內(nèi)科學(xué)教學(xué)課件：溶血性性貧血

溶血性貧血

hemolyticanemia

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definition定義：是紅細(xì)胞壽命縮短，紅細(xì)胞破壞加速所致的一組貧血。正常骨髓有6－8倍的代償能力。紅細(xì)胞正常壽命120天。一般紅細(xì)胞壽命縮短至15－20天以下才出現(xiàn)貧血。發(fā)病機(jī)理Pathogenesis

內(nèi)在缺陷：1.遺傳性：（1）膜的缺陷：遺傳性球形細(xì)胞增多癥（2）酶的缺乏：葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G6PD）缺乏（3）珠蛋白生成障礙：即血紅蛋白?、匐逆満铣闪康漠惓＃汉Ｑ笮载氀陔逆溬|(zhì)的異常：異常血紅蛋白病發(fā)病機(jī)理Pathogenesis內(nèi)在缺陷：

2.獲得性：陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（paroxysmalnocturnalhemoglo-binuria,PNH）發(fā)病機(jī)理Pathogenesis外部因素異常：1.免疫性因素：（1）自身免疫性溶血性貧血（AIHA）（2）同種免疫性溶血性貧血：①新生兒溶血癥；②血型不合的輸血反應(yīng)2.物理和機(jī)械損傷：（1）行軍性血紅蛋白尿癥、人工心臟瓣膜（2）物理損傷：大面積燒傷、放射損害3.化學(xué)藥物和生物因素：（1）磺胺類、苯類、砷和鉛等（2）瘧疾、溶血性鏈球菌、支原體肺炎、蛇毒和毒蕈中毒4.感染因素臨床分類

一.發(fā)病緩急分類急性溶血慢性溶血二.溶血場所分類血管內(nèi)溶血血管外溶血三.發(fā)病原理分類遺傳性溶血獲得性溶血四.紅細(xì)胞破壞的原因分類紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷紅細(xì)胞外在因素異常臨床表現(xiàn)

急性溶血性貧血：①頭痛、嘔吐、高熱②腰背四肢酸痛，腹痛③醬油色小便④面色蒼白與黃疸⑤嚴(yán)重者有周圍循環(huán)衰竭、少尿、無尿

慢性：①貧血；②黃疸；③肝脾腫大臨床表現(xiàn)Clinicalmanifestation

急性(血管內(nèi))慢性(血管外)

發(fā)病快速緩慢發(fā)熱高熱低熱或無疼痛背痛無脾腫大無有黃疸輕常有血紅蛋白尿有無腎衰急性無膽石無有實(shí)驗(yàn)室檢查laboratoryexaminationlaboratoryexamination一、確定是否為溶血性貧血

1提示溶血的檢查

2骨髓代償性增生

3紅細(xì)胞有缺陷,壽命縮短溶血的檢查血管內(nèi)溶血:游離血紅蛋白增高,血紅蛋白尿,含鐵血紅素尿。血管外溶血:血清游離膽紅素增高其他:乳酸脫氫酶增高血象：Hb50-90g/L，嚴(yán)重者可低于30g/L以下骨髓代償性增生網(wǎng)織紅細(xì)胞增高外周血出現(xiàn)幼稚紅細(xì)胞骨髓幼紅細(xì)胞增生紅細(xì)胞形態(tài)異常：多染性、Howell-Jolly小體、cabot環(huán)、紅細(xì)胞碎片。

Howell-Jolly小體cabot環(huán)紅細(xì)胞碎片紅細(xì)胞形態(tài)異常溶血性貧血骨髓象紅細(xì)胞有缺陷,壽命縮短

紅細(xì)胞形態(tài)改變,吞噬現(xiàn)象,海因小體形成,紅細(xì)胞滲透性脆性異常,紅細(xì)胞壽命縮短。球形紅細(xì)胞

網(wǎng)織紅細(xì)胞增多，絕對值升高

laboratoryexamination二進(jìn)一步確定溶血的病因1Coombs試驗(yàn)（AIHA）2Ham試驗(yàn)（PNH）3血紅蛋白電泳和堿變性試驗(yàn)：海洋性貧血4異丙醇試驗(yàn)：不穩(wěn)定血紅蛋白病5高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn)和變性珠蛋白小體（Heinz小體）生成試驗(yàn)：G6PD缺乏癥6紅細(xì)胞特殊形態(tài)：靶形紅細(xì)胞、盔形細(xì)胞、破碎細(xì)胞7紅細(xì)胞滲透脆性：增加：球形細(xì)胞增多癥減低：海洋性貧血診斷標(biāo)準(zhǔn)分二步：一.是否是溶血性貧血二.何種溶血或病因一.是否是溶血性貧血

1.紅細(xì)胞壽命縮短——直接壽命測定 間接壽命測定：紅細(xì)胞形態(tài)改變 紅細(xì)胞滲透脆性增加 紅細(xì)胞吞噬現(xiàn)象及自身凝集反應(yīng) 海因氏小體形成Diagnosis一是否是溶血性貧血2.紅細(xì)胞破壞過度 血清間接膽紅素增高尿膽原增多，糞膽原增多血漿結(jié)合珠蛋白降低，血漿游離血紅蛋白增高，血紅蛋白尿，含鐵血黃素尿等

血管外血管內(nèi)Diagnosis一.是否是溶血性貧血

3.骨髓代償性增生的表現(xiàn)：網(wǎng)織紅細(xì)胞增多>8%。有核紅細(xì)胞出現(xiàn)周圍血液中。骨髓增生活躍，紅系明顯增生，粒紅比例倒置。Diagnosis二.何種溶血或病因

1.病史：家族史，發(fā)病年齡，飲食史，藥物，物理，感染等因素

2.體檢：黃疸，脾腫大，淋巴結(jié)腫大，漿膜積液，顱骨畸型

3.實(shí)驗(yàn)室：Coombstest--自身免疫性溶貧

HamstestRoustest--PNH

血涂片：球形，橢圓形，靶形Diagnosis二.何種溶血或病因

3.實(shí)驗(yàn)室：高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn)--G6PD缺乏

血紅蛋白電泳--Thalassemia--Hemoglobinopathy

海因小體（Heinzbody)形成試驗(yàn)

--G6PD缺乏

--不穩(wěn)定血紅蛋白治療

Treatment不同疾病不同治療方法一.病因防治