兒科循環(huán)系統(tǒng)疾病醫(yī)學概要

先天性心臟病兒科教研室1整理課件

本講主要內(nèi)容先天性心臟病房間隔缺損室間隔缺損動脈導管未閉法洛四聯(lián)癥2整理課件

心臟的胚胎發(fā)育心臟的發(fā)育從胚胎第三周開始至第八周完成。第四周開始有血液運行，第五周心房間隔形成，第八周心室中隔形成，那么成為四個腔的心臟。在此期間如受某種因素影響，那么產(chǎn)生先天性心血管畸形。母孕前3個月是關鍵期3整理課件胎兒循環(huán)的特點1、胎盤是胎兒營養(yǎng)和氣體交換的場所。2、臍靜脈是唯一動脈血〔運送營養(yǎng)及氧〕

3、卵圓孔、動脈導管開放是胎兒循環(huán)主要特點4、體循環(huán)為主、肺循環(huán)極少。5、左、右心室均向全身供血，右心壓力占優(yōu)。生后循環(huán)的改變1、臍帶結扎、胎血循環(huán)停止2、呼吸〔肺循環(huán)〕建立，右心阻力下降，左心房血流量增多，壓力增高。3、卵圓孔關閉〔5—7月解剖上關閉〕；動脈導管24h功能關閉，6月至一年以內(nèi)解剖關閉。4、左心壓力占優(yōu)。胎兒血液循環(huán)和出生后的改變4整理課件

小兒心血管的解剖特點1、心臟大小和位置：小兒心臟體積相比照成人大，小兒心臟的位置隨年齡而改變，＜2歲幼兒呈橫位，心尖搏動L4、鎖中線以外3～7歲逐漸轉(zhuǎn)為斜位，心尖搏動L5、鎖中線處＞7歲心尖搏動L5、鎖中線以內(nèi)0.5～1cm5整理課件

小兒心血管的解剖特點2、心率：新陳代謝旺盛，交感神經(jīng)興奮性高，心率快。新生兒120～140次/分嬰兒110～130次/分幼兒100～120次/分學齡前80～100次/分學齡期70～90次/分3、血壓2歲以后可采用以下公式：收縮壓=〔年齡×2〕＋80mmHg，舒張壓=2／3收縮壓

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先天性心臟病

CongenitalHeartDiseases

是小兒最常見的心臟病，發(fā)病率逐年增高目前約0.69%7整理課件病因及預防內(nèi)因：遺傳單一基因突變?nèi)旧w畸變多基因病變先天性代謝紊亂

外因：環(huán)境因素感染因素理化因素：藥物、放射線、化學制品母患糖尿病、預防：孕婦保健，防止發(fā)病有關的因素接觸8整理課件先天性心臟病的臨床分類及常見病〔一〕左向右分流型〔潛伏青紫型〕房間隔缺損室間隔缺損動脈導管未閉艾森曼格綜合征〔二〕右向左分流型〔青紫型〕法洛四聯(lián)征、大血管錯位〔三〕無分流型〔無青紫型〕肺動脈狹窄、主動脈縮窄、右位心9整理課件左向右分流型〔潛伏青紫型〕在左、右心或主、肺動脈間有異常通路，正常左側壓力大于右側，故血液自左向右分流，而無青紫。當〔屏氣、哭鬧或病理情況〕右側壓力大于左側，出現(xiàn)右向左分流那么產(chǎn)生暫時性青紫。當病因解除時青紫亦消退。常見房間隔缺損、室間隔缺損、動脈導管未閉10整理課件

艾森曼格氏綜合征當左向右分流型病變晚期出現(xiàn)梗阻型肺動脈高壓時，出現(xiàn)持續(xù)性右向左分流，臨床上出現(xiàn)持續(xù)青紫稱之。動力型肺動脈高壓:暫時性梗阻型肺動脈高壓:永久性11整理課件右向左分流型〔青紫型〕為先天性心臟病中最嚴重的一組，某些畸形的存在致右心壓力增高并超過左心而使血液從右向左分流，或因大動脈起源異常，使大量靜脈血進入體循環(huán)，均可出現(xiàn)持續(xù)性青紫。常見法洛四聯(lián)癥、完全性大動脈轉(zhuǎn)位。12整理課件無分流型〔無青紫型〕在左、右心或動、靜脈間無異常分流或交通存在，故不出現(xiàn)青紫，只在心力衰竭時才發(fā)生青紫。常見肺動脈口狹窄，主動脈縮窄等，右位心等。13整理課件

臨床常見的幾型先天性心臟病室間隔缺損〔VSD〕房間隔缺損〔ASD〕動脈導管未閉〔PDA〕法洛四聯(lián)征(tetralogyoffallot〕14整理課件室間隔缺損〔VSD〕

ventricularseptaldefect

是最常見的先天性心臟病，約占先心病發(fā)病率25～40%，多數(shù)單獨存在，亦可以與肺動脈狹窄、動脈導管未閉并存15整理課件

分型1、膜隔部缺損室上嵴下方三尖瓣的前方2、干下型3、肌隔部缺損：Roger病

膜隔部缺損肌隔部缺損16整理課件主動脈血少室間隔缺損血液動力學示意圖二尖瓣相對狹窄左房大肺血量多肺A擴張左室大室間隔缺損體循環(huán)血量少腔靜脈右房右室大17整理課件

臨床表現(xiàn)與室缺口大小及分流量有關小型缺損－可無明顯病癥，生長發(fā)育不受影響。中型缺損－左向右分流多，影響生長發(fā)育，消瘦、乏力、氣短，聲音嘶啞〔擴張的肺A壓迫喉返N〕，大型缺損－那么多伴有肺動脈高壓病癥。體檢：于胸骨L3-4肋間聽到響亮粗糙的全收縮期雜音并可觸及收縮期震顫，P2增強或亢進，較大缺損可有心界擴大，相對性二狹〔心尖區(qū)舒張中期低調(diào)短促的隆隆樣雜音〕。18整理課件

并發(fā)癥

反復呼吸道感染充血性心力衰竭亞急性細菌性心內(nèi)膜炎19整理課件輔助檢查〔最先出現(xiàn)左心室肥大〕①胸部X線檢查：左心室增大為主、肺血增多、肺動脈段凸出。②心電圖：左心室肥大或伴有右心室肥大③超聲心動圖：室間隔回聲中斷,右室收縮期見左室分流來的五彩相間血流束④右心導管：右心室血氧含量明顯高于右心房20整理課件

治療要點小型室缺部份可自愈，不一定需手術治療。中型缺損臨床上有病癥者，宜于學齡前期在體外循環(huán)心內(nèi)直視下作修補術。大型室缺及分流量大者可手術修補，如已發(fā)生梗阻型肺動脈高壓時〔艾森曼格氏綜合癥〕不能手術治療。經(jīng)心導管堵塞為非開胸治療新技術。21整理課件房間隔缺損〔ASD〕

atrialseptaldefect約占先天性心臟病發(fā)病總數(shù)的20%--30%，女孩多見。小兒時期病癥較輕，可合并其他心血管畸形，較常見的有肺靜脈畸形引流入右心房。22整理課件

分型1、原發(fā)孔未閉2、繼發(fā)孔未閉3、卵圓孔未閉23整理課件肺動脈擴張肺血量多肺動脈瓣相對窄右室大三尖瓣相對窄房間隔缺損血液動力學示意圖左房房間隔缺損右房大腔靜脈

左室主A血少體循環(huán)血量少24整理課件

臨床表現(xiàn)病癥:缺損小多無病癥，缺損大者可有全身發(fā)育落后，易患肺炎及合并心力衰竭，此時常出現(xiàn)青紫。身體耐力差，常有心慌、氣急。有時可有聲音嘶啞。女孩多見蒼白，消瘦，發(fā)現(xiàn)晚。25整理課件

臨床表現(xiàn)

體征體格發(fā)育落后、消瘦

①心前區(qū)隆起，心尖搏動彌散，心界擴大②胸骨左緣第2、3肋間僅聞Ⅱ級輕柔的收縮期噴射性雜音。少數(shù)伴有收縮期震顫③P2正?；蛏钥哼M，分裂明顯且固定

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并發(fā)癥

反復呼吸道感染充血性心力衰亞急性細菌性心內(nèi)膜炎27整理課件

輔助檢查①胸部X線檢查：右心房、室增大為主，肺動脈突出，“肺門舞蹈〞，②心電圖：電軸右偏和不完全性右束支傳導阻滯③超聲心動圖：房間膈回聲中斷,右房收縮期見左房分流來的五彩相間血流束④右心導管：右心房血氧含量高于上、下腔靜脈28整理課件治療要點

缺損較大宜4～6歲可做房間隔修補術；亦可通過介入性心導管用扣式雙盤堵塞裝置、蚌狀傘或蘑菇傘關閉缺損29整理課件動脈導管未閉〔PDA〕

patentductusarteriosusPDA約占先天性心臟病發(fā)病總數(shù)的15％～20％，女性較多見。動脈導管于生后10～15小時在功能上關閉，多數(shù)嬰兒于生后3個月左右解剖上完全關閉。持續(xù)開放并出現(xiàn)左向右分流者即為動脈導管未閉30整理課件

分型管型窗型漏斗型31整理課件左室大肺血量多左房大二尖瓣相對窄動脈導管未閉血液動力學示意圖

主動脈擴大動脈導管未閉右房右室周圍動脈壓大體循環(huán)血量少肺動脈擴大32整理課件臨床表現(xiàn)病癥:導管口細者可無病癥，僅查體時發(fā)現(xiàn)心臟雜音；導管粗者分流量大，可有氣急、咳嗽、乏力、多汗、心悸、聲嘶等。肺動脈壓力超過主動脈時，產(chǎn)生右向左分流，造成差異性青紫33整理課件臨床表現(xiàn)體征①心前區(qū)隆起②胸骨左緣2～3肋間有連續(xù)性震顫，以SM為主③胸骨左緣2～3肋間有連續(xù)性機器樣雜音，向頸、背部傳導。肺動脈高壓或心衰時，主、肺動脈壓力差小，僅有sm；④P2亢進有時分裂。⑤周圍血管征〔毛細血管搏動、水沖脈、脈壓大、股動脈槍擊音〕。34整理課件35整理課件并發(fā)癥反復呼吸道感染、支氣管肺炎亞急性細菌性心內(nèi)膜炎充血性心力衰〔分流量大者〕36整理課件

輔助檢查胸部X線：左心室、房增大，肺動脈段突出，肺野充血，主動脈弓增大；心電圖：左心室、房增大超聲心動圖：主肺動脈和降主動脈有交通,主肺動脈見降主動脈分流來的五彩相間血流束心導管檢查：肺動脈血氧含量高于右心室37整理課件

治療要點消炎痛〔生后一周內(nèi)〕外科治療：導管切斷縫合術或單純導管結扎術，非開胸法治療〔微型彈簧傘堵塞動脈導管〕38整理課件

法洛四聯(lián)征

tetralogyoffallot

是存活嬰兒中最常見的青紫型先天性心臟病，其發(fā)病率占先天性心臟病的10%--15%。39整理課件

病理生理改變由四種畸形組成：肺動脈狹窄〔最重要〕室間隔缺損主動脈騎跨右心室肥大40整理課件41整理課件法洛四聯(lián)征血液動力學變化圖肺動脈瓣窄肺血量少左房左室主動脈騎跨室間隔缺損右室肥厚右房大腔靜脈全身青紫42整理課件

臨床表現(xiàn)①青紫主要表現(xiàn)，嚴重程度及出現(xiàn)早晚與肺動脈狹窄程度成正比。生后3～6個月漸明顯。②蹲踞狀態(tài)嬰兒期取胸膝臥位。年長兒每于行走活動因氣急主動下蹲片刻再行走〔右向左分流減少，缺氧病癥暫時緩解〕③缺氧發(fā)作2歲以下，常在吃奶、大便、哭鬧時發(fā)生?！卜蝿用}漏斗部肌肉痙攣，一時性肺動脈梗阻，腦缺氧加重所致〕④杵狀指〔趾〕43整理課件臨床表現(xiàn)體征生長發(fā)育緩慢心前區(qū)隆起胸骨左緣2～4肋間2～3級噴射性雜音P2減弱或消失44整理課件45整理課件46整理課件杵狀指杵狀趾47整理課件并發(fā)癥腦血栓、腦膿腫、亞急性細菌性心內(nèi)膜炎、48整理課件輔助檢查①胸部X線檢查：“靴形心〞，肺紋理減少；②心電圖：電軸右偏，右心室肥大；③超聲心動圖：室間隔回聲中斷、主A騎跨室間隔上、RVOT狹窄、右室璧室間隔肥厚;收縮期見右室向主動脈內(nèi)分流的異常血流束④心導管：股動脈血氧飽和度降低

49整理課件右心室增大使心尖上翹，肺動脈段凹陷及肺動脈縮小，故心影呈靴形肺野清晰、肺門血管影縮小而搏動不明顯。主動脈增寬和右移。50整理課件

治療要點根治手術：修補室間隔缺損，糾正主動脈右跨，切除流出道肥厚局部姑息手術：缺氧發(fā)作時的緊急處理原那么：置膝胸位、皮下注射嗎啡、及時吸氧和糾酸口服心得安預防發(fā)作51整理課件先天性心臟病的診斷新生兒和小嬰兒如果有以下表現(xiàn)，就該考慮到嚴重心血管畸形存在的可能性：①出生后持續(xù)有心臟、呼吸功能不良的病癥②持續(xù)青紫或反復出現(xiàn)神志不清③喂奶困難，體重不增，易激惹不安④肺部反復出現(xiàn)“肺炎〞樣體征⑤發(fā)現(xiàn)心臟外其他先天畸形52整理課件〔一〕病史1.母妊娠史：母親孕期前3個月2.常見病癥：喂養(yǎng)困難、氣促、口周發(fā)紺、反復呼吸道感染、蹲踞、昏厥現(xiàn)象。3.發(fā)病年齡：在3歲前53整理課件〔二〕體檢發(fā)育營養(yǎng)差缺氧表現(xiàn)杵狀指〔趾〕合并感染時有肺部體征心臟體征〔望、觸、叩、聽〕周圍血管征54整理課件〔三〕特殊檢查：無創(chuàng)性：X線檢查心電圖檢查超聲心動圖放射性核素心血管造影心臟磁共振成像計算機斷層掃描有創(chuàng)性：左、右心導管術+造影，了解各房室及大血管大小、壓力、血氧含量及有無異常通道。55整理課件房間隔缺損室間隔缺損動脈導管未閉法洛四聯(lián)征分類左向右分流右向左分流癥狀①一般情況無青紫，肺動脈高壓時出現(xiàn)青紫②肺循環(huán)血量增加，易患肺炎③體循環(huán)血量減少，發(fā)育落后青紫、蹲踞、暈厥、發(fā)育落后心臟體征心臟雜音部位LSB2～3肋間LSB3～4肋間LSB第2肋間LSB2