兒科學課件：先天性心臟病完整版

先天性心臟病教學目的：熟悉先天性心臟病的病因及分類掌握室間隔缺損、房間隔缺損、動脈導管未閉、法洛四聯(lián)癥的血液動力學、臨床表現(xiàn)及常見并發(fā)癥概述先天性心臟?。–ongenitalheartdisease，CHD)是指胎兒時期心臟及大血管發(fā)育異常而致的先天性畸形小兒最常見的心臟病基因和環(huán)境因素共同作用

發(fā)病率在活體嬰兒中為6‰~8‰我國每年約出生15萬先心病患兒致病因素基因因素10%染色體5%~10%單個基因變異3%基因和環(huán)境共同作用90%多因素遺傳占大多數(shù)環(huán)境作用（宮內(nèi)因素）藥物感染(風疹、腮腺炎、柯薩奇病毒等)孕母條件（糖尿病、酗酒等）其它分類：常見先天性心臟病非紫紺型紫紺型左向右分流型房間隔缺損室間隔缺損動脈導管未閉無分流型肺動脈狹窄主動脈狹窄主動脈縮窄二尖瓣反流右向左分流型法洛四聯(lián)癥完全性大動脈錯位兩種分流類型的表現(xiàn)左向右分流型右向左分流型一般情況下不出現(xiàn)青紫早期出現(xiàn)紫紺,進行性加重;肺循環(huán)血多肺循環(huán)血少（或多）體循環(huán)血少體循環(huán)為混合血肺動脈高壓(動力性、梗阻性)晚期出現(xiàn)持續(xù)青紫、艾森曼格綜合征TOFPDAVSDASD常見的先天性心臟病房間隔缺損概述房間隔缺損（atrialseptaldefect,ASD）占先天性心臟病總數(shù)的5%~10%發(fā)病率為1/1500個活產(chǎn)嬰兒成人最常見的先天性心臟病女性多見，男女比例1：2ASD分類上腔靜脈下腔靜脈靜脈竇型缺損繼發(fā)孔型缺損原發(fā)孔型缺損主動脈冠狀靜脈竇型原發(fā)孔型約占15%，也稱部分性心內(nèi)膜墊型繼發(fā)孔型最常見，約占75%，也稱中央型靜脈竇型約占5%冠狀靜脈竇型約占2%室上脊上腔靜脈房間隔缺損右上肺靜脈右下肺靜脈原發(fā)隔殘余原發(fā)隔缺損下腔靜脈主動脈肺動脈干右心耳冠狀竇繼發(fā)孔型房間隔缺損ASD病理生理左向右分流的大小取決于：ASD缺損的大小左右心房的壓差右心室舒張期順應性可在臨床上表現(xiàn)出來ASD分流右心室擴大肺動脈充血肺循環(huán)充血肺動脈高壓肺靜脈動脈血左心房左心室主動脈搏血減少體循環(huán)缺血上下腔靜脈右心房擴大ASD血液循環(huán)途徑為什么ASD左心房沒有增大？LVRVLARAASD臨床表現(xiàn)癥狀：輕者可無癥狀右心室超負荷肺循環(huán)充血：易感冒、反復肺部感染體循環(huán)缺血表現(xiàn)：消瘦、乏力、多汗、活動后氣促潛伏紫紺：哭吵或心衰時可出現(xiàn)青紫感染性心內(nèi)膜炎(infectiveendocarditis)少見ASD臨床表現(xiàn)體征:望診：心前區(qū)飽滿觸診：心尖搏動抬舉感叩診：心臟濁音界擴大聽診：見下頁ASD聽診胸骨左緣2、3肋間可及Ⅱ-Ⅲ級收縮期噴射狀雜音P2固定分裂S1增大胸骨左緣舒張期雜隆隆樣雜音收縮期雜音由肺動脈相對性狹窄所致ASD心電圖表現(xiàn)(1)右室肥大（RVH)電軸右偏P-R間期延長ASD心電圖表現(xiàn)(2)V1、V3R呈不完全性右束支傳導阻滯（IRBBB）表現(xiàn)ASD心電圖表現(xiàn)(3)原發(fā)孔缺損時，電軸左偏，QRS波增寬ASDX線表現(xiàn)肺紋理增多右心影增大肺動脈段突出主動脈段正?；蚩s小ASD超聲心動圖右房、右室及右室流出道增大右心室超負荷表現(xiàn)Doppler見心房水平分流MRI表現(xiàn)ASD預后及治療缺損直徑<3mm多在3個月內(nèi)自然閉合缺損直徑>8mm自然閉合率極小分流量較大者（Qp/Qs>1.5）需手術治療1、外科手術2、介入性心導管術

室間隔缺損概述室間隔缺損（ventricularseptaldefect,VSD）占我國先天性心臟病的50%小兒最常見的先天性心臟病約25%單獨存在，其余合并其它畸形VSD分類（1）按缺損位置分為：膜周部型：約60%

~70%流出部型流入部型肌小梁部①②③④約20%

~30%VSD分類（2）

小型室缺（Roger?。┲行褪胰贝笮褪胰保ǚ窍拗菩裕┤睋p直徑(mm)缺損面積(cm2)<5<0.55~150.5~1.5>15>1.0分流大小少中等大癥狀無或輕微有明顯肺血管可無影響有影響肺高壓Eisenmenger綜合癥按缺損大小分類：VSD病理生理左向右分流的大小取決于：VSD缺損的大小左右心室的壓差體肺循環(huán)的阻力VSD血液循環(huán)途徑VSD分流肺循環(huán)充血肺動脈充血右心室右心房上下腔靜脈肺靜脈回流增多左心房擴大左心室擴大主動脈搏血減少體循環(huán)缺血為什么VSD左心房會增大？LVRVLARAVSD臨床表現(xiàn)臨床癥狀：輕者可無癥狀肺循環(huán)充血和體循環(huán)缺血表現(xiàn)潛伏紫紺并發(fā)癥：支氣管炎、充血性心力衰竭、感染性心內(nèi)膜炎VSD臨床表現(xiàn)VSD聽診:胸骨左緣3、4肋間可及Ⅲ-Ⅳ級全收縮期雜音，伴震顫，廣泛傳導二尖瓣區(qū)舒張期雜音（二尖瓣相對性狹窄致）肺動脈高壓時P2亢進Eisenmenger綜合征發(fā)生于左向右分流心臟病后期機制：不可逆的肺動脈高壓產(chǎn)生右室收縮壓超過左室收縮壓，出現(xiàn)雙向分流或右向左分流臨床表現(xiàn)：持續(xù)性青紫為手術禁忌證如糾正缺損，右向左分流中止，將導致右心衰VSD心電圖表現(xiàn)左心室肥大或雙心室肥大，偶有左房肥大VSDX線表現(xiàn)左右心室增大，左室大為主肺紋理增粗肺動脈段凸出主動脈弓影縮小VSD超聲心動圖LVRVVSD二維顯示缺損直接征象彩色多普勒顯示心室水平分流頻譜多普勒估算跨隔壓差和肺動脈壓力Qp/Qs=1正常Qp/Qs>1.5中等分流Qp/Qs>2大量分流VSD心導管造影自然轉歸25~40%有自發(fā)愈合可能（多見于膜周部，肌部缺損），多在3歲內(nèi)肺血管病變（動力性、器質性肺高壓）右室漏斗部繼發(fā)性肥厚主動脈瓣脫垂（多發(fā)生于肺動脈瓣下缺損）充血性心力衰竭、感染性心內(nèi)膜炎VSD治療內(nèi)科治療：防治心衰外科直視手術修補心導管介入治療（膜周部、肌部）補片直接縫合動脈導管未閉概述動脈導管未閉（patentductusarteriosus，PDA）指動脈導管異常持續(xù)開放導致的病理生理改變占先天性心臟病的15%10%合并其他心臟畸形PDA病理分型管型漏斗型窗型PDA病理生理左向右分流的大小取決于：導管的大小主肺動脈壓差差異性紫紺（differentialcyanosis）肺動脈壓力超過主動脈時，右向左分流所致;下半身青紫，左上肢輕度青紫，右上肢正常PDA血液循環(huán)途徑PDA分流右心室肺動脈充血肺循環(huán)充血肺動脈高壓肺靜脈回流增多左心房擴大左心室擴大主動脈體循環(huán)缺血脈壓差增寬上下腔靜脈右心房為什么PDA左心房會增大？LVRVLARAPDA臨床表現(xiàn)臨床癥狀輕者無癥狀咳嗽、氣急、喂養(yǎng)困難、發(fā)育落后等并發(fā)癥：感染性動脈炎、感染性心內(nèi)膜炎、充血性心力衰竭聽診胸骨左緣連續(xù)性機器樣雜音，持續(xù)全期二尖瓣區(qū)舒張期雜音（二尖瓣相對性狹窄所致）P2亢進周圍血管征：水沖脈、指甲床毛細血管搏動（脈壓增寬）PDA心電圖左心室或雙心室肥大，偶有左心房肥大PDAX線檢查心胸比例增大左心房心室增大肺血增多肺動脈段凸出主動脈弓正?；蛲钩鯬DA超聲心動圖二維可以直接探查到PDA脈沖多普勒示典型的連續(xù)性湍流頻譜彩色多普勒見PA與AO分流PDA治療內(nèi)科治療1、防治心衰2、對于早產(chǎn)兒，用消炎痛可促使90%PDA關閉3、前列腺素E2維持開放外科手術介入治療介入治療前后血管造影對比法洛四聯(lián)癥概述法洛四聯(lián)癥（tetrologyofFallot,TOF)，約占先天性心臟病的10%嬰兒期后最常見的青紫型先天性心臟病包括四種畸形TOF的四種畸形右心室流出道梗阻漏斗部狹窄多見，也可為肺動脈瓣狹窄室間隔缺損：對位不良型

主動脈騎跨

右心室肥厚：繼發(fā)性改變TOF常合并的畸形右位主動脈弓（25%）左上腔靜脈殘留房間隔缺損動脈導管未閉冠狀動脈異常三尖瓣異常肺動脈及分支異常TOF病理生理非青紫型：肺動脈狹窄較輕，呈左

右分流青紫型：肺動脈嚴重狹窄，呈右

左分流伴發(fā)PDA的TOF，隨著動脈導管

的關閉青紫加重;肺動脈血流的減少可致側支循環(huán)的形成青紫型TOF血液循環(huán)途徑①VSD分流肺循環(huán)缺血氣體交換減少狹窄的肺動脈右心室肥厚右心房上下腔靜脈血肺靜脈回流血減少左心房左心室騎跨的主動脈體循環(huán)血氧飽和度下降紫紺②③①②③導致紫紺TOF臨床表現(xiàn)癥狀：青紫：呈中央性，活動或氣急時加重蹲踞：多見于年長兒杵狀指（趾）陣發(fā)性缺氧發(fā)作發(fā)育落后、呼吸困難并發(fā)癥：腦血栓、腦膿腫、感染性心內(nèi)膜炎（Hb

，BPC）陣發(fā)性缺氧發(fā)作（anoxicspell）常見于嬰兒誘因：吃奶、哭鬧、貧血、感染等產(chǎn)生機制：肺動脈漏斗部一過性痙攣梗阻，導致腦缺氧表現(xiàn)：陣發(fā)性呼吸困難、暈厥、抽搐甚至死亡處理：①胸膝位②吸氧③新福林0.05mg/kg或心得安0.1mg/kg靜注④5%碳酸氫鈉1.5~5.0ml/kg靜注，糾酸⑤嗎啡0.1~0.2mg/kg皮下注射預防：心得安1~3mg/（kg·d）口服TOF聽診胸骨左緣2、3、4肋間Ⅱ~Ⅲ級粗糙噴射性雜音

由肺動脈狹窄所致，無震顫P2減弱狹窄嚴重時雜音反而不明顯TOFX線檢查心影不大“靴形”心，心尖上翹所致肺動脈段凹陷兩肺紋理減少偶見網(wǎng)狀紋理（側支循環(huán)形成）25%可見右位主動脈弓影TOF心電圖電軸右偏右室肥大，嚴重者可呈現(xiàn)心肌勞損右房肥大TOF超聲心動圖左室長軸切面見主動脈騎跨大動脈短軸切面見右室流出道狹窄彩色多普勒見室缺分流TOF心導管檢查和心血管造影指征：有其它可疑的伴隨畸形冠狀動脈不清晰評估：右室流出道狹窄程度、肺動脈瓣及肺動脈分支情況冠狀動脈走行為制定手術方案和估測預后提供必要信息TOF治療內(nèi)科治療：防治缺氧發(fā)作及并發(fā)癥外科治療：可大大降低本病死亡率A.根治手術B.姑息手術：改善肺血流量I.鎖骨下動脈-肺動脈吻合術(Blalock-Taussing術）II.上腔靜脈右肺動脈吻合術（Glenn術）TOF根治術TOF姑息術常用先天性心臟病鑒別診斷(1)肺動脈瓣狹窄概述肺動脈瓣狹窄（pulmonarystenosis,PS）約占先天性心臟病10%約20%合并其它畸形PS病理解剖典型PS肺動脈瓣葉融合形成畸形瓣環(huán)完整肺動脈干呈狹窄后擴張發(fā)育不良型PS肺動脈瓣葉不規(guī)則畸形瓣環(huán)發(fā)育不良肺動脈干不擴張或發(fā)育不良Noonan綜合癥常合并此畸形PS臨床表現(xiàn)癥狀：輕者無癥狀狹窄嚴重者有勞累后氣促、乏力、暈厥甚至猝死右心衰竭表現(xiàn)體征：望：心前區(qū)隆起，心尖搏動明顯觸：捫及收縮期震顫聽：胸骨左緣上部可聞及Ⅴ/Ⅵ級響亮的噴射性收縮期雜音，伴傳導；S2分裂；P2減弱PS輔助檢查X線表現(xiàn)輕者心影不大重度狹窄右心增大肺動脈呈狹窄后擴張，左肺動脈段可凸出心電圖右房擴大，右室肥大伴勞損改變超聲心動圖估測肺動脈狹窄程度心導管和心血管造影右心室造影見“射流征”和肺動脈狹窄后擴張增厚的肺動脈瓣經(jīng)狹窄的肺動脈瓣處流速增快超聲心動圖心導管和心血管造影PS治療嚴重狹窄：右室收縮壓>左室收縮壓球囊瓣膜成形術：首選方法外科瓣膜切開術輕度狹窄：右室收縮壓<左室收縮壓隨訪右室收縮壓>50mmHg時，狹窄解除術完全性大動脈轉位概述完全性大動脈轉位（completetranspositionofthegreatarteries,c-TGA）占先天性心臟病的5~7%新生兒期最常見的紫紺型心臟病紫紺型心臟病第二位男女患病率約2~4:1未經(jīng)治療90%在1歲內(nèi)死亡c-TGA病理解剖正常：肺動脈位于左前上方肺動脈—右心室主動脈位于右后下方主動脈—左心室c-TGA：肺動脈位于左后下方肺動脈—左心室主動脈位于右前上方主動脈—右心室正常C-TGAc-TGA血液循環(huán)途徑左心房肺分支血管左心室肺動脈肺靜脈肺循環(huán)右心房體循環(huán)分支右心室主動脈腔靜脈體循環(huán)左心房肺分支血管左心室肺動脈肺靜脈右心房體循環(huán)分支右心室主動脈腔靜脈正常途徑C-TGA時肺循環(huán)和體循環(huán)并行，心內(nèi)或心外的分流是嬰兒存活的必要條件！c-TGA臨床表現(xiàn)癥狀：青紫：早期出現(xiàn)充血性心衰表現(xiàn)發(fā)育不良早期出現(xiàn)杵狀指（趾）聽診：S2增強相應畸形的雜音c-TGA輔助檢查X線表現(xiàn)肺動脈段凹陷，心蒂小，呈”蛋形心”心影進行性增大肺紋理取決于分流大小和肺動脈是否狹窄心電圖電軸右偏，右室肥大合并房室通道時電軸可左偏，雙室肥大超聲心電圖心室大動脈連接不一致心導管檢查和心血管造影C-TGA治療糾正低氧血癥和代謝性酸中毒姑息手術球囊房隔成形術（Rashkindprocedure）肺動脈環(huán)縮術根治性手術生理糾治術（senning或Mustard術）解剖糾正術（switch術）A球囊房隔成形術B解剖糾正術AB疑似心臟病無紫紺有紫紺胸片體檢肺充血(＋)ECG左室大右室大ECG左室大右室大胸片體檢肺充血(＋)ECG左室大右室大ECG左室大右室大肺充血(－)肺充血(－)VSDASDASPSTAPVCTGA/VSDTOFTA常用先天性心臟病鑒別診斷:提問與回答1、先心病中最常見的類型是:A.室間隔缺損B.房間隔缺損C.動脈導管未閉D.法樂四聯(lián)癥E.肺動脈狹窄2、左向右分流型先心病最常見的并發(fā)癥是:A.支氣管肺炎

B.腦栓塞C.咯血

D.亞急性細菌性心內(nèi)膜炎E.喉返神經(jīng)麻痹3、左向右分流型先心病可出現(xiàn)以下癥狀但除外：A．體循環(huán)血量減少B．肺循環(huán)血量增多

C．肺動脈壓力增高

D．肺動脈壓力下降E．反復肺炎4、動脈導管未閉有顯著肺動脈高壓者出現(xiàn)紫紺的部位是:A.全身

B.上肢紫紺較下肢紫紺明顯C.右上肢紫紺較左上肢紫紺明顯D.一側肢體E.下半身5、房