心肌病的相關(guān)知識(shí)-

心肌病的相關(guān)知識(shí)2021.10.16

常娟娟

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心肌病是由遺傳、感染等不同原因引起的以心肌結(jié)構(gòu)及功能異常為主的一組心肌疾病。

定義編輯ppt心肌病是臨床和病理學(xué)家將原因不明而又非繼發(fā)于全身或其他器官系統(tǒng)疾病的心肌原發(fā)性損害。它是非風(fēng)濕性、非高血壓性、非冠狀動(dòng)脈性心肌結(jié)構(gòu)和功能的病理改變。其病理過(guò)程屬于代謝性而非炎癥性，在發(fā)病機(jī)制上與其它病因引起的心臟病無(wú)關(guān)繼發(fā)性心肌病

原發(fā)性心肌病

心肌病假設(shè)心肌病變與病因有關(guān)，或繼發(fā)或伴發(fā)于某種全身性疾病時(shí)，那么稱為繼發(fā)性心肌病編輯ppt

繼發(fā)性心肌病

代謝性感染性全身性、系統(tǒng)性遺傳性、家族性過(guò)敏性、中毒性繼發(fā)性心肌病編輯ppt1980年WHO分型擴(kuò)張型心肌病肥厚型心肌病限制型心肌病1995年世界衛(wèi)生組織[在原有1980年分類的根底上將不能歸屬于原來(lái)分類的心肌病增加了致心律失常性右室性心肌病和未分類性心肌病兩型心肌病分型編輯ppt編輯ppt

擴(kuò)張型心肌病〔DCM〕擴(kuò)張型心肌病〔DCM)指多種原因?qū)е乱宰笫?、右室或雙心腔擴(kuò)大和心肌收縮功能減退為主要病理特征，常并發(fā)心力衰竭、心律失常的心肌病。我國(guó)發(fā)病率為13/10萬(wàn)—84/10萬(wàn)不等，好發(fā)于青中年男性，是臨床心肌病最常見的一種類型。近年來(lái)發(fā)病率呈上升趨勢(shì)，病死率較高。編輯ppt能受損。

室壁變薄、纖維化斑痕、附壁血栓

特征：

左心室或雙心室擴(kuò)大和收縮功能受損、室壁變薄、

纖維化斑痕、附壁血栓。編輯ppt編輯ppt病因本病的病因迄今未明，近年來(lái)心肌病有增加趨勢(shì)，目前已發(fā)現(xiàn)本病與以下因素有關(guān)：遺傳和基因〔30%~50%〕病毒感染〔重要原因〕炎癥〔肉芽腫性心肌炎見于結(jié)節(jié)病和巨細(xì)胞心肌炎，也可見于過(guò)敏性心肌炎〕中毒、內(nèi)分泌和代謝異?！彩染?、化療藥物、微量元素硒缺乏〕其他〔圍生期心肌病是比較常見的。神經(jīng)肌肉疾病等〕編輯ppt病理生理

心肌收縮力減弱CO

交感神經(jīng)RAAS

心臟血管水鈉潴留

受體血管收縮心肌肥厚外周阻力心肌壞死纖維化血管肥厚心律失常心肌功能受損編輯ppt臨床表現(xiàn)階段體征癥狀早期心臟擴(kuò)大；可聽到第三心音或第四心音呈奔馬律起病緩慢，可多年自覺無(wú)明顯癥狀或只有輕微癥狀后期活動(dòng)時(shí)心悸，氣促，胸悶乏力，浮腫等，甚至發(fā)生端坐呼吸；夜間陣發(fā)性呼吸困難和肺水腫等左心衰竭癥狀，繼而出現(xiàn)食欲下降，周圍水腫的右心衰竭的征象。最后全心衰。持續(xù)性頑固性低血壓往往是DCM的終末期表現(xiàn)。正常擴(kuò)張型心肌病編輯ppt

編輯ppt臨床表現(xiàn)

1.心臟擴(kuò)大2.心力衰竭3.心律失常4.栓塞5.猝死編輯ppt實(shí)驗(yàn)室檢查A.胸部X線：B.心電圖：

C.超聲心動(dòng)圖：D.其他

編輯ppt心影明顯增大，心胸比＞50%，肺淤血有時(shí)可見胸腔積液

A.胸部X線：編輯pptB.心電圖：可見各種心律失常，其他尚有ST-T改變〔不成組〕，低電壓；少數(shù)可見病理Q〔是廣泛心肌纖維化結(jié)果〕心音圖可見S3、S4、P2亢進(jìn)，二、三尖瓣及主動(dòng)脈瓣雜音編輯ppt各腔均擴(kuò)大、以左室擴(kuò)大早而顯著，室壁運(yùn)動(dòng)減弱，收縮功能降低、附壁血栓-主要確診手段。特點(diǎn)：一大---心室腔明顯擴(kuò)大

二小---二尖瓣開放幅度小，二尖瓣與擴(kuò)大的心室

腔相比相對(duì)較小

三薄---室間隔與左室后壁多變薄

四弱---室間隔與左室后壁運(yùn)動(dòng)減弱

C.超聲心動(dòng)圖編輯ppt

可見左室舒末壓、左房壓、肺毛壓增高，心搏量、心臟指數(shù)減低。左心室造影可見左室擴(kuò)大，彌漫性室壁運(yùn)動(dòng)減弱，心室射血分?jǐn)?shù)低下，冠脈造影多無(wú)異常心內(nèi)膜心肌活檢可見心肌細(xì)胞肥大、變性、間質(zhì)纖維化等實(shí)驗(yàn)室和其他檢查心導(dǎo)管和心血管造影編輯ppt

診斷要點(diǎn)臨床表現(xiàn)為心臟擴(kuò)大、心室收縮功能減低伴或不伴有充血性心力衰竭和心律失常,可發(fā)生栓塞和猝死等并發(fā)癥本病缺乏特異性診斷指標(biāo)我國(guó)在采納ＷＨＯ/ＩＳＦＣ報(bào)告的根底上于1995年重新修訂的ＤＣＭ診斷標(biāo)準(zhǔn)具有臨床指導(dǎo)意義。其診斷參考標(biāo)準(zhǔn)如下:PINT

1PINT

2Ｘ線檢查心胸比>05,超聲心動(dòng)圖示全心擴(kuò)大,尤以左室擴(kuò)大為著,心臟可呈球型編輯ppt

鑒別診斷1．缺血性心肌?。豪夏臧l(fā)病多有心臟缺血史，ECG有ST-T改變，超聲心動(dòng)圖改變另外UCG和選擇性冠狀支脈造影可明確冠狀動(dòng)脈病變。2．風(fēng)濕性心臟瓣膜病：擴(kuò)張型心肌病雜音在心力衰竭加重時(shí)增強(qiáng)，風(fēng)心病的雜音那么在心衰時(shí)由于心臟收縮力減弱，返流少而減輕，心衰控制后雜音增強(qiáng)，且可伴隨震顫。超聲心動(dòng)圖可見瓣膜受損變化3．先天性心血管?。撼曅膭?dòng)圖可見相應(yīng)改變4．繼發(fā)性心肌病：如糖尿病性心肌病、酒精性心肌病、圍產(chǎn)期心肌病等均可找到病因編輯ppt原那么：防止根底病因介導(dǎo)的心機(jī)損害，控制心力衰竭和心律失常，預(yù)防栓塞和猝死，提高病人生活質(zhì)量。治療要點(diǎn)1.病因治療：對(duì)不明病因的DCM，應(yīng)積

極尋找，排除任何引起心

肌疾病的可能病因并給于

積極的治療。如控制感染

嚴(yán)格限酒或戒酒、改變不

良的生活方式等。編輯ppt2.控制心力衰竭：

早期積極進(jìn)行藥物干預(yù)，使用β受體阻滯劑、ACEI減少心機(jī)損傷和延緩病情，β受體阻滯劑宜從小劑量開始，視病情調(diào)整用量。晚期心衰病人較易發(fā)生洋地黃中毒，應(yīng)慎用洋地黃。有適應(yīng)癥者可植入CRT。治療編輯ppt【適應(yīng)癥】適用于對(duì)洋地黃，利尿劑，血管擴(kuò)張劑治療無(wú)效或效果欠佳的各種原因引起的急，慢性頑固性充血性心力衰竭。米力農(nóng)【藥理作用】正性肌力作用，使心肌收縮力加強(qiáng)，心排血量增加。直接作用于小動(dòng)脈時(shí)其血管擴(kuò)張作用，可降低心臟前、后負(fù)荷，降低左心室充盈壓，改善左室功能，增加心臟指數(shù)。小劑量時(shí)主要表現(xiàn)為正性肌力作用，當(dāng)劑量加大，逐漸到達(dá)穩(wěn)態(tài)的最大正性肌力效應(yīng)時(shí)，其擴(kuò)張血管作用也可隨劑量的增加而逐漸加強(qiáng)。編輯ppt米力農(nóng)【不良反響】少數(shù)有頭痛，室性心律失常，無(wú)力，血小板計(jì)數(shù)減少等。過(guò)量時(shí)可有低血壓，心動(dòng)過(guò)速。長(zhǎng)期口服因副作用大，可導(dǎo)致遠(yuǎn)期死亡率升高，已不再應(yīng)用?！窘砂Y】低血壓，心動(dòng)過(guò)速，心肌梗死慎用；腎功能不全者宜減量?！居梅ㄓ昧俊快o脈注射：負(fù)荷量25～75ug/㎏，5～10分鐘緩慢靜注，以后每分鐘0.25～1.0ug/㎏維持。每日最大劑量不超過(guò)1.13mg/㎏。口服：一次2.5～7.5mg,每日4次。編輯ppt米力農(nóng)0.9%氯化鈉45ml+米力農(nóng)5mg,配成50ml,0.25ug/kg*min泵入比方，體重為80kg，編輯ppt米力農(nóng)【本卷須知】用藥期間應(yīng)監(jiān)測(cè)心率，心律，血壓，必要時(shí)調(diào)整劑量；

2不宜用于嚴(yán)重瓣膜狹窄及梗阻性肥厚型心肌病患者。急性缺血性心臟病患者慎用；3合用強(qiáng)利尿劑時(shí)，可使左室充盈壓過(guò)度下降，且易引起水，電解質(zhì)失衡；對(duì)房撲、房顫患者，因可增加房室傳導(dǎo)作用導(dǎo)致心室率增快，宜先用洋地黃制劑控制心室率；5肝腎功能損害者慎用；6尚無(wú)用于心肌梗死，孕婦及哺乳婦女，兒童，應(yīng)慎重。

編輯ppt治療3.預(yù)防栓塞

栓塞是DCM的常見并發(fā)癥，對(duì)心臟明顯擴(kuò)大、有房顫或深靜脈血栓形成等發(fā)生栓塞風(fēng)險(xiǎn)且沒有禁忌癥者，口服阿司匹林，預(yù)防附壁血栓形成。已有附壁血栓形成和發(fā)生栓塞者，須長(zhǎng)期口服華法林抗凝治療。編輯ppt治療4.預(yù)防猝死：

針對(duì)性選擇抗心律失常藥物，如胺碘酮?？刂普T發(fā)室性心律失常的可逆因素：〔1〕糾正低鉀低鎂〔2〕改善神經(jīng)激素功能紊亂，選用ACEI和β受體阻滯劑〔3〕改善心肌代謝，可用輔酶Q10,每天3次。嚴(yán)重心律失常，藥物不能控制者，可植入心臟復(fù)律除顫器，預(yù)防猝死發(fā)生。編輯ppt05.中醫(yī)中藥治療生脈飲、真武湯等中藥可改善DCM的心功能。黃芪有抗病毒、調(diào)節(jié)免疫作用，對(duì)改善病癥和預(yù)后有一定作用。6.手術(shù)治療對(duì)長(zhǎng)期嚴(yán)重心力衰竭、內(nèi)科治療無(wú)效者，可考慮心臟移植。治療編輯ppt預(yù)后

預(yù)后不良，死亡原因多為心力衰竭及心律失常。病癥出現(xiàn)后5年存活率為40%，10年存活率為22%左右。

編輯ppt肥厚型心肌病〔HCM〕

肥厚型心肌病是一種遺傳性心肌病，以心室非對(duì)稱性肥厚為解剖特點(diǎn)，是青少年運(yùn)動(dòng)猝死的最主要原因之一。

編輯ppt肥厚型心肌病〔HCM〕

根據(jù)左心室流出道有無(wú)梗阻現(xiàn)象可將其分為梗阻性和非梗阻性兩型：肥厚型梗阻性心肌?。捍诵托募〔∈议g隔與左室壁呈不對(duì)稱肥厚,室間隔上段明顯肥厚,致左室流出道狹窄、梗阻,亦稱特發(fā)性肥厚性主動(dòng)脈瓣下狹窄肥厚型非梗阻性心肌病：室間隔與左室壁呈對(duì)稱肥厚,無(wú)左室流出道狹窄與梗阻分類編輯ppt肥厚型心肌病〔HCM〕HCM的三種類型：1〕梗阻型：安靜時(shí)壓力階差>30mmHg2)隱匿性梗阻：負(fù)荷運(yùn)動(dòng)后壓力階差>30mmHg3)無(wú)梗阻型：安靜和負(fù)荷后壓力階差均低于30mmHg

編輯ppt能受損。

室壁變薄、纖維化斑痕、附壁血栓

特征：心肌非對(duì)成性肥厚，心腔變小為特征，以左室血液充盈受阻，舒張期順應(yīng)性下降為根本病態(tài)的疾病。

編輯ppt病因與發(fā)病機(jī)制1.遺傳因素：常染色體顯性遺傳心肌肌小節(jié)收縮體系相關(guān)蛋白的突變有關(guān)〔300多種突變〕。50%pts未發(fā)現(xiàn)基因改變2.兒茶酚胺代謝異常：3.高血壓及高強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)編輯ppt病理生理在梗阻性HCM患者，左心室收縮時(shí)快速血流通過(guò)狹窄的流出道產(chǎn)生負(fù)壓，引起二尖瓣前葉前向運(yùn)動(dòng)，加重梗阻。此作用在收縮中、后期較明顯。有些患者靜息時(shí)梗阻不明顯，運(yùn)動(dòng)后變?yōu)槊黠@。靜息或運(yùn)動(dòng)負(fù)荷超聲顯示左心室流出道壓力階差≥30mmHg者，屬梗阻性HCM，約占70%。

HCM患者胸悶氣短等病癥的出現(xiàn)與左心室流出道梗阻、左心室舒張功能下降、小血管病變?cè)斐尚募∪毖纫蛩赜嘘P(guān)。編輯ppt主要為心室肥厚，尤其是室間隔肥厚1.非對(duì)稱性肥厚〔90%〕室間隔／左室壁厚度大于1.3／12.對(duì)稱性肥厚〔5%〕：室間隔／左室壁厚度小于1.3／13.特殊部位肥厚〔5%〕左室后壁肥厚：年輕人多見，病癥重心尖部肥厚：日本多發(fā)，良性過(guò)程右室壁肥厚：少見，多伴心律失常病理改變編輯ppt臨床表現(xiàn)

無(wú)病癥暈厥呼吸困難心絞痛心律失常心力衰竭及猝死病癥心臟輕度增大S4、心尖部收縮期雜音有流出道梗阻者于胸骨左緣3～4肋間聞到較粗糙的噴射性雜音當(dāng)LV容積下降即前負(fù)荷減低〔含硝甘〕時(shí)或心率加快時(shí)而增強(qiáng)體征編輯ppt臨床表現(xiàn)-病癥

1.勞力性呼吸困難和乏力，前者占90%以上2.1/3可有勞力性胸痛3.最常見的心率失常：房顫4.局部有暈厥：運(yùn)動(dòng)時(shí)出現(xiàn)，與室速有關(guān)5.重癥：惡性心律失常、心衰、猝死。編輯ppt臨床表現(xiàn)-體征

1.心臟輕度擴(kuò)大，聞及第四心音2.流出道梗阻患者可于胸骨左緣3~4肋間聞

及較粗糙的噴射性收縮期雜音3.心尖部也常可聽到收縮期雜音編輯ppt臨床表現(xiàn)-并發(fā)癥

1.心律失常：HCM易發(fā)生多形性室上性心律失常、室速、室顫、房撲、房顫等。2.心臟猝死：青少年運(yùn)發(fā)動(dòng)猝死的常見原因惡性心率失常、左室壁或室間隔厚度≥30mm、流出道壓力階差≥50mmHg是猝死的主要危險(xiǎn)因素。編輯ppt實(shí)驗(yàn)室檢查A.胸部X線：心影可以正常大小或左心室增大B.心電圖：最常見左室肥大，可有st-t改變，

深而不寬的病理性Q波

C.超聲心動(dòng)圖：臨床主要診斷手段D.其他：心臟磁共振、心導(dǎo)管檢查、心血管造

影、心內(nèi)膜心肌活檢

編輯ppt

心電圖變化多端，QRS波左室高電壓、倒置T波和異常Q波ST壓低、T波倒置多見于I、avL、V4~V6。少數(shù)患者可有深而不寬的病理性Q波，見于導(dǎo)聯(lián)I、avL或2、3、avF和某些胸導(dǎo)聯(lián)可伴室內(nèi)傳導(dǎo)阻滯和各類心率失常編輯ppt

編輯ppt編輯ppt*根據(jù)病史和體格檢查*超聲：室間隔厚度大于15mm或與后壁

厚度之比大于1.3*心臟磁共振*陽(yáng)性家族史*基因

診斷要點(diǎn)編輯ppt原那么：減慢心率，降低心肌收縮力，減輕流出道梗阻，控制心律失常，預(yù)防猝死治療要點(diǎn)1.藥物治療：減輕左心室流出道梗阻：β阻滯、非二氫吡啶類鈣通道阻滯，禁用洋地黃心衰：ACEI、ARB、β受體拮抗劑、利尿劑房顫：胺碘酮、β受體拮抗劑、抗凝2.非藥物治療：手術(shù)酒精室間隔消融術(shù)起搏器編輯ppt護(hù)理診斷1.疼痛：胸痛，心肌缺血缺氧有關(guān)2.活動(dòng)無(wú)耐力：氧的供需失調(diào)有關(guān)2.有受傷的危險(xiǎn):與梗阻性HCM所致

頭暈及暈厥有關(guān)3.潛在并發(fā)癥：栓塞、心律失常、心

力衰竭、猝死編輯ppt護(hù)理措施1、限制活動(dòng)：根據(jù)病人心功能不全的程度制定活動(dòng)標(biāo)準(zhǔn)：*心功能Ⅲ級(jí)者,應(yīng)限制活動(dòng),多半時(shí)間臥床休息,使用坐式便器,防止便秘,不能工作,可選擇輕松愉快的娛樂方式,嚴(yán)格限制時(shí)間。*心功能Ⅳ級(jí)者,應(yīng)絕對(duì)臥床休息,以緩解病癥,日常生活由護(hù)理人員協(xié)助完成。心功能不全病人常出現(xiàn)水腫,加之病人限制活動(dòng)或不能活動(dòng),末梢循環(huán)差,應(yīng)注意預(yù)防靜脈血栓、肺栓塞、褥瘡、便秘等。*加強(qiáng)皮膚護(hù)理,每日按摩下肢數(shù)次,幫助病人在床上做伸屈肢體的活動(dòng)。編輯ppt護(hù)理措施2、吸氧護(hù)理：病人有呼吸困難、發(fā)紺、嚴(yán)重心律失常時(shí),應(yīng)吸入氧氣,一般低流量吸氧,流量2L/min,同時(shí)還可改善因低氧而導(dǎo)致的心律失常。根據(jù)血氧濃度及血氧飽和度調(diào)節(jié)氧氣濃度和流量,氧氣應(yīng)濕化,以免呼吸道枯燥。編輯ppt護(hù)理措施3、病情觀察：

*

病人進(jìn)入CCU病房行心電、血壓監(jiān)測(cè),嚴(yán)密觀察病情變化,尤其是嚴(yán)重心律失常病人,進(jìn)行心電監(jiān)護(hù),有助于心律失常的診斷、治療、療效觀察及預(yù)后判斷。

*

凌晨0:00～6:00時(shí)發(fā)生室性期前收縮較頻繁,夜班護(hù)士應(yīng)加強(qiáng)巡視,嚴(yán)密監(jiān)測(cè)心律、心率、血壓及神志等變化,出現(xiàn)惡性室性期前收縮及時(shí)處理,嚴(yán)防猝死發(fā)生。編輯ppt護(hù)理措施4、用藥的護(hù)理 *近年來(lái)治療心力衰竭采用ACEI、利尿劑、小劑量強(qiáng)心劑及擴(kuò)血管藥物,對(duì)頑固性心衰有獨(dú)特作用。

*強(qiáng)心劑如洋地黃類藥物能增強(qiáng)心肌收縮力,改善病人心悸、氣短、水腫等,但由于病變心肌對(duì)洋地黃耐藥性差,易產(chǎn)生中毒,應(yīng)注意觀察病人有無(wú)食欲不振、惡心嘔吐、頭痛、嗜睡及黃視、綠視,各種不明原因的心律失常等中毒病癥,定期查血地高辛濃度。編輯ppt護(hù)理措施5、預(yù)防誘因：*教會(huì)病人預(yù)防方法,心力衰竭者防止過(guò)度勞累,飲食清淡,忌暴飲暴食。注意預(yù)防大便枯燥,以免用力大便誘發(fā)心衰。

*控制輸液量及輸液速度,保持病室安靜、整潔、舒適,保證病人睡眠充足,保持病室空氣新鮮和溫度適宜,防止病人呼吸道感染。

*心律失常者,應(yīng)防止發(fā)熱、疼痛、寒冷、飲食不當(dāng)、睡眠缺乏及應(yīng)用某些藥物(抗心律失常藥、氯喹、銻劑、西咪替丁),以免加重病情。編輯ppt護(hù)理措施6、飲食護(hù)理：

*心功能不全病人應(yīng)低鹽飲食,每日攝鹽2～3g,增加維生素、蛋白質(zhì)、微量元素的攝入,以降低新陳代謝,減輕心臟負(fù)擔(dān)。

*心律失常病人應(yīng)少量多餐,選擇清淡易消化低脂肪富于營(yíng)養(yǎng)的飲食。應(yīng)防止飽餐及吸煙,不要飲用酒、濃茶、咖啡等刺激性飲料,以免誘發(fā)心律失常。

*對(duì)服用利尿劑者應(yīng)鼓勵(lì)多進(jìn)食含鉀鹽豐富的食物如桔子、香蕉等,防止出現(xiàn)低血鉀誘發(fā)心律失常。

*因心功能不全病人胃腸道瘀血致消化不良、食欲不振,可適當(dāng)使用無(wú)鹽醬油、食鹽代用品、醋、胡椒、蔥、姜、咖喱等調(diào)味品以改善食欲,同時(shí)耐心向病人講解飲食治療的重要性,以取得病人的配合。編輯ppt護(hù)理措施7、心理護(hù)理*擴(kuò)張型心肌病病人大多為中年男性,病程長(zhǎng),遷延不愈,反復(fù)住院治療,醫(yī)療費(fèi)用較大,嚴(yán)重影響生活和工作,病人常產(chǎn)生憂慮、挫折、抑郁、憤怒及消極情緒,因此應(yīng)加強(qiáng)有關(guān)疾病和治療知識(shí)的教育,對(duì)文化素質(zhì)高、性格堅(jiān)強(qiáng)、有自控能力的病人給予全面真實(shí)的教育,調(diào)動(dòng)自身積極的抗病能力;*對(duì)達(dá)不到上述素質(zhì)的病人,采用保護(hù)性醫(yī)療態(tài)度或介于兩者之間的病情教育,防止病人悲觀、失望、憂慮、沮喪等情緒,而扼殺其積極的抗病因素,防止產(chǎn)生較多的心理障礙,影響病情恢復(fù)。編輯ppt健康指導(dǎo)1.疾病知識(shí)指導(dǎo)：病癥輕者可參加輕體力工作，但要防止勞累。保持室內(nèi)空氣流暢、陽(yáng)光充足，防寒保暖、預(yù)防上呼吸道感染。HCM病人應(yīng)防止情緒沖動(dòng)、持重或屏氣用力、劇烈運(yùn)動(dòng)如球類比賽等，減少暈厥和猝死的危險(xiǎn)。有暈厥病史或猝死家族史者應(yīng)防止單獨(dú)外出活動(dòng)，以免發(fā)作時(shí)無(wú)人在場(chǎng)而發(fā)生意外。2．飲食指導(dǎo):給予高蛋白、高維生素、富含纖維素的清淡飲食，促進(jìn)心肌代謝，增強(qiáng)機(jī)體抵抗力。心衰時(shí)低鹽飲食，限制含鈉量高的食物。3.用藥指導(dǎo)與病情監(jiān)測(cè)：堅(jiān)持服用抗心力衰竭、抗心律失常的藥物或β受體阻滯劑、鈣通道阻滯劑等，以提高存活年限。說(shuō)明藥物的名稱、劑量、用法、教會(huì)病人及家屬觀察藥物療效及不良反響。囑病人定期門診隨訪，病癥加重時(shí)立即就診，防止病情進(jìn)展、惡化。編輯ppt預(yù)后

HCM自然病程長(zhǎng)，呈良性進(jìn)展。一般成人病例10年存活率為80%,小兒病例為50%.HCM死忙頂峰年齡在兒童和青少年，為青少年時(shí)候猝死的常見原因。主要死亡原因是心臟性猝死〔51%〕、心力衰竭〔36%〕、卒中〔13%〕。16%猝死病人發(fā)生在中等至極量體育活動(dòng)時(shí)。編輯ppt限制型心肌病定義限制性心肌病〔RestrictiveCardiomyopathy〕是以心室充盈受限制為特點(diǎn)。典型病變?yōu)樾氖覂?nèi)膜和內(nèi)膜下心肌進(jìn)行性纖維化，導(dǎo)致心室壁順應(yīng)性降低，心腔狹窄。因此亦稱為心內(nèi)膜心肌纖維化。限制型心肌病又稱閉塞或縮窄型心肌病，是心肌病中較少見的一種類型。病變主要侵犯心室流入道和心尖，引起收縮變形以至閉塞。心室充盈舒張受限，充盈壓升高，心排出量降低和房室瓣關(guān)閉不全為其主要病理生理變化編輯ppt病因與成纖維性壁性心內(nèi)膜伴有嗜酸細(xì)胞增高癥有關(guān)分型根據(jù)受累心室不同，分為右心型、左心型、雙室型病因編輯ppt病理

肉眼觀，左心室內(nèi)膜纖維化，尤以心尖部為明顯，內(nèi)膜增厚約2～3mm，灰白色，外表可有血栓形成。心尖部?jī)?nèi)膜纖維性增厚向上蔓延，可將乳頭肌、肉柱埋陷在內(nèi)，腱索變粗，縮短，可導(dǎo)致三瓣關(guān)閉不全。左心室內(nèi)膜纖維化主要在流入道或心尖部，外表亦可有血栓形成。當(dāng)二尖瓣后瓣葉與左心室后壁粘連時(shí)，引起二尖瓣關(guān)閉不全。編輯ppt

編輯ppt臨床表現(xiàn)

初始以發(fā)熱，全身倦怠，WBC上升為主，以后逐漸出現(xiàn)心悸，呼吸困難，浮腫，肝大，頸靜脈怒張等，酷似縮窄性心包炎，ECG見心動(dòng)過(guò)速，心房肥大，T波低平或倒置，本病常與縮窄性心包炎鑒別，本病心室腔小，變形和嗜酸細(xì)胞上升，心包無(wú)鈣化而內(nèi)膜可能鈣化等有助于診斷。編輯ppt治療

預(yù)后差，對(duì)癥處理編輯ppt缺血性心肌病

本病屬冠心病的終末階段。確診時(shí)應(yīng)具備以下條件：①年齡>5o歲，有長(zhǎng)期冠心病史(反復(fù)發(fā)作心絞痛、AMI史)，心電圖示心肌慢性缺血或至少一處陳舊性心肌梗死圖形，冠脈造影陽(yáng)性。②胸片、心臟超聲均顯示心臟明顯擴(kuò)大。③急性或慢性充血性心力衰竭表現(xiàn)。因ICM患者年齡多>50歲，對(duì)青壯年患者做出此病診斷時(shí)要取慎重態(tài)度。編輯ppt酒精性心肌病Donald等認(rèn)為，具備以下幾點(diǎn)可診斷為ACM：①心臟增大伴有或不伴有充血性心力衰竭的病癥和體征。②自然病史中有長(zhǎng)期大量飲酒或酗酒史或反復(fù)大量酗酒史，無(wú)其他心臟病病因。③戒酒后(超過(guò)6個(gè)月)心衰病情可好轉(zhuǎn)，增大的心臟可見縮小。編輯ppt圍生期心肌?。杭韧鶡o(wú)心臟病的女性于妊娠最后1個(gè)月至產(chǎn)后6個(gè)月內(nèi)發(fā)生心力衰竭，臨床表現(xiàn)符合擴(kuò)張型心肌病特點(diǎn)可診斷本病。致心律失常型右室心肌?。河址Q致心律失常性右室發(fā)育不良，是一種遺傳性心肌病，以右室心肌逐漸被脂肪及纖維組織所置換，臨床以室性心動(dòng)過(guò)速、右心擴(kuò)大和右心衰竭等為特點(diǎn)心肌致密化不全：屬遺傳性心肌病，臨床表現(xiàn)左心衰和心臟擴(kuò)大。心動(dòng)過(guò)速性心肌?。憾嘁娪诜款澔蚴疑闲孕膭?dòng)過(guò)速。臨床表現(xiàn)符合擴(kuò)張型心肌病的特點(diǎn)。心臟氣球樣變：本病少見，與情緒急劇沖動(dòng)或精神刺激等因素有關(guān)，故又稱“傷心綜合征〞。特殊類型心肌病編輯ppt情景模擬〔一〕患者楊XX男73歲因“陣發(fā)性胸悶、喘憋1年余，加重20余天〞于2021年10月5號(hào)收入院。入院時(shí)T36.3℃P70次/分R18次/分BP100/60mmHg，既往有冠心病病史。入院后行心電圖檢查：竇性心律，ST-T改變，室性早博，不定性室內(nèi)阻滯。超聲心動(dòng)圖：各心腔均擴(kuò)大，室壁運(yùn)動(dòng)減弱，左室射血分?jǐn)?shù)20%,入院診斷：冠心病、擴(kuò)張型心肌病、心功能Ⅳ級(jí)入院后給予患者抗凝、擴(kuò)冠、強(qiáng)心、利尿、穩(wěn)定斑塊、控制心室率等治療，患者病情穩(wěn)定，于10月7號(hào)夜間，患者突然出現(xiàn)一側(cè)肢體不靈，口角歪斜，言語(yǔ)不清病癥，此時(shí)患者出現(xiàn)了什么情況？出現(xiàn)此病癥的原因？作為當(dāng)班護(hù)士應(yīng)該怎樣處理？編輯ppt

劉英答復(fù)：

考慮患者出現(xiàn)了腦栓塞原因：患者診斷為擴(kuò)心病，擴(kuò)心病特點(diǎn)容易出現(xiàn)附壁血栓，栓子脫落后，隨著血流進(jìn)入顱內(nèi)引起栓塞。處理：當(dāng)班護(hù)士應(yīng)立即趕到患者身邊，測(cè)量患者生命體