水溶性維生素VS脂溶性維生素

水溶性維生素VS脂溶性維生素【目的與要求】一、 了解維生素的概念及其重要性;維生素命名原那么及分類方式。二、 把握脂溶性維生素:維生素A、D、E、K的生物學功能及其缺乏癥。3、把握B族維生素、維生素C的生物學功能及其缺乏癥，重點把握B族維生素與輔酶的關系及輔酶與整個物質代謝的關系。O第一節(jié)總論一、 概述維生素（vitamin）是機體為維持正常生理功能必需由食物攝取的一類微量有機物。它與糖、脂、蛋白質和核酸等生命物質不同，在體內含量極少，每日的需要量也甚少。在生命活動中，它們既不是組成機體組織的成份，也不是體內供能物質，但是在調劑物質代謝和維持生理功能等方面卻發(fā)揮著重要作用。長期缺乏某種維生素，會致使維生素缺乏癥。對人體、動物體，多數(shù)維生素是體內不能合成或合成量不能知足機體的需要，必需從食物中攝取，屬外源性物質。二、 人類對維生素需要的熟悉在古代曾有過維生素缺乏癥的詳細記載。唐朝名醫(yī)孫思邈用豬肝醫(yī)治雀目（維生素A缺乏癥）。他還曾用麥麩熬粥來防治腳氣病（維生素B1缺乏癥）。并用大豆、防風、車錢子等藥物醫(yī)治此病。19世紀中，歐洲學者仍以為人體只需要蛋白質、糖、脂肪、礦物鹽和水等五種營養(yǎng)素。但在航海和探險的傳記中，早已記載了許多壞血病的病例。如在17世紀一篇航海日記中記載:有些人完全喪失了力量…，更有許多人皮膚L布滿了點狀的紫色血斑，慢慢阻礙到肘、膝、股、肩、臂及頸部，他們口有臭味，牙齦發(fā)紅、剝落，乃至牙根也暴露于外…。這是維生素C缺乏所造成的壞血病。后來歐洲的航海家向美洲印地安人學用檸檬汁和松針浸出液防治壞血病。以后，現(xiàn)代醫(yī)學家才明白食物除含上述五種營養(yǎng)素外，還須含有人類營養(yǎng)所必需的其它物質。1911年，波蘭學者Funk第一從米糠中提掏出抗腳氣病物質，并證明該物質屬于胺類，是維持生命所必需的，因此稱之為生命胺(vita-amino)。爾后，學者們陸續(xù)在天然食物中發(fā)覺了20多種為動物或微生物所必需的維生素，并證明它們在化學結構上大多數(shù)與胺不同，故更名vitamin。此刻人們已能合成許多種維生素；這對防治疾病、增進健康具有重大意義。各類維生素在物質代謝中的作用慢慢清楚。三、命名與分類命名維生素適應上用拉丁字母A、B、C、D來命名，但這種命名方式并非代表維生素被發(fā)覺的前后順序;也有依照它們的化學結構特點和生理功能命名的，如硫胺素、抗糙皮病維生素等;還有在發(fā)覺時以為是一種，后來證明是多種維生素混合存在，便又在拉丁字母下方注】、二、3等數(shù)字加以區(qū)別，如B一、B二、B3、B6等。其間有的名稱彼此混淆，如有的將B2叫維生素G，將泛酸叫B3,將煙酸叫B5，將葉酸叫維生素M或R，將生物素叫維生素H。還有人將精氨酸、甘氨酸和半胱氨酸三者混合物叫維生素B4,將必需脂肪酸叫維生素F等等，其實它們并非維生素。這些混淆的名稱現(xiàn)多廢棄不用，這確實是目前咱們見到的維生素名稱不管從拉丁字母或阿拉伯數(shù)字順序來看都是不連貫的緣故。（二）分類維生素的種類繁多，化學結構不同專門大，通常接溶解性質將其分為脂溶性維生素(lipid-solublevitamins)和水溶性維生素(water-solublevitamins)兩大類。依照散布情形，水溶性維生素又可分為B族維生素與維生素C兩類。一、 脂溶性維生素維生素A，又名抗干眼病維生素，或視黃醇。維生素D，又名抗佝僂病維生素，或鈣化醇。維生素E，又名抗不育維生素或生育酚。維生素K，又名凝血維生素。二、 水溶性維生素維生素B1，又名抗腳氣病維生素或硫胺素。維生素B2，又名核黃素。維生素PP，又名抗癩皮病維生素，即尼克酸和尼克酚胺(煙酸和煙酰胺)。維生素B6，又名抗皮炎維生素，即毗哆醇、毗哆醛和毗哆胺。泛酸，又名遍多酸。(6)生物素。葉酸。維生素B12,又名抗惡性貧血維生素或鉆胺素。維生素C，又名抗壞血酸。以上所列是較為重要的維生素，其中以維生素A、D、B—、BX.PP和維生素C對機體的代謝調劑最為重要，從膳食中的供給也常不足或缺乏。四、缺乏病發(fā)生的緣故引發(fā)維生素缺乏病發(fā)生的緣故很多，但隨著社會的進步，科學的進展，以前那種典型的維生素缺乏癥如夜盲癥、壞血癥、腳氣病等已不多見。除疾病的阻礙外，就目前的社會情形而言，維生素缺乏的緣故不是因為生活的貧困，而多是由于科學的營養(yǎng)衛(wèi)生知識不足，簡述如下：（一） 維生素的攝入量不足食物組成及膳食調配不合理或嚴峻偏食使某些維生素供給不足;或對食物的貯存、加工及烹飪方式不妥造成維生素的大量破壞和丟失。淘米過度、煮稀飯加堿、面粉加工過細，可使維生素BI大量丟失破壞;油炸面食中的維生素也多被破壞;新鮮食物貯存太久，維生素C可被破壞;蔬菜先切、后洗、再炒或加堿，其中的維生素C幾乎全數(shù)丟失。（二） 維生素的吸收障礙多見于消化道疾病患者。如脂類消化吸收的障礙可嚴峻降低脂溶性維生素的吸收。（三） 需要量增加機體在某些生理或病理情形下對維生素的需要量專門的增多，假設不及時補充那么引發(fā)維生素相對不足。如生長發(fā)育期的兒童、妊婦、乳母、重體力勞動者或傳染病患者。（四） 食物之外的維生素供給不足如長期服用抗生素可使腸道正常菌叢生長受到抑制，從而阻礙其合成某些維生素，如維生素K、B六、葉酸、PP等；日光照射不足，那么?？墒蛊つw內維生素D的生成不足，從而引發(fā)小兒佝僂病或成人軟骨病。第二節(jié)脂溶性維生素脂溶性維生素包括維生素A、D、E、K,它們不溶于水，而溶于脂類及脂肪溶劑。脂溶性維生素在食物中與脂類一起存在，并隨脂類一同吸收。吸收后的脂溶性維生素在血液中與脂蛋白及某些特殊的結合蛋白特異地結合而運輸。一、維生素A（一） 結構維生素A又稱抗干眼病維生素。天然的維生素A有兩種形式:A1及A2（圖1）。圖1圖2Al又稱視黃醇（retinol），A2又稱3-脫氫視黃醇。維生素A在體內的活性形式包括視黃醇、視黃醛。A1要緊存在于海水魚的肝臟，A2要緊存在于淡水魚的肝臟。植物中不存在維生素A，但有多種胡蘿卜素，其中以B-胡蘿卜素（圖2）最為重要。它在小腸粘膜處由B-胡蘿卜素加氧酶的作用，加氧斷裂，生成2分子視黃醇，因此通常將B-胡蘿卜素稱為維生素A原。（二） 生理功能及缺乏癥維生素A是視覺細胞內感受弱光的物質-視紫紅質的組成成份在視覺細胞內由11-順視黃醛（retinal）與不同的視蛋白（opsin）組成視色素。在感受強光的錐狀細胞內有視紅質、視青質及視藍質，桿狀細胞內有感受弱光或暗光的視紫紅質。當視紫紅質感光時，視色素中的11一順視黃醛在發(fā)生的光異構作用下轉變成全反視黃醛，并與視蛋白分離而失色。全反式視黃醛可經(jīng)異構酶作用緩慢地從頭異化成為11一順視黃醛，但大部份被還原成全反視黃醇，經(jīng)血流至肝變成11一順視黃醇，而后再隨血流返回視網(wǎng)膜氧化成11-順視黃醛，合成視色素。在那個視循環(huán)中會造成部份全反視黃醛分解成無用的物質，因此要常常補充維生素A。其他視色素的感光進程與視紫紅質相同。在維生素A缺乏時，必然引發(fā)11-順視黃醛的補充不足，視紫紅質合成減少，對弱光靈敏性降低，日光適應能力減弱，嚴峻時會發(fā)生夜盲癥。維生素A也是維持上皮組織的結構與功能所必需的物質當維生素A缺乏時，可引發(fā)上皮組織干燥、增生和角質化，產生干眼病、皮膚干燥、毛發(fā)脫落等。其它作用維生素A能增進粘多糖、糖蛋白及核酸的合成，因此能增進機體的生長。二、維生素D（一）結構維生素D又稱為抗佝僂病維生素，是類固醇衍生物。要緊包括D2（麥角鈣化醇ergocalcilferol）及D3（膽鈣化醇cholecalcifeol）。體內可由膽固醇變成7-脫氫膽固醇，貯存在皮下，在陽光及紫外線照射下可轉變成D3,因此稱7-脫氫膽固醇為維生素D2原。在酵母和植物油中有不能被人吸收的麥角固醇，在陽光及紫外線照射下可轉變成能被人吸收的D2,因此稱麥角固醇為D2原。食物中的維生素D在小腸被吸收后，入乳糜微粒經(jīng)淋巴入血，在血液中要緊與一種特異載體蛋白-維生素D結合蛋白(DBP)結合后被運輸至肝，在25-羥化酶催化下C-25加氧成為25-(OH)2-D3。25-(OH)-D3經(jīng)腎小管上皮細胞線粒體內1-a-羥化酶的作用生成D3的活性形式1,25-(OH)2-D3(二)生理功能及缺乏癥具有生物活性的1,25-(OH)2-D3的靶細胞是小腸粘膜、腎及腎小管。要緊的作用是增進鈣及磷的吸收，有利于骨的生成、鈣化。當缺乏維生素D時，兒童可發(fā)生佝僂病，成人引發(fā)軟骨病。三、維生素E結構與性質維生素E又稱生育酚()，有六種，其中四種a、B、Y和6種有生物活性。自然界以a-生育酚(結構如以下圖)散布最廣。維生素E在無氧條件下對熱穩(wěn)固，但對氧十分靈敏，易自身氧化，能幸免脂質過氧化物的產生，因此能愛惜生物膜的結構和功能。生理功能及缺乏癥維生素E是體內最重要的抗氧化劑，能幸免脂質過氧化物的產生，愛惜生物膜的結構與功能。機體內的自由基具有強氧化性，如超氧陰離子自由基(O2-)、過氧化物自由基(ROO?)及羥基自由基(OH?)等。維生素E的作用在于捕捉自由基形成生育酚自由基，生育酚自由基又可進一步與另一自由基反映生成非自由基產物一生育醍。硒作為谷脫甘肽過氧化酶的必需因子，通常以為是對抗過氧化作用的第二道防線。維生素E與硒在此抗氧化進程中協(xié)同發(fā)揮作用。維生素E俗稱生育酚，動物缺乏維生素E時其生殖器官發(fā)育受損乃至不育，但人類尚未發(fā)覺因維生素E缺乏所致的不育癥。臨床上經(jīng)常使用維生素E來醫(yī)治預兆流產及適應性流產。增進血紅素代謝。新生兒缺乏維生素E時可引發(fā)貧血，這可能與血紅蛋白合成減少及紅細胞壽命縮短有關。因此妊婦、哺乳期的婦女及新生兒應注意補充維生素E。維生素E一樣不易缺乏，在某些脂肪吸收障礙等疾病時可引發(fā)缺乏，表現(xiàn)為紅細胞數(shù)量減少，壽命縮短，體外實驗可見紅細胞脆性增加等貧血癥，偶可引發(fā)神經(jīng)障礙。四、維生素K結構維生素K又稱凝血維生素，有K一、K二、K3、K4，其中K一、K2為天然維生素K，臨床上應用的為人工合成的K3、K4，溶于水，可口服及注射。維生素K的吸收要緊在小腸，經(jīng)淋巴吸收人血，在血液中隨B-脂蛋白轉運至肝貯存。生理功能及缺乏癥維生素K的要緊生化作用是維持體內的第II、IX、X凝血因子在正常水平。這些凝血因子由無活性型向活性型的轉變需要前體的10個谷氨酸殘基(Glu)經(jīng)羧化變成Y-羧基谷氨酸(Gla)。Gla具有很強的螫合Ca2+能力，因此使其轉變成活性型。催化這一反映的為Y-羧化酶，維生素K為該酶的輔助因子。成人每日對維生素K的需要量為60-80^g，因維生素K普遍地散布于動、植物.且體內腸道中的細菌也能合成，一樣不易缺乏。但因維生素K不能通過胎盤，誕生后腸道內又無細菌，因此新生兒有可能引發(fā)維生素K的缺乏。在正常小兒血液中的維生素K也可能稍低，但進食可使其恢復正常。維生素K缺乏的要緊病癥是凝血時刻延長。長期應用抗生素及腸道滅菌藥也可引發(fā)維生素K缺乏。第三節(jié)水溶性維生素水溶性維生素包括B族維生素和維生素C。水溶性維生素體內多余的部份都可由尿排出體外，因此在體內很少蓄積，也可不能因此而發(fā)生中毒。又因為在體內的貯存很少，因此必需常常從食物中攝取。一、維生素Bl結構維生素B1又名硫胺素(thiamine)，是由一個嘧啶環(huán)和一個噻唑環(huán)組成，又稱噻嘧胺。體內的活性型為焦磷酸硫胺素(thiaminepyrophosphate，TPP)。生理功能及缺乏癥維生素B1易被小腸吸收，入血后要緊在肝及腦組織中經(jīng)硫胺素焦磷酸激酶作用生成TPP。TPP是a-酮酸氧化脫羧酶的輔酶。TPP在噻唑環(huán)上硫和氮之間的碳原子十分活潑，易釋放H+形成具有催化功能的親核基團一TPP負離子，也確實是負碳離子。負碳離子可與a-酮酸竣基結合使a-酮酸脫羧，釋放出CO2。維生素B1缺乏時，代謝中間產物a-酮酸氧化脫羧反映發(fā)生障礙，血中丙酮酸發(fā)生堆積。在神經(jīng)組織中，正常情形下要緊靠糖的有氧分解供能，現(xiàn)在由于供能不足，還可阻礙神經(jīng)細胞膜髓鞘磷脂合成，致使末梢神經(jīng)炎及其他神經(jīng)病變。TPP也是轉酮醇酶的輔酶。維生素B1缺乏時，磷酸戊糖代謝障礙，使核酸合成及神經(jīng)髓鞘中磷酸戊糖代謝受到阻礙。維生素B1在神經(jīng)傳導中起必然作用。TPP參與乙酸膽堿的合成，體內乙酸膽堿是由乙酸輔酶A與膽堿合成。乙酸輔酶A要緊來自于丙酮酸的氧化脫羧反映，維生素B1缺乏時，使丙酮酸氧化脫羧反映受阻的同時，由于對膽堿酯酶抑制進程的減弱，使乙酸膽堿分解增強，致使神經(jīng)傳導受到阻礙。要緊表現(xiàn)為消化液分泌減少，胃蠕動變慢，食欲不振，消化不良等。維生素B1要緊存在于種子外皮及胚芽中，加工過于精細的谷物可造成其大量丟失，維生素B1的需要量正常成人每日為。測定紅細胞中的轉酮醇酶的活性，尿中硫胺素與血中硫胺素的濃度可判定B1是不是缺乏。維生素B1缺乏時可引發(fā)腳氣病，要緊發(fā)生在高糖飲食及食用高度精細加工的米、面時。另外因慢性酒精中毒而不能攝人其他食物時也可發(fā)生維生素B1缺乏，初期表現(xiàn)為末梢神經(jīng)炎、食欲消退等，進而可發(fā)生浮腫、神經(jīng)肌肉變性等。二、 維生素B2結構及性質維生素B2又名核黃素(riboflavin)，因其溶液呈黃色而得名。它的異咯嗪環(huán)上的第1及第10位氮原子與活潑的雙鍵連接，此這兩個氮原子可反復同意或釋放氫，因此具有可逆的氧化還原性。維生素B2散布很廣,從食物中被吸收后在小腸粘膜的黃素激酶的作用下可轉變成黃素單核苷酸(FMN)，在體細胞內還可進一步在焦磷酸化酶的催化下生成黃素腺膘吟二核苷酸(FAD)，F(xiàn)MN及FAD為其活性型。生理作用及缺乏癥FMN及FAD是體內氧化還原酶的輔基，如:琥珀酸脫氫酶、黃嘌吟氧化酶及NADH脫氫酶等，要緊起氫傳遞體的作用。人類維生素B2缺乏時，可引發(fā)口角炎、唇炎、陰囊炎、眼瞼炎、羞明等癥。成人每日需要量為，經(jīng)常使用紅細胞中的谷胱甘肽還原酶活性來檢查體內維生素B2的含量。三、 維生素PP(一)結構維生素PP又名抗癩皮病維生素，包括尼克酸(nicotinicacid)及尼克酰胺(nicotinamide)，在體內可彼此轉化。維生素PP普遍存在于自然界，肝內能將色氨酸轉變成維生素PP，但轉變率較低。為1/60，即60mg色氨酸僅能轉變成lmg尼克酸。因色氨酸為必需氨基酸，因這人體的維生素PP要緊從食物中攝取。在體內尼克酸可經(jīng)幾步持續(xù)的酶促反映與核糖、磷酸、腺嘌吟組成脫氫酶的輔酶，要緊包括尼克酰胺腺嘌吟二核苷酸(NAD+)和尼克酰胺腺嘌吟二核苷酸磷酸(NADP+)，它們也是維生素PP在體內的活性型。(二)生理功能及缺乏癥NAD+和NADP+在體內是多種不需氧脫氫酶的輔酶，分子中的尼克酰胺部份具有可逆的加氫及脫氫的特性。人類維生素PP缺乏癥稱為癩皮癥(pellagra)，要緊表現(xiàn)是皮炎、腹瀉及癡呆。皮炎常呈對稱性，并顯現(xiàn)于暴露部位;癡呆是因神經(jīng)組織變性的結果?？菇Y核藥物異煙肼的結構與維生素PP十分相似，二者有拮抗作用，長期服用可能引發(fā)維生素PP缺乏。最近尼克酸臨床用來作為降膽固醇的藥物，尼克酸能抑制脂肪組織的脂肪分解，從而抑制FFA的動員，可使肝中vLDL的合成下降，而起到降膽固醇的作用。四、維生素B6(一)結構維生素B6包括毗哆醇(pyridoxine)、毗哆醛(pyridoxal)及毗哆胺(pyridoxamine)，在體內以磷酸酯的形式存在。磷酸毗哆醛和磷酸毗哆胺可彼此轉變，均為活性型。(二)生理功能及缺乏癥磷酸毗哆醛是氨基酸代謝中的轉氨酶及脫羧酶的輔酶，能增進谷氨酸脫羧，增進Y-氨基丁酸的生成，Y-氨基丁酸是一種抑制性神經(jīng)遞質。臨床上經(jīng)常使用維生素B6對小兒驚厥及懷胎嘔吐進行醫(yī)治。磷酸毗哆醛作為糖原磷酸化酶的重要組成部份，參與糖原分解為1-磷酸葡萄糖的進程。肌磷酸化酶所含的維生素B6約占全身維生素B6的70%-80%。人類未發(fā)覺維生素B6缺乏的典型病例。異煙肼能與磷酸毗哆醛結合，使其失去輔酶的作用，因此在服用異煙肼時，應補充維生素B6。五、 泛酸結構泛酸(pantothenicacid)又稱遍多酸。泛酸在腸內被吸收進人人體后，經(jīng)磷酸化并取得巰基乙胺而生成個磷酸泛酰巰基乙胺。4-磷酸泛酰巰基乙胺是輔酶A(COA)及?；d體蛋白(acylcaarierprotein，ACP)的組成部份，因此CoA及ACP為泛酸在體內的活性型。生理作用及缺乏癥在體內C0A及ACP組成?；D移酶的輔酶，普遍參與糖、脂類、蛋白質代謝，約有70多種酶需C0A及ACP。因泛酸普遍存在于生物界，因此很少見泛酸缺乏癥，但在二戰(zhàn)時的遠東戰(zhàn)俘中曾有腳灼熱綜合征，為泛酸缺乏所致。六、 生物素(一)結構及性質生物素(biotin)為無色針狀結晶體，耐酸而不耐堿，氧化劑及高溫可使其失活。生物素是體內多種羧化酶的輔酶，如丙酮酸羧化酶等，參與CO2的固定進程。在組織內生物素的分子側鏈中，戊酸的羧基與酶蛋白分子中的賴氨酸殘基上的^-氨基通過酰胺鍵共價結合，形成羧基生物素-酶復合物，又稱生物胞素(biocytin)。生物胞素可將活化的羧基轉移給酶的相應作用物。生物素來源極普遍，人體腸道細菌也能合成，很少顯現(xiàn)缺乏癥。新鮮雞蛋中有一種抗生物素蛋白(avidin)，它能與生物素結合使其失去活性并非被吸收，蛋清加熱后這種蛋白便被破壞，也就再也不妨礙生物素的吸收。長期利用抗生素可抑制腸道細菌生長，也可能造成生物素的缺乏，要緊病癥是疲憊、惡心、嘔吐、食欲不振、皮炎及脫屑性紅皮病。七、葉酸(一)結構葉酸(folicacid)因綠葉中含量十分豐碩而得名，又稱蝶酰谷氨酸。動物細胞不能合成對氨基苯甲酸，也不能將谷氨酸接到蝶酸上去，因此動物所需的葉酸需從食物中供給。植物中的葉酸含7個谷氨酸，肝中的葉酸一樣為5個谷氨酸殘基，谷氨酸之間是以Y-羧基和a-氨基連接形成的Y多肽。食物中的蝶酰多谷氨酸能被小腸粘膜上皮細胞分泌的蝶酰-L-谷氨酸羧基肽酶水解，生成蝶酰單谷氨酸及谷氨酸。葉酸在小腸上段易被吸收，在十二指腸及空腸上皮粘膜細胞含葉酸還原酶(輔酶為NADPH)，在該酶的作用下可轉變成葉酸的活性型四氫葉酸。氨甲蝶吟、氨基蝶吟可抑制二氫葉酸還原酶，阻止四氫葉酸的生成，臨床上用作抗腫瘤的藥物。(二)生理作用及缺乏癥FH4是體內一碳單位轉移酶的輔酶，分子內部N五、N10兩個氮原子能攜帶一碳單位。一碳單位在體內參加多種物質的合成，如嘌吟、胸腺嘧啶核苷酸等。當葉酸缺乏時，DNA合成必然受到抑制，骨髓幼紅細胞DNA合成減少，細胞割裂速度降低，細胞體積變大，造成巨幼紅細胞貧血。葉酸在肉及水果、蔬菜中含量較多，腸道的細菌也能合成，因此一樣不發(fā)生缺乏癥。妊婦及哺乳期快速割裂細胞增加或因生乳而致代謝較旺盛，應適量補充葉酸?？诜茉谢蚩贵@厥藥物能干擾葉酸的吸收及代謝，如長期服用此類藥物時應考慮補充葉酸。抗癌藥物甲氨蝶吟團結構與葉酸相似，它能抑制二氫葉酸還原酶的活性，使四氫葉酸合成減少，進而抑制體內胸腺嘧啶核苷酸的合成，因此有抗癌作用。八、維生素B12（一）結構維生素B12又稱鉆胺素（coholamine），是唯一含金屬元素的維生素，結構以下圖所示。維生素B12在體內因結合的基團不同，可有多種形式存在，如氤鉆胺素、羥鉆胺素、甲鉆胺素和5'-脫氧腺苷鉆胺素，后二者是維生素B12的活性型，也是血液中存在的要緊形式。（二）生理功能及缺乏癥食物中的維生素B12常與蛋白質相結合而存在，在胃中要經(jīng)酸或在腸內經(jīng)胰蛋白酶作用與蛋白分開，然后需要一種由胃粘膜細胞分泌的內因子(intrinsicfactor，IF)的協(xié)助，才能在回腸被吸收°IF為一種糖蛋白，分子量為50kD，每分子能結合一分子的B12,B12與IF的結合物通過小腸黏膜時，B12與IF分開，再與一種稱之為轉鉆胺素II(transcoholaminII，TCII)的蛋白結合存在于血液中°B12-TCII復合物需與細胞表面受體結合，才能進入細胞，在細胞內轉變成羥鉆胺素、甲基鉆胺素或進入線粒體轉變成5'-脫氧腺苷鉆胺素。肝內還有一種轉鉆胺素I(TCI)，B12與TCI結合后而貯存于肝內。體內的B12參與同型半脫氨酸甲基化生成蛋氨酸的反映，催化這一反映的蛋氨酸合成酶(又稱甲基轉移酶)的輔基是B12，它參與甲基的轉移。B12缺乏時，N5-CH3-FH4上的甲基不能轉移，這一反映具有雙重意義，一是不僅無益于蛋氨酸的生成，同時也阻礙四氫葉酸的再生，使組織中的游離的四氫葉酸含量減少，不能從頭利用它來轉運其他的一碳單位，阻礙嘌吟、嘧啶的合成，最終致使核酸合成障礙，阻礙細胞割裂，結果產生巨幼紅細胞性貧血(megalohlasticanemia)，也即惡性貧血。同型半胱氨酸的堆積可造成同型半胱氨酸尿癥。5'-脫氧腺苷鉆胺素是L-甲基丙二酰CoA變位酶的輔酶，催化琥珀酰4-磷酸泛酰巰基乙胺CoA的生成。當B12缺乏時，L-甲基丙二酰CoA大量堆積，因L-甲基丙二酰CoA的結構與脂肪酸合成的中間產物丙二酰CoA相似，因此阻礙脂肪酸的正常合成°B12缺乏所致的神經(jīng)疾患也是由于脂肪酸的合成異樣而阻礙了髓鞘的轉換，結果髓鞘質變性退化，造成進行性脫髓鞘。B12普遍存在于動物食物中，食用正常膳食者，很難發(fā)生缺乏癥，但偶見于有嚴峻吸收障礙疾患的病人及長期素食者。九、維生素C(一)結構及性質維生素C又稱L-抗壞血酸(ascorbicacid)。分子中C2及C3位上的兩個相鄰的烯醇式羥基極易分說明放H+，因此呈酸性，又因其為烯醇式結構，C2及C3位羥基上兩個氫原子能夠全數(shù)脫去而生成脫氫抗壞血酸，后者在有供氫體存在時，又能同意2個氫原子再轉變成抗壞血酸。脫氫抗壞血酸還可水解成為無活性的L-二酮古洛糖酸。L-抗壞血酸為天然生理活性型。L-脫氫抗壞血酸盡管也具有生理意義，但是在血液中以前者為主，后者僅為前者的1/15。維生素C為片狀晶體，具有強還原性。人體不能合成維生素C，維生素C普遍存在于新鮮蔬