先心病介入治療進(jìn)展

先心病介入治療進(jìn)展

先天性心臟?。ㄏ刃牟。┑陌l(fā)病率約為1%。據(jù)估計(jì)，中國每年新增先心病兒童約15萬人，這是兒童最常見的疾病。對(duì)這些患兒,外科手術(shù)是傳統(tǒng)的治療方法,已有較豐富的經(jīng)驗(yàn)和良好治療效果,但外科手術(shù)需開胸和體外循環(huán),對(duì)機(jī)體損傷較大,有一定手術(shù)并發(fā)癥且留有疤痕。此外,有些動(dòng)脈導(dǎo)管未閉(PDA)、房間隔缺損(ASD)、室間隔缺損(VSD)等外科手術(shù)后有一定殘余分流,其中部分需再次手術(shù)治療,這些都引起人們?cè)噲D以微創(chuàng)介入治療來代替外科手術(shù)治療的嘗試。先心病的介入治療日新月異,治療方法層出不窮,但基本可分為兩大類?，F(xiàn)將其簡單介紹如下。一、擴(kuò)張藝術(shù)1.房間隔球囊擴(kuò)張?jiān)炜谛g(shù)1966年Rashkind采用球囊房隔造口術(shù),將導(dǎo)管頭端的球囊充滿造影劑后由左房迅速拉向右房,擴(kuò)大左、右房間交通,以緩解完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位等復(fù)雜危重新生兒病情,給手術(shù)治療贏得時(shí)間,降低此類患兒死亡率。針對(duì)部分患兒房間隔較厚,球囊撕裂有困難情況,1978年P(guān)ark發(fā)明微型刀房隔切開術(shù)。90年代Webber又開展了房間隔球囊擴(kuò)張?jiān)炜谛g(shù),近年來房間隔自膨脹支架、球囊擴(kuò)張支架等應(yīng)用,使心房交通治療進(jìn)一步發(fā)展,既是內(nèi)、外科鑲嵌治療先心病主要方法,也可作為復(fù)雜先心病年長兒的姑息治療方法。其主要并發(fā)癥有一過性心律失常、血管損傷、心房穿孔等。2.適應(yīng)證的ps1982年由Kan等首先報(bào)道。80年代中期開始在我國各大城市陸續(xù)開展,現(xiàn)已成為取代外科手術(shù)、治療肺動(dòng)脈瓣狹窄(PS)首選方法,其適應(yīng)證主要有典型PS,肺動(dòng)脈與右心室壓差>30~35mmHg及部分發(fā)育不良型PS,一般多使用單球囊,對(duì)部分較大兒童及成人也可用雙球囊或雙葉球囊。所選球囊一般較瓣環(huán)直徑大20%~40%,雙球囊直徑相加可較瓣環(huán)直徑大50%,球囊長度一般為3cm左右,太長可能會(huì)損傷三尖瓣,造成其關(guān)閉不全,需注意擴(kuò)張時(shí)球囊充盈時(shí)間不超過10s/次,以防阻斷血流時(shí)間過長造成血壓明顯下降、意識(shí)喪失、抽搐等。3.適應(yīng)證與主動(dòng)脈瓣狹窄1983年Lababidi首先用單球囊治療主動(dòng)脈瓣狹窄,其適應(yīng)證為左室與主動(dòng)脈壓力階差≥50mmHg、非瓣膜發(fā)育不良型、無明顯主動(dòng)脈瓣返流主動(dòng)脈瓣狹窄?？捎脝吻蚰一螂p球囊,所選球囊一般等于或稍小于主動(dòng)脈瓣瓣環(huán)直徑,以免造成主動(dòng)脈瓣返流。4.膜性主動(dòng)脈縮窄80年代Singer等首先報(bào)道,主要適應(yīng)證為主動(dòng)脈縮窄外科術(shù)后再狹窄病例,對(duì)未行手術(shù)的膜性主動(dòng)脈縮窄也可試行,但對(duì)管狀狹窄者效果不佳。所選球囊直徑一般為縮窄部直徑2.5~4.0倍,但要小于縮窄部以上的主動(dòng)脈直徑。5.球囊擴(kuò)張術(shù)臨床應(yīng)用(1)肺動(dòng)脈分支狹窄:肺動(dòng)脈分支狹窄可并某些復(fù)雜性先心病,也可由外科手術(shù)引起,如體-肺動(dòng)脈分流術(shù)及肺動(dòng)脈環(huán)扎術(shù)后。肺動(dòng)脈分支狹窄的球囊擴(kuò)張術(shù)與其他球囊瓣膜或血管成形術(shù)比較成功率低,并發(fā)癥多,危險(xiǎn)性大。但由于肺動(dòng)脈分支狹窄不適合且不易行外科手術(shù),因此球囊擴(kuò)張術(shù)仍為目前的主要治療方法。(2)體、肺靜脈狹窄:完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位Mustard及Senning手術(shù)后由于板障及局部疤痕組織收縮可引起上、下腔靜脈狹窄和肺靜脈梗阻。對(duì)于腔靜脈狹窄,經(jīng)皮球囊血管成形術(shù)是一種較理想方法,并發(fā)癥少、死亡率低,可替代外科再手術(shù);肺靜脈狹窄球囊擴(kuò)張術(shù)臨床應(yīng)用僅見少量報(bào)道,通常療效較差。(3)體-肺動(dòng)脈分流術(shù)后管道狹窄:肺缺血性發(fā)紺型先心病常用體-肺動(dòng)脈分流術(shù)(包括經(jīng)典和改良的B-T分流術(shù)及中央分流術(shù))作為姑息治療方法,分流術(shù)后分流管道可發(fā)生狹窄,造成肺血流明顯減少、發(fā)紺加重、動(dòng)脈血氧飽和度下降。經(jīng)皮球囊血管成形術(shù)可有效擴(kuò)張狹窄管道,減少再手術(shù)機(jī)會(huì)。6.球囊擴(kuò)張性支架血管內(nèi)支架在小兒中應(yīng)用最廣泛的是肺動(dòng)脈分支狹窄治療。與單純性經(jīng)皮球囊肺動(dòng)脈成形術(shù)比較,安置血管內(nèi)支架可提高即期成功率,并能減少中期再狹窄的發(fā)生;球囊擴(kuò)張性支架也適用于體靜脈狹窄的治療,最常見是完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位Mustard及Senning手術(shù)后上、下腔靜脈的回流梗阻,可避免外科再次手術(shù)。血管內(nèi)支架在肺靜脈狹窄中應(yīng)用也有少量報(bào)道,但療效不一,尚有待于進(jìn)一步隨訪。某些復(fù)雜性先心病,在手術(shù)根治前有賴于動(dòng)脈導(dǎo)管或主動(dòng)脈至肺動(dòng)脈側(cè)支血管開放;生物帶瓣管道術(shù)后管道狹窄;體-肺動(dòng)脈分流術(shù)后管道狹窄;采用血管內(nèi)支架可擴(kuò)張狹窄管道,推遲或避免外科再手術(shù)。二、rash東南角雙盤封堵器1.PDA1967年P(guān)orstmann等首先用海綿塞成功堵閉PDA,1979年Rsahkind雙面?zhèn)銌柺?1991年Sideris紐扣式堵閉裝置用于臨床,但由于適應(yīng)證不廣,操作復(fù)雜,鞘管過粗,并發(fā)癥多等原因,上述3種器械未能在臨床上廣泛使用。1992年Cambier應(yīng)用彈簧圈堵閉小PDA和1997年Masura等應(yīng)用Amplatzer蘑菇傘關(guān)閉PDA成功,使PDA關(guān)閉簡單、安全、有效、適應(yīng)證更廣。我國于1998年引進(jìn)Amplatzer技術(shù),現(xiàn)對(duì)月齡2個(gè)月,體質(zhì)量4kg以上單純PDA或并ASD、VSD、PS等適合導(dǎo)管介入治療其他先心病或外科手術(shù)后有殘余分流等均為介入封堵的適應(yīng)證。由于封堵器未完全釋放時(shí)可反復(fù)回收,以選擇大小、形態(tài)更合適塞子,基本達(dá)到單純PDA不需外科手術(shù)治療目標(biāo),根據(jù)國內(nèi)治療PDA3000余例統(tǒng)計(jì),技術(shù)成功率98.5%,主要并發(fā)癥為溶血(1%),系殘余分流所致,多數(shù)經(jīng)激素、堿性液等治療痊愈,少數(shù)有封堵器脫落(0.2%)。隨著技術(shù)熟練和經(jīng)驗(yàn)增多,并發(fā)癥漸下降。2.ASD1974年King和Mills首先用雙傘狀封堵裝置關(guān)閉ASD成功。80年代Rashkind發(fā)明新的雙面?zhèn)惴舛卵b置。90年代Sideris發(fā)明紐扣式補(bǔ)片裝置。但以上幾種裝置雖有一定療效但存在較多問題。(1)多需較粗的輸送長鞘,不適合兒童;(2)操作復(fù)雜,回收性差,一旦封堵器推出長鞘,即使不合適,也難以收回;(3)封堵不完全,術(shù)后封堵器易移位,常存在較大殘余分流;(4)部分金屬臂可發(fā)生折斷,因而未能在臨床很好推廣。1997年Amplatzer雙盤封堵器問世,迅速改變局面,其裝置是由記憶性鎳鈦合金絲編制而成,內(nèi)有三層聚酯片,起到封堵血流作用。由于其操作簡單、適應(yīng)證廣、并發(fā)癥少而廣泛應(yīng)用于臨床,目前適應(yīng)證為年齡2歲以上、體質(zhì)量12kg以上患兒。由于左盤傘邊緣較傘腰大7mm、右盤傘邊緣較傘腰大5mm,因此要求房間隔伸展徑要較ASD大14mm以上,缺損口離冠狀竇、房室瓣及右上肺靜脈距離5mm以上。根據(jù)目前國內(nèi)近4000例統(tǒng)計(jì),技術(shù)成功率98%以上,主要并發(fā)癥有封堵器脫落和心包壓塞,死亡率約0.2%。術(shù)后應(yīng)用肝素或低分子肝素2次/d,口服阿司匹林3~5mg/(kg·d),療程4~6個(gè)月。在操作中應(yīng)特別注意避免自鞘管進(jìn)入空氣,以免引起冠狀動(dòng)脈氣栓。一旦發(fā)生,可吸氧,酌情使用血管擴(kuò)張劑和阿托品。近年來,又推出一種螺旋型Helex房間隔缺損封堵器,療效有待進(jìn)一步觀察。3.VSD1988年Lock等首次應(yīng)用Rashkind雙面?zhèn)汴P(guān)閉VSD,1994年Sideris應(yīng)用紐扣式補(bǔ)片裝置關(guān)閉VSD成功,但由于操作復(fù)雜、并發(fā)癥嚴(yán)重而未能推廣應(yīng)用。近年來Amplatzer雙面?zhèn)惴舛缕魈貏e是膜部VSD不對(duì)稱封堵器的成功應(yīng)用,使VSD的介入治療迅速推廣,VSD封堵器系由0.003~0.005英寸鎳鈦合金絲編織而成,肌部VSD封堵器傘面較腰部大3~4mm,腰部長度7~10mm,我國肌部VSD封堵治療雖然開展較早,療效也可靠,但由于肌部VSD發(fā)病率較低,僅占VSD總數(shù)2%左右,目前僅做十幾例。膜部VSD是發(fā)病率最高的先心病,但由于缺損離主動(dòng)脈瓣近,室間隔內(nèi)有豐富傳導(dǎo)束,心室內(nèi)結(jié)構(gòu)復(fù)雜,因此封堵困難較大,2002年推出的偏心型膜部VSD封堵器較好的解決上述問題。該封堵器左室側(cè)盤朝心尖端長5.0mm,主動(dòng)脈端0.5mm(直徑≥10mm)~1.0mm(直徑<10mm),右室側(cè)盤周邊均為3.0mm。適用于膜部VSD上緣距離主動(dòng)脈瓣1mm以上,缺損直徑14mm以下,無主動(dòng)脈瓣脫垂或嚴(yán)重主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全,3歲以上,體質(zhì)量>10kg患兒。禁忌證有活動(dòng)性心內(nèi)膜炎或引起菌血癥的其他感染,心內(nèi)有贅生物,導(dǎo)管插入途徑有血栓形成,血管過細(xì),輸送鞘管難以插入,缺損解剖位置不良,封堵器置入后影響瓣膜功能等。膜周部ASD封堵術(shù)國內(nèi)外已開展近千例,技術(shù)成功率97.5%,并發(fā)癥發(fā)生率2.7%,主要有心臟傳導(dǎo)阻滯、封堵器脫落、瓣膜返流等。4.主動(dòng)脈至肺動(dòng)脈側(cè)支血管常見于重癥法洛四聯(lián)癥、肺動(dòng)脈閉鎖伴VSD等,這些病例在根治術(shù)前需行主動(dòng)脈造影以評(píng)價(jià)側(cè)支血管的情況,對(duì)于較粗的雙重供應(yīng)的主動(dòng)脈至肺動(dòng)脈的側(cè)支血管需在手術(shù)前進(jìn)行堵塞。此外對(duì)于某些單心室的患兒在施行雙向Glenn分流術(shù)或改良Fontan手術(shù)后,同樣可形成主動(dòng)脈至肺動(dòng)脈的側(cè)支血管,根據(jù)臨床需要,也可考慮經(jīng)導(dǎo)管堵塞。5.體-肺動(dòng)脈分流術(shù)后管道已施行體肺-動(dòng)脈分流術(shù)患兒,在外科解剖或生理糾治術(shù)前需阻斷分流管道,經(jīng)導(dǎo)管堵塞較外科手術(shù)結(jié)扎方便、并發(fā)癥少。6.冠狀動(dòng)脈瘺適應(yīng)證為栓塞后不影響正常冠狀動(dòng)脈供血且有血流動(dòng)力學(xué)意義的冠狀動(dòng)脈瘺。目前主要采用彈簧栓子法,所選的彈簧栓子直徑應(yīng)大于栓塞遠(yuǎn)端冠狀動(dòng)脈管腔的50%。也有用Amplatzer傘封堵報(bào)道。主要并發(fā)癥有封堵器脫落、心肌梗死等,可酌情用異物鉗夾取或手術(shù)處理。7.肺動(dòng)靜脈瘺可為先天性,也可并發(fā)于Glenn分流術(shù)或改良Fontan手術(shù)后。如果分流明顯可造成低氧血癥,需及時(shí)處理,經(jīng)導(dǎo)管堵塞是一種有效的方法。8.其他施行Glenn分流術(shù)或改良Fontan手術(shù)后出現(xiàn)靜脈異位引流,Fontan手術(shù)時(shí)在心房間板障上預(yù)留一窗孔以防止術(shù)后靜脈壓過高,在部分患兒可出現(xiàn)低氧血癥,且存在栓塞危險(xiǎn),因此需要將窗孔關(guān)閉,采用Clamshell、CardioSEAL、Amplatzer等堵塞裝置或彈簧圈均可獲滿意效果。總之,先心病的介入治療操作簡便、痛苦