臨床助理醫(yī)師考試輔導(dǎo)：腎母細(xì)胞瘤

臨床助理醫(yī)師考試輔導(dǎo)：腎母細(xì)胞瘤

腎母細(xì)胞瘤（Wilms’tumor）是最常見的腹部惡性腫瘤，其發(fā)病率在小兒腹部腫瘤中占首位。腫瘤主要發(fā)生在生后最初5年內(nèi)，特殊多見于2～4歲。左右側(cè)發(fā)病數(shù)相近，3～10％為雙側(cè)性，或同時或相繼發(fā)生。男女性別幾無差異，但多數(shù)報告中男性略多于女性。個別病例發(fā)生于成人。1899年德國醫(yī)師MaxWilms首先報告此病，后以該氏姓氏命名而為人們所熟知。近代稱為腎母細(xì)胞瘤（Nephroblastoma），因從胚胎發(fā)生上由后腎進(jìn)展而成，且腫瘤由極其類似腎母細(xì)胞的成份所組成。自化學(xué)療法問世，尤其放線菌素D與長春新堿對本瘤特別有效，加以采納綜合治療方案，使其預(yù)后明顯改善，各期的2年生存率均可在80％以上，甚至達(dá)92％，是腫瘤治療取得巨大勝利的實踐之一。

【臨床表現(xiàn)】

臨床病理分期與把握病情、制定治療方案及影響預(yù)后均有親密關(guān)系，至為重要。經(jīng)過多年的觀看討論，目前熟悉到先天性中胚葉細(xì)胞腎瘤（congenitalmesoblasticnephroma）常發(fā)生在乳兒期，組織分化良好，常呈良性過程。囊性腎母細(xì)胞瘤亦呈良性過程，預(yù)后較好。依據(jù)國際小兒腫瘤學(xué)會的觀點，強(qiáng)調(diào)細(xì)胞組織類型對于預(yù)后的重要關(guān)系，因此，按病理組織學(xué)可將腎母細(xì)胞瘤分為兩種類型。

（一）預(yù)后好的組織構(gòu)造組例如典型腎母細(xì)胞瘤、囊性腎母細(xì)胞瘤、中胚葉細(xì)胞腎瘤。

（二）預(yù)后差的組織構(gòu)造組約占10%，例如未分化型腎母細(xì)胞瘤、透亮細(xì)胞肉瘤、橫紋樣瘤（rhabdoidtumor）。近60%病例死亡。

影響預(yù)后的因素，以往認(rèn)為與腫瘤的大小、病兒的年齡有關(guān)，在特別有效的治療進(jìn)展下，現(xiàn)已失去意義。其他因素諸如浸潤包膜，擴(kuò)展至腎靜脈或下腔靜脈，腎外局部集中，術(shù)中破潰，腹腔播散等，可將肉眼所見的腫瘤全部開除和應(yīng)用多藥化療的方法進(jìn)展治療。當(dāng)前認(rèn)為最重要的預(yù)后因素是腫瘤的組織構(gòu)造，原發(fā)腫瘤的完考試,大收集整理整切除，轉(zhuǎn)移病灶和雙側(cè)病變。因此，近年的臨床病理分期方法，對于腫瘤的局部播散，不似以前那樣注意，已從Ⅲ期移為Ⅱ期。而對淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，因其預(yù)后甚差，比以前估量的更嚴(yán)峻，所以從Ⅱ期改為Ⅲ期。

臨床病理分期：

Ⅰ期：腫瘤限于腎內(nèi)，可完全切除，腎被膜完整，術(shù)前或術(shù)中腫瘤未破潰，切除邊緣無腫瘤殘存。

Ⅱ期：腫瘤已集中至腎外，但可完全切除；有區(qū)域性集中：如腫瘤已穿透腎被膜達(dá)腎四周組織；腎外血管內(nèi)有瘤栓或已被腫瘤浸潤；腫瘤曾做活體檢查或有腫瘤局部散落但僅限于腎窩；切除邊緣無明顯腫瘤殘存。

Ⅲ期：腹部有非血源性腫瘤殘存。

1.腎門或主動脈旁淋巴鏈經(jīng)病理檢查有腫瘤浸潤。

2.腹腔內(nèi)有廣泛性腫瘤污