慢加急性肝衰竭與肝性腦病

慢加急性肝衰竭（acute-on-chronicliverfailure

）1.慢加急性肝衰竭共識(shí)慢加急性肝衰竭共識(shí)一、概念在已知或尚未發(fā)現(xiàn)的慢性肝病基礎(chǔ)上，患者出現(xiàn)黃疸和或凝血功能障礙為最初臨床表現(xiàn)的急性肝臟損害，發(fā)病4周內(nèi)合并腹水和或者肝性腦病。ACLF的臨床亞型包括：(1)l型ACLF：在發(fā)展為肝衰竭之前，雖有慢性肝病但肝功能代償良好(2)2型ACIF：在發(fā)展為肝衰竭之前，已經(jīng)存在失代償性肝硬化2.慢加急性肝衰竭共識(shí)慢加急性肝衰竭共識(shí)慢性肝病的定義：各種病原引起的代償性肝硬化慢性肝炎非酒精性脂肪性肝炎膽汁淤積性肝病代謝性肝病除外:單純脂肪肝3.慢加急性肝衰竭共識(shí)慢加急性肝衰竭共識(shí)急性病因的定義：1、感染病原:

嗜肝性和非嗜肝性病毒乙型肝炎(顯性或隱性發(fā)病)或丙型炎復(fù)發(fā)造成肝損傷的其它感染病原。2、非感染病原:

酒精:最近四周內(nèi)正在飲酒使用肝毒性藥物，草藥自身免疫性肝炎或wilson”s病發(fā)作。外科治療靜脈曲張出血3、未知的肝毒性病原4.慢加急性肝衰竭共識(shí)慢加急性肝衰竭共識(shí)ACLF的定義：(1)血清總膽紅素(TBil)≥85gmol／L(5mg／d1)和凝血障礙（國(guó)際標(biāo)準(zhǔn)化率(INR)≥1．5或凝血酶原活動(dòng)度<40％）。(2)腹水和腦?。河审w格檢查確定。5.慢加急性肝衰竭共識(shí)慢加急性肝衰竭共識(shí)ACFL的肝臟組織病理學(xué)特點(diǎn)肝臟組織病理學(xué)檢查對(duì)于診斷肝纖維化和或肝硬化的存在以及判定其嚴(yán)重程度具有重要價(jià)值。類型1：肝細(xì)胞氣球樣變，玫瑰花結(jié)樣改變，細(xì)胞淤膽，不同程度的界面性肝炎和纖維化。類型2:明顯的毛細(xì)膽管增生，有膽栓形成，局灶和融合性壞死橋接壞死，肝細(xì)胞的嗜酸性變性，晚期的纖維化和不同程度的活動(dòng)性病變。6.慢加急性肝衰竭共識(shí)慢加急性肝衰竭共識(shí)ACLF的臨床表現(xiàn)(1)肝功能異常：黃疸、低蛋白血癥、腹水；(2)循環(huán)障礙：在ACLF中，肝硬化循環(huán)改變進(jìn)一步加重。其中包括平均動(dòng)脈壓，全身血管阻力、腎血流量。(3)多器官衰竭：門體分流型肝性腦病；肝腎綜合征(HRS)。(4)高病死率。7.慢加急性肝衰竭共識(shí)慢加急性肝衰竭共識(shí)ACLF的抗病毒治療:1、乙型肝炎引起的患者應(yīng)盡早給予抗病毒治療。2、拉米夫定可以用于短期治療，但是，如果需要長(zhǎng)期的抗病毒治療，鑒于抗病毒治療的長(zhǎng)期性，則應(yīng)優(yōu)先考慮使用耐藥風(fēng)險(xiǎn)低的類核苷類似物，如:恩替卡韋，泰諾福韋3、對(duì)于HBsAg陽(yáng)性的化療患者推薦使用預(yù)防性治療，對(duì)于HBsAg陰性、抗HBc陽(yáng)性(或同時(shí)抗HBs陽(yáng)性)病人尚未推薦預(yù)防性治療。8.慢加急性肝衰竭共識(shí)慢加急性肝衰竭共識(shí)解毒生物轉(zhuǎn)化合成、代謝調(diào)節(jié)凝血功能凝血功能障礙肝性腦病腹水肝細(xì)胞嚴(yán)重?fù)p害腦水腫黃疸分泌、排泄膽汁9.慢加急性肝衰竭共識(shí)慢加急性肝衰竭共識(shí)肝性腦病的概念HE是由急、慢性肝功能衰竭或各種門-體分流引起的、以代謝紊亂為基礎(chǔ)的、并排除了其他已知腦病的中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能失調(diào)綜合征。10.慢加急性肝衰竭共識(shí)慢加急性肝衰竭共識(shí)類型定義亞型亞型分型A急性肝衰竭相關(guān)性HEB門體分流相關(guān)肝性腦病，且無(wú)內(nèi)在肝細(xì)胞疾病C與肝硬化及門靜脈高陣發(fā)性肝性腦病誘因型壓和（或）門-體分流相關(guān)自發(fā)型肝性腦病復(fù)發(fā)型持續(xù)性肝性腦病輕型重型治療依賴型輕微肝性腦病HE的臨床分型11.慢加急性肝衰竭共識(shí)慢加急性肝衰竭共識(shí)HE的發(fā)病機(jī)制：學(xué)說(shuō):氨中毒學(xué)說(shuō)假性神經(jīng)遞質(zhì)和氨基酸不平衡學(xué)說(shuō)γ-氨基丁酸（DGABA）/苯二氮卓復(fù)合體學(xué)說(shuō)其它：胺、硫醇、短鏈脂肪酸協(xié)同毒性作用；星形細(xì)胞功能異常12.慢加急性肝衰竭共識(shí)慢加急性肝衰竭共識(shí)THANKYOUSUCCESS2023/12/913.HE的常見誘發(fā)因素：A型：常無(wú)明確誘因。B型：一旦發(fā)生，即轉(zhuǎn)為C型。C型：1、攝入過(guò)量的含氮食物。2、消化道大出血。3、感染。4、電解質(zhì)紊亂。5、氮質(zhì)血癥。6、便秘。7、低血糖。8、鎮(zhèn)靜劑。14.慢加急性肝衰竭共識(shí)慢加急性肝衰竭共識(shí)HE的臨床表現(xiàn)A型：起病數(shù)日內(nèi)由輕度的意識(shí)錯(cuò)亂迅速陷入深昏迷，甚至死亡，急性肝功能受損。B→C型：慢性反復(fù)發(fā)作的性格、行為改變、甚至木僵、昏迷為特征，常伴有肌張力增高、腱反射亢進(jìn)、撲翼征、踝陣攣陽(yáng)性或巴彬斯基征陽(yáng)性等神經(jīng)系統(tǒng)異常。15.慢加急性肝衰竭共識(shí)慢加急性肝衰竭共識(shí)HE的臨床分期分期精神癥狀神經(jīng)癥狀一期(前驅(qū)期)輕微性格行為改變

可有撲翼樣震顫二期(昏迷前期)精神錯(cuò)亂行為失常嗜睡撲翼樣震顫肌張力增強(qiáng)三期(昏睡期)明顯精神錯(cuò)亂昏睡(可喚醒)四期(昏迷期)昏迷(不能喚醒)(hepaticcoma)撲翼樣震顫(-)16.慢加急性肝衰竭共識(shí)慢加急性肝衰竭共識(shí)HE的輔助檢查：1、血氨。（慢性HE多↑，急性多正常。）2、血漿氨基酸失衡。（支鏈氨基酸減少、芳香族氨基酸增高）3、神經(jīng)心理和智能測(cè)試。4、神經(jīng)生理測(cè)試：腦電圖檢查，誘發(fā)電位檢測(cè)，臨界閃爍頻率。5、影像學(xué)檢查。急性者可發(fā)現(xiàn)腦水腫，慢性者可有腦萎縮。17.慢加急性肝衰竭共識(shí)慢加急性肝衰竭共識(shí)HE的診斷依據(jù)：1、有引起HE的基礎(chǔ)疾病。2、有神經(jīng)精神癥狀及體征。3、雖無(wú)神經(jīng)精神癥狀及體征，但學(xué)習(xí)、理解、注意力、應(yīng)急和操作能力有缺陷。4、有引起HE（C型、B型）的誘因。5、排除其他代謝性腦病。具備1、3、4、5項(xiàng)者可診斷為有臨床癥狀的HE；具備2、3、4、5項(xiàng)，則可診斷為輕微型HE。18.慢加急性肝衰竭共識(shí)慢加急性肝衰竭共識(shí)HE的鑒別診斷：1、精神病2、其他代謝性腦?。和Y酸中毒，低血糖，腎性腦病，肺性腦病。3、神經(jīng)系統(tǒng)疾?。猴B內(nèi)出血、腫瘤，顱內(nèi)感染，瑞氏綜合征。4、中毒性腦病。19.慢加急性肝衰竭共識(shí)慢加急性肝衰竭共識(shí)HE的治療：一、消除誘因禁用麻醉、鎮(zhèn)痛、催眠、鎮(zhèn)靜類藥物，必要時(shí)可用東莨菪堿、異丙嗪及時(shí)控制感染及上消化道出血避免快速和大量、排鉀利尿和放腹水糾正水、電解質(zhì)和酸堿平衡失調(diào)20.慢加急性肝衰竭共識(shí)慢加急性肝衰竭共識(shí)二、對(duì)癥及支持治療1、腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)。2、鋅的補(bǔ)充。3、水電解質(zhì)及酸堿平衡。4、加強(qiáng)基礎(chǔ)治療。21.慢加急性肝衰竭共識(shí)慢加急性肝衰竭共識(shí)三、針對(duì)發(fā)病機(jī)制采取的措施1、減少腸道內(nèi)氨及其他有害物質(zhì)的生成和吸收：清潔腸道，益生菌制劑的應(yīng)用，抗菌藥物的應(yīng)用，抗菌藥物與不吸收雙糖的聯(lián)合應(yīng)用。2、促進(jìn)氨的代謝、拮抗假性神經(jīng)遞質(zhì)、改善氨基酸平衡（1）降血氨藥物：門冬氨酸-鳥氨酸、精氨酸、谷氨酸鹽（2)拮抗假性神經(jīng)遞質(zhì)