原發(fā)性血小板減少性紫癜（紫癜病）中醫(yī)臨床路徑

紫癜?。ㄔl(fā)性血小板減少性紫癜、過敏性紫癜）中醫(yī)診療方案紫癜病是由于血絡受傷，血液溢出于肌膚之間，主要表現(xiàn)為皮下瘀斑、瘀點等的病證，常見于西醫(yī)學的原發(fā)性血小板減少性紫癜及過敏性紫癜等。一、診斷中醫(yī)病名診斷為紫癜病，也可參照中華人民共和國國標以及高等中醫(yī)藥院校教材第七版《中醫(yī)內(nèi)科學》。西醫(yī)診斷參照張之南編著《血液病診斷及療效標準》（第三版）原發(fā)性血小板減少性紫癜、過敏性紫癜的診斷及療效標準進行診斷和鑒別診斷。二、中醫(yī)治療方案（一）應急治療出血：酌情選用云南白藥、三七末、紫地合劑或紫地寧血散、紫癜靈。（二）辨證論治1、風熱傷絡主證：起病較急，皮膚紫斑，色較鮮紅，呈腰部以下對稱性分布，略高出皮膚或有癢感。伴有發(fā)熱、腰痛、關節(jié)腫痛等癥。舌苔薄黃，脈浮數(shù)。治法：疏風清熱、止血退斑。推薦用方：桑菊飲、銀翹散加減。推薦用藥：桑葉15克，菊花15克，薄荷10克，連翹15克，桔梗6克，杏仁10克，甘草6克，蘆根15克，丹皮20克，茅根15克，旱蓮草10克，側(cè)柏葉15克。隨癥加減：肺熱盛而無表證者，去薄荷、桔梗，加黃芩，梔子清泄肺熱；陰傷較甚，口，鼻、咽干燥顯著者，加玄參，麥冬、生地養(yǎng)陰潤肺。中成藥：清開靈注射液20～40毫升靜滴+生理鹽水250～500毫升靜滴；雙黃連口服液，10ml，口服，2-3次/日。2、血熱妄行主證：皮膚出現(xiàn)瘀斑瘀點，色深紅，或伴有鼻衄，齒衄，便血，尿血，或有發(fā)熱，口渴，便秘，舌紅或絳，苔黃，脈弦數(shù)。治法：清熱解毒、涼血止血。推薦用方：十灰散合犀角地黃湯加減。推薦方藥：大薊15克，小薊15克，側(cè)柏葉15克，茜草根15克，白茅根15克，棕櫚皮15克，丹皮15克，梔子15克，大黃10克。隨癥加減：熱毒熾盛，發(fā)熱，出血廣泛者，加生石膏、龍膽草、紫草，沖服紫雪丹；熱壅胃腸，氣血郁滯，癥見腹痛、便血者，加白芍、甘草、地榆，槐花，緩急止痛，涼血止血；邪熱阻滯經(jīng)絡，兼見關節(jié)腫痛者，酌加秦艽、木瓜、桑枝等舒筋通絡。中成藥：清開靈注射液20～40毫升靜滴+生理鹽水250～500毫升靜滴。3、陰虛火旺主證：皮膚出現(xiàn)瘀點、瘀斑，色鮮紅，時發(fā)時止，常伴有鼻衄，齒衄，或月經(jīng)過多，顴紅，心煩，口渴，手足心熱，或有潮熱，盜汗，腰痠，舌質(zhì)紅，苔少，脈細數(shù)。治法：滋陰降火、寧絡止血。推薦用方：茜根散加減，或大補陰丸加味。推薦方藥：茜草根15克，黃芩10克，側(cè)柏葉15克，生地20克，阿膠20克（烊化），甘草6克，知母15克，黃柏15克。隨癥加減：陰虛較甚者，可加玄參，龜板，女貞子，旱蓮草養(yǎng)陰清熱止血；潮熱可加地骨皮、白薇，秦艽清退虛熱。若表現(xiàn)腎陰虧虛而火熱不甚，癥見腰膝酸軟，頭暈乏力，手足心熱，舌紅少苔，脈細數(shù)者，可改用六味地黃丸滋陰補腎，酌加茜草根、大薊，槐花、紫草等涼血止血，化瘀消斑。中成藥：知柏地黃丸，口服，6克，3次/日；二至丸口服，6克，3次/日。4、氣不攝血主證：反復發(fā)生紫斑，色淡紅。久病不愈，神疲乏力，面色蒼白或萎黃，食欲不振，舌質(zhì)淡，脈細弱。治法：健脾益氣攝血。推薦用方：歸脾湯加減，或當歸補血湯加減。推薦方藥：黨參30克，茯苓20克，白術15克，甘草6克，當歸10克，黃芪20克，酸棗仁15克，遠志10克，龍眼肉10克，木香10克（后下）；仙鶴草15克，棕櫚炭10克，地榆15克，蒲黃15克，茜根15克。隨癥加減：若兼腎氣不足而見腰膝酸軟者，可加山茱萸、菟絲子、續(xù)斷補益腎氣。中成藥：歸脾丸，口服，6克，3次/天。（三）單方驗方：花生衣適量，水煎服。（四）療效評價標準：1、顯效：血小板恢復正常，無出血癥狀，持續(xù)3個月以上。維持2年以上無復發(fā)者為基本治愈。良效：血小板升至50×109/L或較原水平上升30以上，無或基本無出血癥狀，持續(xù)2個月以上。進步：血小板有所上升，出血癥狀改善，持續(xù)2周以上。無效：血小板計數(shù)及出血癥狀無改善或惡化。2、中醫(yī)證候評價標準臨床痊愈:中醫(yī)臨床癥狀、體征完全消失，證候積分減少≥95%。顯效:中醫(yī)臨床癥狀、體征明顯改善，證候積分減少≥70%。有效:中醫(yī)臨床癥狀、體征均有好轉(zhuǎn)，證候積分減少≥30%。無效:中醫(yī)臨床癥狀、體征均無明顯改善，甚或加重，證候積分減少<30%。原發(fā)性血小板減少性紫癜（紫癜病）中醫(yī)臨床路徑一、原發(fā)性血小板減少性紫癜（紫癜病）中醫(yī)臨床路徑標準流程（一）適用對象中醫(yī)診斷：第一診斷為紫癜病。西醫(yī)診斷：第一診斷為原發(fā)免疫性血小板減少性紫癜（二）診斷依據(jù)1.西醫(yī)診斷標準：參照《成人原發(fā)免疫性血小板減少癥診斷及治療中國專家共識（2016年版）》進行診斷。ITP的診斷是臨床排除性診斷。其診斷要點如下：（1）．至少2次血常規(guī)檢查示血小板計數(shù)減少，血細胞形態(tài)無異常。（2）．脾臟一般不增大。（3）．骨髓檢查：巨核細胞數(shù)增多或正常、有成熟障礙。（4）．須排除其他繼發(fā)性血小板減少癥：如自身免疫性疾病、甲狀腺疾病、淋巴系統(tǒng)增殖性疾病、骨髓增生異常(再生障礙性貧血和骨髓增生異常綜合征)、惡性血液病、慢性肝病脾功能亢進、常見變異性免疫缺陷病(CVID)以及感染等所致的繼發(fā)性血小板減少，血小板消耗性減少，藥物誘導的血小板減少，同種免疫性血小板減少，妊娠血小板減少，假性血小板減少以及先天性血小板減少等。2.證候診斷：參照《中藥新藥臨床研究指導原則》（2002版）的“中醫(yī)證候臨床研究指導原則”。（1）、風熱傷絡（2）、血熱妄行（3）、陰虛火旺（4）、氣不攝血（5）、肝不藏血（三）治療方案的選擇參照丘和明教授經(jīng)驗方診療方案（四）標準觀察日為≤14天（五）進入路徑標準1.第一診斷必須符合紫癜?。ㄔl(fā)免疫性血小板減少性紫癜）。2.當患者同時伴有其他疾病，但治療期間無需特殊處理也不影響第一診斷的臨床路徑流程實施時，可進入該路徑。（六）癥狀觀察：西醫(yī)癥狀觀察：有無皮膚、粘膜、鼻腔、牙齦、消化道等部位出血。中醫(yī)證候?qū)W觀察：四診合參，收集該病種不同證候的主癥、次癥、舌、脈特點。注意證候的動態(tài)變化。（七）檢查項目1．必需的檢查項目（1）血常規(guī)（2）骨髓涂片細胞學檢查（3）自免五項、抗ENA抗體、風濕四項、抗心凝脂抗體（4）血小板抗體三項（5）肝腎功能、大小便常規(guī)、胸片、心電圖2．可選擇的檢查項目：根據(jù)病情需要而定，如相關抗原、甲功、各種病毒抗體、幽門螺桿菌抗體、降鈣素原、C反應蛋白、血液培養(yǎng)、心臟彩超、腹部彩超、胃鏡、腸鏡等。（八）治療原則及方案1．辨證治療（1）、風熱傷絡：主證：起病較急，皮膚紫斑，色較鮮紅，呈腰部以下對稱性分布，略高出皮膚或有癢感。伴有發(fā)熱、腰痛、關節(jié)腫痛等癥。舌苔薄黃，脈浮數(shù)。治法：疏風清熱、止血退斑。推薦用方：桑菊飲、銀翹散加減。（2）、血熱妄行：主證：皮膚出現(xiàn)瘀斑瘀點，色深紅，或伴有鼻衄，齒衄，便血，尿血，或有發(fā)熱，口渴，便秘，舌紅或絳，苔黃，脈弦數(shù)。治法：清熱解毒、涼血止血。推薦用方：犀角地黃湯合十灰散加減。（3）、陰虛火旺：主證：皮膚出現(xiàn)瘀點、瘀斑，色鮮紅，時發(fā)時止，常伴有鼻衄，齒衄，或月經(jīng)過多，顴紅，心煩，口渴，手足心熱，或有潮熱，盜汗，腰痠，舌質(zhì)紅，苔少，脈細數(shù)。治法：滋陰降火、寧絡止血。推薦用方：茜根散加減，或大補陰丸加味。（4）、氣不攝血：主證：反復發(fā)生紫斑，色淡紅。久病不愈，神疲乏力，面色蒼白或萎黃，食欲不振，舌質(zhì)淡，脈細弱。治法：健脾益氣攝血。推薦用方：歸脾湯加減，或當歸補血湯加減。（5）、肝不藏血：主證：皮膚紫斑，伴頭暈，目眩，口干，口苦，疲倦，煩躁易怒，胃脘疼痛，舌紅，苔黃，脈弦細。治法：清肝疏肝，平肝養(yǎng)肝推薦用方：柔肝方（丘和明教授經(jīng)驗方）2.中成藥治療：紫癜靈片口服，4片，3次/天3、西醫(yī)治療原則及方案：（1）治療原則：A、PLT≥30x10e9/l、無出血表現(xiàn)且不從事增加出血危險工作（或活動）的承認ITP患者發(fā)生出血的危險性比較小，可觀察或者單純予中藥及中成藥治療。B、若患者有出血癥狀，無論血小板減少程度如何，都應積極治療。C、緊急治療：ITP患者發(fā)生胃腸道、泌尿生殖道、中樞神經(jīng)系統(tǒng)或其他部位的活動性出血或需急診手術時，應迅速提高血小板計數(shù)至50x10e9/l以上。（2）治療方案：一線治療：腎上腺糖皮質(zhì)激素、丙種球蛋白，二線治療：促血小板生成藥物：包括重組人血小板生成素（TPO）、艾曲波帕和羅米司亭?？笴D20抗體。脾切除術。其他藥物：①硫唑嘌呤②環(huán)孢素A③達那唑。4.辨證選擇中醫(yī)特色診療技術。5．根據(jù)病情選擇中醫(yī)特色診療設備。6.基礎治療：伴有嚴重貧血、出血、感染者，予以成分輸血、抗感染等支持療法。7.中醫(yī)護理：辨證施護。（九）療效判斷1．完全反應(CR)：治療后PLT>，IOOxl09／L且沒有出血。2．有效(R)：治療后PLT>，30x109／L并且至少比基礎血小板計數(shù)增加2倍且沒有出血。3．無效(NR)：治療后PLT<30x109／L或者血小板計數(shù)增加不到基礎值的2倍或者有出血。4．復發(fā)：治療有效后，血小板計數(shù)降至30x109／L以下或者不到基礎值的2倍或者出現(xiàn)出血癥狀。在定義CR或R時，應至少檢測2次血小板計數(shù)，其間至少間隔7d。定義復發(fā)時至少檢測2次，其間至少間隔1d。（十）出院標準1．主要癥狀改善。2．無出血。3．血液學穩(wěn)定或改善。有無變異及其原因分析1．病情進展，需要延長住院時間，增加住院費用。2．治療期間合并其他系統(tǒng)疾病，需要特殊處理，導致住院時間延長，費用增加。3．治療過程中出現(xiàn)嚴重并發(fā)癥時，退出本路徑。4．因患者及家屬意愿而影響本路徑的執(zhí)行，退出本路徑。二、紫癜?。ㄔl(fā)性血小板減少性紫癜）中醫(yī)臨床路徑觀察表單適用對象：第一診斷為紫癜病（原發(fā)性血小板減少性紫癜）?；颊咝彰盒詣e：年齡：門診號：住院號：住院日期：年月日出院時間：年月日標準治療日為≤14天實際治療日：天時間年月日（第1天）年月日（第2～6天）年月日（第7-13天）年月日（第14天）主要診療工作□詢問病史、體格檢查□中醫(yī)四診信息采集□下達醫(yī)囑、開出各項檢查單□書寫病歷□開具常規(guī)檢查、化驗單□完成初步診斷和病情評估□確定初步治療方案□上級醫(yī)師查房，明確診斷，根據(jù)病情調(diào)整治療方案□完成當日病程和查房記錄□據(jù)檢查結(jié)果進行討論，并予相應處理□完善必要檢查□注意防治并發(fā)癥上級醫(yī)師查房，明確診斷，根據(jù)病情調(diào)整治療方案□完成當日病程和查房記錄□據(jù)檢查結(jié)果進行討論，并予相應處理□完善必要檢查□注意防治并發(fā)癥若患者可出院□上級醫(yī)師查房，同意其出院□完成出院記錄□出院宣教□開具出院帶藥若患者不能出院□請在“病程記錄”中說明原因和繼續(xù)治療方案□記錄變異，填寫變異表，出路徑重點醫(yī)囑長期醫(yī)囑□血液病常規(guī)護理□分級護理□普食□口服紫癜靈□口服中藥湯劑□中醫(yī)特色診療技術□基礎治療□對癥處理臨時醫(yī)囑必需檢查項目□血常規(guī)、血型、尿組合、大便檢查。□骨髓穿刺、骨髓活檢?！踝悦馕屙棥⒖笶NA抗體、風濕四項、抗心凝脂抗體□肝功能、腎功能□感染性疾病篩查□心電圖、胸片□腹部超聲□其他檢查項目長期醫(yī)囑□血液病常規(guī)護理□分級護理□普食□口服紫癜靈□口服中藥湯劑□中醫(yī)特色診療技術□基礎治療□對癥處理臨時醫(yī)囑□復查必要的檢查項目長期醫(yī)囑□血液科常規(guī)護理□分級護理□普食□口服紫癜靈□口服中藥湯劑□中醫(yī)特色診療技術□基礎治療□對癥處理臨時醫(yī)囑□復查必要的檢查項目長期醫(yī)囑□停止所有長期醫(yī)囑臨時醫(yī)囑□開具出院醫(yī)囑□出院帶藥□門診隨診主要護理工作□按入院流程做入院介紹□介紹入院檢查前注意事項□按照醫(yī)囑執(zhí)行診療護理措施□進行入院健康教育□執(zhí)行診療護理措施□飲食指導□安撫疏導、健康教育□叮囑和協(xié)助做好日常衛(wèi)生□夜間巡視□執(zhí)行診療護理措施□飲食指導□安撫疏導、健康教育□叮囑和協(xié)助做好日常衛(wèi)生□夜間巡視□指導患者病后康復□交代出院后注意事項□指導出院帶藥的煎、服法□協(xié)助辦理出院手續(xù)病情變異記錄□無□有，原因：1.2.□無□有，原因：1.2.□無□有，原因：1.2.□無□有，原因：1.2.責任護士簽名醫(yī)師簽名紫癜?。ㄔl(fā)性血小板減少性紫癜、過敏性紫癜）中醫(yī)診療方案紫癜病是由于血絡受傷，血液溢出于肌膚之間，主要表現(xiàn)為皮下瘀斑、瘀點等的病證，常見于西醫(yī)學的原發(fā)性血小板減少性紫癜及過敏性紫癜等。一、診斷中醫(yī)病名診斷為紫癜病，也可參照中華人民共和國國標以及高等中醫(yī)藥院校教材第七版《中醫(yī)內(nèi)科學》。西醫(yī)診斷參照張之南編著《血液病診斷及療效標準》（第三版）原發(fā)性血小板減少性紫癜、過敏性紫癜的診斷及療效標準進行診斷和鑒別診斷。二、中醫(yī)治療方案（一）應急治療出血：酌情選用云南白藥、三七末、紫地合劑或紫地寧血散、紫癜靈。（二）辨證論治1、風熱傷絡主證：起病較急，皮膚紫斑，色較鮮紅，呈腰部以下對稱性分布，略高出皮膚或有癢感。伴有發(fā)熱、腰痛、關節(jié)腫痛等癥。舌苔薄黃，脈浮數(shù)。治法：疏風清熱、止血退斑。推薦用方：桑菊飲、銀翹散加減。推薦用藥：桑葉15克，菊花15克，薄荷10克，連翹15克，桔梗6克，杏仁10克，甘草6克，蘆根15克，丹皮20克，茅根15克，旱蓮草10克，側(cè)柏葉15克。隨癥加減：肺熱盛而無表證者，去薄荷、桔梗，加黃芩，梔子清泄肺熱；陰傷較甚，口，鼻、咽干燥顯著者，加玄參，麥冬、生地養(yǎng)陰潤肺。中成藥：清開靈注射液20～40毫升靜滴+生理鹽水250～500毫升靜滴；雙黃連口服液，10ml，口服，2-3次/日。2、血熱妄行主證：皮膚出現(xiàn)瘀斑瘀點，色深紅，或伴有鼻衄，齒衄，便血，尿血，或有發(fā)熱，口渴，便秘，舌紅或絳，苔黃，脈弦數(shù)。治法：清熱解毒、涼血止血。推薦用方：十灰散合犀角地黃湯加減。推薦方藥：大薊15克，小薊15克，側(cè)柏葉15克，茜草根15克，白茅根15克，棕櫚皮15克，丹皮15克，梔子15克，大黃10克。隨癥加減：熱毒熾盛，發(fā)熱，出血廣泛者，加生石膏、龍膽草、紫草，沖服紫雪丹；熱壅胃腸，氣血郁滯，癥見腹痛、便血者，加白芍、甘草、地榆，槐花，緩急止痛，涼血止血；邪熱阻滯經(jīng)絡，兼見關節(jié)腫痛者，酌加秦艽、木瓜、桑枝等舒筋通絡。中成藥：清開靈注射液20～40毫升靜滴+生理鹽水250～500毫升靜滴。3、陰虛火旺主證：皮膚出現(xiàn)瘀點、瘀斑，色鮮紅，時發(fā)時止，常伴有鼻衄，齒衄，或月經(jīng)過多，顴紅，心煩，口渴，手足心熱，或有潮熱，盜汗，腰痠，舌質(zhì)紅，苔少，脈細數(shù)。治法：滋陰降火、寧絡止血。推薦用方：茜根散加減，或大補陰丸加味。推薦方藥：茜草根15克，黃芩10克，側(cè)柏葉15克，生地20克，阿膠20克（烊化），甘草6克，知母15克，黃柏15克。隨癥加減：陰虛較甚者，可加玄參，龜板，女貞子，旱蓮草養(yǎng)陰清熱止血；潮熱可加地骨皮、白薇，秦艽清退虛熱。若表現(xiàn)腎陰虧虛而火熱不甚，癥見腰膝酸軟，頭暈乏力，手足心熱，舌紅少苔，脈細數(shù)者，可改用六味地黃丸滋陰補腎，酌加茜草根、大薊，槐花、紫草等涼血止血，化瘀消斑。中成藥：知柏地黃丸，口服，6克，3次/日；二至丸口服，6克，3次/日。4、氣不攝血主證：反復發(fā)生紫斑，色淡紅。久病不愈，神疲乏力，面色蒼白或萎黃，食欲不振，舌質(zhì)淡，脈細弱。治法：健