第04章 糖代謝七版

MetabolismofCarbohydrates第四章糖代謝第五節(jié)

糖原的合成與分解

GlycogenesisandGlycogenolysis占7％占93％糖原分子中的兩種連接鍵糖原（glycogen）一、糖原合成(glycogenesis)1.概念：由單糖合成糖原的過(guò)程2.主要器官：肝、肌3.反應(yīng)部位：胞液4.反應(yīng)過(guò)程：包括G數(shù)目增加、分支點(diǎn)增加5.

關(guān)鍵酶：糖原合酶6.G活性形式（G供體）：UDPG1.

葡萄糖磷酸化生成6-磷酸葡萄糖糖原合成途徑glucokinase2.6-磷酸葡萄糖轉(zhuǎn)變成1-磷酸葡萄糖

3.尿苷二磷酸葡萄糖（UDPG）生成*UDPG可看作“活性葡萄糖”，在體內(nèi)充作葡萄糖供體。ΔG°(?33.5KJ/mol)焦磷酸

活性底物（原料）糖原合成UDPGDNA合成RNA合成protein合成糖原n+UDPG糖原n+1+UDP

糖原合酶4.α-1,4-糖苷鍵式結(jié)合糖原合酶不能起始糖原的從頭合成5.糖原分枝的形成

糖原引物糖原合酶至少11個(gè)葡萄糖殘基6～7個(gè)葡萄糖殘基4個(gè)葡萄糖殘基遠(yuǎn)(淀粉1,4→1,6轉(zhuǎn)葡糖基酶)分支酶糖原糖原的合成G-1-PUTPUDPG

PPi糖原n+1UDPG-6-PG糖原合酶

己糖(葡萄糖)激酶糖原n二、糖原分解(glycogenolysis)

概念：肝糖原分解成為葡萄糖的過(guò)程反應(yīng)部位：胞液反應(yīng)過(guò)程：包括G數(shù)目減少、分支點(diǎn)減少

關(guān)鍵酶：磷酸化酶1.糖原磷酸化酶2.糖原脫支酶脫支酶游離葡萄糖

G-1-P:

～85%,主要產(chǎn)物

游離葡萄糖

:～15%3.磷酸葡萄糖變位酶4.葡萄糖-6-磷酸酶6-磷酸葡萄糖葡萄糖Pi葡萄糖-6-磷酸酶

（肝）

肌肉中沒(méi)有糖原的分解G-1-P糖原n+1G-6-PGPi

磷酸化酶

葡萄糖-6-磷酸酶（肝）

糖原n

糖酵解肌糖原的合成與分解G-1-PUTPUDPG

PPi糖原n+1UDPG-6-PG糖原合酶

己糖(葡萄糖)激酶糖原nPi

磷酸化酶

葡萄糖-6-磷酸酶（肝）

糖原n

肌肉中沒(méi)有三、糖原合成、分解的生理意義肝糖原：作為糖的儲(chǔ)備，維持血糖濃度恒定肌糖原：作為一種燃料用于產(chǎn)生ATP四、糖原合成與分解的調(diào)節(jié)

糖原合酶、磷酸化酶受變構(gòu)、共價(jià)修飾雙重調(diào)節(jié)。磷酸化酶EEP磷酸化酶b低活性磷酸化酶a高活性磷酸化酶b激酶磷蛋白磷酸酶磷酸化酶b激酶EEP低活性高活性蛋白激酶A（PKA）磷蛋白磷酸酶

1.共價(jià)調(diào)節(jié)糖原合酶EEP蛋白激酶A（PKA）磷蛋白磷酸酶糖原合酶a高活性糖原合酶b低活性腺苷酸環(huán)化酶（無(wú)活性）腺苷酸環(huán)化酶（有活性）

胰高血糖素+受體ATPcAMP

PKA(無(wú)活性)磷酸化酶b激酶糖原合酶

糖原合酶-P

PKA(有活性)

磷酸化酶b

磷酸化酶a-P磷酸化酶b激酶-P

糖原分解加強(qiáng)糖原合成抑制G蛋白

+第六節(jié)

糖異生Gluconeogenesis血糖食物糖肝糖原糖原分解

非糖物質(zhì)糖異生

氧化分解

CO2+H2O糖原合成

肝（?。┨窃姿嵛焯峭緩降绕渌侵?、氨基酸

概念：

肝中由非糖物質(zhì)（如有機(jī)酸、甘油、生糖氨基酸）轉(zhuǎn)變?yōu)镚或Gn的過(guò)程主要器官：

肝、腎（饑餓、酸中毒）一、糖異生途徑

酵解途徑中有3個(gè)由關(guān)鍵酶催化的不可逆反應(yīng)。在糖異生時(shí)，須由另外的反應(yīng)和酶代替。糖異生途徑與酵解途徑大多數(shù)反應(yīng)是共有的、可逆的；GlcG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羥丙酮3-磷酸甘油醛ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸能障1.

丙酮酸轉(zhuǎn)變成磷酸烯醇式丙酮酸丙酮酸草酰乙酸PEPATP

ADPCO2①GTP

GDPCO2②①丙酮酸羧化酶(pyruvatecarboxylase)，輔酶為生物素（反應(yīng)在線粒體）②磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶(PEPCK)

（反應(yīng)在線粒體、胞液）丙酮酸丙酮酸草酰乙酸

丙酮酸羧化酶

ATP+CO2

ADP蘋(píng)果酸

NADH

NAD+天冬氨酸

谷氨酸

α-酮戊二酸天冬氨酸

蘋(píng)果酸

草酰乙酸

PEP磷酸烯醇型丙酮酸羧激酶GTPGDP+CO2線粒體胞液能障1+膜障磷酸烯醇式丙酮酸丙酮酸草酰乙酸PEPCKPKPC+ATP-ATP-GTP丙酮酸羧化支路能障2.1,6-雙磷酸果糖轉(zhuǎn)變?yōu)?-磷酸果糖

果糖雙磷酸酶（肝、腎）能障3.6-磷酸葡萄糖水解為葡萄糖

Pi葡萄糖-6-磷酸酶（肝、腎）

糖原糖異生非糖物質(zhì)進(jìn)入糖異生的途徑糖異生的原料首先轉(zhuǎn)變成糖代謝的中間產(chǎn)物

生糖氨基酸

α-酮酸

-NH2甘油

α-磷酸甘油磷酸二羥丙酮

乳酸

丙酮酸2H二、糖異生的調(diào)節(jié)作用物的互變分別由不同酶催化其單向反應(yīng)，這種互變循環(huán)稱之為底物循環(huán)(substratecycle)6-磷酸果糖

1,6-雙磷酸果糖6-磷酸果糖激酶-1

果糖雙磷酸酶-1

6-磷酸葡萄糖葡萄糖葡萄糖-6-磷酸酶

己糖激酶

PEP

丙酮酸草酰乙酸丙酮酸激酶

丙酮酸羧化酶

PEPCK乙酰CoA三、糖異生的生理意義1.空腹和饑餓下維持血糖濃度恒定正常人，空腹安靜時(shí)，需G

200g（大腦125g、骨骼肌

50g、視網(wǎng)膜RBC等

40g）,肝Gn僅能提供100150g，有25％來(lái)自糖異生。2.補(bǔ)充肝糖原3.調(diào)節(jié)酸堿平衡酸中毒時(shí)H＋↑腎小管上皮細(xì)胞PEPCK↑糖異生↑

-KG↓Gln、Glu脫氨↑NH3泌入腎小管腔中和原尿中的H＋

NH4＋幫助機(jī)體排H＋

八、乳酸循環(huán)(lactosecycle)—（Cori循環(huán)）肝

肌肉循環(huán)過(guò)程

葡萄糖

葡萄糖

葡萄糖

酵解途徑

丙酮酸乳酸

NADHNAD+乳酸乳酸

NAD+NADH丙酮酸糖異生途徑

血液生理意義

①乳酸再利用，避免了乳酸的損失。②防止乳酸的堆積引起酸中毒。第七節(jié)

血糖及其調(diào)節(jié)

BloodGlucoseandTheRegulationofBloodGlucoseConcentration二、血糖水平的調(diào)節(jié)主要調(diào)節(jié)激素降低血糖：胰島素(insulin)

升高血糖：胰高血糖素(glucagon)、糖皮質(zhì)激素、腎上腺素*主要依靠激素的調(diào)節(jié)復(fù)習(xí)題：1、簡(jiǎn)述丙酮酸糖異生過(guò)程（如何克服膜障、能障）2、TAC特點(diǎn)3、PPP的生理意義4、比較糖酵解與有氧氧化的異同5、胰高血糖素是如何調(diào)節(jié)糖原合成與分解的第五章脂類代謝MetabolismofLipid生物科學(xué)與技術(shù)學(xué)院龍?zhí)K

脂肪（fat）

類脂(lipoid)

種類：甘油三酯(triglycerideTG)

磷脂、膽固醇及酯、糖脂

結(jié)構(gòu)：

1分子甘油＋3分子脂肪酸

各不一樣，且復(fù)雜

含量：占體重14－19％，可變脂

占體重~5％，固定脂

分布：

以TG形式儲(chǔ)存于脂肪組織

細(xì)胞各種膜系結(jié)構(gòu)中，

儲(chǔ)脂

基本脂功能：儲(chǔ)能和供能

構(gòu)成生物膜

DG為第二信使

ch→膽汁酸鹽、VD3、類固醇激素

提供必需脂肪酸：亞油酸、亞麻酸、花生四烯酸甘油一酯MG甘油二酯DG甘油三酯TG第一節(jié)

不飽和脂酸的分類及命名TheClassificationandNamingofUnsaturatedFattyAcids***不飽和脂酸的分類單不飽和脂酸多不飽和脂酸

C18:1C18:0C18:2C20:4△編碼體系從脂酸的羧基碳起計(jì)算碳原子的順序ω或n編碼體系從脂酸的甲基碳起計(jì)算其碳原子順序系統(tǒng)命名法:標(biāo)示脂酸的碳原子數(shù)和雙鍵位置。***不飽和脂酸命名H3C－CH2