內分泌疾病患兒的護理

兒科護理學1.2.第十三章內分泌疾病患兒的護理3.內分泌系統(tǒng)

概述內分泌系統(tǒng)是機體的重要調節(jié)系統(tǒng)，它與神經系統(tǒng)相輔相成，共同調節(jié)機體的生長發(fā)育和各種代謝，維持內環(huán)境的穩(wěn)定，并影響行為和控制生殖等。組成：內分泌腺和分布于其它器官的內分泌細胞組成。內分泌腺是人體內一些無輸出導管的腺體，內分泌細胞的分泌物稱激素。每種激素作用于一定器官或器官內的某類細胞，稱為激素的靶器官或靶細胞。靶細胞具有與相應激素相結合的受體，受體與相應激素結合后產生效應。人體主要的內分泌腺甲狀腺、甲狀旁腺、腎上腺、垂體、松果體、胰島、胸腺和性腺等。4.目錄先天性甲狀腺功能減低癥

1生長激素缺乏癥2兒童糖尿病

3學習目標掌握先天性甲狀腺功能減低癥、生長激素缺乏癥和兒童糖尿病的身體狀況、護理診斷及護理措施熟悉上述疾病的病因及治療原那么了解上述疾病的發(fā)病機制、輔助檢查學會按照護理程序對上述疾病患兒實施整體護理一、先天性甲狀腺功能減低癥1.概念簡稱甲低，是由于各種原因引起甲狀腺激素合成缺乏，或者是由于甲狀腺素受體缺陷所造成的一種疾病。是兒童最常見的內分泌疾病。分型根據病變位置：原發(fā)性和繼發(fā)性根據病因不同：散發(fā)性和地方性散發(fā)性甲狀腺功能減低癥甲狀腺不發(fā)育、發(fā)育不全或異位：最主要原因，約占90%，多見于女孩，其中1/3位甲狀腺缺如甲狀腺激素合成障礙：酶缺陷促甲狀腺激素〔TSH〕缺乏：下丘腦或垂體病變甲狀腺或靶器官反響低下：罕見母親因素：孕母服用抗甲狀腺藥物，或存在抗TSH抗體的自身免疫性疾病，可通過胎盤影響胎兒，暫時性甲低地方性甲狀腺功能減低癥：多因孕婦飲食缺碘，導致胎兒在胚胎期因碘缺乏而導致甲狀腺功能低下2.病因一、先天性甲狀腺功能減低癥甲狀腺激素的合成與分泌原料：碘和酪氨酸。碘離子與酪氨酸結合，生成甲狀腺素〔T4〕和三碘甲腺原氨酸〔T3〕調控：受促甲狀腺激素釋放激素〔TRH〕和促甲狀腺激素〔TSH〕控制，受T4負反響調節(jié)作用于垂體使其降低對TRH反響。3.病理生理一、先天性甲狀腺功能減低癥甲狀腺激素的生理作用促進新陳代謝，提高根底代謝率對三大營養(yǎng)物質：蛋白、糖、脂肪促進鈣、磷合成骨骼促進中樞神經系統(tǒng)的生長發(fā)育4.身體狀況散發(fā)性甲狀腺功能減低癥新生兒表現：常為過期產，生理性黃疽時間延長〔最早病癥〕，生理功能低下典型病癥：特殊面容：頭、面、發(fā)特殊體態(tài)：身材矮小，軀干長而四肢短小，上部量/下部量＞1.5神經系統(tǒng)發(fā)育障礙生理功能低下地方性甲狀腺功能減低癥“黏液水腫性〞綜合征“神經性〞綜合征一、先天性甲狀腺功能減低癥5.輔助檢查新生兒篩查：生后２－３天，干血滴紙片檢測TSH濃度作為初篩，結果＞15-20mU/L時，進一步測T4、TSH以確診血清T4、T3、TSH測定：如血清T4降低，TSH明顯增高時可確診

X線檢查：骨齡明顯低于實際年齡其它：如放射性核素檢查、TRH激發(fā)試驗等6.治療原那么及主要措施一旦確診立即〔早〕用甲狀腺激素終生替代治療，用藥量應根據甲狀腺功能及臨床表現進行調整一、先天性甲狀腺功能減低癥７.常見護理診斷/問題

體溫過低

與新陳代謝低下有關便秘

與活動量少、肌張力降低有關營養(yǎng)失調：低于機體需要量與喂養(yǎng)困難、食欲差有關生長開展緩慢與甲狀腺功能減低有關知識缺乏：患兒家長缺乏本病有關知識一、先天性甲狀腺功能減低癥８.護理措施

保暖與預防感染保證營養(yǎng)供給：三高，耐心保持大便通暢：５防１治加強訓練、提高自理能力：行為和智力訓練用藥護理：療效、副作用，隨訪健康指導：新生兒篩查、終生用藥、康復訓練一、先天性甲狀腺功能減低癥二、生長激素缺乏癥概念

生長激素缺乏癥〔GHD〕，又稱垂體性侏儒癥，是由于腺垂體合成和分泌生長激素局部或完全缺乏，或者由于生長激素分子結構異常、受體缺陷等所致的生長發(fā)育障礙性疾病。發(fā)病率約為20/10萬～25/10萬，分原發(fā)性、繼發(fā)性、暫時性二、生長激素缺乏癥病因

原發(fā)性：遺傳因素、特發(fā)性下丘腦及垂體功能障礙、垂體不發(fā)育或發(fā)育異常繼發(fā)性：常繼發(fā)于下丘腦、垂體或者其他顱內腫瘤、產傷、頭顱創(chuàng)傷、感染、放射性損傷等暫時性：如體質性青春期生長延遲、社會心理性生長抑制等均可以造成暫時性生長激素分泌功能低下二、生長激素缺乏癥病理生理

生長激素〔hGH〕由垂體前葉的生長素細胞分泌和儲存，其釋放受生長激素釋放激素〔GHRH〕和生長激素釋放抑制激素〔GHIH或SRIH〕的調節(jié)hGH的根本功能是促使人體各種組織細胞增大和增殖，使骨骼、肌肉和各系統(tǒng)器官生長發(fā)育二、生長激素缺乏癥身體狀況

原發(fā)性生長激素缺乏癥身材矮小、勻稱，面容幼稚骨骼發(fā)育緩慢青春期發(fā)育延遲智力發(fā)育正常繼發(fā)性生長激素缺乏癥生長緩慢原發(fā)疾病表現輔助檢查生長激素刺激試驗：生長激素峰值＜10μg/L即為分泌功能不正常胰島素樣生長因子〔IGF-1〕和胰島素樣生長因子結合蛋白〔IGFBP-3〕測定：作為5歲到青春期前兒童篩查其它：腕骨攝片測定骨齡；頭顱側位攝片、CT或MRI檢查等治療原那么及主要措施主要是生長激素替代治療，治療應持續(xù)至骨骺愈合為止

二、生長激素缺乏癥常見護理診斷/問題生長開展緩慢與生長激素缺乏有關自我概念紊亂與面容幼稚、生長發(fā)育緩慢有關二、生長激素缺乏癥護理措施

指導合理用藥，促進生長發(fā)育

提供心理護理和健康教育三、兒童糖尿病概念

原發(fā)性1型糖尿病〔胰島素依賴性糖尿病〕2型糖尿病〔非胰島素依賴性糖尿病〕青年成熟期發(fā)病型糖尿病繼發(fā)性是由于胰島素分泌絕對缺乏或相對缺乏所致的糖、脂肪、蛋白質代謝紊亂癥分類

病因及發(fā)病機制

目前認為是在遺傳易感基因的根底上由外界環(huán)境因素的作用而引起自身免疫反響，導致胰島β細胞的損傷和破壞，當胰島素分泌減少至正常的10％時即出現臨床病癥病理生理

糖代謝紊亂：血糖升高，糖尿，滲透性利尿脂肪代謝紊亂：脂肪合成減少而分解增加，酮癥酸中毒蛋白質代謝紊亂：蛋白質合成減少分解增加，出現負氮平衡三、兒童糖尿病身體狀況典型病癥：三多一少，即多飲、多尿、多食和體重下降糖尿病酮癥酸中毒：惡心嘔吐，呼吸深長，呼氣有酮味，口唇櫻紅等其他：生長發(fā)育落后、智能發(fā)育緩慢、肝大；晚期可出現糖尿病腎病、白內障、視網膜病變等三、兒童糖尿病輔助檢查尿液檢查：尿糖陽性，酮癥酸中毒時尿酮體陽性，腎受累時可尿蛋白陽性血液檢查血糖測定：餐后血糖≥11.1mmol/L，空腹血糖≥7.0mmol/L，2小時口服葡萄糖耐量試驗血糖≥11.1mmol/L血脂：血清膽固醇、三酸甘油酯和游離脂肪酸明顯增高血氣分析：酮癥酸中毒時可出現代謝性酸中毒其他：糖化血紅蛋白測定和葡萄糖耐量試驗三、兒童糖尿病治療原那么及主要措施采取綜合性治療，包括胰島素治療、飲食管理、運動鍛煉及精神心理治療

主要護理診斷/問題營養(yǎng)失調：低于機體需要量與胰島素缺乏致代謝紊亂有關有感染的危險與蛋白質代謝紊亂致抵抗力低下有關潛在并發(fā)癥：酮癥酸中毒、低血糖或低血糖昏迷知識缺乏：患兒及家長缺乏控制糖尿病的知識和技能三、兒童糖尿病護理措施飲食護理總熱量：每日所需總熱量〔卡〕＝1000＋年齡×〔80～100〕kcal熱量成分分配：糖類占50％～55％，脂肪占25％～30％，蛋白質占15％～20％熱量分配：早、中、晚餐的熱量應分別占總熱量的1/5、2/5、2/5指導胰島素的使用胰島素注射：按順序在股前部、腹壁、上臂外側、臀部注射，每次注射需輪換部位，注射部位要間隔4周以上方可重復監(jiān)測：指導家長或患兒進行末梢血糖或尿糖的監(jiān)測本卷須知：①胰島素過量：可導致Somogyi現象；