消化科腸道血管性疾病診療規(guī)范2022版

腸道血管性疾病診療規(guī)范2022版腸道缺血是指內(nèi)臟血供不能滿足腸道代謝需求所致的腸組織缺血性損傷。全球發(fā)病率（2~3）/10萬(wàn),老年人發(fā)病率升高,70%為女性。腸道血供約占心排血量的30%。一般情況下，腸系膜毛細(xì)血管20%開(kāi)放就能維持正常氧供。腸系膜缺血時(shí)，腸道血流受交感神經(jīng)系統(tǒng)和全身（血管緊張素n、血管升壓素）或局部（前列腺素、白三烯）體液因子調(diào)節(jié)，可自行下調(diào)正常血供的75%長(zhǎng)達(dá)12小時(shí),且具開(kāi)放新側(cè)支循環(huán)血管及提高氧合解離等保護(hù)性代償反應(yīng)。隨缺血時(shí)間延長(zhǎng)，廣泛的腸系膜血管收縮將不可逆,即使糾正了潛在疾病，低氧及再灌注損傷、氧自由基產(chǎn)生、內(nèi)皮合成一氧化氮減少、細(xì)胞炎癥反應(yīng)上調(diào)等全身炎癥反應(yīng)也可導(dǎo)致微血管及終末器官的損害。起初,終末器官的損害累及黏膜，但損害可由黏膜潰瘍進(jìn)展至透壁性壞死（壞疽）。一些缺血腸段可通過(guò)纖維化而愈合（狹窄）。即使缺血早期階段，腸道細(xì)菌經(jīng)由腸道黏膜易位致菌血癥更或膿毒血癥發(fā)生。腸缺血臨床表現(xiàn)取決于受累腸管范圍、程度、持續(xù)時(shí)間、吻合支豐富程度與可能形成的側(cè)支循環(huán)狀況等。一、慢性腸系膜缺血慢性腸系膜缺血（chronicmesentericischemia,CMI）又稱腹（腸）絞痛，內(nèi)臟動(dòng)脈粥樣硬化狹窄是導(dǎo)致絕大多數(shù)CMI的病因?！静∫颉恐饕歉啐g及能引起粥樣硬化的各種高危因素。血管炎及主動(dòng)脈動(dòng)脈瘤偶爾也可成為慢性腸系膜缺血的病因。粥樣硬化狹窄通常累及供應(yīng)腸道血供的2支或3支內(nèi)臟動(dòng)脈的起始部?！九R床表現(xiàn)】臨床表現(xiàn)為發(fā)作性的缺血性腹痛。腹痛常位于上腹部或中腹部，一般在餐后30~60分鐘發(fā)作，持續(xù)1~3小時(shí)。由于懼怕進(jìn)食后腹痛，因此進(jìn)食減少伴體重明顯減輕。惡心、嘔吐、腹脹、腹瀉、便秘也會(huì)出現(xiàn)。一些患者表現(xiàn)吸收不良伴脂肪瀉，或不能解釋的胃十二指腸潰瘍，小腸活檢發(fā)現(xiàn)微絨毛萎縮，非特異性上皮細(xì)胞變扁平。腹部柔軟，疼痛發(fā)作期亦無(wú)壓痛。腹部檢查可能聽(tīng)到收縮期雜音?！驹\斷】多普勒彩超發(fā)現(xiàn)病灶常在血管近端,血流通過(guò)明顯狹窄區(qū)域時(shí)流速會(huì)增快。三維重建動(dòng)態(tài)CT血管成像（computedtomographyangiography,CTA）對(duì)腸道缺血診斷準(zhǔn)確率高達(dá)95%~100%o氣囊張力測(cè)定法可檢測(cè)到腸缺血者腸壁內(nèi)pH減低。動(dòng)脈造影可見(jiàn)2支或3支腹主動(dòng)脈大分支有明顯狹窄及側(cè)支循環(huán)證據(jù)，確認(rèn)解剖學(xué)發(fā)現(xiàn)與癥狀是否相吻合非常重要?！局委煛?jī)?nèi)科治療可給予擴(kuò)血管藥物,如鈣通道阻滯劑（硝苯地平等）對(duì)部分患者有效。外科手術(shù)包括旁路術(shù)、動(dòng)脈內(nèi)膜切除術(shù)和血管重建術(shù)等。氣囊導(dǎo)管擴(kuò)張術(shù)和/或支架置入提供了非手術(shù)治療的可能性。二、急性腸系膜缺血急性腸系膜缺血（acutemesentericischemia,AMI）不常見(jiàn)，隨著人口老齡化及心血管疾病的增加,本病發(fā)病率也在增長(zhǎng)?！瓵MI中腸系膜上動(dòng)脈栓塞（superiormesentericarteryembolus,SMAE）最常見(jiàn)（占40%-50%），其他依次為非閉塞性腸系膜缺血（non-occlusivemesentericischemia,NOMI）（占25%）、腸系膜上動(dòng)脈血栓形成（superiormesentericarterythrombosis,SMAT）（占10%）、腸系膜靜脈血栓形成（mesentericvenousthrombosis,MVT）（占10%）、局灶性節(jié)段性小腸缺血（focalsegmentalischemia,FSI）（占5%左右）?！静∫颉縎MAE多見(jiàn)于心房顫動(dòng)、新發(fā)的心肌梗死、心臟瓣膜疾病和新近心血管插管術(shù)等所致的栓塞性血栓形成。SMAT主要的病變基礎(chǔ)為動(dòng)脈硬化，其他尚有主動(dòng)脈瘤、血栓閉塞性脈管炎、結(jié)節(jié)性動(dòng)脈周?chē)缀惋L(fēng)濕性血管炎等。低血容量或心排血量突然降低、心律不齊、血管收縮劑或過(guò)量利尿劑為常見(jiàn)的誘因。N0MI的病因?yàn)榇髣┝垦苌龎核?、低血容量性休克、充血性心力衰竭、?yán)重心律失常、可卡因過(guò)量致收縮壓降低或血管痙攣引起小腸動(dòng)脈血流不足。MVT常有高凝狀態(tài)（如抗凝血酶皿、蛋白C和S缺乏及真性紅細(xì)胞增多癥、癌癥）、腸系膜上靜脈損傷（外傷、手術(shù)、放療、門(mén)-腔靜脈分流術(shù)后）、局部炎癥改變（如胰腺炎、憩室炎和膽道系統(tǒng)感染）、長(zhǎng)期服用避孕藥等。近半數(shù)患者有周?chē)o脈血栓性炎癥病史。FSI—般由粥樣硬化性栓子、絞窄性疝、血管炎、腹部鈍性外傷、放射及口服避孕藥等引起?！九R床表現(xiàn)】（-）腸系膜上動(dòng)脈栓塞（SMAE）腸系膜上動(dòng)脈（SMA）主干口徑較大，與腹主動(dòng)脈呈傾斜夾角，栓子易于進(jìn)入。大約15%栓子位于SMA開(kāi)口處,50%左右在結(jié)腸中動(dòng)脈開(kāi)口處（SMA最大的分支）。1/3患者以往有栓塞史。本病起病急，早期有臍周或上腹部突然發(fā)作的劇痛,但腹軟，甚至無(wú)壓痛，“病征不符”是其典型臨床表現(xiàn)。6~12小時(shí)后，腸肌麻痹、持續(xù)性腹痛，腸鳴音減弱,腸黏膜可發(fā)生壞死或潰瘍,導(dǎo)致便血或嘔吐咖啡樣物。此時(shí)如解除血管阻塞，腸缺血尚可恢復(fù)。12小時(shí)后如出現(xiàn)腹膜刺激征或腹部包塊、腸鳴音消失、發(fā)熱、脈速等,提示病變已不可逆。如栓塞發(fā)生在分支，側(cè)支循環(huán)較好，急性發(fā)病后可自行緩解。（-）腸系膜上動(dòng)脈血栓形成（SMAT）血栓形成最常見(jiàn)于SMA開(kāi)口處附近。由于發(fā)病前SMA已有病變，進(jìn)展較慢，故有一定程度側(cè)支循環(huán)形成。臨床上可分為慢性、亞急性和急性三種類(lèi)型。慢性者常表現(xiàn)為餐后腹痛、體重下降。急性者臨床表現(xiàn)可與SMAE相似，但腹痛程度沒(méi)有SMAE劇烈。近1/3的患者在急性發(fā)作前有慢性腸系膜缺血的癥狀及病史。如果SMA或重要的側(cè)支血管阻塞，則缺血或梗死的部位較廣,病變范圍可從十二指腸到橫結(jié)腸。（三） 非閉塞性腸系膜缺血（NOM1）腸系膜血管血流量下降,血管床呈收縮狀態(tài)。如時(shí)間稍長(zhǎng),即使原發(fā)因素已被解除，但系膜血管仍持續(xù)收縮。臨床上有腹痛、胃腸道排空癥狀。少數(shù)患者無(wú)腹痛，但有明顯腹脹。如出現(xiàn)嚴(yán)重腹痛、嘔吐咖啡樣物或便血,尤其有腹膜刺激征時(shí)，常提示病變已進(jìn)入腸梗死階段，甚至已有穿孔或腹膜炎。（四） 腸系膜靜脈血栓形成（MVT）起病有急性、亞急性和慢性之分。急性MVT發(fā)病與SMAT相似，但癥狀持續(xù)時(shí)間更長(zhǎng)。亞急性MVT常有腹部不適、厭食、大便習(xí)慣改變等先驅(qū)癥狀，最常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)是發(fā)熱、腹脹、大便隱血試驗(yàn)陽(yáng)性。隨病情進(jìn)展而出現(xiàn)腹痛加?。ㄏ赂共孔畛Ｒ?jiàn)）、嘔吐、血便、嘔吐咖啡樣物、腹膜刺激征甚至循環(huán)衰竭。腹腔穿刺如抽到血性腹水,提示腸管已有壞死。慢性MVT多數(shù)無(wú)癥狀,如門(mén)靜脈被累及，則可見(jiàn)門(mén)靜脈高壓征象。（五） 局灶性節(jié)段性小腸缺血（FSI）臨床表現(xiàn)多樣，因有豐富的側(cè)支循環(huán)，不會(huì)引起全層壞死，無(wú)致命性并發(fā)癥。有三種臨床表現(xiàn):①急性小腸炎酷似闌尾炎;②慢性小腸炎酷似克羅恩病;③腸梗阻,常伴細(xì)菌過(guò)度生長(zhǎng)和盲祥綜合征?！驹\斷】（-）血管造影選擇性腸系膜血管造影以往是AMI診斷的“金標(biāo)準(zhǔn)”，目前是基礎(chǔ)治療的重要部分。不僅可診斷AMI及其病因,還可經(jīng)導(dǎo)管應(yīng)用血管擴(kuò)張劑以松弛收縮的內(nèi)臟血管，如是閉塞性疾病，還有助于制訂血管再通方案。閉塞性病變的血管造影可見(jiàn)充盈缺損。NOMI的造影顯示動(dòng)脈本身無(wú)阻塞，但其主干或其分支有普遍或節(jié)段性痙攣，腸壁內(nèi)血管充盈不佳為其特征性表現(xiàn)。（-）CT/CTA和MRI/MRA常規(guī)CT檢查對(duì)AMI,特別是MVT有一定診斷價(jià)值,但是早期表現(xiàn)無(wú)特異性,而壞死和壞疽則是后期表現(xiàn)。CTA三維重建動(dòng)態(tài)CTA對(duì)腸道缺血診斷準(zhǔn)確率高達(dá)95%-100%,被推薦為腸道缺血的首選影像學(xué)診斷方法?？砂l(fā)現(xiàn)血管狹窄或堵塞的程度及與分支血管的關(guān)系,提示栓子可能的來(lái)源及其他腹部結(jié)構(gòu)異常病理改變，如腸壁增厚、腸系膜合股、腸壁積氣征、腹腔游離氣體和門(mén)靜脈積氣等。MRI主要顯示動(dòng)脈主干病變。磁共振血管成像（magneticresonanceangiography,MRA）是另一種診斷腸系膜缺血的新方法。MRA與CTA或動(dòng)脈造影相比較，其主要優(yōu)點(diǎn)是沒(méi)有腎毒性。然而對(duì)繼發(fā)于低血容量NOMI或遠(yuǎn)端栓塞性疾病的診斷價(jià)值有限。（三） 腹部X線片缺血早期可見(jiàn)腸壁水腫（“拇紋征”），病程進(jìn)展可見(jiàn)腸壁、門(mén)脈系統(tǒng)積氣，發(fā)現(xiàn)腹腔游離氣體提示腸穿孔。主動(dòng)脈及其分支鈣化提示動(dòng)脈粥樣硬化病。（四） 多普勒超聲可作為篩查方法及治療后監(jiān)測(cè),SMA高峰值流速對(duì)腸系膜缺血的陽(yáng)性診斷率近80%,陰性結(jié)果可排除腸系膜缺血。（五） 內(nèi)鏡疑診腸系膜缺血累及結(jié)腸，腸鏡檢查有診斷價(jià)值?！局委煛浚?）AMI的治療原則恢復(fù)血容量、糾正AMI可能病因、避免使用所有血管收縮藥物。靜脈應(yīng)用廣譜抗生素（覆蓋革蘭氏陰性菌及厭氧菌）以預(yù)防細(xì)菌通過(guò)缺血腸黏膜轉(zhuǎn)位引起敗血癥。（-）血管擴(kuò)張劑臨床擬診為AMI或NOMI,并排除其他急腹癥者，立即經(jīng)導(dǎo)管罌粟堿灌注，以60mg作為初始劑量，隨后30~60mg/h持續(xù)輸注12-48小時(shí)，以擴(kuò)張腸系膜血管，改善血流，可避免腸切除或減少切除范圍。（三）溶栓抗凝治療任何確診AMI、進(jìn)展CMI及腸系膜靜脈缺血患者均需盡早全身抗凝治療（如靜脈用肝素）以預(yù)防血塊圍繞栓子擴(kuò)展并防止其進(jìn)一步栓塞至小腸或其他器官（如腦、冠狀動(dòng)脈、腎、四肢）。抗凝一般術(shù)前終止，術(shù)后24-48小時(shí)恢復(fù)使用，具體視術(shù)中情況而定。由于MVT病變有復(fù)發(fā)性，故需常規(guī)給予抗凝治療，有主張?jiān)陉P(guān)腹前或術(shù)后12小時(shí)內(nèi)開(kāi)始肝素抗凝治療,而后改為口服抗凝劑，治療3~6個(gè)月?？鼓委熎陂g要定期監(jiān)測(cè)凝血酶原時(shí)間。（四） 血管修復(fù)術(shù)和外科手術(shù)血管修復(fù)術(shù)包括取栓術(shù)、血管成形術(shù)和支架置入術(shù)，可使95%的CMI患者癥狀緩解。AMI缺血不嚴(yán)重或伴嚴(yán)重合并癥致開(kāi)腹手術(shù)并發(fā)癥發(fā)生率及死亡率高的患者亦可考慮血管修復(fù)術(shù)。當(dāng)AMI患者出現(xiàn)腹膜刺激征時(shí)，應(yīng)進(jìn)行剖腹探查。外科干預(yù)包括切除壞死和穿孔的腸段、栓子切除術(shù)、溶栓術(shù)、血管成形、支架置入、內(nèi)膜切除和旁路手術(shù)等。如手術(shù)時(shí)對(duì)某些腸段能否存活不能肯定,則應(yīng)于24~48小時(shí)進(jìn)行第二次手術(shù)，術(shù)前應(yīng)用抗生素、補(bǔ)液和糾正嚴(yán)重并發(fā)癥,以最大限度保住存活腸段。FSI的治療是切除累及的腸段?！绢A(yù)后】AMI發(fā)展到腸壞死，死亡率可高達(dá)60%~70%。如能早期診斷治療，生存率可明顯改善?？傮w而言，結(jié)腸缺血的預(yù)后比小腸缺血的預(yù)后好得多。腸系膜靜脈血栓形成的預(yù)后比急性原發(fā)動(dòng)脈性腸系膜缺血累及小腸的預(yù)后也好得多。三、結(jié)腸缺血結(jié)腸缺血（colonischemia,CI）或缺血性結(jié)腸炎（ischemiccolitis,IC）是指由于各種原因引起結(jié)腸某腸段血供減少，不足以維持細(xì)胞正常代謝，從而引起結(jié)腸缺血的疾病狀態(tài)。90%以上的CI患者年齡大于60歲,女性患者相對(duì)多見(jiàn)?！静∫颉矿w循環(huán)變化、腸系膜血管器質(zhì)性或功能性病變均可導(dǎo)致CI,而直接病因多為局部灌注不足及再灌注損傷。危險(xiǎn)因素包括合并有心血管疾病、糖尿病、腸易激綜合征和便秘史。相對(duì)少見(jiàn)的病因包括高凝狀態(tài)、醫(yī)源性結(jié)扎腸系膜下動(dòng)脈（inferiormesentericartery,IMA）、栓塞、血管炎（特別是系統(tǒng)性紅斑狼瘡）、鐮狀細(xì)胞病及任何能引起結(jié)腸梗阻的病因，包括腸道腫瘤、糞石、腹腔嵌頓性疝、腸扭轉(zhuǎn)、腸套疊等。其他更少見(jiàn)的相關(guān)因素包括長(zhǎng)途奔跑、腹腔內(nèi)炎癥或感染性疾病。藥物（可致便秘藥物、免疫調(diào)節(jié)劑、違禁藥品等）也可導(dǎo)致與CI相同或類(lèi)似的損傷?！痉诸?lèi)】CI腸道損傷類(lèi)型分為可逆性與非可逆性損傷?？赡嫘該p傷包括結(jié)腸?。ㄉ掀は鲁鲅蛩[）和結(jié)腸炎（潰瘍）。非可逆性損傷包括腸壁壞疽、暴發(fā)型結(jié)腸炎、腸腔狹窄等。慢性缺血性結(jié)腸炎和細(xì)菌移位所致復(fù)發(fā)性膿毒血癥為罕見(jiàn)的腸道非可逆性損傷表現(xiàn)?！九R床表現(xiàn)】CI常表現(xiàn)為左下腹部突發(fā)痙攣性疼痛，排便急迫感,24小時(shí)內(nèi)排鮮紅色或暗紅色血便甚或血性腹瀉。腹痛常先于便血出現(xiàn),通常為輕至中度腹痛，而孤立性右半結(jié)腸缺血（isolatedright-colonischemia,IRCI）常僅表現(xiàn)為急性、嚴(yán)重腹痛。受累腸段部位可有壓痛。大多數(shù)患者臨床癥狀于2~3天內(nèi)緩解，結(jié)腸病變?cè)?~2周內(nèi)痊愈。壞疽型結(jié)腸炎的特點(diǎn)是進(jìn)行性加重的腹部壓痛、反跳痛、肌抵抗、體溫升高及麻痹性腸梗阻。暴發(fā)型全結(jié)腸炎可表現(xiàn)為突發(fā)的、急速進(jìn)展的腹膜炎征象?！驹\斷與鑒別診斷】腹部CT檢查為可疑CI的首選影像學(xué)檢查方法，同時(shí)可評(píng)估病變范圍，腸壁增厚、水腫及“拇紋征”提示診斷。發(fā)現(xiàn)腸壁積氣和門(mén)靜脈腸系膜靜脈氣體,則提示透壁性梗死的存在。疑診IRCI可行CTA或血管造影。CI診治流程見(jiàn)圖15-6-14-1。如疑為CI且CT發(fā)現(xiàn)節(jié)段性腸壁增厚，應(yīng)在發(fā)病48小時(shí)圖15-6-14-1結(jié)腸缺血的診治流程*提示預(yù)后不良的危險(xiǎn)因素:男性，低血壓(收縮壓圖15-6-14-1結(jié)腸缺血的診治流程*提示預(yù)后不良的危險(xiǎn)因素:男性，低血壓(收縮壓＜90mmHg),心動(dòng)過(guò)速(心率＞100次/min),腹痛但不伴有直腸出血，血尿素氮(BUN)＞20mg/dl,血紅蛋白(Hb)＜120g/L,乳酸脫氫酶(LDH)＞350IU/L,血鈉＜136mmol/L,白細(xì)胞＞15xl09/LoCI好發(fā)于左半結(jié)腸,其由IMA供血，管徑相對(duì)狹窄,與腹主動(dòng)脈呈銳角,影響血流速度,尤其是在各動(dòng)脈供血相交區(qū)域,如結(jié)腸脾曲和乙狀結(jié)腸,前者存在SMA、IMA的吻合點(diǎn)(Griffith'spoint)，后者為IMA的乙狀結(jié)腸最末分支(Sudeck'spoint)。這些部位血管發(fā)育不全或缺如，易導(dǎo)致狹窄，故缺血好發(fā)于此。直腸由IMA和直腸動(dòng)脈雙重供血，較少發(fā)生缺血性梗死。約10%的CI累及右半結(jié)腸，右半結(jié)腸的動(dòng)脈血供來(lái)自SMA的回結(jié)腸動(dòng)脈分支，發(fā)病時(shí)可同時(shí)伴有末端回腸缺血并導(dǎo)致小腸壞死。常為亞急性過(guò)程,死亡率可高達(dá)50%以上。CI需與克羅恩病、潰瘍性結(jié)腸炎、感染性腸炎和結(jié)腸癌等能引起腹痛、便血的疾病相鑒別。本病與潰瘍性結(jié)腸炎的區(qū)別在于直腸很少受累,且病變黏膜與正常黏膜分界清楚?！局委煛看_診CI患者應(yīng)結(jié)合病因、并發(fā)癥等,視病情緩急給予相應(yīng)治療。大部分CI患者可在控制原發(fā)病和去除危險(xiǎn)因素的基礎(chǔ)上常規(guī)支持治療，禁食、停用可疑藥物(包括縮血管藥物)、補(bǔ)液、擴(kuò)血管和改善微循環(huán)等，必要時(shí)胃腸減壓、肛管排氣等。對(duì)中、重度CI應(yīng)考慮應(yīng)用廣譜抗生素治療。有癥狀及體征提示腸壞死、穿孔、大量出血或狹窄形成時(shí)考慮外科手術(shù)治療(見(jiàn)圖32-6-14-1)o四，其他腸道血管疾病(一)腸系膜上動(dòng)脈壓迫癥見(jiàn)本篇第五章第六節(jié)“十二指腸壅積癥”。(二)血管炎許多血管炎綜合征可以累及胃腸道，同時(shí)常伴有其他內(nèi)臟受累。1-結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎(polyarteritisnodosa,PAN)患者消化道發(fā)生率高達(dá)50%,約2/3患者有胃腸道癥狀，常見(jiàn)有腹痛并餐后加重、惡心、嘔吐、腹瀉、血便、梗阻;常合并腸潰瘍、出血(黏膜或黏膜下血管缺血)、腸壁缺血壞死及穿孔(系膜血管缺血)。小腸比大腸易受累(詳見(jiàn)第二十二篇第九章第二節(jié)“大血管炎”)。過(guò)敏性紫瘢IgA血管炎(IgAvasculitis,IgAV),既往稱之為過(guò)敏性紫瘢(Henoch-Schonleinpurpura)(詳見(jiàn)第十六篇第七章第三節(jié)“過(guò)敏性紫瘢"),50%-85%累及胃腸道，腹痛最為常見(jiàn),稱為“腹型紫?！?。表現(xiàn)為典型的絞痛,12%-19%以腹痛為首發(fā)癥狀，其他癥狀包括腹瀉、便血和嘔吐，可出現(xiàn)腸套疊、梗阻、穿孔。內(nèi)鏡檢査對(duì)早期診斷有無(wú)可替代價(jià)值，內(nèi)鏡下可見(jiàn)黏膜充血、發(fā)紅、瘀點(diǎn)、多發(fā)潰瘍、結(jié)節(jié)樣改變和血腫樣隆起。Wegener肉芽腫(壞死性肉芽腫性血管炎)是原因未明的全身性血管炎，可累及中小動(dòng)脈，肉芽腫性炎癥累及胃腸道并不多見(jiàn),但可能引起腸道缺血、出血或穿孔。其他累及腸道的血管炎還包括系統(tǒng)性紅斑狼瘡(sys-temiclupuserythematosus,SLE)(2%)、類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎血管炎(1%)、血栓閉塞性脈管炎(Buergerdisease)、白塞病(Behcetdisease)、嗜酸性肉芽腫性多血管炎(eosinophilicgranulomatosiswithpolyangiitis,EGPA)(詳見(jiàn)第二十二篇第三章“系統(tǒng)性紅斑狼瘡”，第九章“原發(fā)性血管炎”，第十章“白塞病”)O(三)結(jié)腸和小腸杜氏病(dieulafoydisease)其病理特點(diǎn)是小的黏膜缺損伴其基底部有一支粗大扭曲的小動(dòng)脈，該小動(dòng)脈穿破黏膜進(jìn)入腸腔內(nèi),通常位于食管胃連接處近端6cm范圍內(nèi)。類(lèi)似的病灶還可見(jiàn)于直腸、結(jié)腸、小腸，食管很少見(jiàn)。此病臨床表現(xiàn)為反復(fù)的、突發(fā)的大出血。急診內(nèi)鏡可發(fā)現(xiàn)很小的血管瘤樣突起，但出血停止后可馬上變得很不明顯。未發(fā)現(xiàn)潰瘍者需反復(fù)行內(nèi)鏡檢查以明確診斷。結(jié)合病史及動(dòng)脈造影顯示粗大扭曲動(dòng)脈可考慮本病。內(nèi)鏡下治療包括注射、電凝、環(huán)扎或止血鉗夾，有時(shí)需手術(shù)治療。腸道血管發(fā)育不良(intestinalangiodysplasia)又稱動(dòng)靜脈畸形或血管擴(kuò)張癥，是一種位于腸道黏膜層或黏膜下層的薄壁的、擴(kuò)張的紅色血管結(jié)構(gòu),常累及鄰近的小靜脈、毛細(xì)血管及小動(dòng)脈。臨床特點(diǎn)是反復(fù)發(fā)作消化道出血和缺鐵性貧血。大多數(shù)病變(54%~100%)位于盲腸、升結(jié)腸,40%~75%患者有多發(fā)病灶,11%~20%患者同時(shí)存在小腸病變。腸道血管發(fā)育不良的內(nèi)鏡檢查陽(yáng)性率為60%左右。在無(wú)嚴(yán)重失血情況下,內(nèi)鏡可見(jiàn)病變平坦或稍高出黏膜，紅色，一般直徑為2-lOmm,圓形、星狀或有明顯的蕨樣邊緣，可有顯著的供血血管。內(nèi)鏡檢出病變且有活動(dòng)性出血或有血塊黏附是腸道血管發(fā)育不良出血的依據(jù)。對(duì)大量出血者，動(dòng)脈造影為首選，其主要征象有:①動(dòng)脈期可見(jiàn)血管叢;②動(dòng)脈后期可見(jiàn)靜脈早期顯影;③充盈的靜脈延遲排空。動(dòng)脈造影在腸腔內(nèi)看到外溢的造影劑可確定它是出血原因。單發(fā)病變可采用內(nèi)鏡下就等離子體凝固術(shù)(argonplasmaco-agulation.APC)、注射硬化劑、激光及止血夾等治療。藥物治療包括雌激素、孕激素、沙利度胺治療,但療效有待進(jìn)一步肯定。對(duì)急性大量出血或經(jīng)內(nèi)科治療無(wú)效者應(yīng)考慮手術(shù)治療。先天性動(dòng)靜脈畸形(congenitalarteriovenousmalformation)病變可發(fā)生在任何部位,以四肢多見(jiàn)。腸道病變主要在直腸和乙狀結(jié)腸。病灶可很小,也可累及一段腸段。組織學(xué)改變是黏膜下動(dòng)脈和靜脈之間有持續(xù)性的先天性交通，特征性改變是靜脈的“動(dòng)脈化”，病程較長(zhǎng)時(shí)可見(jiàn)動(dòng)脈擴(kuò)張伴萎縮和硬化。動(dòng)脈造影是主要的診斷方法。伴有出血的大病灶需要切除累及的腸段，較小病灶可內(nèi)鏡治療。其他血管擴(kuò)張遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥又稱為奧斯勒-韋伯-朗迪病(Osler-Weber-Rendudisease)，本病是一種常染色體顯性的家族性病變。特點(diǎn)是皮膚、黏膜的毛細(xì)血管擴(kuò)張和反復(fù)消化道出血。80%患者有家族史。血管擴(kuò)張易累及口唇、黏膜(尤其是口腔及鼻部)、消化道(尤其是胃、小腸)、肝、肺、視網(wǎng)膜及中樞神經(jīng)系統(tǒng)。典型臨床表現(xiàn)為嬰幼兒時(shí)有反復(fù)鼻出血,10歲以前半數(shù)患者有消化道出血。內(nèi)鏡檢查易作出診斷?？刹捎么萍に?、氨基己酸等藥物治療，無(wú)效者可內(nèi)鏡下止血或手術(shù)切除腸段。胃竇血管擴(kuò)張或西瓜胃可累及小靜脈和毛細(xì)血管,伴有血栓形成或血管擴(kuò)張。典型的酷似西瓜圖案的紅斑性條紋可從胃竇輻射至幽門(mén)?；颊叽蠖?/p>