血液止血和纖溶

第三章血液第三節(jié)生理性止血基本過程血液凝固纖維蛋白的溶解生理性止血：小血管損傷出血，經(jīng)數(shù)分鐘（9min）后出血自然停止的現(xiàn)象。小血管損傷，啟動生理性止血一、生理性止血的基本過程1.血管收縮反射性收縮肌源性收縮PLT釋放縮血管物質(zhì)一、生理性止血的基本過程2.血小板血栓形成定位：Plt黏附于受損部位釋放：ADP和TXA2↑內(nèi)皮細胞生成PGI2↓3.血液凝固纖維蛋白原→纖維蛋白，加固止血栓二、血液凝固

(bloodcoagulation)血液凝固：血液由流動的液體狀態(tài)變?yōu)椴涣鲃拥哪z狀態(tài)的過程。凝血因子纖維蛋白原纖維蛋白（一）凝血因子：定義：

血漿與組織中直接參與血液凝固的物質(zhì)。種類：

14種（其中FVI是FVa）I~XIII、高分子激肽原、前激肽釋放酶①FIV是Ca2+，其余凝血因子為蛋白質(zhì)②除FIII（組織因子）外，其他凝血因子均存在于新鮮血漿中，F(xiàn)Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ在肝臟合成，需VitK參與③凝血因子激活后，在該因子右下角標上“a”

（3）凝血因子的特點（二）凝血過程Ca2++VaXXaIIIIaIIaII

，凝血酶原；I，纖維蛋白原；PL，磷脂凝血酶原酶復(fù)合物①②③PL1.凝血酶原酶復(fù)合物的形成

——（FⅩ的激活途徑）1）內(nèi)源性激活途徑參與凝血的因子全部來自血液2）外源性激活途徑由來自于血液之外的組織因子(TF,

F

III)暴露于血液而啟動的凝血過程前激肽釋放酶高分子激肽原激肽釋放酶因子X酶復(fù)合物凝血酶原酶復(fù)合物內(nèi)源性凝血途徑外源性凝血途徑20萬VII受體10001萬IIa

，凝血酶；I，纖維蛋白原；Ia，纖維蛋白纖維蛋白單體（可溶性）纖維蛋白多聚體（不溶性）2.凝血酶原的激活和纖維蛋白的生成Ⅱa的作用①催化Ⅰ轉(zhuǎn)為Ⅰa②激活ⅩⅢ轉(zhuǎn)為ⅩⅢa③激活Ⅴ、Ⅷ、Ⅺ（三）體內(nèi)凝血機制啟動XII、PK、HK無出血現(xiàn)象組織因子是生理性凝血反應(yīng)的啟動物“截短的”內(nèi)源性途徑對凝血反應(yīng)起維持和鞏固作用，Xa和Ⅱa激活V、Ⅷ、Ⅺ截短的內(nèi)源性途徑（四）抗凝系統(tǒng)的作用1.血管內(nèi)皮的抗凝作用

屏障作用、PGI2、NO、凝血酶調(diào)節(jié)蛋白、組織因子途徑抑制物、組織型纖溶酶原激活物（四）抗凝系統(tǒng)的作用2.纖維蛋白的吸附、血流的稀釋及單核巨噬細胞的噬作用（清除凝血因子）3.生理性抗凝物質(zhì)

絲氨酸蛋白酶抑制物、蛋白質(zhì)C系統(tǒng)、組織因子途徑抑制物、肝素絲氨酸蛋白酶抑制物:

抗凝血酶肝素輔因子等抗凝血酶(70%)：肝臟、血管內(nèi)皮產(chǎn)生作用：使Ⅸa、Xa、XIa、Ⅻa失活蛋白質(zhì)C來源：肝臟合成作用：凝血酶離開受損部位，結(jié)合正常內(nèi)皮細胞的凝血調(diào)節(jié)蛋白，激活蛋白質(zhì)C①滅活因子Ⅴa、Ⅷa②抑制因子Ⅹ和Ⅱ激活③增強纖溶組織因子途徑抑制物（TFPI）來源：血管內(nèi)皮產(chǎn)生作用：滅活Ⅶa-組織因子復(fù)合物來源：肥大細胞、嗜堿性粒細胞產(chǎn)生作用：增強抗凝血酶活性，刺激TFPI產(chǎn)生肝素抗凝意義：1.正常情況下，防止血管內(nèi)血液凝固，使血液保持流體狀態(tài)2.血管損傷凝血時使，凝血局限在損傷局部三、纖維蛋白的溶解止血結(jié)束止血栓溶解血管再通組織再生與修復(fù)纖溶亢進：再出血纖溶低下：加重血栓栓塞三、纖維蛋白的溶解纖溶（fibinolysis）：纖維蛋白被分解液化的過程。纖溶系統(tǒng)組成：纖溶酶原、纖溶酶、激活物及抑制物

纖溶酶原激活物纖溶酶原纖溶酶纖溶酶抑制物纖維蛋白(原)纖維蛋白(原)降解產(chǎn)物纖溶酶原激活物抑制劑纖溶過程纖溶酶原：肝臟合成~激活物：組織型，血管內(nèi)皮細胞尿激酶型，腎小管上皮細胞纖溶酶絲氨酸蛋白酶活性最強、特異性低降解纖維蛋白/原，降解凝血因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅻ纖溶抑制物1.纖溶酶原激活物抑制物-1（PAI-1）血管內(nèi)皮細胞產(chǎn)生滅火纖溶酶原激活物2.α2-抗纖溶酶（α2-AP）肝臟產(chǎn)生抑制纖溶酶活性第四節(jié)血型和輸血原則一、血型與紅細胞凝集血型(bloodgroup)：紅細胞膜上特異性抗原的類型凝集原凝集素（γ球蛋白）白細胞和血小板還存在其特有的血型抗原，如白細胞的人類白細胞抗原（HLA）二、紅細胞血型（一）ABO血型系統(tǒng)

1.

ABO血型的分型血型紅細胞上的凝集原血清中的凝集素

A型：A1A+A1

抗BA2A抗B+抗A1B型：B抗AAB型：A1BA+A1+B無

A2BA+B抗A1O型無A，無B抗A+抗B2.ABO血型的抗原

決定于膜上的糖蛋白或糖脂上的糖鏈

AB抗原是在H抗原的基礎(chǔ)上形成我國16個民族ABO血型分布天然抗體：IgM，分子量大，不能通過胎盤免疫性抗體：IgG，分子量小，能通過胎盤由機體接受自身所不存在的紅細胞抗原刺激而產(chǎn)生

母體若接受外源性A/B抗原，產(chǎn)生免疫性抗體，懷ABO血型不合的胎兒，可致新生溶血。3.ABO血型系統(tǒng)的抗體4.ABO血型的遺傳基因型表現(xiàn)型ＯＯＯＡＡ，ＡＯＡＢＢ，ＢＯＢＡＢＡＢ5.ABO血型的鑒定血型鑒定ABO血型之間的輸血關(guān)系（二）Rh血型系統(tǒng)

(1)發(fā)現(xiàn)：猴(RBC)→兔(血清中產(chǎn)生抗體)

此兔血清＋人RBC

凝集Rh(+)

不凝集Rh(-)

(2)

Rh的抗原與抗體

抗原:人體染色體上三對等位基因控制6種抗原:D.d,E.e,C.c.但至今ｄ尚不明確,D抗原性最強,RBC膜上有D為Rh(+),余Rh(-)(3)

Rh血型的特點與臨床意義

漢人99%Rh陽性人血清無Rh抗體(IgG,分子小,可透胎盤)

Rh陰性者接受Rh陽性血后產(chǎn)生Rh抗體

Rh陰性孕婦第二次懷Rh陽性嬰兒新生兒溶血預(yù)防：生第一胎后即注射抗D免疫球蛋白中和進入母體的D抗原，避免母親致敏三、輸血原則：同型輸血

交叉配血試驗（cross-matchtest）主次側(cè)無凝集（配血相合）可輸血主側(cè)凝集不可輸；主不凝次凝(基本相合)：緊急情況下

少量慢速輸入成分輸血（bloodcomponenttherapy）Thankyou!小血管損傷，啟動生理性止血前激肽釋放酶高分子激肽原激肽釋放酶組織因子途徑抑制物（TFPI）來源：血管內(nèi)皮產(chǎn)生作用：滅活Ⅶa-組織因子復(fù)合物來源：肥大細胞、嗜堿性粒細胞產(chǎn)生作用：增強抗凝血酶活性，刺激TFPI產(chǎn)生肝素纖溶抑制物1.纖溶酶原激活物抑制物-1（PAI-1）血管內(nèi)皮細胞產(chǎn)生滅火纖溶酶原激活物2.α2-抗纖溶酶（α2-AP）肝臟產(chǎn)生抑制纖溶酶活性2.ABO血型的抗原

決定于膜上的糖蛋白或糖脂上的糖鏈

AB抗原是在H抗原的基礎(chǔ)上形成三、輸血原則：同型輸血

交叉配血試驗（cr