骨髓增生異常綜合征-課件_第1頁
骨髓增生異常綜合征-課件_第2頁
骨髓增生異常綜合征-課件_第3頁
骨髓增生異常綜合征-課件_第4頁
骨髓增生異常綜合征-課件_第5頁
已閱讀5頁,還剩20頁未讀, 繼續(xù)免費閱讀

下載本文檔

版權(quán)說明:本文檔由用戶提供并上傳,收益歸屬內(nèi)容提供方,若內(nèi)容存在侵權(quán),請進(jìn)行舉報或認(rèn)領(lǐng)

文檔簡介

骨髓增生異常綜合征【概述】【病因】【分型】【臨床表現(xiàn)】【診斷標(biāo)準(zhǔn)】

1ppt課件骨髓增生異常綜合征【概述】【病因】【分型】【臨床表現(xiàn)】【診【概述】

骨髓增生異常綜合癥(myelodysplasticsyndrome,MDS)是一組起源于造血髓系定向干細(xì)胞或多能干細(xì)胞的異質(zhì)性克隆性疾患,主要特征是無效造血和高危演變?yōu)榧毙运柘蛋籽?,臨床表現(xiàn)為造血細(xì)胞在質(zhì)和量上出現(xiàn)不同程度的異常變化。其具體臨床表現(xiàn)為貧血,可伴有感染或出血,部分病人可無癥狀。部分患者可有肝,脾,淋巴結(jié)輕度腫大,少數(shù)患者可有胸骨壓痛,肋骨或四肢關(guān)節(jié)痛。血象可呈全血細(xì)胞減少,或任何一系及二系血細(xì)胞減少。

2ppt課件【概述】骨髓增生異常綜合癥(myelodysplastiMDS發(fā)病率約10/10萬~12/10萬人口,多累及中老年人,50歲以上的病例占50%~70%,男女之比為2:1。MDS30%~60%轉(zhuǎn)化為白血病。其死亡原因除白血病之外,多數(shù)由于感染,出血,尤其是顱內(nèi)出血。

3ppt課件MDS發(fā)病率約10/10萬~12/10萬人口,多累及中老年人【病因】

MDS的病因尚不明確,推測是由于生物,化學(xué),或物理等因素引起基因突變,染色體異常使某個惡變的細(xì)胞克隆性增生。業(yè)已公認(rèn),誘變劑如病毒,某些藥物(如化療藥),輻射(放療),工業(yè)反應(yīng)劑(如苯,聚乙烯)以及環(huán)境污染等的可致癌作用,誘變劑可引起染色體的重排或基因重排,也可能只引起基因表達(dá)的改變導(dǎo)致MDS.

4ppt課件【病因】

MDS的病因尚不明確,推測是由于生物,化學(xué),或MDS和急性白血病一樣,是由一個異常的造血干細(xì)胞衍生的惡性克隆發(fā)展起來的“克隆性疾病”。主要累及髓系細(xì)胞,使骨髓粒,紅及巨三系細(xì)胞無效病態(tài)造血,其凋亡細(xì)胞數(shù)量明顯增加。

5ppt課件MDS和急性白血病一樣,是由一個異常的造血干細(xì)胞衍生的惡性克【分型】

1、難治性貧血(Refractoryanemia,RA):①血象:貧血,偶有粒細(xì)胞減少、血小板減少而無貧血;網(wǎng)織紅細(xì)胞減少;紅細(xì)胞及粒細(xì)胞有病態(tài)造血現(xiàn)象;原始細(xì)胞<1%。部分患者可檢出小巨核(免疫熒光法);②骨髓:增生活躍或明顯活躍,紅系增生并有病態(tài)造血現(xiàn)象。原始細(xì)胞<5%。6ppt課件【分型】

1、難治性貧血(Refractoryanemi2、伴環(huán)行鐵粒幼細(xì)胞增多的難治性貧血,(Refractoryanemmiawithringsideroblasts,RAS):①血象:與ra相似;②骨髓:除RAB表現(xiàn)外,還有鐵粒幼紅細(xì)胞增加,占所有有核細(xì)胞的15%。7ppt課件2、伴環(huán)行鐵粒幼細(xì)胞增多的難治性貧血,(Refractory3、難治性貧血伴有原始細(xì)胞增多(rafractoryanwmiaofbasts,RAEB)①二系或全血細(xì)胞減小,多見粒系病態(tài)造血現(xiàn)象,原始細(xì)胞〈5%;②骨髓:增生明顯活躍,粒系及紅系都增生。三系都有病態(tài)造血現(xiàn)象。原始細(xì)胞為5%-20%;③原幼細(xì)胞可見到AUER小體。4.轉(zhuǎn)化中的原始細(xì)胞增多性難治性貧血(RAEBintransformation,RAEB-t);血象及骨髓與raeb相似,但應(yīng)具備下述三種情況的任一種:血中原始細(xì)胞>5%;②骨髓中原始細(xì)胞占20-30%;5、慢性粒,單核細(xì)胞白血病(chronicmyelomonocyticleukemiaCMML):①血象:單核細(xì)胞絕對值>1x109/L,粒細(xì)胞也增加并有顆粒減少或Pelger-Huet異常,原始細(xì)胞<5%;②骨髓:同raeb,原始細(xì)胞5%-20%之間。8ppt課件3、難治性貧血伴有原始細(xì)胞增多(rafractoryanwWHO診斷標(biāo)準(zhǔn)

①難治性貧血(RA);②環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞增多性難治性貧血(RAS);③難治性貧血伴原始細(xì)胞增多(RAEB),按骨髓中原粒細(xì)胞多少分RAEB-1(原粒5%~9%)、RAEB-2(原粒10%~19%)兩型;④伴多系病態(tài)造血的難治性細(xì)胞減少(RCMD),即指那些不伴貧血的具有二系以上病態(tài)造血的血細(xì)胞減少;⑤5q-綜合征;⑥不能分類,指不能歸納入上述各型的MDS。

9ppt課件WHO診斷標(biāo)準(zhǔn)

①難治性貧血(RA);②環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞增多【臨床表現(xiàn)】

〖癥狀〗MDS通常起病緩慢,少數(shù)起病急劇。一般從發(fā)病開始轉(zhuǎn)化為白血病,在一年之內(nèi)約由50%以上。貧血患者占90%。常為中度貧血,表現(xiàn)為面色蒼白,頭暈乏力,活動后心悸氣短等。發(fā)熱占50%,其中原因不明性發(fā)熱占10%~15%,感染部位以呼吸道,肛門周圍和泌尿系為多。出血占20%,常見于呼吸道,消化道,也由顱內(nèi)出血者,早期的出血癥狀較輕,多為皮膚粘膜出血,牙齦出血或鼻衄,女性患者可有月經(jīng)過多。晚期出血趨勢加重,腦出血成為患者死亡的主要原因之一。

10ppt課件【臨床表現(xiàn)】

〖癥狀〗MDS通常起病緩慢,少數(shù)起〖體癥〗

一般無特殊體征,僅少數(shù)病例有肝,脾,淋巴結(jié)腫大,脾臟腫大者常為中,輕度。晚期可有胸骨壓痛。

11ppt課件〖體癥〗一般無特殊體征,僅少數(shù)病例有肝,脾,淋巴結(jié)腫大,脾〖常見并發(fā)癥〗感染:急性白血病MDS中RA,RAS型演變?yōu)榧毙运杓?xì)胞白血病的發(fā)生率約為13%,此組病例生存期達(dá)50個月;MDS中RAEB與CMML組中則有35%~40%演變?yōu)榧毙运杓?xì)胞白血病,中位生存期僅14~16個月,RAEB-T演變位急性白血病,中位生存期為三個月。

出血:約20%的MDS患者有出血表現(xiàn),常見于皮膚,呼吸道,消化道等,也有顱內(nèi)出血者。

12ppt課件〖常見并發(fā)癥〗感染:急性白血病MDS中RA,RAS型演【診斷標(biāo)準(zhǔn)】

1、臨床表現(xiàn)以貧血癥狀為主,可兼有發(fā)熱或出血。

2、血象全細(xì)胞減少,或任一,二系細(xì)胞減少,可有巨大紅細(xì)胞,巨大血小板,有核紅細(xì)胞等病態(tài)造血表現(xiàn).

3、骨髓象有三系或二系,或任一系血細(xì)胞的病態(tài)造血,或是淋巴樣小巨核細(xì)胞

4、除外其他伴有病態(tài)造血的疾病。

5、法美英(FAB)協(xié)作組將MDS分為五型。

13ppt課件【診斷標(biāo)準(zhǔn)】1、臨床表現(xiàn)以貧血癥狀為主,可兼有發(fā)熱或出檢查

一、血象:外周血全血細(xì)胞減少,其程度依不同分型而異。如難治性貧血(RA)以貧血為主,難治性貧血伴有原始細(xì)胞增多(RAEB)或轉(zhuǎn)變中的RAEB(RAEB-T)則常有明顯的全血細(xì)胞減少。

二、骨髓象:骨髓活檢在MDS已廣泛應(yīng)用,不僅提供診斷依據(jù),還有助于預(yù)測預(yù)后。ALIP現(xiàn)象。14ppt課件檢查一、血象:外周血全血細(xì)胞減少,其程度依不同分型而異。如三、細(xì)胞遺傳學(xué)研究:異??寺〉臋z出率顯著提高。染色體的檢查對預(yù)測預(yù)后具有一定價值。

四、體外骨髓培養(yǎng)的研究:體外培養(yǎng)的異常程度與向白血病轉(zhuǎn)化的可能性關(guān)系密切。

五、其他:約20%血清或尿溶菌酶升高。血清鐵蛋白有不同程度增加。15ppt課件三、細(xì)胞遺傳學(xué)研究:異??寺〉臋z出率顯著提高。染色體的檢查對鑒別診斷CAAPNHMACML16ppt課件鑒別診斷CAA16ppt課件【常規(guī)治療】

MDS由于分期不同,治療上應(yīng)隨患者的病情采用相應(yīng)的不同的治療對策。RA,RAS以貧血為主癥,此時采用藥物刺激骨髓造血為主,兼以誘導(dǎo)分化劑治療;RAEB患者以小劑量化療或加誘導(dǎo)分化劑治療;而容易轉(zhuǎn)化為急性白血病的RAEB-T應(yīng)采用類似急性白血病的常規(guī)聯(lián)合化療為主的治療。17ppt課件【常規(guī)治療】MDS由于分期不同,治療上應(yīng)隨患者的病情采用〖刺激素造血劑〗適用于RA,RAS型。

1、康力龍6~8mg/d,分次服用,療程至少3個月,最長可服一年以上。部分患者肝功能會受損,可合并使用聯(lián)苯雙酯。若因肝功能受損多次停藥者,可改用丙酸睪丸酮肌內(nèi)注射,每日50~100mg,連續(xù)治療半年以上方可判斷療效。

2、潑尼松30~40mg/d,分次服用,適用于MDS合并溶血。18ppt課件〖刺激素造血劑〗適用于RA,RAS型。18ppt課件〖誘導(dǎo)分化劑〗維甲酸類

(1)全反式維甲酸:30~60,分3次口服,療程應(yīng)在3個月以上,對RA較好,

(2)順式維甲酸:

(3)分3次口服,療程至少3個月。

主要副作用為口唇干燥,皮膚過度角化,關(guān)結(jié)肌肉疼痛,肝功能傷害。為可逆性改變,與劑量相關(guān)。19ppt課件〖誘導(dǎo)分化劑〗維甲酸類

(1)全反式維甲酸:30VtD30.25~15mg/日,8~24周一療程

干擾素n100~150萬m/日,連用3個月

RAEB及RAEB-T型治療:可先試用康力龍+全反式維甲酸。3個月無效者,試用其它藥物。

(1)誘導(dǎo)分化劑:用法同上

(2)對RAEB用小劑量Ara-c、三尖杉。對RAEB-T小劑量Ara-c,亦可用DA、HA、HE方案

20ppt課件VtD30.25~15mg/日,8~24周一療程

干擾素n

3、聯(lián)合化療,對年齡小于60歲,白細(xì)胞計數(shù)偏高的高維MDS患者,可采用聯(lián)合化療??上扔眉毙运杓?xì)胞性白血病(AML)化療方案.

MDS患者絕大多數(shù)表現(xiàn)為血象二系或全細(xì)胞減少,對化療耐受性差約3/1病例死于骨髓衰竭有關(guān)的并發(fā)癥,1/2轉(zhuǎn)變?yōu)榧毙园籽炔?,?yīng)根據(jù)MDS患者的分型,血象,年齡,一般狀況,骨髓幼稚細(xì)胞數(shù)等進(jìn)行個體化治療。

21ppt課件3、聯(lián)合化療,對年齡小于60歲,白細(xì)胞計數(shù)偏高的高維MD抗血管生成藥物

反應(yīng)停(Thalidomide):具有抗血管發(fā)生作用和拮抗TNFα的功能以及T

細(xì)胞共刺激作用。試驗表明,反應(yīng)停主要作用于紅系,對其他兩系也有一定作用。反應(yīng)停的副作用主要為神經(jīng)毒性,有試驗表明超過200mg/d毒性即明顯增加。22ppt課件抗血管生成藥物

反應(yīng)停(Thalidomide):具有抗血細(xì)胞因子

1)紅細(xì)胞生成素(Epo)體外試驗證明Epo可促進(jìn)MDS患者BFU-E、CFU-E的集落增殖,因而應(yīng)用Epo可改善部分低危MDS患者貧血。劑量:1萬U/d,肌肉或皮下注射,連續(xù)應(yīng)用,如無效,可加量至2萬U/d。不良反應(yīng):偶見高血壓,既往有高血壓病史患者應(yīng)予注意。有效率:約20%~30%患者有效。療效大多出現(xiàn)在應(yīng)用后4~8周,但亦有患者連續(xù)應(yīng)用半年以后才出現(xiàn)療效。

(2)粒細(xì)胞集落和粒巨噬細(xì)胞集落刺激因子(G-CSF和GM-CSF)

劑量:可從小量開始應(yīng)用,逐漸加大劑量,75μg/d→150μg/d→300μg/d,以中性粒細(xì)胞升至正常水平后減量維持。不良反應(yīng):發(fā)熱、骨疼、極少數(shù)患者可發(fā)生骨髓內(nèi)纖維細(xì)胞增多。有效率:70%~80%MDS患者有效。

(3)白介素-11(IL-11)

劑量:低劑量,10μg/kg/d,連續(xù)注射。不良反應(yīng):發(fā)熱、骨疼、面部潮紅。有效率:據(jù)國外一組報告有效率可達(dá)38%。

23ppt課件細(xì)胞因子

1)紅細(xì)胞生成素(Epo)體外試驗證明Epo可促低危MDS:低危MDS主要包括RA及RAS.骨髓幼稚細(xì)胞≧0.03,可采取以誘導(dǎo)分化加骨髓造血為主的治療方案。

高危MDS:高危MDS主要包括RAEB,RAEB-T,CMML.年齡小于45歲,可采取以聯(lián)合化療加骨髓移植或外周造血干細(xì)胞移植為主的治療方案,

骨髓移植若患者年齡小于30歲,化療能取得緩解,無骨髓纖維化,且有HLA配型相合得供髓源(最好是同胞兄弟姐妹)則可選擇做骨髓移植,目前多采用外血干細(xì)胞移植來代替骨髓造血干細(xì)胞移植。24ppt課件低危MDS:低危MDS主要包括RA及RAS.骨髓幼稚細(xì)胞≧四、療效標(biāo)準(zhǔn)采用歐洲MDS協(xié)作組標(biāo)準(zhǔn)完全緩解:血紅蛋白>120g/L,中粒>1.5×109/L,Plt>100×109/L,BM中原粒<5%,病態(tài)造血消失,染色體畸變消失。

部分緩解:網(wǎng)織紅細(xì)胞>1%和不輸血Hb較療前增加35%或/和中粒較療前增加35%或/和血小板較療前增加35%及BM

溫馨提示

  • 1. 本站所有資源如無特殊說明,都需要本地電腦安裝OFFICE2007和PDF閱讀器。圖紙軟件為CAD,CAXA,PROE,UG,SolidWorks等.壓縮文件請下載最新的WinRAR軟件解壓。
  • 2. 本站的文檔不包含任何第三方提供的附件圖紙等,如果需要附件,請聯(lián)系上傳者。文件的所有權(quán)益歸上傳用戶所有。
  • 3. 本站RAR壓縮包中若帶圖紙,網(wǎng)頁內(nèi)容里面會有圖紙預(yù)覽,若沒有圖紙預(yù)覽就沒有圖紙。
  • 4. 未經(jīng)權(quán)益所有人同意不得將文件中的內(nèi)容挪作商業(yè)或盈利用途。
  • 5. 人人文庫網(wǎng)僅提供信息存儲空間,僅對用戶上傳內(nèi)容的表現(xiàn)方式做保護(hù)處理,對用戶上傳分享的文檔內(nèi)容本身不做任何修改或編輯,并不能對任何下載內(nèi)容負(fù)責(zé)。
  • 6. 下載文件中如有侵權(quán)或不適當(dāng)內(nèi)容,請與我們聯(lián)系,我們立即糾正。
  • 7. 本站不保證下載資源的準(zhǔn)確性、安全性和完整性, 同時也不承擔(dān)用戶因使用這些下載資源對自己和他人造成任何形式的傷害或損失。

評論

0/150

提交評論