心血管白塞氏病課件

心血管白塞氏?。–adiovascularBechet’sDisease,CBD）淺談南方醫(yī)科大學(xué)08級(jí)碩士研究生鄧薈Behcet’sSyndrome自身免疫性疾病全身性疾病，累及多系統(tǒng)多器官反復(fù)發(fā)作性概述1937年，土耳其HulusiBehcet首次描述為：復(fù)發(fā)性口腔、生殖器潰瘍和葡萄膜炎全身性、慢性、血管炎癥性，故稱白塞氏綜合征口腔、生殖器潰瘍，皮膚病變，眼炎

神經(jīng)，胃腸道，關(guān)節(jié)，血管，肺，腎流行病學(xué)絲綢之路病東亞、中東、地中海發(fā)病率高

(英國(guó)2例/100,000人)我國(guó)發(fā)病率為1-4/萬，男女比例約為1:1好發(fā)年齡25-35歲發(fā)病機(jī)制遺傳地域性、家族聚集HLA-B51強(qiáng)關(guān)聯(lián)性6號(hào)染色體(MHC-Ⅰ，PERB、NOB、TAP)感染鏈球菌、大腸埃希菌、金黃色葡萄球菌單純皰疹病毒免疫機(jī)制：自1963年提出后逐漸被人們接受：巨噬細(xì)胞激活

細(xì)胞因子（IL-1、IL-8、TNFα）-疾病活動(dòng)中性粒細(xì)胞過度激活-中性粒細(xì)胞血管反應(yīng)淋巴細(xì)胞升高

循環(huán)免疫復(fù)合物自身抗體：抗口腔粘膜細(xì)胞抗體補(bǔ)體升高（2）不完全型CBD反復(fù)口腔潰瘍–必備條件+其余3項(xiàng)主要癥狀中一項(xiàng)+2個(gè)次要癥狀（3）可疑型CBD單純出現(xiàn)2個(gè)癥狀主要癥狀（1）復(fù)發(fā)性口腔潰瘍–必備癥狀（疼痛，表淺，1-3周消退，不留疤痕）主要癥狀（2）眼部表現(xiàn)（50%）（致盲率25%）（虹膜睫狀體炎、前房積膿、后葡萄膜炎、視網(wǎng)膜血管炎）前房積膿主要癥狀（3）生殖器潰瘍（75%）（疼痛，深大，出血，疤痕，較少?gòu)?fù)發(fā)）主要癥狀（4）皮膚病變（80%-98%）（結(jié)節(jié)性紅斑、皰疹、丘疹、痤瘡樣皮疹、多形環(huán)形紅斑、Sweet病樣皮疹、皮膚小血管炎、膿皮病、針刺反應(yīng)）結(jié)節(jié)性紅斑針刺反應(yīng)（陽性60-78%）次要癥狀（1）關(guān)節(jié)損害（25-60%）（滑膜中性粒細(xì)胞反應(yīng)、IgG沉積）相對(duì)輕微，非侵蝕性大關(guān)節(jié)（膝、腕、踝、肘關(guān)節(jié)）骶髂關(guān)節(jié)炎次要癥狀（2）低熱、反復(fù)發(fā)熱或者間斷發(fā)熱

次要癥狀（3）消化道潰瘍（10-50%）

（回盲部、升結(jié)腸、橫結(jié)腸、食道）(腹脹，腹痛，腹瀉，黑便，潰瘍穿孔出血)次要癥狀(4)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀（5-50%）

腦干或皮質(zhì)脊髓束綜合征（腦白質(zhì)）無菌性腦膜炎、靜脈竇栓塞、顱高壓（頭痛，共濟(jì)失調(diào)，中風(fēng)，人格改變，意識(shí)障礙）

次要癥狀（5）心血管白塞氏?。–BD）：10-37%

主動(dòng)脈瓣脫垂、穿孔及主動(dòng)脈瘤形成（最為常見的表現(xiàn)）冠脈病變、二尖瓣病變、傳導(dǎo)系統(tǒng)受累、心包炎心腔血栓及肺栓塞

非特異性表現(xiàn)C-反應(yīng)蛋白升高血沉加快組織病理學(xué)特點(diǎn)中性粒細(xì)胞性血管反應(yīng)白細(xì)胞破碎性血管炎

免疫復(fù)合物介導(dǎo)的血管炎淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)性血管炎(陳舊性病變)

毛細(xì)血管，小靜脈營(yíng)養(yǎng)血管的小血管炎累及全身大、中、小血管，動(dòng)、靜（血管壁內(nèi)膜增厚變形，中膜變薄，彈力纖維斷裂）治療內(nèi)科藥物治療腎上腺皮質(zhì)激素：主要治療方案免疫抑制劑秋水仙堿中醫(yī)藥治療CBD發(fā)生主動(dòng)脈根部及其瓣膜病變時(shí)的外科治療（1）直接或改良加固的瓣膜置換術(shù)（AVR）術(shù)后瓣周漏發(fā)生率極高，總結(jié)近10余年共6家單位的文獻(xiàn)報(bào)道，發(fā)生率高達(dá)79.2%；此外假性動(dòng)脈瘤發(fā)生率較高白塞病導(dǎo)致縫合環(huán)與自然瓣環(huán)愈合障礙有關(guān)，由于反復(fù)發(fā)生的血管內(nèi)皮炎癥及潰瘍，導(dǎo)致不能形成正常的瘢痕愈合，久而久之造成了縫合處潰爛及瓣周漏

（2）Homograft帶瓣管Bentall手術(shù)Bentall解決了單純AVR手術(shù)的瓣周漏問題，同時(shí)糾正伴發(fā)的主動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張病變生物組織的愈合性較好，能較好的預(yù)防局部假性動(dòng)脈瘤形成但術(shù)后瓣膜穿孔或瓣膜返流發(fā)生率較高，尚不明確CBD自身免疫炎癥是否對(duì)異體瓣膜進(jìn)行攻擊（3）人工帶瓣外管道Bentall術(shù)具有諸多優(yōu)點(diǎn)典型病例患者男性，24歲，入我院前存在多年口腔潰瘍及“虹膜炎”病史，入院前1年于外院診斷為“升主動(dòng)脈瘤、主動(dòng)脈瓣中度關(guān)閉不全”，并行升主動(dòng)脈及主動(dòng)脈瓣置換術(shù)（Wheat手術(shù)），術(shù)后順利恢復(fù)，并行規(guī)律抗凝治療并定期復(fù)查1年后出現(xiàn)活動(dòng)后氣促、心悸等心衰表現(xiàn)入我院治療，查體：心尖搏動(dòng)增強(qiáng)及主動(dòng)脈區(qū)異常搏動(dòng)，主動(dòng)脈瓣區(qū)聽診可及舒張期雜音心臟彩超提示：機(jī)械瓣移位，瓣架擺動(dòng)，重度瓣周漏；左室擴(kuò)大（舒張末前后徑60mm）；左室整體收縮功能未見異常（EF63%）

腹部超聲無異常胸片血沉、CRP輕度升高，針刺試驗(yàn)陽性，結(jié)合反復(fù)口腔潰瘍、虹膜炎，診斷為完全型CBD人工帶瓣管道Bentall手術(shù)治療術(shù)中所見：胸骨后縱膈及心包纖維粘連嚴(yán)重，組織炎性水腫已置換機(jī)械瓣膜大部分脫落，僅三分之一同瓣環(huán)相連，瓣環(huán)旁可見大量碎爛組織，局部炎癥明顯；左冠狀動(dòng)脈開孔處正常，管腔通常，對(duì)應(yīng)右冠狀動(dòng)脈開口處僅見一針孔樣小洞，探查不能通過0.5mm探條，心外亦未見正常位置明顯右冠走行手術(shù)操作及過程切開病變升主動(dòng)脈，取出手術(shù)置換瓣膜，徹底切除包括主動(dòng)脈瓣環(huán)和環(huán)下1cm范圍心內(nèi)膜在內(nèi)的主動(dòng)脈根部及主動(dòng)脈插管下方部分人工血管，游離左冠狀動(dòng)脈開口。人工帶瓣主動(dòng)脈管道，采用雙頭針帶墊片間斷縫合法，將帶瓣管道植入主動(dòng)脈根部肌肉組織上，最后完成管狀動(dòng)脈口移植及人工血管遠(yuǎn)端吻合

復(fù)溫及開放主動(dòng)脈后，心臟未能復(fù)跳，提示三度AVB，縫置起搏導(dǎo)線起搏復(fù)跳復(fù)跳后長(zhǎng)時(shí)間低血壓，預(yù)充分補(bǔ)充血容量后血壓逐漸上升術(shù)后術(shù)后1月自主竇性心律未能恢復(fù)，安置永久起搏器輕度喉返神經(jīng)損傷，聲嘶，逐漸恢復(fù)術(shù)后手術(shù)切口愈合不良，經(jīng)長(zhǎng)期換藥等處理后切口瘢痕愈合術(shù)后常規(guī)抗凝及藥物抗白塞治療多次復(fù)查人工血管及瓣膜啟閉正常，無假性動(dòng)脈瘤形成，心功能良好術(shù)后胸片內(nèi)膜組織病理切片術(shù)后冠脈CTA體會(huì)對(duì)于年輕的單純的主動(dòng)脈瓣返流患者在排除風(fēng)濕性及感染性瓣膜損害前提下，要警惕白塞病的可能，通過簡(jiǎn)單問診及查體可確診對(duì)于可疑主動(dòng)脈瓣返流合并白塞病患者應(yīng)進(jìn)行詳細(xì)的病史采集，避免盲目進(jìn)行單純主動(dòng)脈瓣置換以減少發(fā)生術(shù)后瓣周漏的危險(xiǎn)，多次手術(shù)問題較多對(duì)已確診的心臟白塞病應(yīng)慎重決定主動(dòng)脈瓣置換手術(shù)：對(duì)瓣膜損害輕—中度者應(yīng)以內(nèi)科治療為主，必須手術(shù)時(shí)應(yīng)盡量在白塞病得到很好的內(nèi)科控制下手術(shù)

手術(shù)的患者建議人工帶瓣管道進(jìn)行Bentall手術(shù)進(jìn)行主動(dòng)脈瓣及主動(dòng)脈根部替換徹底切除主動(dòng)脈瓣環(huán)及內(nèi)膜組織，使組織愈合發(fā)生在流出道心肌和人工環(huán)之間，由于白塞病很少累及心肌，減少Bentall術(shù)后發(fā)生假性動(dòng)脈瘤的危險(xiǎn)

CBD常累及冠脈，或合并冠脈畸形，本例患者術(shù)中僅發(fā)現(xiàn)單一左冠，不能排除右冠開口閉塞的可能，建議對(duì)于CBD患者術(shù)前盡可能進(jìn)行冠脈CTA檢查，明確有無冠狀動(dòng)脈畸形或閉塞及升主動(dòng)脈瘤或形成夾層。白塞氏病的中醫(yī)治療急性期發(fā)作期：初發(fā)患者或雖多次發(fā)作但無重要臟器受累者常無明顯的陰陽氣血偏盛偏衰表現(xiàn)，故此期治療的原則是提高機(jī)體免疫