中國膿皰性銀屑病分類研究進(jìn)展

中國膿皰性銀屑病分類研究進(jìn)展

膿皰性癲癇是傷口的一種特殊類型。在傳統(tǒng)的分類中，它分為兩種類型：泛發(fā)性（急性泛發(fā)性膿皰性）和有限性（囊性）。但是，以局限性或泛發(fā)性膿皰為主要特征的皮膚病有多種，臨床表現(xiàn)差異也非常大，該組疾病的歸類及其屬性一直比較混亂并存在爭議。近年，國內(nèi)外許多學(xué)者進(jìn)行了深入細(xì)致的臨床和組織病理學(xué)研究，對膿皰性銀屑病有了新的較深入的認(rèn)識。一、炎性蚤病Camp綜合了前人的觀點(diǎn)和研究基礎(chǔ)，于1998年將膿皰性銀屑病的分類重新進(jìn)行了歸納和整理。對于這一新的分類方法盡管還存在一些爭議，但從指導(dǎo)臨床的角度來看具有積極的意義，因此正逐漸被廣泛認(rèn)可。國內(nèi)近年也開始采納或部分采納這種分類方法。Camp的膿皰性銀屑病分類如下：(1)局限性膿皰性銀屑?。喊ㄕ契拍摪挷。╬almoplantarpustulosis,PPP）和連續(xù)性肢端皮炎（acrodermatitiscontinua,AC）。(2)泛發(fā)性膿皰性銀屑病（GPP）：有5個臨床類型：急性泛發(fā)性膿皰性銀屑?。╝cutegeneralizedpustularpsoriasis,vonZumbusch）、妊娠期泛發(fā)性膿皰性銀屑?。╣eneralizedpustularpsoriasisofpregnancy）、嬰幼兒膿皰性銀屑?。╥nfantileandjuvenilepustularpsoriasis）、環(huán)狀膿皰性銀屑病（circinateandannularpustularpsoriasis）以及泛發(fā)性膿皰性銀屑病的局限型（localizedformsofGPP）。二、易感基因位點(diǎn)的定位在Camp的最新分類中，局限性膿皰性銀屑病包括掌跖膿皰病和連續(xù)性肢端皮炎。掌跖膿皰病包括傳統(tǒng)意義上的掌跖膿皰病和掌跖膿皰性銀屑病，盡管從臨床資料方面來看掌跖膿皰病患者還存在著有或無銀屑病家族遺傳史，合并或不合并其他部位銀屑病皮損的差異，而且其HLA遺傳表型也與尋常性銀屑病有明顯不同，但這類患者的皮損在組織病理學(xué)上都較一致地表現(xiàn)為中性粒細(xì)胞在表皮內(nèi)聚集形成膿皰、表皮增生并有角化過度和角化不全，而且在治療和預(yù)后方面也無顯著差異，因此多數(shù)學(xué)者傾向于將其歸在一起作為局限性膿皰性銀屑病的一個類型。利用全基因組掃描技術(shù)，目前已經(jīng)在14個染色體上定位了16個銀屑病易感基因位點(diǎn)，其中有7個被分別命名為PSORS1-PSORS7。最近有人研究了滴狀銀屑病、斑塊狀銀屑病和掌跖膿皰病的易感基因，發(fā)現(xiàn)銀屑病易感位點(diǎn)PSORS1的3個等位基因HLA-C*w6、HCR*WWCC和CDSN*5在滴狀和斑塊狀銀屑病都有很高的陽性率，但與掌跖膿皰病均不相關(guān)，說明前兩者在遺傳背景方面高度一致，而掌跖膿皰病至少在PSORS1易感位點(diǎn)上是迥然不同的。雖然在臨床和病理等方面掌跖膿皰病與其他類型的銀屑病有許多一致的特點(diǎn)，但在分子遺傳學(xué)水平上迄今還沒有發(fā)現(xiàn)共同的線索，如何看待和分析尋常性銀屑病與掌跖膿皰病之間的共性和差異，仍將是今后值得關(guān)注的一個重要問題。連續(xù)性肢端皮炎以前一直作為一個獨(dú)立的疾病進(jìn)行描述，但其組織病理學(xué)改變與膿皰性銀屑病完全一致，而且在相當(dāng)多的患者中發(fā)現(xiàn)合并其他部位銀屑病皮損或最終發(fā)展成為泛發(fā)性銀屑病的現(xiàn)象，因此目前認(rèn)為他屬于局限型膿皰性銀屑病。三、泛發(fā)性髓炎性張力在最新的分類中，泛發(fā)性膿皰性銀屑病也有了新的含義。急性泛發(fā)性膿皰性銀屑病以急性泛發(fā)全身的無菌性膿皰伴有明顯的全身癥狀為特點(diǎn)，病情重，常出現(xiàn)紅皮病、關(guān)節(jié)和指（趾）甲損害，有一定的死亡率。其發(fā)病方式有兩種不同的類型：一種是在較年輕時發(fā)病，先有典型的銀屑病皮疹而多被診斷為尋常性銀屑病，經(jīng)過一段時期后受到糖皮質(zhì)激素應(yīng)用不當(dāng)?shù)纫蛩氐恼T發(fā)而發(fā)展成全身膿皰??；另外一種則發(fā)病較晚，常無銀屑病皮疹或僅有不典型損害，迅速發(fā)生全身泛發(fā)性膿皰。妊娠期泛發(fā)性膿皰性銀屑病，以往作為一個獨(dú)立的疾病稱為皰疹樣膿皰?。╥mpetigoherpetiformis）。多發(fā)生在妊娠中后期，泛發(fā)的無菌性膿皰有對稱和簇集分布的趨勢，好發(fā)于皮膚皺褶處，可伴低鈣血癥。一般在分娩后癥狀緩解，但也有分娩后皮膚損害仍持續(xù)較長時間者。膿皰性銀屑病在兒童少見，初發(fā)年齡以2～10歲居多，但也有出生后數(shù)周就發(fā)病的報道。嬰幼兒膿皰性銀屑病的臨床表現(xiàn)可以為環(huán)狀或vonZumbusch型，也可表現(xiàn)不典型而被誤診為脂溢性皮炎或尿布皮炎，全身癥狀一般較輕，預(yù)后多較好。環(huán)狀膿皰性銀屑病的特點(diǎn)是泛發(fā)的膿皰環(huán)狀分布，呈亞急性或慢性經(jīng)過。發(fā)病常以紅斑開始，呈離心性擴(kuò)大并在其基礎(chǔ)上發(fā)生膿皰。早年有人曾描述了一種“復(fù)發(fā)性環(huán)狀紅皮病型銀屑病”，其中相當(dāng)部分患者在疾病的某個階段會發(fā)生膿皰改變，現(xiàn)在來看也屬于環(huán)狀膿皰性銀屑病。泛發(fā)性膿皰性銀屑病的局限型在含義上與主要累及掌跖部位的局限性膿皰性銀屑病有明顯不同，指的是在尋常性銀屑病的基礎(chǔ)上有一處或多處皮損發(fā)生膿皰改變，因此有人認(rèn)為將其稱為“伴有膿皰的尋常性銀屑病”可能更為貼切。臨床上亦有由連續(xù)性肢端皮炎轉(zhuǎn)變?yōu)楸拘椭敝涟l(fā)展成GPP而始終無尋常性皮損的病例。本型最常見的誘因是外用藥物的不良刺激。四、膿性傷口與其他膿性傷口之間的關(guān)系1角層下細(xì)胞炎本病又稱為Sneddon-Wilkinson病，是一種慢性、良性、復(fù)發(fā)性膿皰病，患者多為40歲以上的女性，臨床以松弛性膿皰、皰液呈上部清下部渾的弦月狀為特征，主要累及軀干尤其是皺折部位，面部不受累。雖然也有人曾提出角層下膿皰性皮膚病可能是膿皰性銀屑病譜系中的一員，但目前一般認(rèn)為他是一種獨(dú)立的疾病，與膿皰性銀屑病的區(qū)別有以下幾點(diǎn)：(1)本病雖然也呈慢性反復(fù)發(fā)作經(jīng)過，但具有自愈傾向，一般平均病程為5.8年；(2)本病患者不發(fā)生尋常性銀屑病皮損，也不合并關(guān)節(jié)炎癥狀；(3)Kogo海綿狀膿皰是膿皰性銀屑病的重要病理學(xué)特征，而本病雖然也在角層下發(fā)生中性粒細(xì)胞聚集的膿皰，但海綿狀膿皰并不是突出的特點(diǎn)或基本不發(fā)生；(4)治療反應(yīng)與銀屑病也有所不同，本病氨苯砜治療效果良好。2.皮膚長期損害的病理表現(xiàn)又稱尿道-眼-滑膜綜合征或黏膜-皮膚-眼綜合征。本病與銀屑病有許多密切相關(guān)甚至是密不可分的聯(lián)系：(1)本病皮膚表現(xiàn)主要為蠣殼樣銀屑病樣損害和膿溢性皮膚角化病，部分患者最終會發(fā)生典型的銀屑病斑塊；(2)關(guān)節(jié)炎癥狀與銀屑病性關(guān)節(jié)炎非常相似，而且也都有HLA-B27陽性的背景；(3)皮膚組織病理學(xué)改變特別是早期皮損的改變與膿皰性銀屑病幾無區(qū)別。但是，Reiter綜合征一般都有明確的誘因如尿道感染、細(xì)菌性痢疾等，黏膜損害比較突出，在病理上炎癥表現(xiàn)較重，真皮中可見到大量的中性粒細(xì)胞浸潤，這些特點(diǎn)使多數(shù)學(xué)者認(rèn)為Reiter綜合征是一種需要與膿皰性銀屑病相鑒別的獨(dú)立疾病。3.全身強(qiáng)直性皮疹性膿毒癥agep4國際視野下的麻黃病發(fā)生于2歲以下特別是2個月至10個月的嬰幼兒，手足尤其掌跖部的小膿皰，偶可見于頭皮，但不發(fā)生全身泛發(fā)。氨苯砜治療有效，7歲以后多可自愈。這些特點(diǎn)有助于與膿皰性銀屑病鑒別?？傊?，膿皰性銀屑病是一個十分復(fù)雜的臨床課題，不同的學(xué)者對這一類疾病在屬性和命名方面的認(rèn)識差異很大。Camp的分類代表著目前主流的觀點(diǎn)，在臨床實(shí)踐中具有一定的指導(dǎo)意義。當(dāng)然也還有許多尚未闡明或暫無定論的問題，有待于今后進(jìn)一步探討。是全身泛發(fā)的、在紅斑基礎(chǔ)上出現(xiàn)的非毛囊性無菌性小膿皰，一般發(fā)病急，伴有發(fā)熱，外周血中性粒細(xì)胞增多等全身癥狀，細(xì)菌或病毒感染、藥物反應(yīng)和金屬汞是最常見的誘因。早期也曾將本病歸為泛發(fā)性膿皰性銀屑病，但以后逐漸注意到他的一些特點(diǎn)使其有別于銀屑病，這些特點(diǎn)包括：(1)患者無銀屑病病史，無銀屑病家族遺傳