小兒血液學概述課件

小兒血液學概述小兒血液學是兒科學與血液學的交叉學科。兒童不是“小大人”！是醫(yī)療保健特殊的階段！兒童處于生長發(fā)育過程中，起造血功能及特點不同于成年人，因此疾病特點、種類也有別于成年人。同種疾病治療也有別于成年人。兒科血液學得益于免疫學、生物化學、分子生物學、遺傳學以及成人血液學等多學科的發(fā)展，進展很快。社會發(fā)展、衛(wèi)生條件改善，營養(yǎng)性、感染性疾病得到有效控制，血液系統(tǒng)疾病特別是血液系統(tǒng)腫瘤逐漸成為危害兒童健康的重大疾病之一。兒科血液病發(fā)病率逐漸增高，尤以ALL為突出。兒科ALL療效明顯優(yōu)于成年人，得益于化療方案規(guī)范化、程序化、個體化，引起成人血液學學者的注意，并逐漸引入應用。小兒造血的特點胚胎期造血

中胚葉造血期：胚胎第3周～6周，卵黃囊造血。肝造血期：胚胎2個月開始，3～6個月是胚胎的主要造血場所。骨髓造血期：胚胎第3個月開始，8個月時極度活躍，骨髓旺盛增生狀態(tài)一直持續(xù)到生后5歲。生后造血骨髓造血：出生后是人體主要造血場所脾臟、淋巴結(jié)、胸腺也參與造血，主要參與淋巴細胞、單核細胞的生成和發(fā)育。髓外造血：肝、脾、淋巴結(jié)造血微環(huán)境與生理造血組織的結(jié)構(gòu)、細胞組成（基質(zhì)細胞等）造血調(diào)控和細胞因子各類血液細胞的生成、結(jié)構(gòu)、代謝、功能的研究舉例：紅細胞膜結(jié)構(gòu)的研究PNH（CD55、CD59）舉例：血紅蛋白的結(jié)構(gòu)地中海貧血造血干細胞（Stemcell，SC）定義:造血干細胞是指尚未發(fā)育成熟的細胞，是所有造血細胞和免疫細胞的起源，它不僅可以分化為紅細胞、白細胞和血小板，還可跨系統(tǒng)分化為各種組織器官的細胞，具有自我更新、多向分化和歸巢（即定向遷移至造血組織器官）潛能。自我復制CFU-GEMMBFU-ECFU-MegCFU-GMCFU-EoCFU-BaCFU-MastPro-B細胞Pro-T細胞淋巴細胞系干細胞CFU-ECFU-MCFU-GPre-T細胞Pre-B細胞網(wǎng)織紅細胞紅細胞血小板單核細胞中性粒細胞嗜酸性粒細胞嗜堿性粒細胞肥大細胞B細胞T細胞漿細胞巨噬細胞抗體巨核細胞TPOEPO造血干細胞的增殖分化造血干細胞G-CSFG-CSF基質(zhì)細胞小兒骨髓血象特點不同年齡組小兒血液有形成分正常值不同骨髓象：血象：紅細胞胎兒期相對缺氧2-3個月生理性貧血白細胞：4~6天與4~6歲兩個交叉各類細胞計數(shù)及分類計數(shù)不同紅細胞和血紅蛋白出生時紅細胞可達500萬~700萬/mm3,血紅蛋白15~23g/dl。生后2~3個月進入生理性貧血期，血紅蛋白降至10~11g/dl，早產(chǎn)兒可降至7~9g/dl。嬰兒期維持紅細胞400萬/mm3,血紅蛋白11g/dl。7~12歲紅細胞和血紅蛋白可達成人水平。網(wǎng)織紅細胞介于晚幼紅細胞和成熟紅細胞之間的紅細胞，是晚幼紅細胞脫核后形成的，胞漿中尚存核糖體、核糖核酸等嗜堿性物質(zhì)，經(jīng)堿性染料染色后可見蘭色點狀或網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)。網(wǎng)織紅細胞計數(shù)出生時4~5%3個月內(nèi)維持在低水平，0.3%。嬰兒期以后達成人水平，0.5~1.5%胎兒血紅蛋白出生時70~75%6~12個月逐漸達成人水平，2%以下。白細胞計數(shù)出生時可高達20，000/mm3生后2周左右可達12，000/mm3至整個嬰兒期。至學齡期后降至8000/mm3白細胞的兩個生理性交叉出生4~6天，中性粒細胞和淋巴細胞相等。4~6歲，中性粒細胞和淋巴細胞相等。血小板計數(shù)15萬~35萬/mm3血容量新生兒約85ml/kg早產(chǎn)兒可達90~108ml/kg嬰兒及兒童約為75~80ml/kg小兒血液病病史貧血貧血發(fā)生的急緩貧血是伴隨癥狀：出血、發(fā)熱、血尿、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀是否有引起繼發(fā)性貧血的疾患：慢性感染、消化道出血、腫瘤、內(nèi)分泌疾病、肝腎疾病出血傾向出血部位出血特點伴隨表現(xiàn)發(fā)熱和容易罹患感染小兒血液病病史可能相關(guān)癥狀體重減輕淋巴結(jié)、肝脾腫大皮膚淤瘢黃疸急性腹痛血尿骨、關(guān)節(jié)痛等等特別需詢問藥物毒物史營養(yǎng)飲食習慣、生長發(fā)育史、月經(jīng)史家族史等等病史采集提供診斷線索發(fā)病年齡性別籍貫飲食習慣服藥史其他疾病歷史家族史及周圍環(huán)境查體體格檢查一般狀況：特殊面容、衰竭狀態(tài)、惡液質(zhì)血壓：皮膚：顏色：蒼白、黃疸、醉酒貌、發(fā)紺皮損：出血點、淤斑、結(jié)節(jié)、搔痕指甲：淋巴結(jié)：眼：突眼、鞏膜黃染口腔：粘膜潰瘍、出血、牙齦增生、舌乳頭萎縮咽：咽峽炎體格檢查胸部：胸骨肋骨壓痛扣擊痛、縱隔濁音界增寬腹部：腹部包塊、肝脾腫大骨、關(guān)節(jié)：骨關(guān)節(jié)疼痛、關(guān)節(jié)（或肌肉）血腫神經(jīng)系統(tǒng)：睪丸血液系統(tǒng)疾病分類紅細胞疾病骨髓衰竭貧血溶血：紅細胞膜異常、酶異常、血紅蛋白異常、免疫性溶血、PNH白細胞疾病粒細胞數(shù)量及功能異常單核-巨噬細胞功能異常：傳單、LCH、HLH、等原發(fā)性免疫缺陷病血液系統(tǒng)疾病分類血液系統(tǒng)腫瘤白血病淋巴瘤骨髓增殖性疾?。∕PD）：包括MDS出血性疾病血小板數(shù)量或功能異常凝血因子異常血管性紫癜DIC兒童易栓癥隨著醫(yī)學基礎(chǔ)研究的深入，各種疾