wou焊治療兒童先天性高肩胛癥43例療效觀察

wou焊治療兒童先天性高肩胛癥43例療效觀察

先天性高肩胛癥是一種罕見的先天性畸形，通常伴有其他系統(tǒng)畸形，尤其是脊柱和骨骼。Eulenburg于1863年首先報(bào)道了該病,此后又有其他作者陸續(xù)報(bào)道了該病。而Sprengel于1891年報(bào)告了4例先天性高肩胛癥患兒,并提出了其病因?qū)W理論,從此該病又被稱為Sprengel畸形,其主要特征為雙側(cè)肩部不對(duì)稱及患肢外展上舉功能受限。2005年1月至2010年3月,我們采用Woodward術(shù)式治療兒童先天性高肩胛癥患者43例,療效滿意,現(xiàn)報(bào)告如下。1畸形程度分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)本組43例,男30例,女13例。年齡3~14歲,中位數(shù)5歲。均為先天性高肩胛癥患者,其中左側(cè)32例,右側(cè)11例。按照Cavendish對(duì)畸形程度的分級(jí):Ⅱ級(jí)13例,Ⅲ級(jí)26例,Ⅳ級(jí)4例。所有患兒均表現(xiàn)為雙側(cè)肩部不對(duì)稱及患肢外展上舉功能障礙。兩側(cè)肩部高度差為2~5cm,中位數(shù)2.5cm。合并癥:頸椎融合8例,脊柱側(cè)彎3例,肋骨畸形2例,頸椎半椎體4例。所有患兒術(shù)前均行雙側(cè)肩胛骨X線及三維CT重建檢查,確診為先天性高肩胛癥。2方法2.1斜方肌外側(cè)緣切除術(shù)采用全身麻醉,患者取俯臥位。取后背正中縱形切口,自C4至T10逐層切開皮膚、皮下組織、深筋膜,外側(cè)剝離至肩胛骨內(nèi)側(cè)緣;于切口遠(yuǎn)端辨認(rèn)出斜方肌外側(cè)緣,鈍性分離斜方肌;將斜方肌起點(diǎn)從棘突上剝離,再將大、小菱形肌的肌起點(diǎn)從棘突上剝離,徹底游離菱形肌及上部斜方肌,使之整體向外側(cè)翻起,顯露肩椎骨或附著在肩胛骨上角的纖維束帶,骨膜外切除肩椎骨。切斷斜方肌上部,助手協(xié)助下推肩胛骨,使患側(cè)肩胛岡與健側(cè)處于同一水平,維持肩胛骨于此位置后將斜方肌和大、小菱形肌向下縫合至低位棘突上?？p合斜方肌上端游離緣,并適當(dāng)下移縫合深筋膜,斜方肌下段多余部分反折縫合。2.2術(shù)后功能鍛煉術(shù)后采用U形石膏托固定患側(cè)肢體2周;給予止痛藥物,或采用持續(xù)鎮(zhèn)痛泵;術(shù)后第2天開始行患側(cè)肩關(guān)節(jié)被動(dòng)外展功能鍛煉;術(shù)后第3天患兒半臥位,囑其主動(dòng)行升降肩胛練習(xí),并逐步加大肩關(guān)節(jié)被動(dòng)外展活動(dòng)范圍;術(shù)后第4天站立于床邊,重復(fù)以上訓(xùn)練,并開始行肩肋關(guān)節(jié)和肩肱關(guān)節(jié)被動(dòng)功能鍛煉;術(shù)后第5天開始行肩關(guān)節(jié)上舉、內(nèi)收、內(nèi)旋功能鍛煉,雙上肢交替進(jìn)行;術(shù)后2周開始行手指劃圈和爬墻訓(xùn)練。3臂叢神經(jīng)損傷并發(fā)癥本組患兒均獲隨訪,隨訪時(shí)間2~4年,中位數(shù)3年。4例肩胛骨下角下移3個(gè)肋間隙,28例肩胛骨下移2個(gè)肋間隙,11例肩胛骨下移3個(gè)肋間隙。肩部外觀均較術(shù)前明顯改善。肩關(guān)節(jié)活動(dòng)度均較術(shù)前明顯增大,肩關(guān)節(jié)上舉平均增加50°、外展平均增加20°。均無感染、臂叢神經(jīng)損傷等并發(fā)癥發(fā)生。典型病例圖片見圖1。4肩腰椎連接體的切除先天性高肩胛癥是兒童肩部少見的畸形之一,可發(fā)生在一側(cè)或雙側(cè)肩部,以單側(cè)多見。該病的主要臨床表現(xiàn)為雙側(cè)肩部不對(duì)稱及患側(cè)上肢外展上舉功能障礙,其主要病因?yàn)榕咛テ诩珉螏陆挡蝗?。肩胛帶在胚胎期是頸椎旁的一個(gè)肢芽,自胚胎的第4個(gè)月起逐漸從對(duì)應(yīng)的C4~C6的位置下降至第2至第7肋間,同時(shí)肩胛骨的橫徑與垂直徑的比率逐漸減少;但若肩胛帶的正常下降過程受阻,使肩胛骨處于胸廓后較高處,肩胛骨正常發(fā)育受到影響而發(fā)生形態(tài)變化,就會(huì)形成高肩胛畸形。該病常見的病理改變包括:患側(cè)肩胛骨發(fā)育較小,位置較高,可伴有不同程度的旋轉(zhuǎn)畸形;肩胛岡以上部分向前彎曲呈“鉤狀”畸形,可超過胸廓的頂部,內(nèi)緣及下角向脊柱側(cè)內(nèi)移,甚至與相鄰的頸椎與上胸椎的棘突有骨性、軟骨性或纖維性連接;患側(cè)斜方肌變薄或部分缺如,肩胛帶肌不發(fā)達(dá),肩胛提肌、菱形肌有不同程度攣縮,可在肩胛提肌內(nèi)或表面有緊張的纖維性索帶吊拉肩胛骨內(nèi)上部分。治療先天性高肩胛癥的目的是矯正肩部畸形和改善肩關(guān)節(jié)功能。手術(shù)原則為改善外形,徹底松解肩胛骨周圍軟組織,切除阻礙肩胛骨下降的肩椎連接體,使肩胛骨下降至正?；蚪咏Ｎ恢?。肩椎連接體包括骨性連接和纖維性連接。其中肩椎連接體呈骨性連接者又稱為肩椎骨,肩椎骨為肩胛骨內(nèi)上緣與頸椎棘突或椎板之間的骨性條塊。切除肩椎連接體時(shí)應(yīng)根據(jù)術(shù)前CT所示決定具體切除方式及注意事項(xiàng):(1)如肩椎連接體為發(fā)育不良肌肉或纖維組織,則直接切斷或切除;(2)如肩椎連接體為與頸椎纖維結(jié)締組織連接的軟骨或骨性連接,應(yīng)先切斷與肩胛骨連接的連接骨,再向上分離至頸椎,搖動(dòng)或旋轉(zhuǎn)連接骨,辨明其與頸椎連接部位后,將其與骨膜完整切除;(3)如肩椎連接體為與頸椎延續(xù)的骨性突起,應(yīng)在CT片上測(cè)量好需要切除的骨突的長(zhǎng)度,依照此長(zhǎng)度切除骨突,避免損傷頸椎基本的環(huán)狀結(jié)構(gòu)的完整性;(4)如合并脊柱裂,則切斷攣縮的肩胛提肌,將患側(cè)肩胛骨下移至接近正常位置,并盡量避免損傷血管神經(jīng),同時(shí)應(yīng)注意術(shù)后早期進(jìn)行功能鍛煉,以最大限度地恢復(fù)患肢功能。目前治療該病的手術(shù)方式主要包括經(jīng)典Woodward術(shù)式和Green術(shù)式。Green術(shù)式主要是通過切斷相關(guān)的斜方肌、肩胛提肌和大小菱形肌來實(shí)現(xiàn)矯形,手術(shù)步驟繁瑣且創(chuàng)傷大,還需鋼絲內(nèi)固定,且術(shù)后瘢痕也影響肩胛骨的活動(dòng),不利于肩關(guān)節(jié)功能的恢復(fù)。Woodward術(shù)式因手術(shù)創(chuàng)傷小、效果顯著,目前被公認(rèn)為治療兒童先天性高肩胛癥的首選手術(shù)方式。Woodward術(shù)式通過下移斜方肌和大小菱形肌脊柱側(cè)起點(diǎn)、切斷肩椎骨、松解肩胛提肌來實(shí)現(xiàn)下移肩胛骨的目的,并且利用斜方肌、大小菱形肌的肌筋膜瓣,作為下拉肩胛骨、重新固定的動(dòng)力。該術(shù)式的優(yōu)點(diǎn)為:肩胛骨的剝離范圍小,同時(shí)遠(yuǎn)離肩胛骨離斷肌肉,從而降低了術(shù)后形成瘢痕的風(fēng)險(xiǎn);肩胛骨的下移固定通過斜方肌、菱形肌的生理性轉(zhuǎn)位來實(shí)現(xiàn),不需用鋼絲等來固定,減小了創(chuàng)傷;術(shù)后康復(fù)鍛煉可有效預(yù)防關(guān)節(jié)黏連、僵硬及肌肉萎縮等。目前關(guān)于先天性高肩胛癥的最佳手術(shù)年齡尚存爭(zhēng)論,但是大多數(shù)文獻(xiàn)傾向于患兒年齡較小時(shí)行手術(shù)治療,3歲后較為理想。小于3歲的患兒,其解剖結(jié)構(gòu)尚不十分清楚,手術(shù)難度較大,手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)增加;患兒對(duì)手術(shù)耐受力較差,術(shù)后也難以配合功能鍛煉;并且肩胛骨軟骨成分多,術(shù)后發(fā)育趨向不肯定,有可能影響術(shù)后功能恢復(fù)。但是,患兒年齡太大,其肩胛骨周圍軟組織攣縮嚴(yán)重,畸形明顯,術(shù)中若強(qiáng)行牽拉下移肩胛骨將存在損傷臂從神經(jīng)的可能。因此,筆者認(rèn)為先天性高肩胛癥的最佳手術(shù)年齡應(yīng)為3~6歲,因?yàn)榇四挲g段患兒基本解剖結(jié)構(gòu)已發(fā)育成熟,且其組織的生物可塑性仍較高,所以手術(shù)療效相對(duì)可靠。本組僅有1例14歲患兒,術(shù)中見該患兒患側(cè)肩胛骨周圍肌肉攣縮嚴(yán)重,為避免下移過多對(duì)臂叢神經(jīng)產(chǎn)生損傷,故僅將其下移2個(gè)肋間隙,術(shù)后患肢功能改善明顯。采用Woodward術(shù)式治療先天性高肩胛癥后,最為常見的并發(fā)癥是臂叢神經(jīng)損傷;因此部分學(xué)者認(rèn)為術(shù)后應(yīng)行鎖骨截骨術(shù),這樣不僅能獲得更好的矯形效果,還能降低術(shù)后