明確原因，并減少活動和臥床休息，已透析或即將透析的患者，如反復發(fā)生嚴重而無法控制的血尿，可考慮采用經(jīng)導管腎動脈栓塞術。.52血尿的治療盡快明確原因，并減少活動和臥床休息.53血尿的治療中醫(yī)：

初起病機為淤血內阻，宜化瘀止血；若長期血尿，其病機已發(fā)生變化，血能生氣、載氣，失血過多，新血未生，故氣因之虛；氣具有固攝作用，攝血之氣具體到臟腑，主要在脾氣。.53血尿的治療中醫(yī)：.54血尿的治療

正如沈目南在《金貴要略編著》中說：“五臟六腑之血，全賴脾氣統(tǒng)攝”，氣虛血失固攝而出血更甚，造成惡性循環(huán)，因此，此時病機邪隨氣脫，氣不攝血。.54血尿的治療正如沈目南在《金貴要略編著》中說：.55感染的治療腎實質感染和囊腫內感染是本病主要并發(fā)癥，一般以聯(lián)合應用抗生素為原則，但是效果一般不是很理想，易發(fā)生菌血癥。也有人認為感染，結石，出血?；橐蚬?；.55感染的治療腎實質感染和囊腫內感染是本病主要并發(fā)癥，一般.56感染的治療中醫(yī)根據(jù)多囊腎發(fā)熱既有外來溫邪侵入的病因特點，又存在邪熱與淤血相結合的病機特點，因此可遵循溫病辨證方法，在明確有熱，瘀病機的前提下，及時選用清熱化瘀的方法。.56感染的治療中醫(yī)根據(jù)多囊腎發(fā)熱既有外來溫邪侵.57高血壓的治療腎缺血和腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)的激活，是發(fā)生高血壓的主要原因，應以此選擇降壓藥物，因此常選用6類降壓藥中的ACEI和ARB類，尤其是后者，最有可能（33%）成為療效最好的降壓藥。.57高血壓的治療腎缺血和腎素-血管緊張素-醛固酮.58并發(fā)癥的治療多囊腎的并發(fā)癥較多，如腎結石，反復尿路感染，其他器官多發(fā)性囊腫，腦底動脈環(huán)血管瘤，高血壓等；當囊腫感染時需行切開引流；當一側腎臟出血嚴重，較兇險時，可做腎切除、腎動脈栓塞或節(jié)段動脈栓塞；而伴發(fā)的疾病，如腫瘤，梗住性結石均需外科手術治療；.58并發(fā)癥的治療多囊腎的并發(fā)癥較多，如腎結石，.59預防護理預防感冒：與別的腎病不同，多囊腎是一種終身性的遺傳疾病，需一生伴隨，即使格外注意，家人的照顧再多，仍阻擋不了囊腫繼續(xù)腫大的客觀事實，如患感冒，尤其是反復感冒，會使多囊腎病人的腎損害加重一分，加速