中樞神經系統(tǒng)腫瘤分類

1中樞神經系統(tǒng)惡性腫瘤分類整理課件22021版WHO中樞神經系統(tǒng)腫瘤診斷包括兩局部：組織病理學名稱和基因特征。中樞神經系統(tǒng)腫瘤正確命名方法：彌漫性星形細胞瘤，IDH突變型，WHOⅡ級髓母細胞瘤，WNT激活型，WHOⅣ級少突膠質細胞瘤，IDH突變型和1p/19q聯(lián)合缺失，WHOⅡ級整理課件3常用的分子生物學標記物GFAP〔膠質纖維酸性蛋白〕：膠質細胞特有的一種中間絲蛋白，廣泛存在于星形細胞中。星形細胞膠質瘤及60-70%少突膠質瘤〔+〕IDH1：IDH1突變存在于〔星形細胞瘤、少突膠質細胞瘤、少突星形細胞瘤、繼發(fā)性膠質母細胞瘤〕。IDH1突變型預后明顯好于野生型。在Ⅱ、Ⅲ星形細胞瘤中，IDH檢測絕大多數(shù)為突變型整理課件4p53：p53基因是一種抑癌基因，野生型p53蛋白能抑制腫瘤惡性增殖；突變型p53能促進腫瘤細胞的生長與增殖，野生型p53半衰期短，免疫組化方法檢測大多是突變型。Ki67：存在于增殖細胞核的一種非組蛋白性核蛋白，主要用于判斷腫瘤細胞的增殖活性。MGMT：一種DNA修復酶，細胞內MGMT的水平直接反響該細胞能耐受DNA損傷程度。MGMT高表達意味著腫瘤細胞對烷化劑耐藥。整理課件51p/19q雜合性缺失：少突膠質細胞瘤中約80-90%；間變少突膠質細胞瘤50-70%；間變少突星形細胞瘤20-30%，1p/19q

LOH對烷化劑類抗腫瘤藥物敏感，無瘤生存期延長。H3.3K27M：此突變常見于兒童和青年膠質瘤患者，提示治療后生存期短和預后差。整理課件6膠質瘤整理課件7彌漫性膠質瘤診斷分類流程整理課件8QAQ1.組織學表現(xiàn)為星形細胞的彌漫性膠質瘤，同時伴有IDH突變和1p/19q聯(lián)合缺失2.光鏡下腫瘤表現(xiàn)類似少突膠質細胞瘤形態(tài)但具有IDH、ATRX和TP53突變以及完整的1p/19q整理課件9IDH野生型和突變型膠質母細胞瘤整理課件10胚胎性腫瘤整理課件11分子亞型組織學亞型常見遺傳學改變細胞來源好發(fā)年齡所占比例轉移預后WNT激活型經典型，極少大細胞型/間變型6號染色體單體腦干背側5-13歲11很少最好SHH激活型所有9q缺失小腦顆粒細胞前體嬰兒成人28嬰兒和兒童中group3經典型，大細胞型/間變型i17q—嬰兒27較常最差group4經典型i17q—10-12歲34較常中髓母細胞瘤的分類整理課件12腫瘤分類的主要變化1.刪除PNET術語，調整其他胚胎性腫瘤的分類2.刪除大腦神經膠質瘤病的獨立診斷，而是作為彌漫性膠質瘤一種特殊的播散形式3.增加“腦部侵犯〞為非典型腦膜瘤的診斷標準之一4.將“孤立性纖維瘤和血管外皮細胞瘤〞調整為一種腫瘤，即孤立性纖維瘤/血管外皮細胞瘤整理課件13淺談膠質瘤綜合治療化學治療1.替莫唑胺2.亞硝脲類：洛莫司汀〔CCNU〕，卡莫司汀〔BCNU〕，尼莫司汀〔ACNU〕3.丙卡巴肼4.植物類藥物：長春堿類、鬼臼毒類、喜樹堿5.鉑類6.分子靶向藥物：貝伐珠單抗整理課件14STUPP方案：新診斷GB