嬰兒肝炎綜合征

嬰兒肝炎綜合征Infantilehepatitissyndrome

巨野縣人民醫(yī)院兒一科趙振乾2015-04-14定義：

是指1歲以內(nèi)嬰兒出現(xiàn)不明原因的黃疸、肝或肝脾腫大、肝功能異常的臨床癥侯群。病因及發(fā)病機理

EtiologyandPathogenesis病因復(fù)雜，其發(fā)病機理隨病因而異。一．感染:（一）病毒感染(viralinfection)：1巨細(xì)胞病毒(Cytomegalovirus,CMV)占本病40-80%2肝炎病毒(HAV、HBV、HCV)3EBV(Epstein-Barvirus,EBV)

4風(fēng)疹病毒(Rubellavirus，RV)

5單純皰疹病毒(Herpssymplexvirus,HSV)6腸道病毒(Enterovirus)

機理：是病毒直接侵犯的結(jié)果或機體免疫反應(yīng)的結(jié)果。（二）細(xì)菌感染：1.病原菌：常見為金黃色葡萄球菌、大腸桿菌、沙門氏菌屬、表皮葡萄球菌、鏈球菌等．2.機理：敗血癥引起的中毒性肝炎3.常見侵入門戶：口腔、臍部、呼吸道、泌尿道．TORCH感染：

T—ToxoplasmaR—RubellavirusC—CytomegalovirusH—HerpssimplexvirusO—Others（三）其它感染：弓形體、梅毒螺旋體、真菌、HIV

機理：

二、非感染（一）先天性代謝缺陷病1、碳水化合物代謝障礙

如：半乳糖血癥、果糖不耐受癥糖原累積癥2、氨基酸代謝障礙

如：酪氨酸血癥3、脂類代謝障礙

如：尼曼-匹克病、高雪病4、其它代謝障礙

如：1-抗胰蛋白酶缺乏癥、肝豆?fàn)詈俗冃詸C理：乳糖

半乳糖+葡萄糖

半乳糖磷酸激酶

1-磷酸半乳糖半乳糖-1-磷酸尿苷酰轉(zhuǎn)移酶

半乳糖血癥1-磷酸葡萄糖（二）先天性膽管畸形

機理：膽管發(fā)育障礙，引起肝內(nèi)膽汁淤積，進(jìn)而影響肝細(xì)胞的營養(yǎng)代謝產(chǎn)生病變

1.

先天性膽道閉鎖

分類：肝內(nèi)、肝外膽管閉鎖

病因：先天性感染（80%）先天性膽管發(fā)育停頓（20%）2.先天性膽管擴張分類：肝內(nèi)、肝外膽管擴張，肝外膽管的囊性擴張（先天性膽總管囊腫）病因：先天性感染、先天性膽管發(fā)育異常（三）基因缺陷進(jìn)行性家族性肝內(nèi)膽汁淤積癥(PFIC)

三.部分患兒病因不明．臨床表現(xiàn)(Manifestation)

一、嬰肝的共同表現(xiàn)：

1）嬰兒期起?。翰煌∫虬l(fā)病年齡有差異半乳糖血癥、酪氨酸血癥：開奶后數(shù)天；先天性TORCH感染：生后2周內(nèi)；先天性膽管閉鎖：生后2-3周。后天感染、敗血癥、甲乙型肝炎起病稍晚；2）黃疸：程度、類型

肝炎型：（感染，遺傳代謝缺陷）圖1淤膽型:（先天性膽道畸形、淤膽型肝炎）圖２

3）肝或肝脾腫大：圖３

伴脾腫大常見于：TORCH感染、糖原累積癥Ⅳ、先天性膽道畸形引起膽汁性肝硬化。4）肝功能異常：

二、其它伴隨癥狀體征：有助于病因診斷1.先天性畸形：（先心、腭裂、膽道畸形、小頭畸形等）先天性TORCH感染2.神經(jīng)系統(tǒng)損害：（智力低下、肌張力降低、驚厥）先天性TORCH感染、半乳糖血癥等3.白內(nèi)障：先天性風(fēng)疹綜合征、半乳糖血癥4.支氣管炎或支氣管肺炎：CMV感染、敗血癥等

5.生化代謝紊亂：如低血糖、乳酸中毒、高脂血

癥、代謝性酸中毒

先天性代謝缺陷病

6.營養(yǎng)障礙：脂溶性維生素缺乏（VitA、D、E、K）營養(yǎng)不良貧血亞臨床敗血癥

臨床表現(xiàn)：嬰兒時期的敗血癥臨床表現(xiàn)往往不典型，為亞臨床敗血癥，可以沒有發(fā)熱，患兒精神食欲好，只表現(xiàn)為黃疸、肝脾腫大、肝功能異常、體重不增。診斷主要靠血培養(yǎng)抗生素治療有效。半乳糖血癥

臨床表現(xiàn):開奶后數(shù)天不久出現(xiàn)嘔吐、拒食、低血糖發(fā)作；黃疸、肝脾腫大、肝硬化；白內(nèi)障、智力低下等；如果繼續(xù)乳類喂養(yǎng)，病情進(jìn)一步惡化，2-5周內(nèi)出現(xiàn)肝功能衰竭。

生化檢查:血糖↓、血半乳糖↑、尿還原糖試驗陽性確診:酶測定先天性膽道閉鎖臨床表現(xiàn)：1）生后2-3周出現(xiàn)黃疸、進(jìn)行性加深；

2）大便顏色變淺，甚至為白陶土色；

3）膽汁性肝硬化（3月內(nèi)）；4）總膽升高，直膽升高為主。先天性膽總管囊腫臨床表現(xiàn)：1）發(fā)病年齡多為1-3歲，少數(shù)生后幾月內(nèi)發(fā)病；2）三聯(lián)癥狀：黃疸、腹痛、腹部腫塊。巨細(xì)胞病毒感染病原傳染源傳播途徑①

先天性感染母嬰傳播②

圍產(chǎn)期感染③

生后感染水平傳播

醫(yī)源性傳播

臨床表現(xiàn)：（1）先天性感染：定義

A感染發(fā)生在妊娠早期：死胎、死產(chǎn)、流產(chǎn)。B感染發(fā)生在妊娠中、晚期：各種先天性畸形多系統(tǒng)受累表現(xiàn)：肝臟、肺部、神經(jīng)系統(tǒng)、眼部淤膽型肝炎多見，且黃疸重、肝脾腫大明顯。圖4后遺癥