川崎病-重慶市兒童醫(yī)院

川崎病

KawasakiDisease

(皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征

Mucocutaneouslymphnodesyndrome）

提綱

概述病因和發(fā)病機(jī)制病理臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷治療預(yù)后

提綱

概述

病因和發(fā)病機(jī)制病理臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷治療預(yù)后

概述

＊為全身性血管炎，主要影響中動(dòng)脈

--1967年以前稱為嬰兒結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎

--1967年川崎（TomisakuKawasaki)在

日本對(duì)本病作了詳細(xì)報(bào)導(dǎo)

--按臨床表現(xiàn)又稱為皮膚粘膜淋巴結(jié)綜

合征

--全世界均有發(fā)病，以亞洲為主，美國

每年3000例,日本已有15萬病兒

概述

--1976年我國首例川崎病報(bào)導(dǎo)，發(fā)病

率逐年增多，呈散發(fā)或小流行

--80%為5歲以下，平均發(fā)病年齡1.5

歲，男女=1.5:1

--20%的病例發(fā)生冠狀動(dòng)脈損害，在

日本和美國是首位繼發(fā)性心臟病

提綱

概述

病因和發(fā)病機(jī)制病理臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷治療預(yù)后

--病因：流行病學(xué)、臨床表現(xiàn)支持感染

（立克次體、丙酸桿菌、葡萄球菌、鏈球菌、逆轉(zhuǎn)錄病毒），但均未能證實(shí)。

--發(fā)病機(jī)制：微生物超抗原激活具有遺傳易

感性患兒的T細(xì)胞，引發(fā)異常免疫反應(yīng)，導(dǎo)

致免疫性損傷。

超抗原包括葡萄球菌腸毒素,鏈球菌紅斑毒

素，中毒性休克綜合征毒素-1等.

病因和發(fā)病機(jī)制

APCsTcellsTcells

MHCTCRB7CD28CD40CD40LAg超抗原學(xué)說TCRVβ2chainAg

mimicMHC

SuperantigenAg:抗原，

Super-antigen:超抗原，

MHC:主要組織相容性抗原

TCR:T細(xì)胞受體

TCRVβ

chain:T細(xì)胞受體可變區(qū)β鏈超抗原

↓

T淋巴細(xì)胞↑（凋亡↓）

↓

IL-1，IL-6，TNF-α↑（P53↓）

↓↓

B淋巴細(xì)胞多克隆活化（凋亡↓）

↓↓

自身抗體

↓↓

血管內(nèi)皮細(xì)胞炎癥因子

↓↓

粘附分子(ICAM-1,ELAM-1,MHCII)

↓↓

血管壁損害

病因和發(fā)病機(jī)制

提綱

概述病因和發(fā)病機(jī)制

病理臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷治療預(yù)后

血管炎,累及小,中,大動(dòng)脈,易累及冠狀動(dòng)脈

--I期:1-2周,大,中,小血管炎和血管周圍炎,白

細(xì)胞浸潤和水腫;以T淋巴細(xì)胞為主；

--II期:2-4周,主要影響中動(dòng)脈,彈力纖維及肌層

斷裂和壞死,血栓形成,發(fā)生動(dòng)脈瘤;

--III期:4-7周,中動(dòng)脈發(fā)生肉芽腫;

--IV期:7周-數(shù)年,血管內(nèi)膜增厚,出現(xiàn)瘢痕,阻

塞的動(dòng)脈可再通。

病理

提綱

概述病因和發(fā)病機(jī)制病理

臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷治療預(yù)后1.發(fā)熱:持續(xù)1-2周或更長,達(dá)39-400C

2.雙眼球結(jié)合膜充血,無膿性分泌物

3.口唇及口腔粘膜出血,楊梅舌,唇皸裂

4.掌跖紅斑,肢端硬性水腫,恢復(fù)期指趾

端膜狀脫皮,重者指趾甲可脫落

5.多形性皮疹,彌漫性紅斑,肛周紅斑和

脫皮

6.頸淋巴結(jié)腫大

7.其他:無菌性腦膜炎,消化道癥狀,

心血管表現(xiàn)臨床表現(xiàn)唇皸裂肢端甲下膜狀脫屑皮膚損害—多型紅斑頸淋巴結(jié)重大疫苗接種處皮疹加重冠狀動(dòng)脈瘤動(dòng)態(tài)超聲圖--發(fā)生冠狀動(dòng)脈損害的危險(xiǎn)因素：

■1歲內(nèi)男嬰

■發(fā)熱2周以上

■血沉>100mm/hr或持續(xù)4周以上

■有體動(dòng)脈瘤

--心肌梗塞的危險(xiǎn)因素：

■冠狀動(dòng)脈瘤>8mm

■呈囊狀/連珠狀/香腸狀

■急性期發(fā)熱>3周

■年齡>2歲

■單用糖皮質(zhì)激素治療多發(fā)生于1～6周，發(fā)生率15%～25%發(fā)生率1%～2%，多于1年內(nèi)（2～4周）。多無臨床表現(xiàn)。臨床表現(xiàn)

提綱

概述病因和發(fā)病機(jī)制病理臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷治療預(yù)后

無特異性實(shí)驗(yàn)室檢查

--

血液學(xué)檢查：WBC↑，中性粒細(xì)胞↑和核左移；輕度貧

血；2-3周時(shí)血小板↑；急性期反應(yīng)物（CRP，SR）。

--免疫學(xué)檢查：血清IgG↑,IgA↑,IgM↑,IgE↑;CIC↑；

IL-6↑，IL-1↑，TNF-α↑。

--心電圖：ST-T改變，心動(dòng)過速，心肌梗死圖象。

--胸片：肺紋理增多，模糊或有片狀影，心影可擴(kuò)大。

--超聲心動(dòng)圖（2～3周）：可見心包積液，左室增大，

返流；可有冠狀動(dòng)脈擴(kuò)大，狹窄和瘤形成。

--冠狀動(dòng)脈造影：可了解冠狀動(dòng)脈病變程度。實(shí)驗(yàn)室檢查

提綱

概述病因和發(fā)病機(jī)制病理臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查

診斷治療預(yù)后

發(fā)熱5天以上+以下5項(xiàng)中的4項(xiàng)即可確診：

（1）四肢變化：掌跖紅斑，肢端硬腫，指趾端脫皮。

（2）多形性皮疹。

（3）眼結(jié)膜充血。

（4）唇及口腔粘膜充血，唇皸裂和楊梅舌。

（5）頸淋巴結(jié)腫大

不足5項(xiàng)，而有冠狀動(dòng)脈損害者也可確診

診斷標(biāo)準(zhǔn)：

◆敗血癥

◆滲出性多型紅斑

◆幼年型內(nèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎

（全身起病型）

◆系統(tǒng)性紅斑狼瘡

◆化膿性淋巴結(jié)炎

鑒別診斷：

提綱

概述病因和發(fā)病機(jī)制病理臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷治療預(yù)后

--控制炎癥

大劑量丙種球蛋白靜脈滴注（IVIG）

1～2g/kg,8～12hr注完，在發(fā)病10天內(nèi)使用

阿司匹林

30～50mg/kg/d,熱退后3天漸減為3～5mg

/kg/d，持續(xù)6～8周，冠狀動(dòng)脈損害者應(yīng)延

長治療

糖皮質(zhì)激素不宜單獨(dú)使用

--抗血小板聚集

潘生?。╠ipyridamole)每日3～5mg/kg

--對(duì)癥治療和手術(shù)治療

治療

提綱

概述病因和發(fā)病機(jī)制病理臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷治療

預(yù)后

預(yù)后

＊

為自限性疾病，多數(shù)預(yù)后良好。

＊未經(jīng)治療者冠狀動(dòng)脈瘤發(fā)生率為

20%～25%,病死率＜0.1%。

＊50%的冠狀動(dòng)脈瘤于1～2年內(nèi)消失，