黃色肉芽腫性腎盂腎炎

患者女，46歲，以“右側腰部疼痛40余天，加重伴尿頻、尿急20天〞為主訴入院重要查體及輔助檢查查體：雙腎區(qū)無飽滿，右腎區(qū)叩擊痛〔+〕輔助檢查：尿常規(guī):尿紅細胞35.55/HP尿白細胞7.8/HP血常規(guī)：WBC8.88X109/LNET%78.01%HGB98.0g/LRBC3.61X1012/LHCT30.70%腎功能UREA3.87mmol/LCREA71.00umol/L肝功ALB33.1g/LGLB42.5g/LA/G0.779血沉：90mm/h尿培養(yǎng)未見菌生長增強CT

該患者最可能的診斷是什么？如何制定下一步診療方案？術后病理：〔右側腎臟〕送檢腎組織多結節(jié)泡沫樣組織細胞、淋巴細胞及纖維組織增生，周圍剩余少局部腎組織彌漫炎細胞浸潤，未見典型干酪樣壞死及結核結節(jié)，符合黃色肉芽腫性腎盂腎炎。黃色肉芽腫性腎盂腎炎

黃色肉芽腫性腎盂腎炎黃色肉芽腫性腎盂腎炎(XanthogranulomatousPyelonephritis，XGPN)是一種罕見的、嚴重的慢性腎臟炎癥，可產生彌漫性腎實質破壞。流行病學：任何年齡均可發(fā)病，最常見于50-60歲，女性較男性多見，單側為主，兒童罕見。病因研究顯示可能與以下因素有關：細菌感染尿路梗阻合并感染脂代謝異常免疫功能紊亂其他可能相關的因素(如淋巴管的阻塞、貧血等)病理學特征外觀腎臟明顯增大、略增大或者正常大小，外表光滑，或者呈潰瘍狀、結節(jié)狀。腫塊大小不等，邊界不清，多數為多結節(jié)病灶，切面呈黃色斑紋狀，局部呈放射狀黃色條紋樣，切面實性，質脆，病灶一般多位于腎的上、下極，中部較少，大多數突破包膜，與周圍有明顯黏連。鏡下特征①肉芽腫樣組織結構。②特征性的黃色瘤細胞。③腎間質纖維組織明顯增生。④腎間質毛細血管增生，擴張、充血。病理分型、分期分型局灶型：較少見，主要表現(xiàn)為黃色瘤樣腫物，為腎實質局灶性病變。彌漫型：患腎明顯增大，腎實質嚴重破壞，腎盂腎盞外表或腎實質內可見大小不等的黃色瘤樣；病變可擴展到腎周或腎外組織并累及周圍鄰近組織器官分期Ｉ期〔腎內期〕：病變局限于腎實質〔僅侵及１個腎盞或局部腎實質〕Ⅱ期〔腎周期〕：腎內病變同腎Ｉ期，但已穿透腎實質侵犯腎周圍脂肪Ⅲ期〔腎旁期〕：病變彌漫大局部或全部腎臟并廣泛累及腎周圍組織及后腹膜臨床表現(xiàn)缺乏特異性，常見病癥:腎區(qū)疼痛、原因不明發(fā)熱、貧血、膿尿、下尿路病癥〔尿頻、尿急、急迫性尿失禁等〕、乏力厭食便秘體重減輕查體局部患者表現(xiàn)為腎區(qū)腫塊、患腎叩擊痛Symptomsandsignsofxanthogranulomatouspyelonephritisin18patients研究顯示最常見的病癥為腰腹部疼痛及體重減輕少局部患者表現(xiàn)為肉眼血尿實驗室檢查血常規(guī):

多伴有貧血白細胞增多尿常規(guī):尿白細胞增多,中段尿培養(yǎng)半數陽性其中以大腸埃希桿菌及變形桿菌居多血沉:加快

肝功能異常：主要表現(xiàn)為球蛋白升高、堿性磷酸酶升高，α球蛋白升高，Ａ/Ｇ蛋白倒置。血凝：PT延長影像學表現(xiàn)x線檢查局灶型XGP常無異常發(fā)現(xiàn)；彌漫型可表現(xiàn)腎輪廓增大靜脈腎盂造影局灶型可無陽性發(fā)現(xiàn)或僅有不同程度腎盂腎盞移位；彌漫型者可見腎盂腎盞呈球狀變形擴張，腎盂腎盞充盈缺損。彩超檢查表現(xiàn)為腎實質內低回聲，腎周界限不清；或表現(xiàn)為腎實質多個強回聲；也可表現(xiàn)為腎多發(fā)結石CT漫型病變CT表現(xiàn)為增大的腎臟內多個低密度區(qū)，增強后顯示低密度區(qū)周圍軟組織輕中度強度，病變區(qū)域無強化；局灶型表現(xiàn)為等密度或者略高密度，增強后強化不明顯臨床特點幾乎總是單側腎發(fā)??；患側腎功能喪失或明顯受損；抗感染治療顯效較慢；腎臟ＣＴ平掃腫塊為低密度，ＣＴ值為負值，增強后不強化；常伴有腎結石、積水，但患者者臨床病癥及檢查結果不能單純用結石、積水解釋；常伴貧血血沉加快白細胞增多肝功能異常；血尿及尿路刺激病癥少見。診斷要點(1)反復尿路刺激病癥，抗菌治療病癥無明顯好轉；(2)一側腎功能異常，對側腎完全正常；(3)患側有結石；(4)長期發(fā)熱，尿培養(yǎng)陰性；(5)影像學發(fā)現(xiàn)腎占位性病變，但無惡液質表現(xiàn)。以上5項中具備2項者應疑心本病可能。同時結合實驗室及影像學檢查，尿液找到泡沫細胞可以確診，必要時再結合腎穿刺活檢〔BaJlesteros等用B超引導下細活檢可使診斷正確率達80％〕。鑒別診斷腎癌：臨床多表現(xiàn)為無痛性血尿，影像學表現(xiàn)為，CT平掃大多數腎癌呈不均質的低密度，局部呈等密度，極少數為高密度，ＣＴ值３０-５０Ｈｕ，增強掃描大多數有不同程度的強化，多數強化較XGP明顯，靜脈期或排泄期腫瘤密度迅速下降，表現(xiàn)為“快進快出〞的特點，腫塊可有鈣化，可侵犯腎門、腹膜后淋巴結及腎靜脈。而XGP的炎癥反響較廣泛，常伴有腎筋膜及腰大肌增厚黏連。鑒別診斷腎結核：臨床表現(xiàn)常有膀胱刺激病癥，并進行性加重，尿沉渣可查到抗酸桿菌，尿液結核菌ＰＣＲ試驗為陽性常；影像學表現(xiàn)腎髓質、腎乳頭旁或腎實質內單個或多發(fā)大小形態(tài)不同、密度不等的囊腔，常與腎盂腎盞相通，可見點狀或弧形鈣化，腎皮質萎縮、纖維化。常伴有腎盂及輸尿管增厚狹窄。鑒別診斷腎膿腫：兩者均可侵犯腎周組織，臨床上有發(fā)熱、腎區(qū)脹痛、白血球增高及膿尿等，以致鑒別有困難。但腎膿腫CT平掃呈類圓形較均勻的低密度，邊界不清，增強掃描可見厚度均勻的環(huán)狀強化帶，周圍有較低密度的炎性水腫帶，病灶中央膿腔無強化。腎盂積水：少數彌漫型XGP的影像學表現(xiàn)與腎或輸尿管結石并發(fā)腎盂積水相似，以致造成誤診。但腎孟積水，擴張的腎盂腎盞壁薄而光滑，均勻的水樣密度，一般無腎周炎性反響。治療及預后抗感染治療:局限型ＸＧＰ可予以敏感抗生素進行治療治療期間嚴密隨訪對于病癥不能有效控制或治療期間病情加重的患者再行手術治療手術治療：①Ｉ、Ⅱ期可采用腎局部切除術。②Ⅲ期可采用腎切除術及周圍可疑病灶去除術，且宜采用經腹路徑作患腎切除。③XGP有可能與腎腫瘤或腎結核同時存在，當術前診斷不明而術中冰凍切片價值有限時根治性腎切除術是較穩(wěn)妥的選擇方案之一預后術后繼續(xù)敏感抗生素治療，預后良好回憶本病極易誤診的原因有：①本病臨床表現(xiàn)復雜多樣，缺乏特異性病癥；②對本病認識不夠，對于長期上尿路感染、腎臟腫塊的患者僅僅滿足于腎積水、腎結石或腎臟腫瘤的診斷，尤